肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。