IgG4-Related Mikulicz's Disease Associated with Thyroiditis:a Case Report and Review of the Literature

Purpose: To report an unusual case of IgG4-related Mikulicz's disease associated with thyroiditis.Case report: We describe a 25-year-old Chinese man who presented with bilateral, painless swellings of the lachrymal glands, parotid glands, and thyroid nodules. The patient underwent left-sided dacryoadenectomy and the diagnosis of IgG4-related Mikulicz's disease was pathologically confirmed.The size of the right-sided lachrymal gland and parotid glands recovered fundamentally after one month of glucocorticoid therapy.Conclusion: IgG4-related Mikulicz's disease associated with thyroiditis should be considered in the differential diagnosis of bilateral swellings of lachrymal glands, salivary glands, and thyroid nodules. Surgical excision is recommended in order to treat the tumor and to ensure the pathological diagnosis. Glucocorticoid therapy should be considered in association with surgery after removal.

多参数MRI预测弥漫型IgG4相关眼眶病疗效的初步研究

目的:探讨多参数MRI指标在评估弥漫型IgG4相关眼眶病预后中的价值。方法:回顾性分析2012年1月-2020年12月首都医科大学附属北京同仁医院85例确诊为弥漫型IgG4相关眼眶病患者的眼眶MRI,其中40例行DWI检查。患者经过规律随访(中位时间3.5年),根据随访结果将患者分为复发组和未复发组,比较两组间眼外肌受累数、颅神经分支受累数(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)、脑膜受累情况、受累泪腺、眼外肌、神经的ADC值及ADC-R,以及眶内实性病变ADC值整体直方图的各项参数,分析以上影像学指标在评估患者预后中的价值。计数资料采用卡方分析或Fisher精确检验,计量资料采用非参数检验(Mann-Whitney U检验),以P<0.05为差异具有统计学意义。采用受试者操作特征(ROC)曲线分析对上述有意义的参数进行分析并评价其预测价值。结果:比较复发组和未复发组间的各项影像指标,差异具有统计学意义的指标如下:脑膜受累(χ^(2)=6.143,P=0.013)ROC曲线下面积(AUC)为0.623,敏感度40.4%,特异度84.2%;颅神经分支受累数(U=535,P=0.001)AUC为0.700,敏感度46.8%,特异度92.1%;ADC-R神经(U=5,P=0.026)临界值1.187,AUC为0.848,敏感度100%,特异度81.8%;ADC_(10%)(U=118,P=0.034)临界值0.903×10^(-3)mm^(2)/s,AUC为0.698,敏感度58.8%,特异度91.3%。脑膜受累、颅神经分支受累数越多、低ADC-R神经及低ADC_(10%)表明患者易复发。结论:颅神经分支(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)受累数、脑膜受累、ADC-R神经、ADC_(10%)对预测弥漫型IgG4相关眼眶病的复发具有提示价值。

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的临床研究进展

近年来,免疫球蛋白G4(Ig G4)相关性疾病作为一种新的自身免疫性疾病,受到国内外医学界的的广泛关注。Ig G4相关性疾病以Ig G4+浆细胞浸润和血清Ig G4浓度升高为特征,同时伴有因全身多器官的纤维化而发生肿大、结节性或增生性病变的自身免疫性疾病。当累及眼眶时称为Ig G4相关性眼眶病。目前提出了Ig G4相关性眼眶病的相对完善的诊断标准,然而治疗方面还没有公认有效的手段,目前首选激素治疗。本文就Ig G4相关性眼眶病的临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。

眼眶IgG_4相关疾病的临床病理观察

目的:探讨眼眶Ig G4相关疾病(Ig G4-RD)的临床病理特点。方法:收集整理23例35眼眼眶Ig G4-RD患者的临床病理资料,对其进行组织学和免疫组织化学观察,总结其临床和病理特点。结果:眼眶Ig G4-RD患者23例35眼,其中男8例9眼,女15例26眼,年龄28~72(平均52.1)岁。19例30眼来源于泪腺,4例5眼来源于眶内其他部位。以泪腺区肿胀或眼球突出就诊。单侧11例,双侧12例。病程1mo^10a,平均27mo。1例1眼6mo后复发。大体:灰白色结节状肿物,泪腺表面有很薄的纤维膜包绕。组织学特点:泪腺腺泡、导管组织严重萎缩甚至消失,被大量密集的淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡替代,伴有不同程度的纤维化。免疫组织化学染色:23例35眼Ig G4阳性浆细胞均>50个/HPF,Ig G4/Ig G阳性浆细胞比值>40%。结论:眼眶Ig G4-RD主要发生于泪腺组织,通过组织学特点和免疫组织化学Ig G4的表达可明确诊断。Ig G4-RD应早期筛查、预防和治疗。

瑞马唑仑对甲状腺相关眼病的眶壁减压术病人术后谵妄、应激反应的影响

目的分析瑞马唑仑对甲状腺相关眼病的眶壁减压术病人术后谵妄、应激反应的影响。方法2021年1月~2021年12月我院确诊并进行眶壁减压治疗的甲状腺相关眼病病人100例,按照随机数字法分为干预组与对照组。干预组51例,接受瑞马唑仑与丙泊酚麻醉诱导与维持,对照组49例,接受生理盐水与丙泊酚麻醉诱导与维持。记录两组病人术后不同时间点谵妄发生率、应激反应(肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇、血糖水平)以及不良反应、满意度情况。结果干预组病人术后5天内谵妄发生率(3.92%)低于对照组(15.67%),差异有统计学意义(P<0.05),但干预组病人术后7天内谵妄发生率(1.96%)与对照组(5.88%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。干预组病人术后6小时、1天肾上腺素分别为(100.52±18.41)ng/ml、(112.20±19.22)ng/ml,去甲肾上腺素分别为(401.14±30.14)ng/ml、(436.63±32.11)ng/ml,皮质醇分别为(231.29±26.63)ng/ml、(246.25±26.79)ng/ml,血糖分别为(6.33±1.22)mmol/L、(7.15±1.36)mmol/L;对照组分别为(120.25±20.22)ng/ml、(135.52±21.63)ng/ml,(452.11±33.20)ng/ml、(560.14±35.16)ng/ml,(286.63±28.52)ng/ml、(310.14±30.10)ng/ml,(7.85±1.52)mmol/L、(8.85±1.89)mmol/L,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05),但两组病人术后2天肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇、血糖水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。干预组病人术后不良反应发生率(11.76%)低于对照组(31.37%),差异有统计学意义(P<0.05),干预组与对照组病人、医生满意度比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论甲状腺相关眼病的眶壁减压术病人运用瑞马唑仑不会增加术后谵妄发生率,同时降低术后应激反应及不良反应发生情况,增加病人和医生满意度。

以眼眶炎性假瘤为突出表现的IgG4相关性疾病的临床研究

目的探讨以眼眶炎性假瘤为突出表现的IgG4相关性疾病的临床特征。方法选取2010年10月至2012年7月于首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科就诊的以眼眶炎性假瘤为突出表现的IgG4相关性疾病患者11例，回顾性分析其临床表现、实验室检查、影像学特点、组织病理学改变及治疗和转归。结果11例患者中男性6例，女性5例，平均年龄（51±11）岁,均以眼眶炎性假瘤为突出表现。其中9例患者有≥2个器官受累，眼眶外受累器官包括鼻部（7例）、淋巴结（6例）、唾液腺（4例）、胰腺（2例）、皮肤（1例）、腹膜后（1例）及脾脏（1例）。实验室检查显示所有患者血清IgG4水平均升高（≥1.35 g/L）。影像学检查显示泪腺弥漫性增大、眼外肌增粗、眶周软组织浸润等。9例患者进行组织病理学检查，提示有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，伴纤维化，IgG4染色阳性。11例患者均应用糖皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，临床缓解4例，临床改善6例，死亡1例。结论以眼眶炎性假瘤为突出表现的IgG4相关性疾病临床特征明显，对糖皮质激素治疗反应良好。

IgG4相关性眼病研究进展

IgG4相关性疾病是一种近几年才被认识的疾病,病因尚不明确。以同时或逐步出现的一种或多种组织和器官中大量IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为特征,可伴有血清IgG4水平升高。当累及眼部时称为IgG4相关性眼病。任何眼附属器均可受累,多见于泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑。本文将对近年来IgG4相关性眼病的流行病学特点、病理特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗方面的最新进展作一综述。

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的研究进展

近年来，免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病作为一种新的临床疾病正逐渐受到医学界的广泛关注。尽管该病临床表现多种多样，但是血清IgG4质量浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞的大量浸润是其共有的特征。该病可累及全身多个器官，最常见的是胰腺，其次为腮腺、胆管、肝脏、肺脏和淋巴结等，累及眼眶者较为少见。目前研究初步显示，良性淋巴上皮病变、特发性眼眶炎性假瘤、Castleman病、黄色肉芽肿、Rosai—Dofman病等几种眼眶病具有IgG4相关性疾病的特征。就IgG4相关性眼眶病的研究进展进行综述。

眼附属器淋巴造血组织增生性疾病临床病理分析

目的探讨眼附属器淋巴造血组织增生性疾病的临床病理学特征。方法回顾性分析210例首都医科大学附属北京同仁医院眼附属器淋巴造血组织增生性疾病患者的临床资料和临床病理资料。结果 1该组眼附属器淋巴造血组织增生性疾病中最常见的是非霍奇金淋巴瘤(100例,47.6%),其次为炎性假瘤(45例,21.4%)和良性淋巴上皮病变(Mikuliczs病,41例,19.5%)。2该组病变部分类型在发病年龄和性别上有特点,组织病理学上的表现有交叉。3该部位非霍奇金淋巴瘤中最常见的为结外黏膜相关组织边缘区B细胞淋巴瘤(74例),眼附属器的结外黏膜相关组织边缘区B细胞淋巴瘤有其不同于其他解剖部位的该肿瘤的特点。4免疫组织化学染色在该部位淋巴造血组织增生性疾病的诊断和鉴别诊断中有非常重要的作用。5眼附属器的Ig G4相关性疾病(10例)的诊断和临床病理表现有其独有的特征。结论眼附属器淋巴造血组织增生性疾病是一类比较常见的疾病,其在发病年龄、性别等临床表现和组织学类型上都具有明显的临床病理学特征,掌握这些对临床病理诊断将提供较大的帮助。

成人眼眶黄色肉芽肿病的临床研究进展

成人眼眶黄色肉芽肿病是一种较罕见的眼眶和眼附属器疾病,属于非朗格汉斯组织细胞增多病(Ⅱ型),分为四个亚型:成人起病的黄色肉芽肿、坏死性黄色肉芽肿、Erdheim-Chester病和成人起病的眶周黄色肉芽肿合并哮喘型。该病的诊断依靠临床表现和病理特征。治疗多为经验性,根据临床分型和表现的不同选择合适的治疗策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。本文就该病的发病机制、临床分型、诊断和治疗的研究进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供参考。

内镜鼻眼相关外科现状与展望

鼻内镜外科技术延伸到鼻眼相关疾病的诊断和治疗已经有二十余年的历史。随着鼻眼相关解剖研究、影像诊断技术和手术器械的进步和手术临床经验的积累,大量临床和基础研究不断涌现,逐渐形成了相对成熟的内镜鼻眼相关外科理论与实践体系。本文概述了内镜鼻眼相关外科的发展现状,对几种主要手术提供经验总结并提出展望。

磁共振在IgG4相关性眼病中的诊断价值

目的分析IgG4相关性疾病眼眶受累(IgG4-ROD)的磁共振表现,探讨其诊断价值。方法回顾性分析18例IgG4-ROD患者MR图像,分析MR图像病变部位、双侧还是单侧、形状、边缘、眶内结构、T1WI及T2WI信号特点及强化方式。结果 18例IgG4-ROD病例全部经手术病理检查证实,根据MR表现分为4类:泪腺型、眼外肌型、肿块型、弥漫型。6例(33.3%)表现为泪腺增大,其中4例双侧对称增大,2例单侧增大;7例(38.9%)表现为肌锥内外软组织肿块,其中2单发,5例多发;1例(5.56%)眼外肌增粗;4例(25%)表现为沿邻近颅底孔道、生理腔隙及三叉神经走行区弥漫病变。18例中8例可见看到眶下神经增粗。14例行动态增强检查,时间-信号曲线均表现为快速上升缓慢流出的II型曲线。结论 IgG4-ROD会累及泪腺、眼外肌、内眦、肌锥外间隙等,眶下神经增粗和沿三叉神经分支浸润性生长是该病特征性表现,认识了解IgG4-ROD典型影像学表现,对诊断提高诊断率有帮助。

92例鼻眼相关疾病临床资料分析

目的提高鼻眼相关疾病的诊断水平。方法对92例鼻眼相关疾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果30例无鼻部症状。46例以眼部症状为主而首诊于眼科,8例首诊于神经科。结论鼻窦与眼眶关系密切是鼻眼相关疾病的解剖基础,CT扫描有助于对此区域病变的早期诊断、指导治疗及观察预后。眼科医师和耳鼻喉科医师会诊或联合手术有利于提高鼻眼相关疾病的诊治水平。

眼眶结外Rosai-Dorfman病伴IgG4阳性浆细胞增多1例

患者男性,52岁,右眼肿胀6年余,曾被诊断为"右眼炎性假瘤(泪腺型)"进行手术切除。因右眼睑再次肿胀伴眼球突出加重入院。患者双眼高度近视,右眼泪腺区有肿物,影像学检查示右眼眶泪腺区肿物相关表现。术中见右眼眶肿物特征,术后病理学检查发现病变组织有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞增生等情况,免疫组织化学检查有相应结果,基因重排PCR检测结果为未见IgH及IgK克隆性扩增峰,最后诊断为结外Rosai-Dorfman病伴IgG4阳性浆细胞增多,随访3年患者情况良好,肿物无复发。

IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和(或)活组织检查证实的IgG4相关性疾病患者。方法回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表现。主要指标临床表现,眼眶MRI,生长抑素受体SPECT/CT显像(SRS)。结果 25例患者双眼睑肿胀、眼球突出为主要临床表现,其中23例为双眼受累,22例患者有≥2个器官受累,眼外受累器官多见于鼻部(19例)和涎腺(13例)。眼眶MRI主要表现为弥漫性泪腺增大(22例)、眼外肌增粗(14例)、眶周软组织浸润(10例)等。SRS显示治疗前眼眶摄取示踪剂显著增高(UR=1.87±0.43);经免疫抑制治疗后活动期眼眶示踪剂摄取减少(UR=1.51±0.24)。结论 IgG4相关性疾病的眼部病变具有较典型的临床特征,泪腺弥漫性增大为眼眶MRI最常见表现,SRS能客观反映受累眼眶的免疫活动程度,对临床疗效评价有较好的价值。

影像导航技术在鼻眼相关内镜手术中的应用

目的:总结影像导航系统辅助下进行的6例鼻眼相关内镜手术的经验,探讨影像导航技术在鼻眼内镜手术中的适应证及其应用价值。方法:采用回顾性研究方法分析6例鼻眼相关疾病患者鼻内镜手术中应用Fusion电磁波感应型导航的情况,包括鼻眼贯通异物1例,视神经减压术2例,眶尖血管瘤1例,筛额窦囊肿1例,眶内肿物活检术1例。记录每例患者导航系统的准备时间,术中定位的精准度及手术连贯性,术中及术后手术并发症的发生情况。结果:患者的导航平均准备时间仅为(8.13±1.858)min。6例患者在导航术中均能精准定位鼻窦窦口、眶纸板、颅底、视神经、颈内动脉等重要结构,术中注册误差均小于1mm。6例患者的导航手术顺利,连贯性好,不存在因术中误伤所致颅内、眶内并发症。结论:影像导航外科技术使内镜下鼻眼相关手术实现真正意义上的微创和精准。导航系统的准备时间短,注册精准度高、手术连贯性好,能够提高手术的安全性、减少手术并发症的发生。然而,其仍然是一种辅助工具,并不能代替术者的解剖知识、手术培训及临床经验。

原发眼眶IgG4相关性疾病的临床分析

目的总结原发眼眶IgG4相关性疾病的临床症状、体征、诊断、治疗和预后。方法回顾2013年1月至2014年1月在上海长征医院眼科就诊为原发眼眶IgG4相关性疾病患者9例，对其临床症状、眼部体征、实验室及影像学检查、诊断及治疗进行分析。结果该病好发于中老年人，男性多见。临床主要表现为眼球突出伴眶组织肿胀，可伴眼球运动受限。影像学检查多表现泪腺组织病变，可累及眼周边附属器组织。实验室检查结果显示血清IgG4〉1．35g／L。术中见8例瘤体无明显包膜，1例包膜完整。术后组织病理学检查见淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化；IgG4浆细胞浸润，且IgG4细胞超过10个／HPF。随访8～20个月有2例复发。结论眼眶IgG4病易发生于老年人，多侵犯泪腺及其周边组织，血清学及组织病理检查诊断可以明确。

成人眼眶黄色肉芽肿病伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特征

目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料,所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况,分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点,探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果患者中女性4例,男性1例,年龄39~77岁,平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例,成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例,坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病,表现为眼睑肿胀,其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞,伴有不同程度的纤维化,1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死;泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变,其中2例为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),2例为滤泡状淋巴组织增生,1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色显示,4例泪腺和眶周病变组织中IgG4阳性。1例成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型患者血清IgG4等免疫学指标异常。3例经手术切除病变组织后,辅助糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,2例行单纯手术切除。随访1.5~10.0年,1例失访,其余4例均未复发。结论AOXGD伴泪腺反应性淋巴组织增生罕见,眶周病变以泡沫细胞和Touton巨细胞增生为主要特征,个别病例的泪腺病变表现为IgG4-RD。

从鼻科角度论鼻眼相关疾病

鼻眼相关外科学是目前学科交叉并迅速发展起来的边缘学科。强调鼻眼相关疾病的概念,对鼻科、眼科、神经外科、口腔颌面外科及影像科等相关学科均非常重要。目前鼻科更多关注鼻眼相关疾病的诊断和治疗,但与眼科的合作和需求重视不够,同样眼科对鼻眼相关疾病关注也较少。只有学科间的密切合作,对涉及各学科的问题更专业化处理,鼻眼相关疾病的治疗水平才能进一步提高,由此促进鼻眼相关外科学的蓬勃发展。

眼眶淋巴组织增生类疾病眶下神经和额神经增粗的影像学特征及意义

目的探讨眼眶淋巴组织增生类疾病(LPD)眶下神经增粗(IONE)和额神经增粗(FNE)的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科经组织病理学检查确诊的眼眶LPD 222例和炎性假瘤95例患者的临床及影像学资料。LPD患者包括淋巴瘤(含不典型淋巴增生)91例、反应性淋巴组织增生(RLH)131例。LPD患者中男性101例,女性121例,年龄(58±17)岁;炎性假瘤患者中男性44例,女性51例,年龄(49±21)岁。影像学检查包括常规眼眶CT及磁共振T1、T2平扫加T1增强脂肪抑制扫描,层厚3 mm,读冠状位CT或磁共振成像图片,IONE判定标准为眶下神经直径大于视神经,FNE判定标准为额神经直径等于或大于视神经。记录IONE、FNE患者伴随的影像学特征和组织病理学类型。采用χ^2检验比较不同疾病及组织病理学类型发生IONE和(或)FNE的比例。结果IONE和(或)FNE在CT影像上表现为均质的软组织密度影,可伴骨性眶下神经沟(孔)扩大,磁共振成像上表现为T1和T2加权像中等信号,边界清晰,增强明显,可向翼腭窝和颅内蔓延;可伴随泪腺肿大、眼外肌增粗、眶内肿块或鼻窦混浊等影像表现。222例LPD患者中12例发生IONE和(或)FNE,95例炎性假瘤患者中无一例发生,二者比较差异有统计学意义(χ^2=5.337,P=0.021)。LPD中,91例淋巴瘤患者中2例弥漫大B细胞淋巴瘤发生IONE和(或)FNE,131例RLH中10例发生,二者比较差异无统计学意义(P=0.078)。RLH中,28例IgG4相关眼病(IgG4-ROD)患者中7例发生IONE和(或)FNE,103例非IgG4-ROD患者中3例发生,二者比较差异有统计学意义(χ^2=15.232,P=0.000)。结论LPD中的多种疾病均可出现IONE和(或)FNE,CT及磁共振检查可显示神经增粗及伴随征象,其中以IgG4-ROD最多见,具有一定特异性。IONE和FNE有助鉴别LPD与炎性假瘤。