Nodular Panniculitis with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

To the Editor:A 27-year-old Chinese man presented to the hospital complaining of red nodules on the chest and back that gradually enlarged with spiking fever up to 39℃.He had nodular panniculitis when he was 21 years old.The family history was silent.Physical examination on admission revealed skin pigmentation,skin nodules (four,2cm × 2cm,without movement and tenderness), and red rash without pain and pruritus over the body.Laboratory tests showed pancytopenia,especially for white blood cell (WBC) and platelet (PLT),raised triglycerides (TGs)and ferritin levels, liver enzyme abnormalities,decreased albumin value,and deranged coagulation profile.

组织细胞吞噬性脂膜炎一例

组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,以皮下脂肪组织的结节性小叶性脂膜炎为特征,本文报道1例。患者,男,56岁,双侧下肢及上肢反复出现疼痛性红斑、结节,伴发热、白细胞异常升高、周身乏力,抗生素治疗无效。病理活检示真皮可见“豆袋细胞”,最终明确诊断组织细胞吞噬性脂膜炎,给予糖皮质激素治疗后患者皮疹及症状迅速改善。

结节性脂膜炎28例回顾性分析

回顾性分析了 2 8例经皮肤组织病理检查确诊的结节性脂膜炎住院患者。其多发于中青年人 ,临床症状以发热、皮下结节或斑块、关节疼痛为主 ,皮肤凹陷性萎缩斑、色素沉着斑相对少见 ,但对诊断更具提示意义。该病误诊率高达 6 4.3% ,同时对误诊原因进行了分析。

小儿反复性发热性非化脓性结节性脂膜炎(附6例报告)

结节性脂膜炎为脂肪组织自身免疫性疾病,罕见但预后严重。1979～1991年我院收治6例,随诊8～14年,死亡、存活各3例。存活3例中治愈1例,反复发作持续用药1例,伴发糖尿病1例。临床特征为持续高热,分批出现皮下结节,高脂蛋白血症。监测3例免疫功能表现不一,例4 IgG正常、例5 IgG、IgM增高(IgG145g/L、IgM1360 mg/L)及CD_3、CD_4(％)减低(CD_336％、CD_413.3％),例6 IgG、IgM增高(IgG111g/L,IgM1060mg/L)。因发病初期表现复杂需与相应疾病鉴别。本文6例均做皮下结节活检确诊。治疗首选类固醇激素,无效时选用环磷酰胺、氯喹、保泰松、环胞霉素A等。

结节性脂膜炎13例

目的探讨结节性脂膜炎的临床特点及治疗措施。方法回顾性分析13例结节性脂膜炎的临床资料,分析其病因、临床表现、病理特征、误诊原因及治疗与转归。结果患儿临床表现多样,主要表现为发热和皮下结节。系统型患儿可并消化、呼吸、循环、肾脏等系统损害。结论结节性脂膜炎早期缺乏特异性,常易误诊,系统型易并脏器损害,多脏器损害患儿预后较差。

皮下结节型脂膜炎MRI表现1例

患者男,37岁,主因＂右上臂三角区肿块3个月,局部皮肤桔皮样改变1个月＂就诊。查体：右上肢三角肌区见类圆形肿块,质硬,活动度差,表面皮肤桔皮样改变。血常规及肿瘤标记物正常。右上肢X线片：右侧肱骨骨质及周围软组织未见明显异常（图1）。

结节性脂膜炎的彩色多普勒血流成像诊断与病理对比分析

目的探讨彩色多普勒超声对结节性脂膜炎的诊断价值。方法回顾性分析32例经病理证实的结节性脂膜炎患者的声像图特征。结果结节性脂膜炎超声表现具有多样性,根据超声图像表现不同可分为结节性、液化性及钙化性3种。32例中,超声诊断结节性脂膜炎27例、脂肪瘤2例、皮脂腺囊肿合并感染2例、蜂窝织炎1例。超声诊断准确率为84%(27/32)。结论彩色多普勒超声可作为诊断结节性脂膜炎的首选检查方法,具有较高的诊断价值。

几种少见的风湿性疾病的心血管表现

一些常见的风湿免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征以及特发性炎症性肌病常合并心血管损伤,这些心血管病变甚至是风湿病最常见的死亡因素。其他的一些不常见的风湿免疫性疾病,如成人Still病、未分化结缔组织疾病以及结节性脂膜炎等是否也合并了一些常见的心血管疾病,目前不得而知。现探讨以上几种少见的风湿病的心血管表现。

结节性脂膜炎临床特点

目的:研究结节性臆膜炎临床特点。方法:回顾性分析13例经病理确诊的结节性脂膜炎患者的临床资料。结果:主要表现有皮下结节(100%)、发热、关节痛。常分为皮肤型和系统型,后者可有消化、血液、呼吸、神经系统脏器受累。皮肤型预后良好,系统型需用糖皮质激素、免疫抑制剂及加强支持治疗。系统型预后差,常因多脏器功能衰竭、出血、感染而死亡。结论:结节性脂膜炎临床表现多样,系统型较皮肤型预后差。

浅论结节性脂膜炎中医辨证施治

结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症,现在常称之为组织细胞吞噬性脂膜炎,好发于女性,约占75%。中医认为在其治疗上宜以清热利湿、活血通络为主要矛盾辨治,证治未全,本文以疾病主要矛盾为主,活血散结为辅,辨清虚实寒热,结合临床综合分析,探讨结节性脂膜炎中医辨证施治,添加新的治疗思路,以达到较好的疗效。

儿童结节性脂膜炎及相关疾病的研究

目的 探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病。方法 通过对 16例儿童结节性脂膜炎病例中的 13例进行平均 2 6年随访 ,以临床表现、临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据 ,研究结节性脂膜炎的原发疾病。结果 16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有 :皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 (SPTCL) 7例 ,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮 (SLE)、全身隐球菌病、炎症性肠病各 1例 ,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各 2例 ,无特异相关疾病和原因者 1例。链球菌感染及结核感染者 ,经抗感染及抗结核治疗 ,病情好转 ;SLE和炎症性肠病患儿 ,在门诊治疗中 ,病情缓解 ,死亡 6例 ,其中SPTCL 3例 ,恶性组织细胞增生症、全身隐球菌病、原因不明者各 1例。结论 结节性脂膜炎不是一特异的疾病 ,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症 ,可以是多种疾病的皮肤表现。

结节性脂膜炎78例临床分析

总结了78例经病理证实的脂膜炎患者的临床资料。本病多发生在中青年女性,分皮肤型和系统型,主要的临床表现有发热(70.51%)、关节痛(66.67%)、皮下浸润性伴有自觉痛及触痛的结节或斑块(100%)。系统型病人可伴有呼吸、循环、消化系统脏器受累及实验室检查改变。对其诊断名称、病因、早期诊断、易误诊疾病的鉴别诊断等进行了探讨。认为此病临床上并非罕见,可因其临床表现多样化不被认识而误诊,因而临床上对中青年女性、不明原因发热伴非游走性关节疼痛、皮下出现伴有自觉痛及触痛的浸润性结节或斑块应高度警惕脂膜炎的可能,须早期行病理检查。

发热、皮肤红色痛性结节、肺部团块影

1例25岁骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病女性患者,治疗过程中出现了发热、下肢皮肤红色痛性结节、肺部团块影,多部位病理活检后明确诊断为结节性脂膜炎及机化性肺炎,经糖皮质激素有效治疗后成功接受父供女异基因造血干细胞移植术。

脂膜炎55例临床特点分析及文献复习

目的通过对55例脂膜炎患者的病历进行回顾性分析及文献复习,提高临床对该病的认识。方法收集山西医科大学附属山西大医院2011年12月至2018年10月诊断为脂膜炎的住院患者病历,对其人口学、临床表现、辅助检查、治疗进行分析总结,计数资料用率或构成比进行统计学描述。结果55例患者男性17例,女性38例(男女比例1∶2.23),年龄18~82岁,平均(53±15)岁,共收集52例结节性脂膜炎(包括肠系膜受累14例),3例特殊类型脂膜炎。结节性脂膜炎患者多因发现皮下结节或肿物就诊,根据受累部位分为皮肤型和系统型,其中皮肤型32例,系统型20例,以肠系膜及肾脏受累最多见,其中合并肿瘤9例。肠系膜脂膜炎患者主要表现为腹痛、腹胀,主要依据CT确诊。脂膜炎系统型患者经激素及免疫抑制剂治疗后症状可明显缓解。结论脂膜炎是一种病因不明的炎症性疾病,常见于中老年人,临床表现多样,缺乏特异性,诊断主要依据病理结果,易合并肿瘤,当发现皮下结节时应及时完善病理检查,以免漏诊误诊。

临床病例评析——复发性结节性非化脓性脂膜炎误诊为多发性肌炎分析

目的探讨并总结复发性结节性非化脓性脂膜炎的临床特点，以便早期诊断、及时治疗。方法分析1例误诊为多发性肌炎的不典型复发性结节性非化脓性脂膜炎患者临床表现和诊疗经过。结果复发性结节性非化脓性脂膜炎常出现皮下结节和多脏器受累表现；皮下结节不明显者需要反复查体，尽快行活检病理确诊。结论复发性结节性非化脓性脂膜炎临床表现多样，容易误诊。认真查体，及时行病理检查有助于复发性结节性非化脓性脂膜炎的早期诊断。

结节性脂膜炎并气道中心性肺间质纤维化1例并文献复习

结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓性、自身免疫性疾病,病因尚未明确。该疾病缺乏特异性的临床症状,肺脏受累时的影像学表现也具有多变性、非特异性,且影像学上与血行播散型肺结核、结节病难以鉴别。皮肤活检为结节性脂膜炎的明确诊断提供了机会,但目前诊断结节性脂膜炎仍具有挑战,尤其是结节性脂膜炎合并肺脏受累十分罕见。本文报道1例结节性脂膜炎并气道中心性肺间质纤维化患者的诊断和治疗过程,并对该疾病的相关文献进行复习,以提高对该疾病的认识。