Poland综合征CT及X线表现一例

Poland综合征在临床上相对罕见,好发于男性,以右侧胸大肌发育不良为主要表现。本文报道一例年轻女性且以左侧胸大肌、胸小肌发育不良,合并同侧手指短缩畸形为主要症状的Poland综合征的CT及X线表现,通过本病例报道,提高对这种罕见疾病的认识。

Poland综合征多层螺旋CT影像解剖学分析及鉴别

目的探讨Poland综合征的多层螺旋CT(multislice spiral computer tomography,MSCT)特征及鉴别诊断。方法回顾2014年10月至2022年1月9例Poland综合征患者(男8例、女1例)临床及影像资料,分析其CT特征。患者年龄18~83岁,中位年龄37(27,56)岁,平均(42±20)岁;1例因明显胸廓异常就诊,余8例为胸部CT检查时偶然发现。结果9例均为单侧发病(右侧5例、左侧4例),均有患侧胸小肌缺如,胸壁软组织变薄、塌陷,均无同侧短指或/和并指畸形;胸大肌发育不良7例,完全缺如2例。MSCT表现为原胸肌区域未见正常的肌肉组织密度灶,仅有轻度下陷的均匀低密度脂肪组织,胸壁皮肤连续。重组图像表现为患侧胸部稍下陷,两侧乳头位置不对称,对侧胸壁形态正常。其中1例复杂胸廓畸形CT表现为胸壁多重畸形,包括左侧胸大肌发育不良、胸小肌与前锯肌缺如、骨性胸廓塌陷以及第3、4肋与乳头发育不良,胸壁皮下软组织变薄,心右偏。结论Poland综合征的CT表现具有特征性,可通过MSCT横轴位图像结合重组图像逐层观察胸壁肌肉及骨的发育解剖,明确诊断该病并作出鉴别。

硅胶假体及脱细胞真皮辅助女性Poland综合征患者的乳房再造

背景:女性Poland综合征患者同时伴有乳房发育不全甚至不发育,乳房缺失及乳房畸形等,可根据畸形程度实施背阔肌肌瓣转移、脱细胞真皮组织或乳房硅胶假体植入重塑乳房、改善胸部外形。目的:探索乳房硅胶假体及脱细胞异体真皮在女性Poland综合征患者乳房缺如畸形再造中的应用,评价其早期临床效果。方法:回顾性分析6例女性Poland综合征患者临床资料,其中单侧(双侧)乳房缺如、患侧(双侧)胸大肌发育不全、胸壁组织量较健侧略差4例,接受乳房硅胶假体植入治疗;单侧乳房缺如、患者胸大肌缺如、肋骨缺如、胸壁软组织菲薄且粘连2例,接受乳房硅胶假体及脱细胞真皮植入联合背阔肌肌瓣转移治疗。结果与结论:6例植入后4 d时均有水肿,1例切口渗液,均甲级愈合。术后随访1-12个月,3例可触及假体轮廓,1例乳房为中等硬度,均无乳房结节及疼痛,切口瘢痕无增生,乳房外观均匀,无乳房起皱。证实乳房硅胶假体及脱细胞异体真皮辅助女性Poland综合征乳房畸形矫正,操作方便,可减少术中损伤,降低手术难度并减轻患者痛苦,在严格把握适应证的前提下可取得较好临床效果。

手术矫治Poland综合征

目的 探讨手术矫治 Poland综合征的方法。 方法 1990年 5月～ 2 0 0 2年 5月 ,对 3例年龄分别为3、12和 16岁的女性 Poland综合征患儿进行了胸壁成形术矫治 ,患儿均有胸大肌缺如、胸小肌发育不良及肋软骨缺损等畸形。其中 1例行自身肋软骨移植、右侧背阔肌移位术 ,另 2例行自身肋软骨移植、涤纶布片修补术。 结果 术后分别随访 1、7和 10年 ,结果显示患儿胸壁外观恢复满意 ,患侧上肢及胸背部功能正常 ,生长发育无异常。 结论 Poland综合征是一组涉及多部位的先天畸形 ,应根据病变的程度和范围制定手术治疗计划 。

Poland综合征1例

患者女,21岁,因＂左胸膈疝6年＂就诊。查体：左侧胸廓前壁塌陷,左上肢发育不全。胸部正位及左上肢正位X线片：左肺中下野密度增高,膈面及肋膈角显示不清,胃泡上移至胸腔内;左侧第1肋骨缺如,胸锁关节下移,锁骨远端、肩关节、肩胛骨及肱骨发育不良,肢体纤细;

CT-3D技术在儿童Poland综合征诊断中的应用价值

目的:探讨多层螺旋CT-3D(MSCT-3D)不同后处理技术在儿童Poland综合征诊断中的应用价值。方法:收集我院2010—2013年临床发现的6例儿童胸廓不对称患儿行MSCT检查,全部病例图像均在工作站进行3D后处理,包括:容积重组(VR)、最大密度投影(MIP)和(或)曲面重组(CPR),比较不同后处理技术对Poland综合征的显示效果。结果:结合临床表现全部病例MSCT均诊断为Poland综合征,VRT能清楚显示胸壁软组织、肋骨及肋软骨的异常改变,SSD对肋骨病变显示良好,但对软组织及肋软骨无法显示,CPR对软组织及肋软骨局部细节显示清楚,但无法显示病变轮廓,缺乏整体感。MIP能真实反应肋软骨形态及密度改变,但与肋软骨周围组织关系的显示不清。结论:Poland综合征是一种罕见的先天性畸形,传统的X线检查无法满足对该病的诊断要求,随着CT-3D后处理技术的不断发展,它能立体、全景式的显示该病形态学改变,及早、准确的诊断该病对临床治疗具有重要意义。

15例Poland综合征并指畸形修复

目的:探讨一种Poland综合征并指畸形修复的新方法和疗效。方法:2015年8月-2019年10月利用掌背六边形皮瓣一期重建指蹼治疗Poland综合征并指畸形15例患儿,19个并指,均不需要植皮。结果:19个并指均一期重建指蹼闭合创面,均未植皮,术后无血肿、感染及皮瓣坏死等并发症。随访3-48个月,平均18个月,其中1例出现指蹼爬移,未发现屈曲挛缩现象,所有手指均无明显瘢痕增生,屈曲及外展功能良好。结论:掌背六边形皮瓣重建指蹼,不需要植皮,操作简单,皮瓣成活率高,临床疗效满意。

Poland综合征胸部畸形的整复

目的:探讨矫治Poland综合征胸部畸形的手术方法。方法:2006年8月至2012年8月,笔者对3例年龄分别为21岁、18岁和10岁的女性Poland综合征患者进行了胸部畸形的整复。3例患者均有胸肌发育不良及肋软骨部分缺如等畸形,但上肢形态和功能均未见异常。其中21岁患者行"右侧背阔肌肌瓣带蒂移植术及硅胶假体植入隆乳术",18岁患者行"水动力腹部脂肪抽吸术及左胸部自体脂肪移植术",10岁患儿行"左侧多余乳头切除术",待成年后来我科行患侧胸壁及乳房II期修复术。结果:术后密切随访,患者胸部凹陷畸形均得到不同程度的改善,手术效果持续时间长,患侧上肢及胸背部功能未受影响,提高了患者自信心和生活质量。结论:Poland综合征是一种涉及多部位、变异性较大的先天性畸形,应根据患者的自身特点制定个性化的手术方案,方可取得满意的治疗效果。

Poland综合征合并对侧乳房皮肤血管瘤及乳腺癌一例报道

病例：女，41岁，发现左乳肿块1月余入院。入院检查：双乳不对称，左前胸壁及上肢见大片暗红色斑（见图la），部分压之褪色；左乳外侧3点方向距乳头约4cm处扪及一2.0cm×1．5cm肿块,质硬，部分边界清，表面光滑，活动度可．左侧腋下未扪及肿大的淋巴结。右乳发育不良，右侧胸大肌缺失（见图1b）。右手指短指。钼靶摄片示：左乳肿块伴周围组织紊乱,

Poland综合征合并乳腺癌1例报道及文献回顾

Poland综合征是一组少见的先天性畸形．发病率约为1／30000．包括胸壁、乳房、脊柱及上肢的畸形．病因不清^[1]。本文报道1例Poland综合征患者并发乳腺癌病例。

Poland综合征胸壁畸形的外科治疗（附三例报告）

Poland综合征是一种少见的先天性前胸壁及上肢畸形，又称胸大肌缺损并指综合征。2003年7月至2007年8月，我们行胸壁重建手术矫治Poland综合征胸壁畸形3例，疗效满意，现报告如下。

Poland综合征

1概述 Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形，又称胸大肌缺如短指并指综合征。Poland综合征是由伦敦Guy’s医院的医学生Poland在1841年做尸体解剖时首先发现并报告的，1962年同一医院的整形外科医生Clarkson遇到同样的病例，并将此先天畸形命名为Poland综合征。它的主要异常特征为胸部及乳头发育不良，皮下组织缺如，胸部重要肌肉部分缺如，肋骨软骨（第2—4或第3—5肋骨）发育不良或畸形，

部分型Poland综合征的CT诊断

目的:探讨部分型Poland综合征的CT表现特征,提高对本病的认识。方法:回顾性分析9例Poland综合征患儿的CT原始图像及VR重组图像,分别观察胸肌、肋骨、肋软骨、乳房、肺部、心脏等情况。结果:9例患儿中,累及右侧5例(55.56%),左侧4例(44.44%)。所有病例胸大肌胸肋部缺如,其中1例累及全部胸大肌。全部患儿胸小肌缺如,7例肋间肌缺如(77.78%),2例肋间肌菲薄(22.22%),4例前锯肌变薄(44.44%),2例背阔肌变薄(22.22%),2例斜方肌变薄(22.22%)。全部患儿患侧胸廓均小于对侧,胸骨向患侧倾斜。3例患儿患侧乳芽缺如(33.33%),6例发育不良并低位(66.67%)。肋骨缺如或发育不良6例(66.67%),肋软骨缺如或发育不良8例(88.89%),高位肩胛2例(22.22%)。4例可见心脏向健侧移位或旋转(44.44%),全部患儿未见肺疝。结论:Poland综合征是一类少见的先天畸形,特征为单侧胸壁发育不良、同侧手部畸形并伴随多种其他畸形。部分型Poland综合征由于不合并手部畸形的表现,临床易漏诊。MSCT可对患儿胸壁肌肉、乳房、骨骼、肺部、心脏及合并畸形进行一站式检查,早期诊断及评价对手术治疗具有重要帮助。

Poland综合征乳房缺如整形术的护理

目的探讨Poland综合征乳房缺如整形术的护理方法,降低并发症的发生率。方法对22例实施硅凝胶假体置入术或背阔肌肌瓣转移加硅凝胶假体置入术的Poland综合征乳房缺如患者的术前准备、术后护理、出院指导等进行回顾性分析。结果22例患者均治愈出院,其中1例患者于术后第5天出现血清肿,用无菌注射器穿刺抽液,并加压包扎5d后痊愈;术后随访1个月至5年,其中17例患者乳房外形对称、手感满意、局部无胀感;5例患者认为乳房外形对称性欠佳,局部有轻度胀感,手感一般。结论Poland综合征乳房缺如整形术的护理重点是术前针对不同患者做好心理护理、术后做好引流管护理和正确的乳房按摩。

Poland综合征并指畸形修复1例

Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形,又称胸大肌缺如、短指并指综合征,此综合征1841年由Po-land提出。本例患者为少年男性,诊断为Poland综合征。现报告如下。

儿童Poland综合征一例

患儿，男，7岁。因“发现左手短指并指畸形7年余”入院。体格检查：胸廓对称，无凹陷畸形，无反常呼吸运动，左侧胸壁平坦，皮肤菲薄，左侧乳头、乳晕较右侧小，左侧胸大肌缺如，胸小肌发育不良，心肺听诊无异常。左侧腋窝表浅，腋前襞消失；左肩明显高耸，肩峰及喙突较右侧稍高，左肩胛骨上抬，左肩关节内收受限，内旋轻度受限，外展、外旋、前屈、后伸功能正常（图1、2）。左上肢较右侧短缩1 cm，左前臂周径较右前臂小1．5 cm。左手拇指、食指和小指远节指骨缺如，中指、环指短指并指畸形（图3）。X 线检查提示：左手第1掌骨延长，第3、4掌骨短小，发育不全，第2、5掌骨正常。拇指、示指和小指远节指骨缺如，可见骨骺。环指仅见发育不全的近节指骨，未见骨骺。中指缺如，未见骨骺。胸片可见左肩高耸，肩峰及喙突轻度上移（图4、5）。入院完善常规检查，肝肾功能和心电图未见异常，无其他脏器合并症，遂行左手并指分指及指蹼重建术，短指畸形暂不予以处理，术中因皮肤缺损面积较大，遂行植皮术。术后随访至今，食指尺偏畸形完全矫正，获得部分外展功能。