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Misdiagnosis of synovial sarcoma-cellular myofibroma with SRFRELA gene fusion:A case report
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作者 Ying Zhou Yi-Wen Sun +1 位作者 Xiao-Yang Liu Dan-Hua Shen 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2024年第7期1326-1332,共7页
BACKGROUND Cellular myofibroma is a rare subtype of myofibroma that was first described in 2017.Its diagnosis is often challenging because of its relative rarity,lack of known genetic abnormalities,and expression of m... BACKGROUND Cellular myofibroma is a rare subtype of myofibroma that was first described in 2017.Its diagnosis is often challenging because of its relative rarity,lack of known genetic abnormalities,and expression of muscle markers that can be confused with sarcomas that have myogenic differentiation.Currently,scholars have limited knowledge of this disease,and published cases are few.Further accumulation of diagnostic and treatment experiences is required.CASE SUMMARY A 16-year-old girl experienced left upper limb swelling for 3 years.She sought medical attention at a local hospital 10 months ago,where magnetic resonance imaging revealed a 5-cm soft tissue mass.Needle biopsy performed at a local hospital resulted in the diagnosis of a spindle cell soft tissue sarcoma.The patient was referred to our hospital for limb salvage surgery with endoprosthetic replacement.She was initially diagnosed with a synovial sarcoma.Consequently,clinical management with chemotherapy was continued for the malignant sarcoma.Our pathology department also performed fluorescence in situ hybridization for result validation,which returned negative for SS18 gene breaks,indicating that it was not a synovial sarcoma.Next-generation sequencing was used to identify the SRF-RELA rearrangement.The final pathological diagnosis was a cellular/myofibroblastic neoplasm with an SRF-RELA gene fusion.The patient had initially received two courses of chemotherapy;however,chemotherapy was discontinued after the final diagnosis.CONCLUSION This case was misdiagnosed because of its rare occurrence,benign biological behavior,and pathological similarity to soft tissue sarcoma. 展开更多
关键词 Cellular myofibroma SRF RELA Fusion PATHOLOGY Case report
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成人肌纤维瘤一例
2
作者 何月希 常建民 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第8期594-595,共2页
肌纤维瘤是单发的良性间叶源性肿瘤,好发于2岁以下婴幼儿,成人少见。本文报道1例成人肌纤维瘤,表现为无痛性质硬的结节,无破溃,病理可见肿瘤团块呈“双相模式”,中央可见大量血管腔、无定型黏液样物质及圆形细胞,周边见大量旋涡状胖梭... 肌纤维瘤是单发的良性间叶源性肿瘤,好发于2岁以下婴幼儿,成人少见。本文报道1例成人肌纤维瘤,表现为无痛性质硬的结节,无破溃,病理可见肿瘤团块呈“双相模式”,中央可见大量血管腔、无定型黏液样物质及圆形细胞,周边见大量旋涡状胖梭形细胞。免疫组化SMA(+),给予手术切除。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 组织病理 鉴别诊断
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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现 被引量:15
3
作者 张薇薇 许乙凯 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第8期1591-1595,共5页
目的分析低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现,并与病理相对照。方法回顾性分析12例(13个病灶)经手术病理证实的LGMS的乳腺钼靶X线、CT、MRI表现特征及其病理诊断。结果 12例中,男4例,女8例,中位年龄44岁;11例单发,1例多发。12... 目的分析低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现,并与病理相对照。方法回顾性分析12例(13个病灶)经手术病理证实的LGMS的乳腺钼靶X线、CT、MRI表现特征及其病理诊断。结果 12例中,男4例,女8例,中位年龄44岁;11例单发,1例多发。12个病灶呈分叶和(或)膨胀性生长,边界清楚,瘤周水肿不明显,1个病灶呈浸润性生长。病灶大体T1WI呈均匀低信号,T2WI呈不均匀较高信号,内可见多条低信号分隔,偶有囊变、出血,增强后呈明显厚壁花环样强化。CT平扫病灶大体呈中等稍低密度,可见大片状钙化,实质部分CT值为30~47HU;增强后呈渐进性均匀或环形强化;乳腺钼靶X线片表现为分叶状中等稍高密度影。12例中,2例发生远处转移,3例复发,其中1例复发8次。影像学表现与病理结果相符。结论 LGMS的影像学表现具有一定特征性。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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胃肌纤维瘤1例 被引量:3
4
作者 张洪生 王丽 +3 位作者 余英豪 黄培生 魏小杰 高爱明 《世界华人消化杂志》 CAS 北大核心 2011年第22期2405-2407,共3页
本文报道1例发生于胃的肌纤维瘤.女,43岁,因反复排黑便,胃镜发现胃部隆起型肿物伴溃疡形成,CT显示胃窦区局部胃壁增厚,见软组织密度增高影.入院行远端胃大部切除术,术后行病理及免疫组织化学检查确诊为胃窦部肌纤维瘤.术后患者恢复良好.
关键词 肌纤维瘤 鉴别诊断
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肾脏肌纤维瘤1例临床病理分析 被引量:3
5
作者 李擒龙 晏伟 +1 位作者 王文勇 张静 《现代肿瘤医学》 CAS 2012年第5期996-998,共3页
目的:阐明肾脏肌纤维瘤临床病理特点。方法:回顾性分析1例肾脏肌纤维瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果:患者主要临床表现为腰痛,CT检查发现左肾中下极巨大囊实性占位。大体检查:肾中下极见一灰白结节,体积10cm×7cm... 目的:阐明肾脏肌纤维瘤临床病理特点。方法:回顾性分析1例肾脏肌纤维瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果:患者主要临床表现为腰痛,CT检查发现左肾中下极巨大囊实性占位。大体检查:肾中下极见一灰白结节,体积10cm×7cm×5cm,切面灰白质韧,与周围组织界限较清,其间可见多个小囊腔及结节,直径均小于1cm。光镜观察:低倍镜下,肿瘤呈多结节状增生,结节周边部分一般为梭形肌样细胞排列成短束状或旋涡状结构,瘤细胞胞浆丰富,染色淡,细胞核狭长;结节中心部位瘤细胞圆形、短梭形、多角形,胞浆少,胞核深染,沿薄壁的"鹿角状"分支的小血管排列,呈所谓的血管外周细胞瘤样结构,局部间质可见玻璃样变性。部分区域两种类型细胞随意分布。免疫组化染色结果 Vimentin弥漫阳性,SMA、Desmin、Bcl-2、HHF-35灶性阳性,WT-1、EMA、AE1/AE3、HMB45、CD34、S-100、CD117、CD10、ALK均阴性,Ki67阳性细胞指数约为2%。结论:肾脏肌纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,明确诊断必须借助于临床及组织学改变和免疫组织化学特征检查,首选治疗是肿瘤全切手术。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 肾脏 分析
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盆腔炎性肌纤维母细胞瘤1例 被引量:1
6
作者 李永华 李彦 +2 位作者 毛毳 董国庆 刘国红 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第6期1225-1225,共1页
患者女,39岁,因"右侧腰部持续酸胀"入院,无尿频、尿急及尿痛。查体:血压150/100 mmHg,血糖7.67mmol/L,血沉70mm/h,癌胚抗原(CEA)、CA19-9及CA242均正常。B超提示右肾积水。CT平扫:盆腔右侧髂腰肌背侧髂骨翼内侧见5.71cm×4.30... 患者女,39岁,因"右侧腰部持续酸胀"入院,无尿频、尿急及尿痛。查体:血压150/100 mmHg,血糖7.67mmol/L,血沉70mm/h,癌胚抗原(CEA)、CA19-9及CA242均正常。B超提示右肾积水。CT平扫:盆腔右侧髂腰肌背侧髂骨翼内侧见5.71cm×4.30cm×2.42cm不规则软组织密度肿块(图1A、B),包绕右侧髂内动、静脉,前方紧贴右侧输尿管, 展开更多
关键词 肌纤维瘤 盆腔炎性疾病
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儿童肌纤维瘤(病)影像学及临床表现 被引量:2
7
作者 庄霞梅 金科 +3 位作者 李君伟 尹燕 王海 李晓明 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第4期579-583,共5页
目的观察儿童肌纤维瘤(病)影像学及临床表现。方法回顾性分析16例经病理确诊肌纤维瘤(病)患儿的CT、MRI及临床资料,观察其特征性表现。结果16例均见全身不同部位单发或多发浅表肿块,其中13例单发病灶多位于头面部、四肢,3例多发病灶均... 目的观察儿童肌纤维瘤(病)影像学及临床表现。方法回顾性分析16例经病理确诊肌纤维瘤(病)患儿的CT、MRI及临床资料,观察其特征性表现。结果16例均见全身不同部位单发或多发浅表肿块,其中13例单发病灶多位于头面部、四肢,3例多发病灶均位于四肢和躯干且累及骨骼;肿块可呈正常肤色、红色或淡紫色,质硬,活动度差,多不伴疼痛、发热及皮温升高。平扫CT肿块呈混杂密度,实性部分呈稍低密度,11例(11/16,68.75%)病灶伴囊变,6例(6/16,37.50%)伴钙化;增强CT扫描,病灶多呈中、重度不均匀强化,周边多明显强化。MR平扫中肿块均表现为混杂信号;增强后病灶均呈不均匀强化,且周边强化明显。3例病变累及骨骼,影像学见骨质密度减低区/稍长T1长T2信号,边界清晰,无明显骨膜反应,增强后多呈中、高度强化。结论肌纤维瘤(病)多见于2岁以下婴幼儿,多表现为头面部和四肢单发、无痛性结节,可呈正常肤色、红色或淡紫色,亦可多发并累及骨骼;CT/MRI可呈密度/信号不均的实性肿块,血供丰富,多伴囊变,增强后多呈中、高度强化,周边强化明显。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 肌纤维瘤病 儿童 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床分析 被引量:2
8
作者 吕炯 苗滪汶 +2 位作者 平飞云 严奉国 徐昕 《实用肿瘤杂志》 CAS 2013年第2期183-185,共3页
目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、治疗及预后。方法分析1例头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床、治疗及随访情况,并复习国内外有关低度恶性肌纤维母细胞肉瘤文献报告。结果患者因右面侧深部肿块接受手术治疗,病理诊断... 目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、治疗及预后。方法分析1例头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床、治疗及随访情况,并复习国内外有关低度恶性肌纤维母细胞肉瘤文献报告。结果患者因右面侧深部肿块接受手术治疗,病理诊断为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,术后半年局部复发再次手术,11月后再次局部复发,再行手术治疗后至今未出现复发转移。国内外文献显示该肿瘤好发于头颈部,根据光学显微镜、免疫组织化学等技术可诊断该病。治疗方法主要为手术切除,术后存在局部复发及远处转移的可能。结论低度恶性肌纤维母细胞肉瘤具有局部侵袭性,可术后复发及远处转移,一旦病理确诊,应扩大切除,并长期随访。 展开更多
关键词 肉瘤 外科学 肉瘤 病理学 头颈部肿瘤 外科学 免疫组织化学 肌纤维瘤 病理学 预后 病例报告 随访研究
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头颈部肌纤维瘤22例临床病理分析 被引量:2
9
作者 何筝 王衎 +5 位作者 张建运 王彦瑾 王亮 蔡志刚 单小峰 张雷 《实用口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期579-582,共4页
目的:总结头颈部肌纤维瘤的临床病理特点。方法:纳入22 例头颈部肌纤维瘤患者的临床资料,并对其组织切片进行HE 和免疫组化染色分析。结果: 22 例头颈部肌纤维瘤病例男女各11 例,中位年龄6. 5 岁,多见于下颌骨( 7 例)、下颌牙龈( 5 例)... 目的:总结头颈部肌纤维瘤的临床病理特点。方法:纳入22 例头颈部肌纤维瘤患者的临床资料,并对其组织切片进行HE 和免疫组化染色分析。结果: 22 例头颈部肌纤维瘤病例男女各11 例,中位年龄6. 5 岁,多见于下颌骨( 7 例)、下颌牙龈( 5 例)。影像学表现为近肌组织密度的占位性病变。光镜下可见双相表现,免疫组化: Vimentin(+),SMA(+),Calponin(+),Desmin(-),Caldesmon(-)。平均随访时间21 个月,3例术后复发,局部切除( n = 14)和扩大切除( n = 8)与肿瘤复发率无显著相关性( P = 0. 15)。结论:头颈部肌纤维瘤好发于儿童,局部病灶切除或颌骨病灶刮治手术预后好。免疫组化染色对肌纤维瘤病理诊断意义重大。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 头颈部 临床病理 免疫组化
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23例肌纤维瘤临床病理观察 被引量:5
10
作者 晏菲 孙建海 +1 位作者 朱朋成 马燕凌 《华中科技大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期604-607,611,共5页
目的探讨肌纤维瘤的临床、影像学和病理学的特点,以及诊断和鉴别诊断。方法收集23例肌纤维瘤,结合临床特点及影像学表现,应用苏木精-伊红染色观察肿瘤的病理组织学特点以及EnVision法免疫组化染色检测SMA、Caldesmon、Desmin、CD34、S-... 目的探讨肌纤维瘤的临床、影像学和病理学的特点,以及诊断和鉴别诊断。方法收集23例肌纤维瘤,结合临床特点及影像学表现,应用苏木精-伊红染色观察肿瘤的病理组织学特点以及EnVision法免疫组化染色检测SMA、Caldesmon、Desmin、CD34、S-100、β-catenin、Ki67等相关指标的表达。结果 23例患者中男性18例,女性5例;年龄12d^61岁。发病部位头颈部13例,四肢6例,躯干2例,骨内2例;肿瘤表现为孤立性肿块21例,多中心性病变2例;肿瘤大小从0.5~8.5cm不等。21例患者表现为境界清楚的结节,2例表现为局部浸润性生长;1例局部累及颌面骨表面。肿瘤组织学表现为双相模式:低倍镜呈结节状或多结节状构象,高倍镜下见结节周边区为肥胖的肌纤维母细胞样细胞排列呈短束状或旋涡状;结节中心部位细胞则为圆形、多角形,细胞呈实性片状分布,或呈"血管外皮瘤样"构象。瘤细胞无明显异型性,核分裂象罕见。免疫组化结果显示肿瘤细胞强表达SMA,部分表达Caldesmon;但Desmin、S-100、β-catenin及CD34阴性,Ki67增殖指数低。结论肌纤维瘤是一种较为罕见的软组织肿瘤,临床生物学行为呈良性表现,可有局部浸润;病理组织学具有特征性的双相性构象;免疫组化SMA阳性,而Desmin等阴性。临床上要与其他组织学形态类似良性和恶性肿瘤相鉴别。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 肌周细胞瘤 肌纤维母细胞瘤
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Exophytic inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach in an adult woman:A rare cause of hemoperitoneum 被引量:8
11
作者 Seong-Heum Park Jong-Han Kim +7 位作者 Byung Wook Min Tae Jin Song Gil Soo Son Seung Joo Kim Sang Woo Lee Hwan-Hoon Chung Ju Han Lee Jun Won Um 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS CSCD 2008年第1期136-139,共4页
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the stomach in adults is extremely rare, with unpredictable prognosis. We present a 55-year-old woman with a gastric IMT. She experienced sudden abdominal pain 4 d previousl... Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the stomach in adults is extremely rare, with unpredictable prognosis. We present a 55-year-old woman with a gastric IMT. She experienced sudden abdominal pain 4 d previously. Physical examination showed mild abdominal tenderness in the hypogastrium, but no palpable abnormal abdominal mass. Abdominal CT showed a mass of approximately 8 cm in the gastrocolic ligament. On laparoscopic exploration, unexpected hemoperitoneum of approximately 1.5 L of blood was found, and an exophytic gastric mass of approximately 10 cm, appeared from the anterior wall of the gastric body along the greater curvature. Laparoscopy further showed that non-clotting blood in the abdominal cavity seemed to be from the gastric tumor. After conversion to open surgery for more precise evaluation of the cause of hemoperitoneum and the large friable tumor, gastric wedge resection, including the tumor, was conducted. The final diagnosis was consistent with IMT that originated from the gastric wall. 展开更多
关键词 胃病 胃肿瘤 肌纤维瘤 腹腔积血 胃外科学
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颅内孤立性肌纤维瘤MR表现1例
12
作者 程盛 王毅 +1 位作者 张乐天 张伟国 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第6期1046-1046,共1页
关键词 肌纤维瘤 磁共振成像
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左侧大收肌内炎性肌成纤维细胞肿瘤超声表现1例
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作者 窦燕平 王绍武 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2020年第6期359-359,共1页
患者男,51岁,发现左大腿内侧包块2个月,无红肿、发热、疼痛,局部无皮疹。超声:左侧大收肌内约45 mm×38 mm×34 mm类圆形混合回声团,形态尚规则,以实性为主,边界欠清晰,无明显包膜,实性部分回声细腻均匀(图1A);CDFI见其内多条... 患者男,51岁,发现左大腿内侧包块2个月,无红肿、发热、疼痛,局部无皮疹。超声:左侧大收肌内约45 mm×38 mm×34 mm类圆形混合回声团,形态尚规则,以实性为主,边界欠清晰,无明显包膜,实性部分回声细腻均匀(图1A);CDFI见其内多条短棒状血流信号(图1B);峰值流速(peak velocity,Vp)=17 cm/s,阻力指数(resistance index,RI)=0.79,弹性评分3分(图1C);提示左侧大收肌内混合性肿物(恶性可能性大)。行左大腿肿物切除术,术中见肿物外覆肌纤维组织,切面灰黄、灰红,质地略韧、细腻,与周围组织分界尚清。病理检查:光镜下见组织内增生的成纤维细胞及毛细血管,间质黏液变性,较多胶原纤维呈条索状分布,淋巴细胞较大,浆细胞浸润,小灶性出血。免疫组织化学:SMA(+),S-100(-),STAT6(-),CD34(-),P53(-),Ki-67(10%+)。病理诊断:炎性肌成纤维细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)(图1D)。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 下肢 炎症 超声检查
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儿童头皮肌纤维母细胞性肿瘤一例
14
作者 孟燕 魏玲 潘诗农 《磁共振成像》 CAS CSCD 2018年第8期622-624,共3页
患儿,男性,7个月。一个月前家属发现患儿左侧头部较右侧高,类似汤圆大小,头发正常,表面皮肤无褶皱,皮肤表面无色素沉着,质地较软,活动后肿物大小无明显变化,按压患者无疼痛表现,一个月来肿块有所减小,不明显,未进行特殊处理治疗。专科查... 患儿,男性,7个月。一个月前家属发现患儿左侧头部较右侧高,类似汤圆大小,头发正常,表面皮肤无褶皱,皮肤表面无色素沉着,质地较软,活动后肿物大小无明显变化,按压患者无疼痛表现,一个月来肿块有所减小,不明显,未进行特殊处理治疗。专科查体:神清语明,查体合作,精神状态良好,定向力完整。双侧瞳孔等大正圆,双侧眼球活动自如,对光反射灵敏。四肢活动自如,肌力Ⅴ级,肌张力正常。深浅感觉检查未见异常。角膜反射(++),膝反射、肱二头肌及肱三头肌反射(++),双巴氏征(-)。 展开更多
关键词 儿童 头皮 肌纤维瘤 磁共振成像
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儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病28例临床病理学分析 被引量:1
15
作者 宫丽华 苏永彬 +2 位作者 傅刚 孙晓淇 丁宜 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期147-152,共6页
目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料,行光镜观察和EnVision两步... 目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料,行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁,平均7岁。女患儿7例,男患儿21例。12例发生于肢体软组织:手部9例,上臂1例,足部2例。单骨病变14例:股骨8例,胫骨2例,锁骨2例,腓骨1例,桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形,肌纤维母细胞样,呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布,间质黏液样,并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成,并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访,1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好,具有独特的形态学特征,结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。 展开更多
关键词 软组织肿瘤 骨肿瘤 肌纤维瘤 肌纤维瘤病
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成人孤立性下颌骨肌纤维瘤1例报告
16
作者 鲁晨 韩冰 《中国实用口腔科杂志》 CAS CSCD 2023年第5期635-639,共5页
肌纤维瘤(myofibroma)是一种起源于肌成纤维细胞的良性间叶性肿瘤,常发生于新生儿和婴幼儿,好发于真皮和皮下,偶见于骨组织中^([1-2])。成人孤立性下颌骨肌纤维瘤极为罕见,目前只有9例报告^([3-11])。现报道1例33岁女性孤立性下颌骨肌... 肌纤维瘤(myofibroma)是一种起源于肌成纤维细胞的良性间叶性肿瘤,常发生于新生儿和婴幼儿,好发于真皮和皮下,偶见于骨组织中^([1-2])。成人孤立性下颌骨肌纤维瘤极为罕见,目前只有9例报告^([3-11])。现报道1例33岁女性孤立性下颌骨肌纤维瘤病例并结合既往文献,对其临床表现、影像学特征、病理特征、鉴别诊断、发病机制、治疗和预后做一阐述。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 下颌骨 成人 孤立性
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口腔颌面部肌纤维瘤7例临床病理分析
17
作者 陈峰 王芳 +1 位作者 陈新明 刘克 《临床口腔医学杂志》 2023年第8期472-475,共4页
目的:总结口腔颌面部肌纤维瘤的临床病理特点。方法:收集7例口腔颌面部肌纤维瘤病例,分析其临床资料,复习组织学和免疫组化染色特点。结果:7例中男性5例,女性2例;患者年龄2个月~23岁,平均年龄和中位年龄分别为12岁和10岁。7例均为单发病... 目的:总结口腔颌面部肌纤维瘤的临床病理特点。方法:收集7例口腔颌面部肌纤维瘤病例,分析其临床资料,复习组织学和免疫组化染色特点。结果:7例中男性5例,女性2例;患者年龄2个月~23岁,平均年龄和中位年龄分别为12岁和10岁。7例均为单发病损,其中发生于下颌骨内3例,下颌牙龈2例,腮腺区和颞肌各1例。光镜下肿瘤显示双相性形态特征,免疫组化标记α-SMA弥漫阳性。7例均行手术切除,随访时间8~73个月均未见复发。结论:口腔颌面部肌纤维瘤好发于儿童和青少年,局部病灶切除或颌骨病灶刮治后预后良好。正确认识其临床、影像学、病理学特点有助于减少误诊。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 肌纤维瘤病 口腔颌面部 临床病理
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肌纤维瘤/肌纤维瘤病九例临床病理学分析 被引量:10
18
作者 付尧 管文燕 +4 位作者 武海燕 吴鸿雁 樊智文 叶庆 孟凡青 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期45-50,共6页
目的 探讨肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床及病理组织学特征、诊断和鉴别诊断.方法回顾性分析2011年8月至2016年11月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院(7例)及会诊病例(2例)共9例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患者的临床、病理资料及免疫表型特点,... 目的 探讨肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床及病理组织学特征、诊断和鉴别诊断.方法回顾性分析2011年8月至2016年11月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院(7例)及会诊病例(2例)共9例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患者的临床、病理资料及免疫表型特点,7例进行PDGFRB基因外显子第12、14号突变检测,4例应用荧光原位杂交(FISH)检测ETV6-NTRK3融合基因,同时复习相关文献.结果 患者男性7例,女性2例.发病年龄3 d至18岁,平均年龄5岁.发病部位:头面部8例,躯干部1例.临床表现多为局部境界清楚的肿块.组织学上,肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构.浅染区由具有嗜酸性胞质的胖梭形细胞构成,肿瘤细胞排列呈结节状、短束状或旋涡状.高倍镜下,细胞核呈细长的圆锥形或雪茄形,并缺乏核异型性.间质可发生程度不同的透明变性.深染区由原始的多边形或圆形的细胞核深染的细胞组成,细胞质淡染,细胞边缘较模糊,有时可见血管外皮瘤样结构,核分裂象可见.免疫组织化学显示:肿瘤浅染区细胞表达波形蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)弥漫阳性;深染区原始间叶细胞表达波形蛋白弥漫阳性,SMA灶性区弱阳性;肿瘤表达结蛋白、S-100蛋白、h-Caldesmon、CD34、STAT6阴性.PDGFRB基因第12、14号外显子突变检测结果显示:2例伴有第12号外显子点突变c.1681C〉T(p.R561C),1例伴有第14号外显子点突变c.1998C〉G(p.N666K).4例3岁以下病例FISH检测ETV6-NTRK3融合基因显示阴性.9例均行外科单纯切除术,术后随访6~68个月,2例复发.结论 肌纤维瘤/肌纤维瘤病常发生于2岁以下的婴幼儿,形态学上肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构,分子遗传学可出现PDGFRB外显子突变,可作为疑难病例的辅助诊断指标. 展开更多
关键词 肌纤维瘤 肌纤维瘤病 受体 血小板源生长因子β 原位杂交 荧光
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不同病理分型炎性肌纤维母细胞瘤CT表现分析 被引量:17
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作者 赵曦曈 岳松伟 +4 位作者 程强 刘佩 常丽阳 赵晓晓 梁盼 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期43-46,共4页
目的探讨不同病理分型炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT表现,提高对本病的认识及诊断水平。方法回顾性分析2011年2月至2015年11月郑州大学第一附属医院29例经病理证实的IMT的临床和影像资料,并结合文献资料分析总结该病的CT表现特征与... 目的探讨不同病理分型炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT表现,提高对本病的认识及诊断水平。方法回顾性分析2011年2月至2015年11月郑州大学第一附属医院29例经病理证实的IMT的临床和影像资料,并结合文献资料分析总结该病的CT表现特征与病理基础,并对3种病理分型的IMT患者性别、肿瘤形态、肿瘤边界及位置(肿瘤位于头颈、胸部、腹部),分别进行χ^2检验。结果29例患者年龄2—78岁。黏液血管型7例,梭形细胞紧密型13例,纤维型9例。免疫组化:Vimentin(22/29),SMA(28/29)为强阳性表达,ALK(4/29)及CD-67(6/29)为部分表达,其他标志物S-100等为阴性表达。χ^2检验显示仅有患者的性别差异有统计学意义(P〈0.05)。结论不同病理分型IMT的CT表现及临床特征存在差异,但最终确诊仍需结合病理及免疫组化。CT检查对明确病灶范围以及与邻近结构关系有重要价值,可以指导临床选择合理的治疗方案。 展开更多
关键词 肌纤维母细胞 肌纤维瘤 体层摄影术 X线
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成人肌纤维瘤15例临床病理学观察 被引量:4
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作者 金玲 徐松 王坚 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期1335-1340,共6页
目的探讨成人肌纤维瘤的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2014—2020年诊断的15例成人肌纤维瘤的临床病理学资料,行免疫组织化学检测,并复习相关文献。结果男性7例,女性8例,平均年龄和中位年... 目的探讨成人肌纤维瘤的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2014—2020年诊断的15例成人肌纤维瘤的临床病理学资料,行免疫组织化学检测,并复习相关文献。结果男性7例,女性8例,平均年龄和中位年龄分别为54岁和57岁(范围22~74岁)。肿瘤主要发生于四肢(9例),少数病例位于头颈部(3例)和躯干(2例),1例位于颈椎椎管内。14例为孤立性,1例为多发性。术前病程从2个月余至10年不等。发生于皮下的孤立性病变在临床上多表现为1~2 cm的无痛性结节,1例多发性病变和1例椎管内病变伴有间歇性疼痛。镜下观察肿瘤境界清楚,所有病例均显示双相性生长结构,由分化较好的淡嗜伊红色肌样结节和分化原始的深染区域组成。肌样结节中的细胞成分相对稀疏,主要由胖梭形肌样细胞组成,基质嗜伊红染,或呈淡蓝色黏液软骨样,可伴有玻璃样变;深染性区域由相对密集、核深染的短梭形细胞至卵圆形细胞组成,常显示血管外皮瘤样排列结构,核分裂活性低。免疫组织化学标记显示,两种成分程度不等表达α-平滑肌肌动蛋白、肌特异性抗原和钙调蛋白,不表达结蛋白和β-连环蛋白。结论成人肌纤维瘤好发于中老年人躯体真皮和皮下,特别是下肢,生物学行为上呈良性,切除后可治愈。 展开更多
关键词 肌纤维瘤 免疫组织化学 诊断 鉴别
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