阴囊Paget病1例报告

乳腺外Paget病(extramammary paget's disease,EMPD)是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,好发于中老年人,常位于生殖器皮肤、腋窝、肛周等汗腺丰富的部位。阴囊Paget病属于EMPD的一种,初始症状表现为皮肤瘙痒、红斑,可伴色素沉着,红斑性病变可见结痂、鳞屑等,晚期可出现溃疡、糜烂等症状,因其早期症状与湿疹类似,故常被误诊而延误治疗最佳时机。目前手术是治疗阴囊Paget病的最佳手段。本文就山东第一医科大学第一附属医院泌尿外科收治1例阴囊Paget病患者的诊疗经过报告如下。

色素性乳房Paget’s病

报告1例色素性乳房Paget’s病。患者女,63岁,左侧乳头变黑2个月。皮肤科检查:左侧乳头弥漫变黑,表面相对光滑,基底颜色略呈褐色,色素欠均匀,乳头中央稍凹陷,表面少许鳞屑,乳头外侧乳晕部分变黑。皮损组织病理:表皮棘层增厚,基底层及棘层中上部较多Paget细胞,其间较多黑素颗粒,真皮浅层较多淋巴细胞及噬色素细胞浸润。免疫组化:细胞角蛋白(CK)7(+),CK20(-),MelanA少量(+),上皮细胞膜抗原(EMA)(+),S-100蛋白(-),高迁移组转录因子(SOX-10)(-)。诊断:色素性乳房Paget’s病,治疗:行左侧全乳房切除术。

中医情志综合护理对光动力治疗乳房外Paget病患者的影响

目的:探讨中医情志等综合护理方法对光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)乳房外Paget病患者护理满意度、疼痛程度及生存质量的影响。方法:将52例乳房外Paget病确诊患者随机分为对照组和观察组各26例,对照组给予常规护理,观察组在常规护理基础上给予中医情志等综合护理。比较两组患者护理满意度、疼痛程度和生活质量。结果:观察组疼痛程度改善、护理满意度均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05),观察组在生活质量的症状感知、日常生活、娱乐活动、工作学习及个人活动等方面得分均低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:在PDT乳房外Paget病的治疗过程中应用中医情志综合护理措施,可减轻疼痛,提高患者满意度和生活质量。

鼻窦内翻性乳头状瘤恶变为鳞癌合并Paget病1例

患者,男,55岁,因右鼻阻伴头痛头昏1年入院。专科检查见右侧鼻腔下鼻道中鼻道及嗅裂区可见一肿物,质地稍韧,触之易出血,边界不清,鼻窦平扫+增强CT示右侧鼻道内可见一团片影,截面3.5 cm×1.6 cm, 考虑为肿瘤性病变,遂行手术切除并做病理检查。本研究经成都市青白江区人民医院医学伦理委员审核批准(2024第15号)并经患者签署知情同意。

乳腺Paget's病的影像学特征分析

目的:通过分析乳腺Paget's病的影像学特征,提高对本病的检出率和认识。方法:回顾性分析68例三家三甲医院自2000年1月至2022年6月期间病理学确诊为Paget's病的患者,采用描述性统计分析其临床特征、X线、超声、磁共振成像(MRI)和病理学特征。结果:59例乳腺Paget's病患者纳入研究,59例累及乳头乳晕,8例累及皮肤,55例有乳内病变,15例出现腋下淋巴结转移者。乳内病变包含导管原位癌19例,浸润性导管癌16例,浸润性导管癌合并原位癌20例。分子分型包括Luminal A型12例,Luminal B型9例,人表皮生长因子受体2(HER2)过表达型32例,三阴型2例。X线对钙化灶的探测较显优势;超声对肿块、乳头乳晕侵犯和淋巴结的评估较有优势;MRI对乳头乳晕侵犯、非肿块病变的评估较有优势。结论:临床特征、X线、超声、MRI结合对诊断乳腺Paget's病具有较高的临床价值。

肛周Paget病合并直肠腺瘤一例

病人,女,68岁。因发现肛周肿物3周于2020年5月23日住院。病人3周前发现肛周无痛性肿物,无瘙痒、流血流脓,无腹痛、大便习惯改变等。体格检查:腹股沟、腋窝等全身浅表淋巴结无肿大,心、肺、腹体查无异常。专科检查:肛周截石位7~11点不规则表皮肿物,表面凹凸不平,无破溃,约4 cm×3 cm,质韧,无红肿压痛,边界清,活动度一般。截石位6点齿状线附近见一息肉样肿物,表面光滑,分界清,约0.2 cm×0.2 cm,活动度良好。

人工智能在乳房外Paget病病理诊断及鉴别中的应用

目的建立乳房外Paget病(extramammary Paget’s disease,EMPD)组织病理诊断的人工智能(artificial intelligence,AI)诊断模型,并评价其对EMPD诊断及鉴别诊断的效能。方法收集2003年9月至2023年2月于陆军军医大学第一附属医院皮肤科就诊并行皮肤组织活检术,且病理明确诊断为EMPD、Bowen病、皮肤鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)以及表皮增生肥厚为主要病理特征的非肿瘤性皮肤病患者的病理资料。以EMPD为主要研究对象,与Bowen病、SCC以及非肿瘤性皮肤病病理图像进行鉴别,通过ResNet101、DenseNet121深度学习神经网络对4种疾病的组织病理进行分类诊断并评价模型效能。结果ResNet101诊断模型诊断EMPD、Bowen病、SCC及非肿瘤性皮肤病的20倍组织病理图像的AUC值分别为0.97、0.98、1.00、0.96,准确度为(0.925±0.011);40倍组织病理图像AUC值分别为1.00、0.99、1.00、0.97,准确度为(0.943±0.017)。DenseNet121诊断模型诊断EMPD、Bowen病、SCC及非肿瘤性皮肤病的20倍组织病理图像的AUC值分别为0.98、0.95、0.99、1.00,准确度为(0.912±0.034);40倍组织病理图像AUC值分别为0.99、0.96、1.00、1.00,准确度为(0.971±0.012)。表示分类诊断模型能够将EMPD与Bowen病、SCC及非肿瘤性皮肤病等的低倍组织病理图像进行有效区分。ResNet101计算量为786.6 M、参数量为4.5 M,DensNet121计算量为289.7 M、参数量为0.8 M。结论本研究建立的组织病理图像人工智能诊断模型对EMPD的诊断及鉴别诊断具有较高效能,并推荐DenseNet121为皮肤病理图片的诊断模型。

全膝关节置换术治疗Paget骨病合并膝关节炎1例

患者,男,52岁,于2022年2月16日在北京积水潭医院矫形骨科就诊,因“右膝关节疼痛活动受限4年”为主诉入院。患者4年前无诱因出现右膝关节疼痛,活动受限,逐年加重。专科查体:右侧股骨远端关节肥大,右膝关节内翻畸形,关节肿胀,膝关节周围皮温不高,内侧间隙压痛阳性,右膝关节屈曲范围受限至30°,双足背动脉搏动良好。既往史:否认心脑血管疾病等慢性病史,否认出血倾向,否认外伤及手术史。右膝X线片显示典型畸形性骨炎的影像学表现,包括骨干中部到股骨髁的骨皮质膨胀破坏,呈“丝瓜瓤”样改变,骨干增粗,股骨弯曲变形,并伴有内侧骨关节炎改变(图1a-1d)。实验室检查提示除血碱性磷酸酶升高(401 IU·L^(-1))外,生化及全血细胞计数未见明显异常。入院诊断:Paget骨病继发右膝骨性关节炎。完善相关检查,患者术前1 h静滴氨甲环酸1 g,在腰麻下行右侧全膝关节置换术,术中见骨硬化并皮质脆弱,新旧骨由于黏合线杂乱排列而呈“镶嵌状”改变(图1e-1f)。

背阔肌皮瓣转移术治疗腋窝乳房外Paget病1例及文献回顾

患者男性,65岁。因右腋窝斑块5年,加重半年于2023年5月19日就诊于本院皮肤科。皮肤科检查:右腋窝约5.0 cm×7.0 cm大小淡褐色至深褐色斑片、斑块,局部有浸润感,中央有糜烂面,未见明显水疱。组织病理学检查提示:表皮内有不等量的Paget细胞,呈圆形或卵圆形,核大,核仁明显,胞质丰富而浅染或嗜酸性,肿瘤细胞散在分布于表皮全层。免疫组化提示:CKpan(+),细胞角蛋白7(CK7,+),CK19(+),上皮细胞膜抗原(EMA,+),P16(+),人表皮生长因子受体2(CerbB2,2+),阿辛兰AB染色(+)/过碘酸雪夫PAS染色(-)。结合临床诊断为:右腋窝乳房外Paget病(EMPD)。患者在外科行右腋窝湿疹样皮损广泛切除及右侧背阔肌皮瓣转移修复术,术后行局部放射治疗。目前患者术后随访半年,预后良好,局部无复发迹象。

误诊为湿疹的乳房外Paget病1例及11例乳房外Paget病回顾分析

报告1例误诊为湿疹的乳房外Paget病,并对我院既往11例乳房外Paget病进行回顾分析,为该病的正确诊断提供参考。

1例外阴Paget病灶扩大切除与皮片移植患者的围手术期护理

总结1例外阴Paget病灶扩大切除与皮片移植术患者的护理。建立多学科协作小组,术前做好充分的准备、心理护理;术中熟练地配合,保证无菌、无瘤操作,并做好患者体位管理及血糖监测;术后做好植皮区、供皮区伤口的观察、护理及饮食、早期功能锻练的指导。患者于术后11日顺利出院。出院后做好随访,指导康复训练。患者伤口愈合良好,无并发症及功能障碍发生。

TRPS1在原发性乳腺外Paget病中的表达及其诊断价值

目的分析TRPS1在原发性乳腺外Paget病(EMPD)中的表达情况,探讨TRPS1在原发性EMPD诊断中的价值。方法收集宿迁市第一人民医院病理科2015年7月至2023年12月诊断的39例原发性EMPD、6例继发性EMPD、15例黑色素瘤和11例鳞状细胞原位癌病历资料,采用免疫组织化学En Vision法检测TRPS1的表达情况。结果原发性EMPD患者39例,男性29例,女性10例;年龄53~81岁(平均年龄68岁,中位年龄71岁)。继发性EMPD患者6例,男性4例,女性2例;年龄45~76岁(平均年龄59岁,中位年龄62.5岁)。39例原发性EMPD中,35例(35/39)显示TRPS1强和弥漫的细胞核表达,阳性率为89.7%,且4例阴性病例均位于肛周;而在6例继发性EMPD中均为阴性。TRPS1在15例黑色素瘤中也呈阴性,在90.9%(10/11)的鳞状细胞原位癌中表现为弥漫强阳性。本组病例中,TRPS1诊断原发性EMPD的敏感性和特异性分别为89.7%和68.8%。结论TPRS1在原发性EMPD中的表达具有高敏感性,有助于与继发性EMPD和黑色素瘤进行鉴别,但在原发性EMPD与鳞状细胞原位癌的鉴别中作用有限。

原发肛管杯状细胞腺癌伴肛周Paget病的组织学及分子病理学研究

目的探讨原发肛管杯状细胞腺癌(GCA)伴肛周Paget病的组织学及分子病理特征。方法选取2例原发肛管GCA伴肛周Paget病患者作为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,并采用HE染色、免疫组化、二代测序研究其原发病灶、肛周Paget病、淋巴结转移灶的组织学和分子病理特征。结果2例患者均为肛周肿物渐进性增大入院,显微镜下具有GCA的典型组织学和免疫组化特征。其中肛管原发GCA多呈条索状和实性片巢状排列,肿瘤细胞巢周围可见大量“黏液湖”样结构,似经典黏液癌;可见单纯或复杂腺管样结构,似经典结直肠管状腺癌;部分细胞核偏位、细胞浆富含黏液样物质的肿瘤细胞呈单个散在浸润性生长,似经典“印戒细胞癌”。肛管GCA继发肛周Paget病可见大量细胞核偏位、细胞浆富含黏液的“印戒样”细胞在复层鳞状上皮内原位浸润性生长伴局灶鳞状上皮乳头瘤样增生和Pinkus纤维上皮瘤样增生。淋巴结转移癌与肛管原发病灶组织学类型相似,组织形态相对单一,肿瘤细胞间异质性较低。病例1、2各部位肿瘤组织均检出ErbB3基因突变,未检出Kras、Nras、braf基因突变,未检出肿瘤组织微卫星不稳定现象(MSI)。结论肛管GCA在组织形态、免疫表型和分子病理等方面与阑尾多发的同类肿瘤相似,具有与经典管状腺癌、黏液癌、印戒细胞癌相似的组织学结构,同时伴有神经内分泌肿瘤的组织形态及免疫表型特征。

Paget骨病致肱骨病理性骨折1例报道并文献复习

Paget骨病(Paget’s disease of bone,PDB)是一种常染色体显性遗传病,由英国病理学家James Paget首先发现,最初被认为是骨骼的慢性炎症[1-2],在之后的100多年,PDB几乎无法治愈。PDB在我国非常罕见,但在世界范围内是仅次于骨质疏松症的第二常见代谢性骨病[3],最常见于英国、澳大利亚、新西兰和北美,男女比例约3︰2,大多在晚年发病。超过一半的患者表现为单骨受累,最常见的受累部位是骨盆,其次是股骨、胫骨等[4],而累及肱骨并出现病理性骨折的病例,国内外报道均较少。2021年8月山东省第二人民医院收治1例PDB致肱骨病理性骨折患者,经双钢板坚强固定及静脉滴注伊班膦酸钠治疗,取得了良好疗效,现报告如下。

Paget-Schroetter综合征1例

1病例资料黑人男性,35岁,南苏丹机场搬运工,因左上肢疼痛、肿胀5 d于2023年12月6日在中国驻南苏丹维和医疗分队就诊。2023年12月1日,患者在搬运货物后出现左上肢轻度疼痛及肿胀,当地诊所考虑可能是肌肉创伤引起的蜂窝织炎,给予双氯芬酸注射液和头孢氨苄胶囊。经治疗症状未改善,遂转诊至我医疗分队做进一步评估。患者平素体健,否认发热、外伤、虫咬、皮疹病史,否认血栓及肿瘤家族史,否认手术史、毒品接触史及药物过敏史。

乳房Paget病的相关研究进展

近年来,乳腺癌的发病率居高不下,其中乳房Paget病(Mammary Paget disease, MPD)为一种相对罕见的乳腺癌。MPD是一种以乳头鳞状上皮内出现恶性腺上皮细胞(佩吉特细胞)为特征的乳腺癌,可能累及乳晕和邻近的皮肤,通常和乳房深部的癌相关。MPD根据有无乳房深部恶性病变,可分为3种类型:(1) 乳头乳晕区湿疹样改变合并乳腺浸润性癌成分(约56%);(2) 乳头乳晕区的湿疹样改变合并导管内癌(约32%);(3) 不伴有任何乳腺深部病灶的单纯乳头乳晕区湿疹样改变(约12%)。因目前MPD发病机制尚不完全清楚、最佳手术治疗的共识仍然存在争议以及综合治疗指南很少,所以MPD也逐渐引起了诸多学者的关注。因此,在本文中,我们将讨论MPD的发病机制以及治疗方案,为临床更好地诊治MPD提供依据。

误诊为乳房外Paget病的阴茎基底细胞癌1例

报告1例阴茎基底细胞癌误诊为乳房外Paget病。患者男,83岁,阴茎根部斑块、结节伴瘙痒9年,加重伴破溃3年。皮肤科检查:阴茎根部左侧可见一约4.5 cm×2.5 cm暗红色斑块,其上见散在结节及较厚黄褐色痂壳附着。下腹部、腹股沟、阴囊见大片红斑及绿豆至黄豆大暗红色丘疹,部分皮疹上见点状糜烂,覆淡黄色鳞屑。临床诊断:乳房外Paget病。皮损组织病理检查:真皮内见大量嗜碱性肿瘤细胞团块,部分与表皮相连,肿瘤细胞核大深染,在团块边缘排列呈栅栏状,外周有收缩间隙。最终诊断:基底细胞癌。手术切除斑块后,行3次光动力治疗。随访至今20个月,未见复发。

食管Paget病临床病理观察与分子特征

Paget病是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,多发于乳头、外阴和肛周等部位。食管也偶见Paget病,分为原发性和继发性[1]:原发性食管Paget病是原发于鳞状上皮内的Paget病,继发性食管Paget病是由深部的癌组织向表面黏膜的二次延伸。本研究报道的1例病变系食管原发性Paget病,通过观察临床表现、组织形态及免疫组化特点,同时复习国内外相关文献,总结其临床病理特征和分子遗传学特点,提高临床及病理医师对此病的认识。

肛周Paget病合并肺腺癌和肛管癌1例并文献复习

肛周Paget病(perianal Paget’s disease,PPD)是一种罕见皮肤恶性肿瘤。本文报道1例PPD合并肺腺癌和肛管癌的患者资料。患者为76岁女性,反复下腹部疼痛伴肛周瘙痒5年。体格检查示右侧肛周皮肤5 cm×6 cm大小菜花状新生物,局部皮肤破溃并有少量液体渗出,累及左侧肛周。胸膝位,距肛缘2 cm直肠5~6点直肠黏膜下触及质硬包块。胸部CT示双肺多发病变,考虑转移瘤。氟代脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像(fluorodeoxyglucosepositron emission tomography and computed tomography,FDG-PET/CT)提示双肺多发代谢增高结节,全身多发代谢增高淋巴结,左侧臀部小片皮肤早期FDG摄取增高,直肠肛管区FDG摄取增高。支气管镜下右上叶前段开口新生物活检,组织病理学提示肺腺癌。最终诊断为PPD合并肺腺癌、肛管癌、全身多发淋巴结转移。PPD合并消化道肿瘤和其他恶性肿瘤的发生率高,完善结肠镜检查、FDG-PET/CT、组织病理学及免疫组织化学检查,能早期识别局部淋巴结和远处受累,鉴别诊断潜在恶性肿瘤。目前治疗手段多样化,可术后联合或单一化学治疗、放射治疗、靶向治疗及光动力学治疗等,且随着治疗的进展,需重新评估外科手术的范围和有效性。

色素性乳房外Paget病

报告1例发生于左腋下部位的色素性乳房外Paget病。患者女,35岁。4年前发现左腋下棕黑色斑疹,缓慢增大,偶有痒感。皮肤科检查:左侧腋窝不规则棕黑色斑疹,局部皮肤轻度浸润感,表面稍粗糙。皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度,棘层增生肥厚,棘层内可见散在和成巢分布的肿瘤细胞,肿瘤细胞体积较大,胞质丰富透亮,部分细胞核深染,未突破基底膜。肿瘤细胞之间的角质形成细胞内含较多色素。真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞显示细胞角蛋白(CK)7(+)、上皮膜抗原(EMA)(+)、癌胚抗原(CEA)(+)、CK20(-)、S-100蛋白(-)、melan-A(-)及sox-10(-)。诊断:色素性乳房外Paget病。治疗:手术扩大切除皮损,随访至今无复发。