家族性甲状腺非髓样癌的临床特征分析

目的分析家族性甲状腺非髓样癌（FNMTC）患者的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2012年11月在天津医科大学肿瘤医院诊治的32个FNMTC家系的66例患者的临床病理资料，同时按比例随机抽取同期收治的18：2例散发性甲状腺乳头状癌（SPTC）作为对照。为更加客观地分析具有亲子关系的FNMTC患者的临床特征，另引用文献中的部分数据进行结合分析。结果FNMTC患者的中位年龄为44岁，女性57例（86．4％），其中具有同胞关系的家系23个，共47例（71．2％）患者；具有亲子关系的9个，共19例（28．8％）患者；第一代9例，第二代10例。FNMTC和SPTC在病灶多中心性、病灶双侧性、淋巴结转移、中央区淋巴结转移、伴发桥本氏甲状腺炎和复发方面的差异均有统计学意义（均P〈0．05）。将家系进一步分为具有同胞关系和具有亲子关系与SPTC进行比较时，仅中央区淋巴结转移率高的特点表现在具有同胞关系的家系中，病灶双侧性及复发率高的特点则呈现在具有亲子关系的家系中（均P〈0．05）。此外，第二代FNMTC患者的中位确诊年龄较第一代早、男性患者比例高，且具有病灶多中心性、病灶双侧性及淋巴结转移率高的特点。结论FNMTC恶性程度可能更高，且第二代FNMTC患者可表现出遗传早现现象。在临床工作中，应更加仔细地询问患者一级亲属中甲状腺癌的发病情况，并对其家庭成员进行长期随访，以便向患者和家属提供更加个体化的诊治和观察建议。