原发韦氏环弥漫性大B细胞与结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤的临床特征和预后比较

目的比较原发韦氏环弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）与结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKTCL）的临床特征和预后差异。方法对2000--2008年间本院收治的122例DLBCL和44例ENKTCL进行回顾分析。DLBCL通常4—6周期CHOP方案化疗后加累及野放疗，早期NKTCL单纯扩大野放疗或加辅助化疗或放疗前加短周期（1—3周期）CHOP方案化疗。Kaplan—Meier法计算生存率并Logrank检验组间差异和单因素预后分析。结果随访率为82％，DLBCL和ENKTCL随访时间满5年者分别为32例和15例。DLBCL多见于扁桃体并伴有颈淋巴结累及，ENKTCL多见年轻男性、鼻咽Ⅰ期病变、B症状和侵犯周围结构。DLBCL和ENKTCL的5年总生存率、无进展生存率分别为74％、67％和68％、59％（X^2=0．53、1．06，P=0．468、0．303）；Ⅰ＋Ⅱ期的5年总生存率、无进展生存率分别为79％、76％和72％、62％（x^2=1．20、2．46，P=0．273、0．117）。单因素分析显示年龄〉60岁、乳酸脱氢酶升高、东部肿瘤协作组评分〉1、国际预后指数评分≥1、Ⅲ＋Ⅳ期病变和大肿块与DLBCL的预后相关（X^2=9．40、12．72、6．15、10．36、12．48、5．53，P=0．002、0．000、0．013、0．001、0．000、0．019），而国际预后指数评分≥1和年龄〉60岁与ENKTCL的预后相关（x^2=3．98、8．41，P=0．046、0．004）。结论原发韦氏环的DLBCL与ENKTCL临床特征不同，但不同治疗原则下两者预后相似。

早期原发鼻腔与韦氏环NK／T细胞淋巴瘤临床特征和预后比较

目的探讨IE～ⅡE期原发鼻腔与原发韦氏环NK／T细胞淋巴瘤在临床特征和预后等方面的差别。方法回顾分析1991-2011年本院初治的273例患者，其中IE期184例，ⅡE期89例。原发鼻腔（NC—NKTL）209例和原发韦氏环（WR—NKTL）64例。258例（94．5％）患者先接受化疗，多数患者接受CHOP或类似方案化疗，放疗中位剂量为54Gy。结果与NC—NKTL相比，WR—NKTL中ⅡE期和有B症状者显著增多。两组治疗后有效率相近（88．7％和87，9％，P=0.869）。随访率96．3％，随访时间满5年者196例。5年总生存率（0s）和无进展生存率（PFS）分别为52．6％和41．4％，其中NC＋NKTL的5年OS有高于WR—NKTL的趋势（57．0％：39．0％，P=0．062），而5年PFS则高于WR—NKTL的（46．7％：25．8％，P=0．019）。结论早期原发韦氏环NK／T细胞淋巴瘤较原发鼻腔病变更易发生全身症状和颈部淋巴结转移，预后较差，临床上考虑提早放疗和颈部淋巴结预防照射。

韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤八例临床病理学及遗传学分析

目的:探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(wPTCL-TFH)临床病理学及遗传学特点,并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(nPTCL-TFH)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)对比分析,以加深对该少见肿瘤的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例,分析其临床资料,观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交及T细胞受体(TCR)基因重排检测(BIOMED2法)情况,并用Sanger测序法检测IDH2 R172基因突变情况,最后通过电话随访患者。结果:患者男性6例,女性2例,中位年龄62.5岁(年龄范围30~75岁),临床均无发热及皮疹,PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大,5/7例处于进展期(Ⅲ/Ⅳ期);光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润,缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网(FDC网)的增生,5例可见胞质透明T细胞;多数黏膜表面伴有溃疡(6例)及局部-广泛的黏膜内腺体消失(7例);2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构;免疫组织化学:肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物:PD-1(8/8)、bcl-6(8/8)、CXCL13(7/8)及CD10(1/8);6例CD30阳性;4例EBER原位杂交阳性;8例TCR基因均呈单克隆性重排;6例IDH2 R172基因均未见突变。1例患者在随访18个月时死亡,其余7例存活(随访时间3~10个月不等)。结论:wPTCL-TFH少见,其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似,与AITL有部分重叠;有必要将其从外周T细胞淋巴瘤,非特指型中鉴别出来;综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断。