易被误诊为肿瘤的良性病变:结节性组织细胞/间皮增生

目的探讨结节性组织细胞/间皮增生的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生于肺的结节性组织细胞/间皮增生进行组织病理学和免疫表型观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者男性,43岁。因自发性气胸复发急诊入院。术中见右侧胸膜腔严重粘连,右上、中、下肺叶均见大小不等的肺大泡。组织学,局部上皮样细胞呈结节状分布,细胞为多边形或类圆形,多镶嵌式排列;核类圆形为主,核染色质较细腻,核仁不明显,见曲核及核沟;胞质空淡或淡红颗粒状,部分细胞有轻度异型,偶见核分裂象,见少许散在的嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:结节区细胞CD68广泛强(+);结节状区的囊壁侧calretinin、CK5/6、Ckpan、CK7和EMA(+);呈连续带状分布,结节内见少许散在的阳性细胞,S-100蛋白偶见(+);CD1a、CgA、Syn、HMB45和TTF1均(-);Ki-67呈少量散在(+)。结论结节性组织细胞/间皮增生是一种罕见的良性病变,形态学需与肺的透明细胞瘤(糖瘤)、神经内分泌癌、透明细胞癌、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、异位脑膜瘤和间皮增生性病变相鉴别,免疫组化示CD68广泛强(+),并混杂少许散在的间皮细胞而明确诊断。