无创性评估肺血减少先天性心脏病肺血管的发育

目的探求一种无创性评估肺血管发育情况的方法。方法采用112例肺血减少患者的数字减影心血管造影及超声心动图像,分别多点测量肺动脉近端、远端,将造影与超声所测结果进行相关分析;并将超声所测左、右肺动脉远端截面积之和/体表面积(EPAI)与术后情况进行相关分析。结果心血管造影与超声心动图测量结果高度相关,肺动脉总干r=0.79,左肺动脉近端r=0.73,右肺动脉近端r=0.77,左肺动脉远端r=0.69,右肺动脉远端r=0.89。EPAI与术后监护时间,呼吸机维持时间,正性肌力药物用量相关。EPAI≤115mm2/m2时,血流动力学很不稳定,低心排发生率与死亡率明显增加。结论EPAI是无创性评估肺血管发育及肺血流情况的良好指标,能为外科手术方案的选择提供有效依据。

站立位和蹲踞位上肢血氧饱和度差值在评估法洛氏四联症心脏功能中的作用

目的探讨先天性心脏病法洛氏四联症患儿在站立位和蹲踞位不同体位上肢血氧饱和度值的差值与左心室舒张末容积指数和肺动脉指数之间的关系。方法 19例先天性心脏病法洛氏四联症患儿(男性11名,女性8名,平均年龄6岁)接受实验。每位患儿于左手食指检测经皮血氧饱和度,分别在站立位和蹲踞位取值。分析站立位和蹲踞位血氧饱和度差值与左心室舒张末容积指数和肺动脉指数的相关性。结果站立位的血氧饱和度(79±4)%,蹲踞位(84±4)%,差值为(5±3)%,左心舒张末容积指数(41±5)ml/m2,肺动脉指数(188±37)mm2/m2,血氧饱和度差值与左心室舒张末容积指数正相关(r=0.854,P<0.05),蹲踞位SPO2与肺动脉指数正相关(r=0.641,P<0.05)。结论对于法洛氏四联症患儿,站立位和蹲踞位上肢血氧饱和度差值与左心舒张末容积指数有正相关关系,对于评估患儿左心功能是一个有意义的补充依据。

法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗

目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm^2/m^2(223.3～2 433.0 mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5～5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm^2/m(2 53.1～149.0mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。

伴有一侧肺动脉发育不良的法洛四联症治疗策略初探

目的探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法洛四联症(TOF)的外科治疗方法。方法回顾性分析本院2006年1月到2013年12月41例接受一期根治,8例接受分期根治的伴有UHPA的TOF(UHPA-TOF)患者资料,术后定期随访心脏彩超和CT,采用 SPSS 19.0软件统计分析,定量资料采用单因素方差分析,率的比较采用卡方检验,死亡的风险因素分析采用COX回归分析。结果 41例患者行一期根治术,6例死亡,生存率85%,随访(50±33)月,肺血失衡得以纠正27例,肺血失衡未加重8例;8例患者行分期根治术,1例死亡,生存率86%,随访(28±22)月,肺血失衡未加重1例,肺血失衡加重6例;COX回归分析发现体外循环时间、阻断时间、肺动脉指数以及手术方法均为非死亡的独立风险因素( P >0.05),肺动脉指数在100~150mm2/m2时根治手术与姑息手术的治疗效果无统计学差异(P>0.05),随访发现单片法远期患侧肺动脉发育更佳,患侧肺动脉再狭窄率高达47%。结论 UHPA-TOF患者,当肺动脉指数≥100mm^2/m^2建议行一期根治术,同期采用单片法行患侧肺动脉补片扩大术可取得较好的治疗效果;反之,则建议行分期根治术,同期患侧肺动脉不予扩大。患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时给予干预。

肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例

目的探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果。方法 1996年6月至2006年6月,治疗37例法洛四联症病儿男26例,女11例。年龄5个月～17岁,平均3.6岁;体重4.6～38.0 kg。均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良。术前动脉血氧饱和度(SatO_2)平均为0.68±0.07;McGoon 比值0-81～1.17,平均0.95±0.26;Nakata 指数为71.6～97.5mm^3/m^2,平均(82.7±21.6)mm^3/m^2。一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例,左侧改良 Blalock-Taussig 术13例,右侧7例。结果 37例一期分流术无早、晚期死亡,5例术后出现胸腔积液。分流术后,SatO_2提高至0.91±0.10(P<0.01),血红蛋白由术前的(15.6±2.7)g/L 降至(12.5±2.2)g/L(P<0.05)。全组均于分流术后6～31个月(平均10.7个月)行二期法洛四联症根治术。其时 McGoon 比1.82±0.43,较一期术前显著升高(P<0.01),Nakata 指数176.8±46.8,显著高于一期术前(P<0.01)。二期根治手术后早期死亡1例(2.7%),无晚期死亡。结论法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿,分期手术可改善缺氧状况,促进肺动脉发育,提高二期根治手术的成功率。

Potential association of long noncoding RNA HA117 with tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot(TOF)is a congenital heart disease characterized by abnormal cardiomyocyte differentiation in the right ventricular outflow tract(RVOT),and HA117 is a novel long noncoding RNA(lncRNA)with anti-differentiation roles.To investigate the potential association of HA117 with TOF,we collected 84 RVOT tissues from patients with TOF.We determined the expression of HA117 in RVOT samples from TOF patients and collected clinical data to conduct a cross-sectional and short-term follow-up study.McGoon ratio,Nakata index,and left ventricular end-diastolic volume index(LVEDVI)were negatively correlated with the expression of HA117 based on subgroup analysis,correlation analysis and logistic regression analysis.Additionally,cardiopulmonary bypass(CPB)time and ICU stay were longer in patients with higher expression of HA117 than in patients with lower expression of HA117.Furthermore,percentage improvement in SPO2 was significantly reduced in patients with increased HA117 expression at 6 months after surgery.Our results suggested that the increased expression of the novel lncRNA HA117 is a risk factor for unfavorable McGoon ratio,Nakata index and LVEDVI in TOF patients.Additionally,an increased expression of HA117 might lead to adverse short-term outcomes in TOF patients.

重症法洛四联症分流术后行二期根治术的临床探讨

目的总结重症法洛四联症分期手术治疗的临床经验。方法自2011年2月至2012年12月共收治重症法洛四联症分流术后患儿26例,二期行根治手术,其中男18例,女8例;年龄9个月～6岁,平均(3.2±3.3)岁,体重6.0～16.2kg,平均(10.2±5.1)kg。观察所有患儿术后并发症,并对术后患儿的心功能进行2年随访。结果本组患儿中1例术后室缺残余漏,分流术宽2mm,3个月复查室水平无分流,1例术后第7天突发抽搐,急查颅脑CT示:脑脓肿,转入外院行开颅手术后痊愈出院,其余患儿均痊愈出院。术后随访2个月～2年,心功能均为I级(NYHA分级)。结论重症法洛四联症分流术后再次行二期根治术有良好的术后成功率,应注意首次手术方式的选择和有无合并症的存在。

肺动脉闭锁伴大型主肺动脉侧支的单源化手术治疗

目的总结单源化手术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA—VSD）合并大型主肺动脉侧支（MAPCA）的临床应用效果。方法2006年1月至2012年12月，27例PA—VSD．MAPCAs的患儿行手术纠治，男14例，女13例；平均年龄13．4个月；平均体质量7．5kg；伴房间隔缺损9例、动脉导管未闭14例，均无其他心内外畸形。结果一期根治术（侧支单源化加心内缺损修补）5例，姑息性单源化加右心室流出道一肺动脉重建术（RV—PAreconstruction）20例；姑息性单源化加改良Blalock．Taussig分流术（mB-T）1例，单源化加中央分流术1例。单源化手术中MAPCA与肺动脉或肺动脉分支行端侧吻合11例、侧侧吻合20例。心内、外科杂交手术2例。体外循环76—179min，平均（134．7±43．8）min，主动脉阻断0～64min，平均（40．0±16．9）min。2例根治术患儿行室间隔补片开窗（开窗4mm）／扩大房间隔缺损；4例患儿采取正中切121加侧切口途径入胸。术后并发低心排综合征4例，肺部感染4例，膈肌麻痹2例，Ⅱ度房室传导阻滞1例，脓毒血症1例，伤口感染1例。1例患儿因胸引量较多（每小时〉15ml／kg）二次开胸探查止血。术后右心室流出道残余梗阻2例[压差〉40mmHg（1mmHg=0．133kPa）]，肺动脉及分支残余梗阻2例。2例患儿住院期间因低心排血量综合征和肺部严重感染死亡。出院患儿门诊随访3个月-6年，随访期间无死亡。结论早期单源化手术是处理肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并MAPCA的重要方法，可避免MAPCA渐进性狭窄造成肺血管阻力增加、右心室后负荷增加，且可促进中央及末梢肺血管的发育。MAPCA数量的增加和术前较低的Nakata指数是早期死亡的危险因素。个体化选择分期手术方案可有效降低病死率和并发症。