中心核肌病患者口腔颌面部特征及MRI表现

目的研究中心核肌病（centronuclearmyophy，CNM）患者口腔颌面部临床特征及颌面肌群MRI表现，为CNM患者口腔正畸治疗提供生物力学依据。方法收集2014年1月至2016年10月于河北医科大学第三医院神经肌肉病科就诊的8例CNM患者（男女各4例，CNM组）及2014年10月至2015年12月于河北医科大学第二医院口腔内科行口腔健康检查的20名健康志愿者（男女各10名，健康对照组）的临床资料，并测量上睑下垂、形态面指数；制备口腔模型，测量最大腭弓高度和腭弓宽度；使用骀力测试仪检查最大骀力；记录最大开口度；拍摄头颅侧位x线片，测量下颌平面角；颌面部MRI检测咬肌、翼内肌、翼外肌的受累程度，在不同层面观察肌肉内脂肪浸润分级。结果CNM组上睑下垂6例、逆V形嘴6例、吞咽困难3例、前牙开胎4例、张口呼吸4例、喜进软食7例；CNM组形态面指数为（91．3±0．5）％，均为细长脸型；下颌平面角为34．9°±2．0°；男性和女性最大腭弓高度[（19．0±0．2）和（18．O±0．6）mm]均显著高于健康对照组（P〈O．05），而CNM组男性和女性腭弓宽度[（34．5±0．8）和（33．4±1．0）mm]、男性和女性最大骀力[（464．3±78．2）和（320．7±13．8）N]、最大开口度[（3．4±0．3）cml均显著小于健康对照组（P〈0．05）；颌面部MRI显示，CNM组7例咬肌、4例翼内肌、6例翼外肌均呈现不同程度的脂肪浸润，受累程度为0至4级，双侧肌肉受累情况基本对称。结论CNM患者的细长脸型、高腭弓、殆力低下是导致颌面畸形的生物力学基础。MRI可清晰显示患者咬肌、翼内肌、翼外肌受累肌群，可作为评价CNM患者颌面肌群的客观检查方法。