儿童微小病变性肾病综合征临床分析

目的探讨微小病变性肾病综合征(MCNS)患儿激素疗效与年龄分期、临床分型及肾组织免疫荧光病理的关系。方法按照肾活检时的年龄将患儿分为婴幼儿期、学龄前期、学龄期和青春期;按照临床表现并结合实验室检查分为单纯型肾病综合征(NS)和肾炎型NS。按照肾病糖皮质激素应用4周后转归情况分为完全缓解、部分缓解、未缓解。结果糖皮质激素应用4周后完全缓解率以学龄前期最高,其次为学龄期。单纯型NS完全缓解率为80.4%,部分缓解率为16.0%,未缓解率为3.6%;肾炎型NS完全缓解率为39.3%,部分缓解率为42.9%,未缓解率为17.8%。IgA+M+G+C3型患儿激素反应最差,IgM型患儿激素反应比IgA型差,补体为主型和无免疫复合物型激素反应较好。结论微小病变性NS患儿糖皮质激素应用4周后的转归情况与年龄分期、临床分型及肾组织免疫荧光病理均存在相关性。

足细胞功能紊乱与微小病变性肾病

微小病变性肾病（MCD）是肾病综合征常见的病理类型之一，其病理主要表现为肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。目前越来越多的研究表明，足细胞损伤是MCD蛋白尿产生的关键环节。在MCD小鼠模型及人肾组织中均发现，足细胞裂隙膜蛋白nephrin、podocin和骨架蛋白synaptopodin的表达下调，且蛋白尿的多少与其表达下降程度相关；synaptopodin表达越多，患者对激素治疗反应越好。近年来，关于MCD足细胞损伤的焦点集中于足细胞来源的两种蛋白：CD80和血管生成素样蛋白4。来自外界的微生物或抗原作用于足细胞，通过激活κB基因序列致CD80过表达，进而破坏足细胞骨架蛋白，改变肾小球滤过率，引起蛋白尿；过表达的血管生成素样蛋白4可破坏肾小球基底膜电荷屏障，导致足突融合，诱发MCD。但有关诱发CD80和血管生成素样蛋白4持续过表达的关键因素以及两者与肾小球基底膜之间相互作用的具体致病过程并不明确，有待更深入的研究证实。基于MCD足细胞损伤机制的研究，NF—KB抑制剂和唾液酸化治疗措施在不久的将来也许可以作为MCD的一种新型的非免疫治疗方案。

膜性肾病临床流行病学分析

目的探讨膜性肾病患者的流行病学、临床表现及病理改变等特点。方法选取2010—2014年山东省聊城市人民医院住院经肾穿刺确诊为膜性肾病且资料齐全的患者117例,分析患者的年龄、性别,并探讨临床特征与病理改变的关系。结果 117例患者中男61例,女56例,男∶女=1.09∶1;年龄13~69岁,平均年龄(37.8±14.0)岁。特发性膜性肾病81例(占69.23%),继发性膜性肾病36例(占30.77%);不典型膜性肾病20例(17.09%),Ⅰ期膜性肾病48例(41.02%),Ⅱ期膜性肾病44例(37.61%),Ⅲ期膜性肾病5例(4.28%),无Ⅳ期膜性肾病患者。不同性别膜性肾病患者病理分型比较,差异无统计学意义(P>0.05)。临床表现为肾病综合征者75例(64.10%),46例(39.32%)合并镜下血尿,22例(18.80%)合并高血压,2例(1.71%)存在肾功能不全。2010—2014年膜性肾病占当年肾穿刺总数的比例分布为14.00%、35.38%、32.26%、50.79%、50.72%。结论膜性肾病患者以特发性膜性肾病多见,男女比例大致相等,发病高峰年龄聚集在30~49岁。临床表现以肾病综合征为主,病理分型主要为Ⅰ期和Ⅱ期膜性肾病。继发性膜性肾病以乙型肝炎相关性肾病多见。诊断为膜性肾病的比例较以往增加,近2年尤其明显。

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷(30mg/d)联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,Ⅰ级3例(12.5％),Ⅱ级7例(29.2％),Ⅲ级8例(33.3％),Ⅳ级6例(25.0％)。免疫荧光分型:IgA型10例(41.7％),IgA+IgG型2例(8.3％),IgA+IgM型6例(25.0％),IgA+IgM+IgG型6例(25.0％)。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ级～Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。

儿童IgA肾病256例临床与病理分析

目的总结我院儿科22年来儿童原发性IgA肾病的发病率、发病诱因、临床分型和病理分级情况及临床分型与病理分级间的关系。方法回顾性分析256例原发性IgA肾病患儿的临床分级、病理分级、实验室检查及临床分型与病理分级间的关系。结果儿童IgA肾病占同期肾活检患儿的14·2%;IgA肾病的诱发因素依次为呼吸道感染126例(占49·2%),胃肠道感染43例(占16·8%)、慢性扁桃体炎24例(占9·4%)和劳累12例(占4·7%);临床分型中孤立性血尿型134例(占52·3%),肾病综合征型63例(24·6%),血尿和蛋白尿型39例(15·2%);病理改变以Ⅲ级为主(147例,57·4%),免疫沉积物荧光检查系膜区均有IgA沉积(100%),免疫病理分型以IgA+IgG型最多105例(占41%),IgA+IgG+IgM型77例(占30%)、单纯IgA型43例(占17%)、IgA+IgM型31例(占12%);肾脏病理损害的程度与免疫沉积物的种类有关,伴有IgM沉积者肾脏病理损害的程度较重。结论随着肾活检的广泛开展,IgA肾病的检出率逐步提高,IgA肾病临床表现的多样性及病理改变的程度、免疫沉积物的种类对指导治疗与判断预后具有重要的意义。

急性草鱼胆汁中毒的实验病理研究

40只大鼠随机分为3个实验组和1个对照组,实验组灌服新鲜草鱼胆汁。结果表明:实验鼠肾小管及肾小球病变明显;肾小管上皮细胞碱性磷酸酶(AKP)、酸性磷酸酶(ACP)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素氧化酶(CCO)活性降低;肾小球和肾小管基底膜LN增多;血清BUN、SGPT升高。病变程度显示剂量一效应关系。进一步表明急性草鱼胆汁中毒病程迁延时,主要靶组织是肾小管和肾小球,其死因是急性肾功能衰竭。

IgA肾病肾动静态联合显像与肾脏病理学改变的关系

目的分析肾动静态联合显像与 IgA 肾病(IgAN)病理学改变的关系。方法选取肾脏组织病理检查证实为 IgAN 的患者20例,对其肾小球、肾小管间质和血管损害程度进行 Katafuchi积分和 Lee 分级。患者均接受^(99)Tc^m-DTPA 肾动态显像,其中13例另行^(99)Tc^m-二巯基丁二酸(DMSA)肾静态显像。图像经处理后获得灌注指数(PI)、肾小球滤过率(GFR)和肾/本底摄取比值(K/B)等参数。分别选择10例和4例健康体格检查者作为肾动静态显像正常对照。分析显像指标与病理积分间的关系,并比较各 Lee 分级的 PI、GFR 及 K/B 比值。结果 PI 与血管损害积分呈正相关(左 r=0.640、右 r=0.725;P 均<0.01),GFR、K/B 比值与肾小球损害(GFR:总 r=-0.731、左 r=-0.729、右 r=-0.718,K/B 比值:左 r=-0.714、右 r=-0.686,P 均<0.01)及肾小管间质损害积分(GFR:总 r=-0.619、左 r=-0.628、右 r=-0.595,K/B:左 r=-0.712、右 r=-0.716;P 均<0.05)呈负相关。随病理分级增高,PI 均值无明显变化(左 F=0.40、右 F=0.44,P 均>0.05),而 GFR 和 K/B比值均值逐级降低(GFR:总 F=52.23、左 F=48.59、右 F=29.66,K/B 比值:左 F=34.54、右 F=23.06;P 均<0.01)。结论肾动静态联合显像结果与肾脏组织病理学改变明显相关,其对 IgAN 病情评价及预后判断具有实用价值。

非糖尿病肾病维持性血液透析患者胰岛素抵抗与脂质代谢紊乱的关系研究

目的:探讨非糖尿病肾病维持性血液透析患者胰岛素抵抗与脂质代谢紊乱的相互关系。方法:测定86例维持性血液透析(MHD)患者及20例正常人血脂、空腹胰岛素(FINS)、空腹血糖(FBS)体重指数(BMI)等指标,计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)作为胰岛素抵抗指标。结果:MHD患者出现血清甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、HOMA-IR明显升高,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)明显减低,BMI也轻度降低,但总胆固醇(TC)、FBS、FINS水平变化不大。其HOMA-IR与TG、LDL-C、BMI成正相关,与HDL-C成负相关。结论:MHD患者存在微炎症状态、脂质代谢紊乱,二者密切相关。

细胞凋亡及Fas和FasL在高脂肾损害中的作用

目的 :探讨细胞凋亡及凋亡相关蛋白 Fas和 Fas L在高脂饮食肾损害中的表达。方法 :将 2 4只 Wistar大鼠随机分为对照组、肾病组及高脂饮食组 ,饲养 1 2周 ,观察血脂、尿蛋白、肾脏病理积分、肾脏细胞凋亡及 Fas和 Fas L的表达。结果 :高脂饮食组血胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、尿蛋白、肾脏病理积分高于肾病组及对照组 ,肾脏免疫组化也显示高脂饮食组细胞凋亡及 Fas和 Fas L表达增强。结论 :高脂血症可加剧肾小球损伤 ,肾脏细胞凋亡及 Fas和 Fas

NPHS1基因多态性与微小病变肾病的关联研究

目的研究nephrin的编码基因NPHS1的单核苷酸多态性(SNP)与微小病变性肾病(MCNS)发病及其蛋白尿等的关系。方法720例外周血DNA样本,包括经肾脏活检证实的MCNS患者226例及地域匹配的正常对照494名。选择引起错义突变的NPHS1基因349G/A多态性位点,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法进行关联分析。同时收集患者的性别、年龄、高血压病史、蛋白尿、血尿、血清白蛋白、肌酐、病程及激素治疗等临床资料,分析SNP与患者临床表现的关系。结果①MCNS患者中NPHS1基因349G/A多态性位点的A等位基因(0.786 vs 0.705)与AA基因型(0.636 vs 0.530)的频率都显著升高(P<0.05)。②对NPHS1基因349G/A多态性分析显示,具有不同基因型患者之间性别、年龄、高血压病史、蛋白尿、血尿、血清白蛋白、肌酐、病程及激素治疗等差异均无统计学意义。结论NPHS1基因349G/A多态性与MCNS的发病相关。

肾病患者免疫球蛋白、补体、白蛋白、血脂与肾脏病理的关系

目的探讨肾病患者血清免疫球蛋白(IgG、IgA)、补体(C3、C4)、白蛋白(Alb)、24 h尿蛋白定量、血脂[总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)]等与肾脏病理的关联性。方法对251例肾病患者的血清IgG、IgA、C3、C4、肾小球系膜增生程度评分与Alb、24 h尿蛋白定量、TC、TG及IgG、IgA、C3免疫荧光强度评分进行相关性分析。肾病病理诊断包括IgA肾病(IgAN,106例)、膜性肾病(MN,19例)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS,14例)、微小病变性肾病(MCD,7例)、狼疮性肾炎(LN,7例)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN,5例)、高血压肾损伤(8例)。测定各肾病组及健康对照组(56名)的IgG、IgA、C3、C4水平并做比较。结果血清IgG、IgA与Alb及IgA、C3免疫荧光强度呈正相关(P<0.05);血清C3、C4与TC、TG呈正相关(P<0.05),与IgG、IgA、C3免疫荧光强度呈负相关(P<0.05);肾小球系膜增生程度评分与血清IgA、TG及IgA、C3免疫荧光强度呈正相关(P<0.05),与血清C3呈负相关(P<0.05)。MCD组血清IgG水平最低,与IgAN组、FSGS组、LN组、HBV-GN组、高血压肾损伤组及健康对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05),但与MN组比较差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN组血清IgA水平最高,与MN组、FSGS组、MCD组及健康对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05),但与LN组、HBV-GN组、高血压肾损伤组比较差异无统计学意义(P>0.05)。LN组血清C3、C4水平最低,与其余各组比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论免疫球蛋白、补体、尿蛋白、Alb、血脂对于肾脏疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要指导意义。但其影响因素很多,不能仅凭某一种或几种指标的变化进行肾病的诊治,而应在参考有无影响因素的情况下,结合更多的临床指标和肾脏病理进行综合判断。

老年肾脏病患者的临床特点及病理改变分析

目的 探讨老年肾脏病患者的临床及病理特点。方法 回顾性分析我科56例老年肾脏病患者（年龄≥60岁，老年组）的临床和肾脏病理资料，并与同期住院的280例中青年肾脏病患者（年龄18～59岁，中青年组）资料进行对比。结果 ①老年组起病首发症状依次分别为肾病综合征、高血压、急性肾损害、慢性肾功能不全（32．1％、28．6H、14．3％、14．3％）；②老年组贫血发病率明显高于中青年组发病率（32．1%18．2％，P〈0．05），低白蛋白血症、肾小球滤过率降低、高血压及高脂血症并发症更为常见（P〈0．05）。③老年组以原发性肾小球疾病为主（占71．4%，病理以膜性肾病（占19．6％）和IgA肾病（占17．9％）最常见。继发性肾脏疾病以高血压肾病（占41．7％）最常见。以急性肾损害为临床表现的老年患者，病理以急性。肾小管坏死（占37．5％）和新月体性肾炎（占37．50%）为多见。结论老年肾脏病患者的临床表现、肾脏病理与中青年不同，值得进一步研究。

血管内皮生长因子基因修饰羊膜间充质干细胞移植治疗肾病综合征

背景:外源基因在间充质干细胞中的表达有利于增强其移植效应及提高其分化率。目的:探讨血管内皮生长因子基因修饰羊膜间充质干细胞移植对肾病综合征大鼠肾功能及凝血功能的改善作用。方法:从72只雄性SD大鼠中随机选出18只,作为正常组,未给予任何干预;余下的54只大鼠随机分为模型组、羊膜间充质干细胞组、血管内皮生长因子修饰组,每组18只,均于尾静脉注射阿霉素建立肾病综合征模型。造模后24 h,经尾静脉注射生理盐水、羊膜间充质干细胞悬液、血管内皮生长因子基因修饰羊膜间充质干细胞悬液各10μL,1次/d,连续3 d。移植后12周采用全自动生化分析仪检测血脂水平、肾功能指标及凝血指标变化,采用三氯乙酸法测定24 h尿蛋白含量,采用RT-PCR、Western blot检测大鼠肾组织HPA及VEGF mRNA和蛋白的表达。结果与结论:(1)模型组24 h尿蛋白定量及血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、肌酐、尿素氮水平与正常组比较均明显升高(P<0.05),血清总蛋白、白蛋白、高密度脂蛋白水平则明显降低(P<0.01)。羊膜间充质干细胞组及血管内皮生长因子修饰组上述各指标均较模型组明显改善(P<0.05)。血管内皮生长因子修饰组各项指标优于羊膜间充质干细胞组,差异有显著性意义(P<0.05);(2)模型组各凝血指标呈高凝趋势,与模型组比较,羊膜间充质干细胞组、血管内皮生长因子修饰组高凝状况均有改善,血管内皮生长因子修饰组更为明显;(3)模型组HPA mRNA和蛋白表达较正常组明显增加,羊膜间充质干细胞组、血管内皮生长因子修饰组HPA mRNA和蛋白表达较模型组减少,血管内皮生长因子修饰组HPA mRNA和蛋白表达量最少;(4)血管内皮生长因子修饰组血管内皮生长因子mRNA和蛋白表达量明显高于其他3组,组间比较差异均有显著性意义(P<0.05);(5)结果表明,血管内皮生长因子基因修饰羊膜间充质干细胞能够改善肾病综合征大鼠的肾功能及血液高凝状态。

血清半胱氨酸蛋白酶抑制剂C与肾脏病理改变的相关性分析

目的通过探讨半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)、血清肌酐(SCr)与一些重要肾脏病理改变及临床指标的相关性,为Cys C的临床应用提供更多的循证医学证据。方法随机抽取260例肾活检患者,分别分析患者的Cys C、SCr与肾脏病理损害程度(全球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化)评分、年龄、血红蛋白(Hb)的相关性。将患者按全球硬化0～4分划分为5组;按肾小管萎缩0～3分划分为4组;按间质纤维化0～3分划分为4组,再分别比较各病理组间Cys C及SCr的变化。结果 Cys C与SCr、全球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化、年龄均呈明显正相关(r分别为0.850、0.471、0.592、0.610、0.197,P均<0.01);SCr与全球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化均呈明显正相关(r分别为0.501、0.595、0.607,P均<0.01),但SCr与年龄无相关性(r=0.118,P>0.05);Cys C、SCr均与Hb呈明显负相关(r分别为-0.448、-0.369,P均<0.01)。各病理组间Cys C及SCr水平差异均有统计学意义(P均<0.01),随着病理损害程度的增加,各组Cys C及SCr水平也随之增加;当病理损害程度达到1～2分(<50%)时,大多数患者Cys C水平达到或超出参考范围上限,而大多数患者SCr水平仍在参考范围内。结论 Cys C与SCr均能较好地反映患者的肾脏病理损害及肾功能状况,Cys C评价早期肾损伤的敏感性要优于SCr,但两者均存在影响因素。因此在选择评估肾功能的指标时应以患者存在的影响因素为参考,必要时可联合多项指标以提高评估肾功能的准确性。

微小病变型肾病患儿外周血淋巴细胞糖皮质激素膜受体与激素对其凋亡、增殖的作用

目的探讨微小病变型肾病(MCNS)外周血淋巴细胞(PBLs)糖皮质激素膜受体(mGR)表达及其与糖皮质激素(GC)对PBLs调亡、增殖作用的关系,并观察GC对mGR表达影响。方法分别以间接免疫荧光、碘化丙啶染色及3H-胸腺嘧啶核苷(3H-TdR)掺入法分析MCNS和NMCNS患儿mGR表达、PBLs凋亡及增殖情况。结果1.MCNS患儿mGR表达高于非微小病变组(NMCNS)及正常组,临床GC治疗后降低;2.mGR表达与10-7mol/L地塞米松(DEX)诱导PBLs凋亡率及抑制其3H-TdR掺入率呈正相关。结论MCNS患儿mGR表达增高。mGR可能参与GC诱导PBLs凋亡和(或)抑制其增殖作用。GC对mGR表达有下调作用。

缬沙坦对阿霉素肾病肾硬化大鼠血小板源性生长因子表达的影响

目的 :探讨血管紧张素 - 1型受体拮抗剂 ( AT1RA)减轻肾小球硬化的机理。方法 :将 36只大鼠分为对照组、模型组和治疗组 ,模型组和治疗组行单侧肾切除大鼠加阿霉素注射诱导阿霉素肾病肾硬化模型 ,治疗组每日给予缬沙坦 2 0 mg/kg灌胃 1次 ,共 1 2周。免疫组化法检测肾组织血小板源性生长因子 - BB( PDGF- BB)的表达。结果 :模型组较对照组肾小球硬化明显 ,表达明显增强 ;缬沙坦治疗组肾小球硬化较模型组明显减轻 ,PDGF- BB表达亦减弱。结论 :阿霉素肾病大鼠肾小球硬化时 ,PDGF- BB表达增强并参与肾小球硬化的进展 ;AT1RA可能通过降低 PDGF-

Shen's Experience in Application of the Drugs for Tonifying the Kidney to.Reduce and Withdraw Adrenocortical Hormone

Adrenocortical hormone (ACH) has antiinflammatory and antiallergic actions, changes stress state and controls the attack of some severe and obstinate diseases. The treatment of chronic diseases with ACH often leads to its dependence; especially oral administration of ACH for a long time is liable to inhibit the function of hypothalamus-pituitary-adrenocortical-thymic axis (HPAT), and results in the hypo-reservation of adrenal cortex. Hence, sudden ACH withdrawal or decrease often causes the disease recurrence, even adrenocortical crisis. Academician Shen Ziyin has a wealth of clinical experience in both the withdrawal and reduction of ACH and the keeping of therapeutical effectiveness to form his unique remedy in the application of drugs. Shen's rich experience is described as follows.

人羊膜间充质干细胞移植联合百令胶囊改善大鼠肾功能及血液高凝状态

背景:百令胶囊的主成分是虫草酸,主要功效为免疫调节、改善血脂和保护肾脏等。人羊膜间充质干细胞是一种比骨髓间充质干细胞分化潜能更强的干细胞,但是目前其对肾损伤后的修复及改善尚缺乏研究。目的:观察人羊膜间充质干细胞移植联合百令胶囊对肾病综合征大鼠大鼠肾功能及凝血的影响。方法:体外培养人羊膜间充质干细胞,并制备其细胞悬液并进行CM-Dil标记。50只SD大鼠随机分为5组(n=10)。正常组不予任何处理;余40只大鼠静脉注射阿霉素建立阿霉素肾病大鼠模型,均分为4组,模型组不作处理,人羊膜间充质干细胞组连续3 d尾部静脉注射干细胞、百令胶囊组连续12周灌胃百令胶囊,联合组连续3 d尾静脉注射人羊膜间充质干细胞,同时连续12周灌胃百令胶囊。实验12周时检测各组大鼠血肌酐、尿素氮、凝血指标、24 h尿蛋白水平;苏木精-伊红染色观察肾组织病理变化;荧光显微镜观测CM-Dil标记人羊膜间充质干细胞的存活及分布;TUNEL法检测肾脏细胞凋亡情况。结果与结论:(1)人羊膜间充质干细胞组、百令胶囊组血肌酐和尿素氮、24 h尿蛋白水平高于联合组,明显低于模型组,大鼠的血液高凝状态有所缓解,差异有显著性意义(P<0.05);联合组凝血指标低于人羊膜间充质干细胞组、百令胶囊组(P<0.05);(2)模型组的肾脏病理没有改善甚至恶化,联合组的病理改善情况优于人羊膜间充质干细胞组和百令胶囊组;(3)荧光显微镜观测CM-Dil标记的人羊膜间充质干细胞,联合组多于人羊膜间充质干细胞组;(4)模型组凋亡细胞面积最大,人羊膜间充质干细胞组、百令胶囊组可见细胞凋亡,联合组细胞凋亡面积较小,组间比较差异均有显著性意义(P<0.05);(5)结果提示,人羊膜间充质干细胞移植联合百令胶囊能够改善肾病综合征大鼠的肾功能及血液高凝状态,减少蛋白尿程度,改善组织病理损伤程度,减少肾组织细胞凋亡。

淀粉样变性肾病的临床病理研究

目的探讨淀粉样变性肾病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例淀粉样变性肾病病例临床资料进行分析,肾穿刺活组织进行常规染色、刚果红、高锰酸钾氧化刚果红染色后光镜、偏振光观察,同时做免疫荧光和免疫组化染色,并进行文献复习。结果在肾脏的不同部位,淀粉样蛋白呈不同程度的沉积。10例为淀粉样轻链(AL)蛋白型,1例为淀粉样相关(AA)蛋白型。淀粉样蛋白沉积区HE染色呈无定型弱嗜伊红玻璃状,PASM染色见特征性毛刷样结构,刚果红染色呈砖红色、偏振光下见苹果绿色双折光,经高锰酸钾处理后1例刚果红反应消失。免疫荧光:4例显示IgM和(或)IgG灶性系膜区阳性。5例做免疫组化染色,其中1例λ强阳性;2例λ强阳性、κ弱阳性。结论淀粉样变性肾病是一种少见的与免疫系统有关的疾病,有一定的病理学特征,可与其他肾脏病变相区别。

中性粒细胞/淋巴细胞比值对微小病变型肾病发生激素性骨坏死的预测价值

目的探讨中性粒细胞与淋巴细胞的比值(NLR)预测微小病变型肾病(MCD)患者发生激素性骨坏死的价值。方法回顾性分析经皮肾穿刺活检术诊断的329例MCD患者的临床资料。根据受检者工作特征(ROC)曲线确定NLR诊断MCD发生激素性骨坏死的最佳截断值,以截断值为界将研究对象分为低NLR组(NLR≤3.321)262例和高NLR组(NLR>3.321)67例,比较2组患者的基线临床指标、激素用量及时间、合用钙剂及活性维生素D3情况,分析NLR与MCD患者发生激素性骨坏死的相关性,以Kaplan-Meier生存曲线比较2组患者的关节生存率;以多因素Cox回归模型分析MCD患者发生激素性骨坏死的危险因素。结果全部患者的总中位随访时间为38个月。高NLR组的年龄、白细胞计数、单核细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率、纤维蛋白原、骨钙素、β胶原特殊序列、血尿素氮、血肌酐及发生激素性骨坏死的比例均较低NLR组高,估算肾小球滤过率较低NLR组降低(P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线显示,低NLR组患者的关节累积生存率明显高于高NLR组(χ^(2)=10.130,P<0.01),高NLR组与低NLR组的1年、3年、5年生存率分别为82.9%和93.5%、76.3%和88.9%、65.2%和85.6%。多因素Cox回归分析结果显示,高NLR水平是MCD患者发生激素性骨坏死的独立危险因素(HR=2.155,95%CI:1.136~4.089,P<0.05)。结论血NLR水平与MCD患者发生激素性骨坏死的风险相关,可作为评估MCD患者发生激素性骨坏死风险的有价值指标。