Pierre Robin综合征婴幼儿喂养困难管理的研究进展

Pierre Robin综合征(pierre robin syndrome, PRS)是一种相对罕见的疾病。喂养困难是患病婴幼儿最主要的功能障碍,若不及时识别和治疗,会使患儿营养的摄入与需求失衡,影响患儿生长发育,降低其免疫力。本文就PRS患儿喂养困难的界定、影响因素、发生机制及各类管理策略进行综述,为进一步展开研究、改善PRS患儿喂养困难提供借鉴。

影像学及三维数字化技术在Pierre Robin序列征早期诊断中的应用进展

自20世纪20年代以来,"下颌短小后缩畸形、舌后垂和呼吸道阻塞"被确定为Pierre Robin序列征(Pierre Robin syndrome,PRS)。PRS可单独发生或合并其他综合征,如第一、二腮弓综合征及其他相关综合征。PRS可导致新生儿呼吸困难和进食困难,患有严重PRS的儿童可能在出生后不久死于呼吸道阻塞;胎儿期早期诊断可于分娩后得到及时治疗,因此PRS的早期诊断非常重要,可为PRS的早期诊断提供更客观的依据。本文主要介绍近年来影像学早期诊断和三维数字化技术在PRS诊断方面的研究进展。

Pierre Robin序列征病儿术前营养状况调查及营养危险因素分析

目的:探讨Pierre Robin序列征病儿术前营养状况及相关危险因素。方法:收集2021年6月至2022年12月在南京医科大学附属儿童医院诊治的120例Pierre Robin序列征病儿术前临床资料及营养风险筛查和营养评定结果,根据营养状况将120例病儿分为营养不良组80例及营养正常组40例,采用Pearson卡方检验及二元Logistic回归分析探讨Pierre Robin序列征病儿营养不良的危险因素。结果:120例病儿中高营养风险者77例,发生率64.2%,营养不良者80例,占总病例66.7%。单因素分析发现,营养不良组病儿在出生体质量偏低、宫内发育迟缓(IUGR)、合并腭裂或其他先天畸形等方面与营养正常组病儿间具有统计学差异(P <0.05)。多因素Logistic回归分析显示存在宫内发育迟缓(IUGR)、腭裂是Pierre Robin序列征病儿发生营养不良的独立危险因素,其比值比(OR)分别为7.04(95%CI:1.543~32.126,P <0.05)、2.68(95%CI:1.180~6.088,P <0.05)。结论:Pierre Robin序列征病儿营养不良发生率较高,对存在宫内发育迟缓(IUGR)、腭裂的Pierre Robin序列征病儿应尽早干预,改善病儿营养状况,提高手术效果,促进术后恢复。

Pierre Robin序列征的精准诊断和遗传病因学研究进展

Pierre Robin序列征是一种具有强烈遗传异质性的先天性颅面畸形,主要表现为小下颌、舌后坠和腭裂,致病基因包括SRY-box转录因子9 (SOX9)、内向整流型钾离子通道亚家族J成员2 (KCNJ2)、远端同源异型盒5/6(DLX5/6)、白细胞抗原相关家族受体蛋白酪氨酸磷酸酶(LAR RPTPs)和骨形态发生蛋白2 (BMP2)等;产前影像检查重点围绕小下颌,宫内舌位和形状可帮助判断。本文主要就该序列征的临床表现、遗传病因和诊断作一综述,明确该疾病的病因和发病机制,并指导产前影像检查方法,为该疾病的精准诊断提供支持。

基于Pierre Dellacherie算法的AI俄罗斯方块设计

本文基于Pierre Dellacherie算法,设计实现了俄罗斯方块的人工智能(AI)程序。通过对俄罗斯方块游戏进行分析,将游戏的各种状态抽象成变量,结合Pierre Dellacherie算法,实现了AI程序自动选择较优方案的目的,以达到模拟真人玩俄罗斯方块游戏的效果。

Pierre Robin综合症2例

2006年～2007年我院先后收治2例Pierre Robin综合症,现报告如下。

Pierre Robin序列征婴儿下颌骨牵引成骨术后机械通气时间影响因素的回顾性分析

目的分析Pierre Robin序列征婴儿下颌骨牵引成骨术后机械通气时间的影响因素。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2016年11月至2018年8月接受下颌骨牵引成骨术的Pierre Robin序列征婴儿73例。从医院信息系统中提取相关数据,包括:性别、年龄、体质量指数百分位数、早产史、术前肺部感染、喉软化/气管支气管软化、术前气管插管、术前喉镜暴露分级、麻醉时间、手术时间、术后转入科室、下颌骨牵引情况、术后呼吸道并发症和机械通气持续时间。采用独立样本t检验和Pearson线性相关分析,研究相关因素与机械通气时间的潜在相关性。结果平均机械通气时间为138.5 h;各种二元变量的t检验分析表明:性别、早产史、术前肺部感染、心脏疾病、喉软化/气管支气管软化、术前气管插管、喉镜暴露困难、呼吸机相关性肺炎术后机械通气时间组间差异均无统计学意义(P>0.05);连续变量的Pearson线性相关分析表明:拔管时牵引距离与术后机械通气时间相关性高(r=0.951),相关系数的t检验显示二者呈直线相关(P<0.05)。结论对于接受下颌骨牵引成骨的Pierre Robin序列征婴儿,术后机械通气时间跟拔管时牵引距离高度相关。

Pierre Robin序列征患儿行下颌骨牵引成骨术困难气道处理一例

患儿,女,2岁4 个月, 10 kg,因“发现腭部裂开2 年余”入院。既往出生后因下颌后缩,上腭部裂开伴呼吸困难,喝奶呛咳,诊断为“Pierre Robin 序列征( Pierre Robin sequence,PRS),腭裂”,于出生后3 个月行“双侧下颌延长器植入术(又称下颌骨牵引成骨术)”。患儿术后恢复一般,6 个月时行“双侧下颌延长器取出术”。患儿生长发育较同龄儿童落后。入院诊断:腭裂,PRS 术后。拟于全身麻醉下行腭裂修补术。

Pierre-Robin综合征的腭裂修复术

目的:探讨Pierre-Robin综合征患者腭裂的修复方法并观察其临床效果。方法:行慢诱导盲视经口插管,采用改良Lan-genbeck氏法修补腭裂,术后采取头高侧卧位或俯卧位,注意防治呼吸道梗阻。结果:共治疗21例患者,均得到了成功的修复,婴儿组发音效果满意。结论:选择合适的病例,熟练的手术操作,术中术后呼吸道梗阻的防治,可对Pierre-Robin综合征患者进行良好的腭裂修补。

1例新生儿Pierre Robin综合征体位护理的循证实践

Pierre Robin综合征又称Pierre Robin序列征和Robin缺陷[1],1923年由法国口腔医生Pierre等首次报道[2],发病率为1/3 000~1/50 000,是一种由胚胎发育(6周~12周)障碍引起的常染色体显性遗传疾病,新生儿期由于下颌畸形、舌后坠、腭裂而引起气促、发绀、喂养困难,病死率高达30%~65%,主要采取对症支持治疗,正确的护理是患儿成活的关键[3-5]。

新生儿Pierre Robin牵引成骨术手术配合及护理

Pierre Robin综合征是一种由胚胎发育障碍引起的常染色体显性遗传疾病,新生儿期由于下颌后缩、腭裂而引起气促、青紫、喂养困难[1]。以前多采取对症治疗,牵引成骨技术的出现,使得根治Pierre Robin综合征成为可能。

Pierre Robin序列征5例临床分析

目的总结分析Pierre Robin序列征的临床表现及诊治体会。方法回顾性分析本院儿科2014年11月至2015年10月收治的5例Pierre Robin序列征的临床资料,总结Pierre Robin序列征的临床特点和诊治要点。结果 5例Pierre Robin序列征患儿均有小下颌、舌后坠、腭裂或高腭弓体征,喂养困难、营养不良,易患肺炎。结论加强临床医生对Pierre Robin序列征的认识、掌握处理要点;做好家长健康教育,提高患儿生存率及生存质量。

循证护理在新生儿Pierre Robin综合征中的应用

目的：探讨循证护理在新生儿PierreRobin综合征的观察和护理。方法：运用循证护理理念，对新生儿PierreRobin综合征的患儿进行循证护理，寻找最佳的护理措施。结果：通过实施科学有效的循证护理，5例PierreRobin综合征的患儿，病情恢复快，无并发症的发生。结论：循证护理在新生儿Pi—erreRobin综合征中的临床实践，促进护士寻求更加科学有效的护理实证，提高护士解决问题的能力，为患儿提供最为有效的护理，最终提高了护理质量。

新生儿Pierre．Robin综合征5例临床分析

目的分析新生儿Pierre．Robin综合征临床特点，探讨其治疗方法。方法对5例新生儿Pierre—Robin综合征的临床表现、治疗方法进行分析。结果5例新生儿生后均有不同程度的呼吸困难，喂奶后加重，喂养困难，有下颌短小，呈鸟嘴样面容，腭裂等特殊外貌，采用侧卧及俯卧位，鼻饲及用腭裂奶嘴喂养，可改善部分患儿的症状。结论提高对本病认识，早期诊断，采用特殊的体位及喂养方式，严重者及时手术治疗，可改善预后。

Pierre Robin序列征1例报告

Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence,PRS）既往称为Pierre Robin综合征、小下颌-舌后坠综合征及下颌退缩症[1]。临床较罕见,大多为个案报道,本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2]。早期发现PRS,对改善该病患儿预后和提高生存质量具有重要意义。笔者收治1例本病患儿报道如下,以提高临床医生对本病的认识。1病例资料患儿,男,17个月。因＂发热2d＂于2014-02-22入院。

新生儿Pierre Robin综合征18例临床分析

分析了 18例PierreRobin综合征新生儿期的临床特点 ,新生儿期三大主要症状为喂养困难、呼吸困难和阵发性青紫。基本特征为小颌畸形、舌下垂、腭裂或高腭弓。新生儿期无特殊治疗 ,主要予对症及支持治疗。

不同气管插管固定方法在Pierre Robin序列征患儿术中的应用

目的:比较不同气管插管固定方法在Pierre Robin序列征(PRS)患儿术中应用效果,探讨更加安全的护理方式,为临床实践提供参考。方法:采用前后对照研究,选取2015年7月—2018年12月我院收治的53例PRS患儿为研究对象,均在全身麻醉下行下颌骨牵引器安置术(MDO)。2015年7月—2016年12月行MDO手术患儿25例,采用常规经口插管固定方式;2017年1月—2018年12月行MDO手术患儿28例,采用改进后的经口插管固定方式(包括术中体位的摆放方式、气管插管的固定方式及固定材料的选择)。比较两组患儿气管插管移位/脱管率,面部皮肤损伤发生率。结果:常规气管插管固定方式下,出现8例气管插管移位以及3例气管脱管,面部皮肤损伤12例;改良后气管插管方式,出现1例气管插管移位,差异具有统计学意义(P<0.005),面部损伤发生3例,差异无统计学意义(P=0.056)。结论:改进后的气管插管固定方式能够降低气管导管的移位和滑脱。

Pierre Robin序列征磁共振表现一例报道及文献复习

Pierre Robin序列征(PRS)是一种病因复杂发病机制尚不明确的先天性发育畸形。主要表现为小下颌、腭裂、舌后坠伴气道狭窄,可导致患儿出生后呼吸及喂养困难,该病病死率较高,严重威胁新生儿的生命安全。本文患儿于孕30周左右早产且出生后即出现呼吸困难,后经抢救无数后死亡,现回顾性分析PRS胎儿磁共振表现及相关文献复习,对该病的发病机制、病因、临床诊断及治疗措施进行深入了解,提高大家对该病的认识,从而改善患儿出生后生存情况。

喉罩和气管插管在Pierre Robin序列征牵引成骨术中的对比研究

比较喉罩与气管插管两种通气方式在Pierre Robin序列征牵引成骨术的效果。行Pierre Robin序列征牵引成骨术足月儿60例,男女不限,出生1天~2个月,体重2.5kg^4.5kg,ASA分级Ⅱ级~Ⅲ级,术前气道评估Mallampati分级Ⅲ级~Ⅳ级,随机分为喉罩组(A组,n=30)和气管插管组(B组,n=30)。术中全凭七氟醚吸入维持麻醉。记录插管前(T0)、插管即刻(T_1)、手术开始(T_2)、拔管时(T_3)的MAP、HR。记录插管时间、手术时间、苏醒时间、首次插管成功率、拔管后并发症情况(如恶心呕吐、哭声嘶哑、呼吸抑制、喉痉挛等)。与B组比较MAP在T1、T3时显著高于A组(P<0.05),HR在T_1、T_2、T_3时显著高于A组。与T_0比较,T_1、T_2时两组的MAP、HR均明显升高(P<0.05),T3时B组的MAP、HR明显升高(P<0.05)。插管时间A组短于B组(P<0.05),手术时间、苏醒时间两组间差异无统计学意义(P>0.05)。首次插管成功率A组高于B组,拔管后并发症A组少于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。喉罩麻醉操作简便、对机体刺激小、术后并发症少,用于Pierre Robin序列征牵引成骨术的麻醉安全可靠。