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小鼠内耳3种溶酶体酶的定位及酶缺乏时的听力损害 被引量:2
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作者 郭运凯 谢鼎华 杨新明 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期79-84,共6页
目的:研究溶酶体神经氨酸酶(neuraminidase,Neu1)、保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cahepsinA,PPCA)和β-乳糖苷酶(β-galactosidase,β-al)在小鼠内耳的分布及相互影响,观察各自酶缺乏时的听功能改变。方法:... 目的:研究溶酶体神经氨酸酶(neuraminidase,Neu1)、保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cahepsinA,PPCA)和β-乳糖苷酶(β-galactosidase,β-al)在小鼠内耳的分布及相互影响,观察各自酶缺乏时的听功能改变。方法:分别使用出生后2个月的野生型(Neu1^+/+,PPCA^+/+和β-gal^+/+)小鼠各6只,年龄配对的酶基因缺乏(Neu1^-/-,PPCA^-/-和β-gal^-/-)小鼠作对照,每组6只。用听性脑干反应(ABR)测试短声(click)、短音8,16和32kHz听阈,经活体心脏灌注固定、听泡石蜡包埋和耳蜗连续切片,用免疫组织化学方法确定上述3种酶在内耳的分布情况。结果:Neu1,PPCA和β-gal在内耳不同部位的分布相类似。Neu1最强的染色主要在螺旋神经节细胞、螺旋韧带、螺旋缘、前庭神经节细胞及壶腹嵴、球囊和椭园囊感觉毛细胞,较弱的染色分布于血管纹和Corti器内、外毛细胞及支持细胞;PPCA和β-gal在螺旋神经节和前庭神经节细胞有较强的染色,血管纹、螺旋韧带、螺旋缘和Corti器内、外毛细胞及支持细胞呈较弱的染色反应;各自酶缺乏时内耳免疫染色消失。Neu1^-/-小鼠内耳PPCA和β-gal,以及β-gal^-/-小鼠Neu1和PPCA免疫反应各自无明显改变,而PPCA^-/-小鼠Neu1染色反应消失,β-gal仅存极弱的染色反应。Neu1^-/-,PPCA^-/-和β-gal^-/-小鼠听阈分别较其野生型提高约60~69dB,40~48dB和7~10dB。结论:Neu1,PPCA及β-gal分布于内耳不同组织和细胞,3种酶也以1种多酶复合物的形式存在于内耳;各自酶基因缺乏可致不同程度的听力损害。 展开更多
关键词 溶酶体酶 神经氨酸酶 保护蛋白/组织蛋白酶A Β-半乳糖苷酶 内耳 小鼠
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溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
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作者 郭运凯 谢鼎华 杨新明 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2006年第1期52-55,共4页
目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A,PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄... 目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A,PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子(PPCA-/-)小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变,并以野生型(PPCA+/+)小鼠作对照。结果1月龄PPCA-/-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变;2月龄时,短声和短音8、16、32kHz反应阈较PPCA+/+提高40—45dB SPL,中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合,血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化,但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积,可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。 展开更多
关键词 溶酶体 保护蛋白/组织蛋白酶A 基因敲除 半乳糖唾液酸沉积症 溶酶体储积疾病 小鼠
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