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TWNK基因突变致慢性眼外肌麻痹一家系的临床及遗传学分析
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作者 李楠 胡静 +3 位作者 赵哲 沈宏锐 邴琪 郭璇 《国际神经病学神经外科学杂志》 2024年第3期18-21,共4页
慢性进行性眼外肌麻痹是线粒体病的一种表型,以上睑下垂或眼球活动障碍为特征。该文报道一个TWNK基因突变导致的线粒体病家系的临床和遗传学分析。先证者为32岁女性,因“双眼睑下垂10余年”就诊于河北医科大学第三医院神经肌肉病科,仅... 慢性进行性眼外肌麻痹是线粒体病的一种表型,以上睑下垂或眼球活动障碍为特征。该文报道一个TWNK基因突变导致的线粒体病家系的临床和遗传学分析。先证者为32岁女性,因“双眼睑下垂10余年”就诊于河北医科大学第三医院神经肌肉病科,仅表现为眼睑下垂、轻度眼外肌麻痹。临床诊断为“慢性进行性眼外肌麻痹”。其家族中也存在类似病例。为明确致病基因,对先证者进行高通量测序及致病变异筛查。根据临床表型与基因测序结果,确定了TWNK基因的一个杂合突变位点(c.1411T>G,p.Y417D)作为候选致病基因。进一步采用Sanger测序法对先证者及其家系成员进行验证,确认了该突变位点的存在。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,该变异判定为致病变异(PVS1+PM2+PP3),且该位点在国内尚无报道。该研究不仅拓展了TWNK基因的变异谱,还为线粒体病家系的遗传咨询与分子诊断提供了参考依据。 展开更多
关键词 眼外肌麻痹 常染色体显性遗传 TWNK基因 线粒体病
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基于变量敏感度筛选的回归型支持向量机的数控机床热误差预测
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作者 李铁军 崔尚仪 张义民 《机械设计与制造》 北大核心 2024年第9期41-43,50,共4页
随着机械制造行业的迅猛发展,对于数控机床的定位精度要求越来越高。为了提高机床定位精度,建立了基于变量敏感度筛选与回归型支持向量机(SVR)混合模型,并将其用于数控机床热误差预测方法。该方法基于对变量敏感度分析,筛选掉敏感度低... 随着机械制造行业的迅猛发展,对于数控机床的定位精度要求越来越高。为了提高机床定位精度,建立了基于变量敏感度筛选与回归型支持向量机(SVR)混合模型,并将其用于数控机床热误差预测方法。该方法基于对变量敏感度分析,筛选掉敏感度低的干扰自变量。本方法与基本SVR模型对数控机床热误差预测值进行对比,结果表明基本SVR受到敏感度低的干扰自变量影响,预测结果与实测热误差结果偏差较大;经过变量敏感度筛选之后的SVR混合模型预测值具有更高的准确度,验证了此模型的可行性。 展开更多
关键词 数控机床 回归型支持向量机 变量敏感度筛选 热误差
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BMS电路板多模块协同热-力耦合建模及仿真分析
3
作者 何莉萍 原江鑫 李耀东 《湖南大学学报(自然科学版)》 EI CAS CSCD 北大核心 2024年第8期135-144,共10页
针对现有电动汽车电池管理系统(BMS)电路板研究仅仅考虑单一功能模块的温度场及其散热效果,缺乏考虑BMS多个功能模块在温度场和力场下的相互影响及协同效应的研究的情况,以某商用BMS电路板为研究对象,采用ANSYS构建了表征BMS多模块协同... 针对现有电动汽车电池管理系统(BMS)电路板研究仅仅考虑单一功能模块的温度场及其散热效果,缺乏考虑BMS多个功能模块在温度场和力场下的相互影响及协同效应的研究的情况,以某商用BMS电路板为研究对象,采用ANSYS构建了表征BMS多模块协同作用下的热-力耦合数值仿真分析模型并验证了其有效性.在此基础上,针对BMS电路板各功能模块温度场及热变形行为开展了数值仿真研究.结果表明:BMS电路板温度分布不均,最大温差达20.5℃.均衡模块存在积热,温度高达54.4℃.高温导致电路板组件发生热膨胀变形,同时电路板约束诱发均衡模块及供电模块边缘的贴片电阻出现热应力集中,两者共同作用致使BMS均衡模块、供电模块产生凸起翘曲变形,且Z轴热变形量随着温度升高而增大,最大变形量达9.5μm,应针对BMS电路板上积热模块开展散热优化设计. 展开更多
关键词 电动汽车 BMS 多模块 温度场 热变形 热-力耦合 仿真分析
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Multi-scale Distribution Pattern of Natural Ramet Population in the Rhizomatous Herb ,Thermopsis lanceolata 被引量:11
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作者 于飞海 董鸣 《Acta Botanica Sinica》 CSCD 1999年第12期1332-1338,共7页
Thedistributionpatternofnaturalrametpopulationintherhizomatousherb ,Thermopsislanceolata R .Br.,at 5scales (0 .2m ,0 .4m ,0 .6m ,0 .8mand 1.0m)wasinvestigatedusinggridsamplingand spatialauto_correlationanalysis (Mo... Thedistributionpatternofnaturalrametpopulationintherhizomatousherb ,Thermopsislanceolata R .Br.,at 5scales (0 .2m ,0 .4m ,0 .6m ,0 .8mand 1.0m)wasinvestigatedusinggridsamplingand spatialauto_correlationanalysis (Moran’sI)inMaowususandlandofInnerMongoliaofChina .Theresult showedthattherametpopulationhadnon_randomdistributionpatternatfourscales (0 .2m ,0 .4m ,0 .6m and 1.0m) .Themostfrequentlyobservedpatternwascontagiousatthescaleof 0 .2m .Thegenethadsym podialgrowthandnearlyphalanxarchitecture .Thebranchingangleoftherhizomeswasfrom 10°to 30° .The densityoftherametpopulationwasfrom 35to 131ramets·m- 2 .Themeanheightoframetswasbetween 11.0 cmand 2 5.9cm .Thebiomassoftherametpopulationwas 2 6 3.6 3g·m- 2 and 30 6 .19g·m- 2 inthetwo plots,respectively .33.71%and 4 4 .97%ofthebiomassallocationtorhizomeswereobservedandthe biomassallocationtorootswas 2 9.91%and 2 9.95%andthattoleaveswas 2 5.12 %and 36 .35%inthetwo plots ,respectively .Theratioofroottoshootwas 0 .4 4inbothplotswhiletheratioofbelow_toabove_ground biomasswas 2 .12and 3.59,respectively . 展开更多
关键词 Clonalplant Clonalarchitecture Multi_scalepattern Spatialauto_correlationanalysis ther mopsislanceolata
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抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告
5
作者 王天舒 张旭 +1 位作者 王立波 刘松岩 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第2期161-163,共3页
Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者... Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。 展开更多
关键词 MILLER-FISHER综合征 重症肌无力 抗GQ1b抗体 眼肌麻痹
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复发性痛性眼肌麻痹神经病一例报告并文献复习
6
作者 吴亦湄 郭虎 +2 位作者 卢孝鹏 高修成 李杨 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2024年第5期782-788,共7页
目的:探讨复发性痛性眼肌麻痹神经病(RPON)的临床特征,以提高对该病的认识。方法:对南京医科大学附属儿童医院神经内科收治的1例RPON患儿的临床表现及诊治过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:该患儿反复3次病程,均以头痛及... 目的:探讨复发性痛性眼肌麻痹神经病(RPON)的临床特征,以提高对该病的认识。方法:对南京医科大学附属儿童医院神经内科收治的1例RPON患儿的临床表现及诊治过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:该患儿反复3次病程,均以头痛及左侧动眼神经麻痹为主诉入院,通过相关检查,排除眼眶、鞍旁及后颅窝的病变,确诊为RPON,予以糖皮质激素等对症治疗后好转出院。文献检索共收集19篇文献,共计26例患儿,其中96.15%患儿有头痛症状,73.08%有伴随症状,所有患儿均表现出眼肌麻痹症状,且均有动眼神经受累,所有病例均接受了增强MRI检查,其中73.08%患儿存在动眼神经增厚、强化。19例接受糖皮质激素治疗的患儿均取得了较好的疗效。结论:RPON是一种以复发性单侧头痛伴同侧眼肌麻痹为特征的罕见病,本病病因未明,典型者幼年开始起病,动眼神经最常受累,部分患者糖皮质激素治疗有效。 展开更多
关键词 复发性痛性眼肌麻痹神经病 头痛 眼睑下垂 动眼神经麻痹
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基于共轭梯度法的晶闸管电热耦合模型快速求解方法研究 被引量:1
7
作者 刘隆晨 李龙蛟 +3 位作者 彭东 禹佳 杨玥坪 喻悦箫 《电源学报》 CSCD 北大核心 2024年第3期54-61,共8页
为解决传统求解技术在处理效率和计算成本上的局限问题,针对晶闸管电热应力耦合交互模型,提出一种基于共轭梯度法的高效解析方法。通过优化迭代过程和收敛条件来显著提升求解效率和精度。新的参数选择策略被引入以自动调整算法迭代步长... 为解决传统求解技术在处理效率和计算成本上的局限问题,针对晶闸管电热应力耦合交互模型,提出一种基于共轭梯度法的高效解析方法。通过优化迭代过程和收敛条件来显著提升求解效率和精度。新的参数选择策略被引入以自动调整算法迭代步长,加快收敛速度,减少计算资源消耗。相比传统求解方法,所提优化方法在求解时间上平均减少10%,求解精度提高8%。这一进展证明自适应共轭梯度法在电热应力耦合模型快速求解中的有效性,可为电力电子设备热管理提供高效、可靠的计算工具。所提方法在多种测试条件下均表现出显著的提升效率和良好的精确度,为晶闸管电热耦合模型的高效求解提供了创新方案,同时对电力电子领域的相关研究具有重要的实践意义。 展开更多
关键词 直流输电系统 晶闸管 电热耦合 共轭梯度法 优化求解
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白葡奈氏菌片联合布地奈德雾化吸入治疗小儿急性肺炎的临床疗效 被引量:1
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作者 韩淑贞 董磊 李登峰 《新疆医科大学学报》 CAS 2024年第3期355-359,共5页
目的 探究白葡奈氏菌片联合布地奈德雾化治疗小儿急性肺炎(AP)的临床疗效。方法 选取2021年2月至2023年2月界首市人民医院收治的92例AP患儿,采用随机数字表法将其分为观察组与对照组,每组各46例,对照组在常规治疗的基础上给予安慰剂治疗... 目的 探究白葡奈氏菌片联合布地奈德雾化治疗小儿急性肺炎(AP)的临床疗效。方法 选取2021年2月至2023年2月界首市人民医院收治的92例AP患儿,采用随机数字表法将其分为观察组与对照组,每组各46例,对照组在常规治疗的基础上给予安慰剂治疗,观察组在常规治疗的基础上口服白葡奈氏菌片。治疗5 d后评估两组患儿疗效,酶联免疫法检测血清炎症因子水平,流式细胞法检测免疫功能水平,脉冲震荡肺功能仪检测患儿呼吸力学指标,并观察治疗方案的安全性。结果 与对照组相比,观察组总有效率(78.26%vs. 95.65%)升高(P<0.05);观察组治疗后肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平低于对照组[(16.02±2.54) ng/L vs.(18.47±2.39) ng/L],白细胞介素-10(IL-10)水平也低于对照组[(105.68±12.59) ng/L vs.(146.92±17.33) ng/L],干扰素-γ(IFN-γ)水平高于对照组[(189.76±24.59) ng/L vs.(161.40±20.76) ng/L](P<0.05);两组患儿治疗后CD3^(+)、CD4^(+)及CD4^(+)/CD8^(+)水平均升高,观察组各免疫指标优于对照组(P<0.05);两组患儿治疗后5 Hz时气道阻力(R5)、共振频率(Fres)均降低,总顺应性(Ct)升高(P<0.05);观察组各项呼吸力学指标优于对照组(P<0.05);观察组退热时间、咳嗽消失时间、肺啰音消失时间及住院时间均短于对照组(P<0.05);两组患儿治疗期间均未见明显的不良反应。结论 白葡奈氏菌片联合雾化治疗能够提高AP患儿的疗效,减轻机体炎症反应,提高患儿呼吸功能及免疫功能,加速改善临床症状,且安全性较高。 展开更多
关键词 小儿急性肺炎 白葡奈氏菌片 吸入用布地奈德 雾化治疗 疗效
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液氧液甲烷同温共底贮存瞬态热力特性仿真研究
9
作者 张武杰 胡聪 +4 位作者 蒋文兵 孙培杰 李鹏 许安易 黄永华 《低温工程》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期12-21,共10页
针对大面积冷屏保护下的液氧/液甲烷同温共底贮箱,建立了耦合真空多层绝热与主动制冷系统的瞬态传热模型,研究了液氧/液甲烷共底自增压与零蒸发贮存过程中贮箱外部绝热结构与内部气液相的热力参数变化规律,讨论了共底夹层采用不具有绝... 针对大面积冷屏保护下的液氧/液甲烷同温共底贮箱,建立了耦合真空多层绝热与主动制冷系统的瞬态传热模型,研究了液氧/液甲烷共底自增压与零蒸发贮存过程中贮箱外部绝热结构与内部气液相的热力参数变化规律,讨论了共底夹层采用不具有绝热能力的材料对液氧/液甲烷共底零蒸发贮存特性的影响。研究结果表明,在适当的冷量输入条件下,大面积冷屏方案可以实现外界漏热的有效阻挡;采用铝合金共底夹层有利于稳定液氧和液甲烷的共底贮存状态,使液氧/液甲烷在20 h内快速达到热平衡;在零蒸发贮存周期内,液氧/液甲烷共底贮存温度波动小于0.2 K,压力波动小于2.46 kPa且具有抗热扰动的能力。 展开更多
关键词 零蒸发 液氧 液甲烷 共底贮存 热力特性
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稀土Gd对Ni-Cr-Mo合金热变形行为的影响
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作者 杨志豪 王琳琳 +3 位作者 梁田 贾洞潇 马颖澈 王平 《特殊钢》 2024年第5期8-18,共11页
含Gd镍铬钼合金作为乏燃料贮运用中子屏蔽材料具有广阔的应用前景,却在热加工时极易发生开裂,为了优化合金热变形工艺参数,本文以Ni-Cr-Mo合金为研究对象,研究了Gd加入后引起的组织变化。在变形温度为1 000~1 200℃、应变速率为0.01~5 s... 含Gd镍铬钼合金作为乏燃料贮运用中子屏蔽材料具有广阔的应用前景,却在热加工时极易发生开裂,为了优化合金热变形工艺参数,本文以Ni-Cr-Mo合金为研究对象,研究了Gd加入后引起的组织变化。在变形温度为1 000~1 200℃、应变速率为0.01~5 s^(-1)条件下进行等温热压缩实验,计算合金相关材料常数及热变形激活能,构建热加工图并确定热加工窗口,结合微观组织进行分析,研究Gd对合金热变形行为的影响。结果表明,Ni-Cr-Mo合金中加入了1.2%的Gd,合金的变形激活能从472.15 kJ/mol降至422.9 kJ/mol,在热变形时合金的能量消耗效率更高,组织演变更充分,塑性失稳区域由高温向低温逐渐转移,并且增大了合金在1 000~1 060℃,0.01~0.32 s^(-1)低温低应变速率下安全区的面积。合金最佳热加工区间为:0.5真应变量,温度(T)为1 113~1 164℃,应变速率(ε)为0.01~0.2 s^(-1)。Gd在晶界或枝晶间以金属间化合物GdNi_(5)析出,GdNi_(5)相作为硬脆相,在热变形过程中其周围产生较大应变,导致组织中畸变能更高,从而促进周围变形晶粒发生再结晶,降低组织中的残余应变。 展开更多
关键词 中子吸收材料 真空感应熔炼 GdNi_5相 变形激活能 热加工图 动态再结晶 热变形行为
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壮医莲花针拔罐逐瘀疗法治疗风痰瘀阻型缺血性中风恢复期的临床效果 被引量:1
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作者 郭梁吉 梅小平 +2 位作者 王成龙 黄英 秦祖杰 《中国医药导报》 CAS 2024年第15期127-130,共4页
目的 探讨壮医莲花针拔罐逐瘀疗法治疗风痰瘀阻型缺血性中风恢复期的临床效果。方法 选取2023年1月至10月广西国际壮医医院风痰瘀阻型缺血性中风恢复期的72例患者,按照随机数字表法将其分为治疗组与对照组,每组36例。对照组采用基础治疗... 目的 探讨壮医莲花针拔罐逐瘀疗法治疗风痰瘀阻型缺血性中风恢复期的临床效果。方法 选取2023年1月至10月广西国际壮医医院风痰瘀阻型缺血性中风恢复期的72例患者,按照随机数字表法将其分为治疗组与对照组,每组36例。对照组采用基础治疗,治疗组在对照组基础上,增加壮医莲花针叩刺、刺拔、吸附。两组均治疗28 d。比较两组的临床效果和治疗前、治疗14 d后、治疗28 d后的中医证候积分、日常生活活动(ADL)量表评分、生活质量评分、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分。结果 治疗组临床疗效优于对照组(P<0.05)。整体分析发现:中医症候评分组间比较、时间点比较及交互作用差异均有统计学意义(P<0.05)。NIHSS、ADL、生活质量评分组间比较、时间点比较差异均有统计学意义(P<0.05)。组内比较:治疗14、28 d后两组中医症候、NIHSS评分均低于治疗前,治疗28 d后两组中医症候、NIHSS评分均低于治疗14 d后;治疗14、28 d后两组ADL、生活质量评分均高于治疗前,治疗28 d后两组ADL、生活质量评分均高于治疗14 d后(P<0.05)。组间比较:治疗14、28 d后治疗组中医症候、NIHSS评分低于同期对照组,ADL、生活质量评分均高于同期对照组(P<0.05)。结论 壮医莲花针拔罐逐瘀疗法是治疗风痰瘀阻型缺血性中风恢复期患者的一种有效方法,可改善神经功能缺损、提高日常生活活动能力。 展开更多
关键词 壮医莲花针拔罐逐瘀疗法 风痰瘀阻 缺血性中风恢复期
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Gd-Sc(Yb)-YSZ陶瓷涂层的隔热性能及抗CMAS热腐蚀性能研究
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作者 张金萌 沈少波 +2 位作者 郭薇 董浩 张小锋 《稀有金属与硬质合金》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期18-26,33,共10页
采用两步水热法制备了组成分别为Zr_(0.87)Y_(0.07)Gd_(0.02)Sc_(0.04)O_(1.94)(Gd-Sc-YSZ)和Zr_(0.87)Y_(0.08)Gd_(0.03)Yb_(0.02)O_(1.94)(Gd-Yb-YSZ)的两种含有半空心球的陶瓷粉末。将上述陶瓷粉末造粒并通过大气等离子喷涂在渗铝涂... 采用两步水热法制备了组成分别为Zr_(0.87)Y_(0.07)Gd_(0.02)Sc_(0.04)O_(1.94)(Gd-Sc-YSZ)和Zr_(0.87)Y_(0.08)Gd_(0.03)Yb_(0.02)O_(1.94)(Gd-Yb-YSZ)的两种含有半空心球的陶瓷粉末。将上述陶瓷粉末造粒并通过大气等离子喷涂在渗铝涂层表面分别制备两种陶瓷层,组成了陶瓷层/渗铝层/NiCrAlY/DZ40M热障涂层,并分别测试了这两种热障涂层和传统YSZ涂层在热源温度1050℃和1400℃下的隔热温度及在1250℃下的抗CMAS热腐蚀性能。结果表明:Gd-Yb-YSZ和Gd-Sc-YSZ两种涂层在1400℃保温6h后其表面完好且没有脱落,两种涂层主要由亚稳四方相(t'-ZrO_(2))组成,这说明这两种涂层均有望在1400℃长期使用,在此高温条件下渗铝层对陶瓷层在NiCrAlY合金表面的黏结稳定性具有关键作用。在1050℃和1400℃热源条件下,相比于YSZ涂层,Gd-Yb-YSZ、Gd-Sc-YSZ涂层的隔热温度更高,且其热导率仅为YSZ涂层的0.35~0.5倍,即通过掺杂Gd、Yb、Sc,YSZ涂层的隔热效果显著提升。YSZ涂层经历1250℃的CMAS热腐蚀1h后发生边缘脱落,Gd-Yb-YSZ涂层在6h后仅中央变粗糙,而Gd-Sc-YSZ涂层6h后仍完好无损。Gd-Sc-YSZ和Gd-Yb-YSZ涂层的抗CMAS热腐蚀性能远优于YSZ涂层,特别是Gd-Sc-YSZ涂层。 展开更多
关键词 Gd-Sc(Yb)-YSZ陶瓷涂层 渗铝涂层 隔热温度 热导率 CMAS热腐蚀
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藏文■词义演变与元代蒙、藏文化交流
13
作者 俄智多杰 《西藏大学学报(社会科学版)》 CSSCI 北大核心 2024年第2期87-96,共10页
文章通过对藏文文献中“■”(史册)及相关词汇意涵和形成年代的梳理,对比蒙古文等多语种文献中“debter”等词汇之含义,认为藏文“■”一词大约出现于14世纪的藏文历史文献中,并且经历了从“■”到“■”的书写形态的变化过程。其内涵... 文章通过对藏文文献中“■”(史册)及相关词汇意涵和形成年代的梳理,对比蒙古文等多语种文献中“debter”等词汇之含义,认为藏文“■”一词大约出现于14世纪的藏文历史文献中,并且经历了从“■”到“■”的书写形态的变化过程。其内涵则渊源于13世纪的蒙古词汇“debter”,不仅具有册子、账本、文件等意义,而且还用以指代史册、史籍等。“■”一词的词义演变过程,及其与蒙古文相关词汇语义之关联,体现了蒙古文化因素对于藏文历史写作和文化观念的强烈影响,是13世纪中叶以后西藏地方与蒙古及元朝中央在政治、历史文化关系方面的一种现实写照和重要表征。 展开更多
关键词 “■”(史册) debter 历史写作 蒙藏交流
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线粒体疾病相关视神经病变
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作者 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期386-394,共9页
线粒体疾病是主要累及全身多系统且临床表现各异的线粒体能量代谢耗竭疾病,其中眼部可单独受累,尤其是视神经病变可为其唯一表现,或是各种综合征的受累器官之一。临床最常见的线粒体相关视神经病变为Leber遗传性视神经病变和常染色体显... 线粒体疾病是主要累及全身多系统且临床表现各异的线粒体能量代谢耗竭疾病,其中眼部可单独受累,尤其是视神经病变可为其唯一表现,或是各种综合征的受累器官之一。临床最常见的线粒体相关视神经病变为Leber遗传性视神经病变和常染色体显性遗传性视神经萎缩。随着基因检测技术的发展,越来越多的线粒体基因突变类型及包括视神经萎缩的各种表型已被认识,例如MELAS脑病、Leigh综合征、Wolfram综合征、Charcot-Marie-Tooth病等。本文主要聚焦包括Leber遗传性视神经病变在内的各种线粒体疾病及其综合征的眼部表现,尤其是视神经病变,通过典型的临床特征及针对性的基因检测手段拓展神经眼科医师对视神经萎缩性疾病的认识,有利于对该类疾病的精准诊疗。 展开更多
关键词 线粒体疾病 遗传性视神经病变 Leber遗传性视神经病变 常染色体显性遗传性视神经萎缩 WOLFRAM综合征 慢性进行性眼外肌麻痹 LEIGH综合征
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《金册》成书过程初探
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作者 夸新木加 夸加先 《攀登(藏文版)》 2024年第2期74-85,共12页
《金册》成书于清末,是由蒙古族学者扎瓦达木丁以《音韵》为基础而撰写的蒙古佛教史,全称《瞻部洲北方蒙古族历史·神奇金册》,其中诸多篇章叙述了西北少数民族区域文化及与中原文化“交往交流交融”的历史实事。其后序记载编撰时... 《金册》成书于清末,是由蒙古族学者扎瓦达木丁以《音韵》为基础而撰写的蒙古佛教史,全称《瞻部洲北方蒙古族历史·神奇金册》,其中诸多篇章叙述了西北少数民族区域文化及与中原文化“交往交流交融”的历史实事。其后序记载编撰时间历经14年之久,取材涉及汉、藏、蒙、满等多语种历史文献资料。经研究发现,《金册》成书可分四个阶段,即夸语种搜集文献资料;翻译资料,以《音韵》为基础而创作阶段;《金册》成书;后期补充完善。《金册》的取材和编撰过程极大地体现了此书不同于以往的蒙藏教法史,具有极大的研究价值。 展开更多
关键词 《金册》成书 扎瓦达木丁 《音韵》
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Effects of oral tacrolimus as a rapid induction therapy in ulcerative colitis 被引量:3
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作者 Ken Kawakami Takuya Inoue +12 位作者 Mitsuyuki Murano Ken Narabayashi Sadaharu Nouda Kumi Ishida Yosuke Abe Koji Nogami Nobuyuki Hida Hirokazu Yamagami Kenji Watanabe Eiji Umegaki Shiro Nakamura Tetsuo Arakawa Kazuhide Higuchi 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS 2015年第6期1880-1886,共7页
AIM:To determine the efficacy and safety of rapid induction therapy with oral tacrolimus without a meal in steroid-refractory ulcerative colitis(UC)patients.METHODS:This was a prospective,multicenter,observational stu... AIM:To determine the efficacy and safety of rapid induction therapy with oral tacrolimus without a meal in steroid-refractory ulcerative colitis(UC)patients.METHODS:This was a prospective,multicenter,observational study.Between May 2010 and August 2012,49 steroid-refractory UC patients(55 flare-ups)were consecutively enrolled.All patients were treated with oral tacrolimus without a meal at an initial dose of 0.1mg/kg per day.The dose was adjusted to maintain trough whole-blood levels of 10-15 ng/m L for the first 2 wk.Induction of remission at 2 and 4 wk after tacrolimus treatment initiation was evaluated using Lichtiger’s clinical activity index(CAI).RESULTS:The mean CAI was 12.6±3.6 at onset.Within the first 7 d,93.5%of patients maintained high trough levels(10-15 ng/m L).The CAI significantly decreased beginning 2 d after treatment initiation.At 2wk,73.1%of patients experienced clinical responses.After tacrolimus initiation,31.4%and 75.6%of patients achieved clinical remission at 2 and 4 wk,respectively.Treatment was well tolerated.CONCLUSION:Rapid induction therapy with oral tacrolimus shortened the time to achievement of appropriate trough levels and demonstrated a high remission rate 28 d after treatment initiation.Rapid induction therapy with oral tacrolimus appears to be a useful therapy for the treatment of refractory UC. 展开更多
关键词 ULCERATIVE COLITIS TACROLIMUS RAPID induction ther
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Hybrid vs sequential therapy for eradication of Helicobacter pylori in Taiwan: a prospective randomized trial 被引量:3
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作者 Kuan-Yang Chen Tsung-Jung Lin +3 位作者 Chin-Lin Lin Hsi-Chang Lee Chung-Kwe Wang Deng-Chyang Wu 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS 2015年第36期10435-10442,共8页
AIM: To evaluate the efficacy of sequential vs hybrid therapy in patients with Helicobacter pylori(H. pylori) infection.METHODS: From March 2013 to May 2014,one hundred and seventy-five H. pylori infected patients who... AIM: To evaluate the efficacy of sequential vs hybrid therapy in patients with Helicobacter pylori(H. pylori) infection.METHODS: From March 2013 to May 2014,one hundred and seventy-five H. pylori infected patients who had not been treated for H. pylori before wererandomized to receive either sequential therapy(rabeprazole 20 mg and amoxicillin 1 g twice daily for 5 d,followed by rabeprazole 20 mg,clarithromycin 500 mg and metronidazole 500 mg twice daily for 5 d) or hybrid therapy(rabeprazole 20 mg and amoxicillin 1 g for 7 d,followed by rabeprazole 20 mg,amoxicillin 1 g,clarithromycin 500 mg and metronidazole 500 mg twice daily for 7 d). H. pylori status was confirmed by positive results of both rapid urease test and histology examination or a positive result of culture. Eradication efficacy was assessed by follow-up endoscopy with rapid urease test and histological examination 8 wk after the end of anti-H. pylori therapy,or 13C-urea breath test at least 4 wk after completion of treatment. The primary outcome was H. pylori eradication by intension-to-treat(ITT) and per-protocol(PP) analyses.RESULTS: One hundred and sixty-seven patients(83 patients in the sequential group and 84 patients in the hybrid group) completed the study. The compliance rates were 97.6% and 97.7% for the two groups,respectively. The eradication rate was 78.2% for the sequential group and 92% for the hybrid group by ITT analysis(P = 0.01). The eradication rate was 81.9% for the sequential group and 96.4% for the hybrid group by PP analysis(P = 0.01). Univariate analysis for the clinical and bacterial factors did not identify any risk factors associated with treatment failure. Severe adverse events were observed in 2.3% of patients in the sequential group and 2.4% of those in the hybrid group.CONCLUSION: Due to a grade A(> 95%) success rate for H. pylori eradication by PP analysis,similar compliance and adverse events,hybrid therapy seems to be an appropriate eradication regimen in Taiwan. 展开更多
关键词 HELICOBACTER PYLORI SEQUENTIAL therAPY HYBRID ther
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Thermal Fatigue Behaviour of Co-Based Alloy Coating Obtained by Laser Surface Melt-Casting on High Temperature Alloy 被引量:1
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作者 ZHU Wei-dong LIU Qi-bin 《Journal of Iron and Steel Research International》 SCIE EI CAS CSCD 2000年第1期39-42,共4页
A thermal fatigue behaviour of Co-based alloy coating obtained by laser surface meltcasting on the high temperature alloy GH33 was studied.The results show that after each time of thermal cycling,the final residual st... A thermal fatigue behaviour of Co-based alloy coating obtained by laser surface meltcasting on the high temperature alloy GH33 was studied.The results show that after each time of thermal cycling,the final residual stress was formed in the melt-casting layer which is attributed to the thermal stress and structural stress.Through the first 50 times of thermal cycling,the morphology of coating still inherits the laser casting one,but the dendrites get bigger;After the second 50 times of thermal cycling,corrosion pits emerge from coating,and mostly in the places where coating and substrate meet.The fatigue damage type of coating belongs to stress corrosion. 展开更多
关键词 laser melt-casting Co-based alloy coating ther mal cycling residual stress corrosion pit
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SYNTHESIS AND THERMAL STABILITY OF NANOCOMPOSITE nc-TiN/a-TiB_2 THIN FILMS 被引量:1
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作者 Y.H.Lu Z.F.Zhou +3 位作者 P.Sit Y.G.Shen K.Y.Li H.Chen 《Acta Metallurgica Sinica(English Letters)》 SCIE EI CAS CSCD 2005年第3期307-312,共6页
Several nc-TiN/a-TiB2 thin films comprised of nanocrystalline (nc-) TiN and amor phous (a-) TiB2 phases were deposited on Si(100) at room temperature by reactive unbalanced dc magnetron sputtering, followed by vacuum ... Several nc-TiN/a-TiB2 thin films comprised of nanocrystalline (nc-) TiN and amor phous (a-) TiB2 phases were deposited on Si(100) at room temperature by reactive unbalanced dc magnetron sputtering, followed by vacuum annealed at 400, 600, 80 0 and 1000℃ for 1h, respectively. Effects of B content on microstructure, mecha nical behaviors and thermal microstructure stability have been investigated by X -ray diffraction (XRD), scanning electron microscopy (SEM), X-ray photoelectron spectroscopy (XPS) and nanoindentation measurements. The results indicated that B addition greatly affected both microstructure and mechanical behavior of nc-Ti N/a-TiB2 thin films. With increasing B content the grain size decreased. A maxim um hardness value of about 33GPa was obtained at B content of about 19at.%. The improved mechanical properties of nc-TiN/a-TiB2 films with the addition of B int o TiN were attributed to their densified microstructure with development of fine grain size. Only addition of sufficient B could restrain grain growth during an nealing. High B content resulted in high microstructure stability. The crystalli zation of amorphous matrix occurred at about 800℃, forming TiB or TiB2 crystall ite, depending on B content. Before that no change in bonding configuration was found. 展开更多
关键词 annealing boron reactive unbalanced dc magnetron sputtering ther mal stability nc-TiN/a-TiB2 thin film
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THERMAL DECOMPOSITION BEHAVIOR OF AMMONIUM THIO TUNGSTATE in H_2 被引量:1
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作者 P. F. Xing , L. F. Ma , K. Quan and Y. C. Zhai School of Materials and Metallurgy , Northeastern University , Shenyang 110006 , China 《Acta Metallurgica Sinica(English Letters)》 SCIE EI CAS CSCD 1999年第5期1171-1174,共4页
The ther m al deco m position mechanism of a m m oniu m thiotungstate of the size of 63 ~75 μmin H2 has been investigated by D T A and X R D methods . The ther m al deco m position activationenergies and the ord... The ther m al deco m position mechanism of a m m oniu m thiotungstate of the size of 63 ~75 μmin H2 has been investigated by D T A and X R D methods . The ther m al deco m position activationenergies and the orders of a m m oniu m thiotu ngstate were calculated by means of Kissinger , Freem an Carroll and Coast Redfern m ethods . It w as also obtained that therm al deco m posi tion is cond ucted according to four reaction equations :( N H4) 2 W S4· H2 O(s) ( N H4) 2 W S4(s) + H2 O(g) W S2(s) + 2 N H3(g) + H2(g) + 2 S(s) + H2 O(g) W S2(s) + 2 N H3(g) + 2 H2 S(g) + H2 O(g) W S2(s) + W(s) + 2 N H3(g) + 2 H2 S(g) + H2 O(g) . 展开更多
关键词 a m moniu m thiotungstate ther m al deco m position W S2 H2
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