以非“白瞳症”为主要表现的视网膜母细胞瘤111例诊断分析

目的探讨以非“白瞳症”为主要表现的视网膜母细胞瘤（Rb）病例的诊断与鉴别诊断要点。方法同顾性分析1990～2006年间在北京同仁医院就诊的111例以非“白瞳症”表现Rb患儿的临床及组织病理学资料。结果此类患儿占同期Rb患儿总数的19．2％。患儿平均年龄为40．8个月，主要症状平均持续4．8个月。超过50％的患儿大于等于3岁，5岁及5岁以上的患儿占有相对较大的比例（23．4％）。就诊时的主要表现依次为视力下降（40．5％）、斜视（27．9％）、眼红肿痛（21．6％）、眼球变大（6.3％）、畏光流泪（4．5％）、眼球萎缩（3．6％），其他（11．7％）。组织病理学示73．9％的肿瘤位于眼球内，26．1％的肿瘤侵至眼球外，其中6只眼（5．4％）视神经断端受累。5只眼肿瘤发生自发退行，其中4例表现为眼球萎缩。结论临床中对不明原因（或伴反复发作）的视力下降、斜视、眼红肿痛、眼球变大或萎缩、眼内小血、畏光流泪的患儿应排除Rb的可能性。