肺内癌性淋巴管炎的临床特征与诊断

背景与目的:肺内癌性淋巴管炎(pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC)是肿瘤肺内转移的一种特殊类型,常被误诊为其它肺间质病变。本研究旨在探讨PLC的临床特征,为其鉴别、评价其预后提供经验性资料。方法:将近10年来中山大学附属第一医院病理诊断明确的43例PLC与其它病因明确的肺间质病变46例患者的临床资料作回顾性对比分析。结果:PLC组:原发肺癌20例,原发肺外肿瘤23例(乳腺癌9例,大肠癌8例,胃癌6例)。其影像学表现:从肺门向肺野呈放射状、条索状不均一阴影,部分条索可达胸膜并见小结节;或肺野呈毛玻璃状改变;纵隔、肺门淋巴结肿大51.2%(22/43),胸腔积液53.5%(23/43)。肺外远处转移多见,包括淋巴结转移(锁骨上、腋窝、腹膜后等)19例(44.2%),胸膜转移15例(34.9%),骨转移9例(20.9%),肝转移6例(14.0%),心包转移3例(7.0%),脑转移3例(7.0%)。血清CEA升高53.5%(23/43)。咳嗽、气促、呼吸困难等呼吸道症状经气道解痉药治疗无效。病情急进性发展,31例(72.1%)2～7个月死亡。其它肺间质病变组:影像学表现为肺野内不规则的纤维条索影,未见纵隔、肺门淋巴结肿大、胸腔积液等上述肺外表现。咳嗽、气促、呼吸困难等呼吸道症状经气道解痉药治疗有效。病情发展缓慢。结论:PLC常发生于肺癌、乳腺癌、大肠癌、胃癌等肿瘤的肺内转移。当患者出现上述肺间质病变,呼吸道症状经气道解痉药治疗无效,病情急进性发展时,应高度怀疑PLC。PLC预后差。

肺淋巴管癌病8例尸检临床病理学观察

目的探讨肺淋巴管癌病(PLC)的临床病理学特征、诊断及预后。方法运用光镜、特殊染色及免疫组化染色,观察8例肺淋巴管癌病的尸检病理学材料,结合并整理临床资料,复习以往文献。结果8例肺淋巴管癌病均表现为进行性呼吸困难,平均生存期约为6个月。病理学改变为肺内淋巴管高度扩张,腔内淤积单个或成团的肿瘤栓子。在原发肿瘤为肺癌、胃癌、食管癌和乳腺癌的PLC病例中,肿瘤仅仅在肺内的淋巴管中扩散,不伴或极少有血管内瘤栓形成;原发肿瘤为肝癌和胰腺癌的病例中,肿瘤沿淋巴道和血道同时扩散。免疫组化标记可见淋巴管及血管内皮细胞CD34、FⅧ呈(+),淋巴管和血管内的癌栓与原发癌表达相同的免疫标记物。结论肺淋巴管癌病是晚期恶性肿瘤在肺内淋巴管弥漫转移的一种淋巴道播散的特殊形式,因原发癌的不同,可同时伴有肺内血管内癌栓形成,具有进行性呼吸困难和预后凶险的临床特征。

高分辨CT诊断恶性弥漫性肺间质疾病的价值

目的:探讨高分辨CT(HRCT)诊断恶性弥漫性肺间质疾病的价值,加深对恶性弥漫性肺疾患HRCT表现的认识,从而提高肺间质疾病的诊断、鉴别诊断水平。方法:复习文献并回顾分析5例肺淋巴管癌病临床病例及其HRCT特点。结果:肺淋巴管癌病是恶性肿瘤致弥漫性肺间质病变最常见疾病,其HRCT特点:小叶间隔不均匀增厚,不均一的支气管血管束结节状增厚,胸膜不规则增厚,纵隔淋巴结肿大等,区别于良性肺间质病变HRCT改变。结论:HRCT作为常规CT的一种补充,近年在肺部疾病影像学诊断中受到广泛重视,因其能清晰显示肺组织的细微结构,故可用于弥漫性肺疾病的诊断和鉴别诊断。

以肺淋巴管癌病为首诊的胃癌15例临床分析

目的分析以肺淋巴管癌病(PLC)为首诊的胃癌患者的临床特点,增强对PLC的认识,降低误诊率。方法回顾性分析我科2006-2016年以PLC为首诊的胃癌患者,总结其临床资料、实验室和胸部CT表现。结果 15例患者纳入分析,男女性别比例为1:2.75;平均年龄42±13岁(20~67岁);大部分患者表现为不明原因的咳嗽、气短、进行性呼吸困难;13例患者行肿瘤标记物检查,其中100%的患者CA724升高(13/13),53.8%的患者CA199升高(7/13),53.8%的患者CA242升高(7/13);胸部高分辨CT表现以结节样小叶间隔增厚最常见(100%),其他病变包括支气管血管束增粗(66.67%),双侧胸腔积液(60%)和肺门或纵隔淋巴结肿大(86.67%);胃镜活检病理提示12例为低分化腺癌,3例为胃印戒细胞癌。结论胃癌伴PLC多发于中年女性,临床症状缺乏特异性,尤其缺乏消化道症状,胸部影像学具有一定特征性,原发胃癌病理多见于低分化腺癌,结合CA724等血清肿瘤标记物,有助于尽快明确诊断。

肺癌性淋巴管炎的HRCT表现与病理基础

目的:总结肺癌性淋巴管炎(PLC)的HRCT表现。资料与方法:回顾性分析本院2013年10月至2018年6月共29例经病理证实的PLC的HRCT表现,29例均行HRCT平扫和增强扫描。结果:29例PLC患者中,男性17例,女性12例,年龄30~79岁,平均年龄58岁。累及单侧肺16例(55%),且右肺发病率大于左肺,两肺13例(45%),局限性分布22例(76%),弥漫性非对称性分布7例(24%),29例均可见肺纹理不规则增多、增粗、紊乱和边缘欠清(中轴间质增厚),其中21例在异常的肺纹理中夹杂有多个微小结节影;小叶间隔不规则增厚25例,10例呈小的结节状增厚(周围间质增厚);5例见胸膜下条状影(周围间质增厚);4例见细网格状影(小叶内间质增厚);胸膜不规则增厚伴多发微小结节18例;肺门和(或)纵隔淋巴结肿大14例;胸腔积液(右侧胸腔积液较左侧多)10例;心包少量积液4例。结论:PLC在HRCT多表现肺内间质局限性或弥漫性非对称性增厚,伴多发微小间质结节、胸膜轻度增厚伴多发微小结节、肺内磨玻璃影及小结节影、肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,HRCT具有较高的诊断价值。

158例肺癌性淋巴管炎的CT诊断

目的总结肺癌性淋巴管炎的CT表现,提高对该病的认识和诊断准确率。方法收集经高分辨率CT检查并病理证实的肺内癌性淋巴管炎患者158例,回顾分析其CT表现。结果全部病例均表现为不规则小叶间隔增厚,小叶间隔上常可见小结节影;支气管血管束不规则增厚,可呈串珠状或结节状阴影;小叶中心结构的增厚可造成次级肺小叶中心的蜘蛛样改变;斜裂增厚,常呈不规则结节性增厚;胸膜增厚及胸腔积液。小叶间隔不规则增厚143例,右肺93例,左肺43例,两肺22例,胸腔积液98例,肺门、纵隔淋巴结增大28例,肺内多发小结节5例。结论癌性淋巴管炎的CT表现具有一定的特征性表现,但需要与弥漫性线网状影的其他疾病鉴别,如结节病、间质性肺水肿等。

3种弥漫性肺病支气管肺泡灌洗液细胞免疫活性研究

目的探讨在影像表现难以鉴别的特发性肺纤维化、肺结节病和肺癌性淋巴管炎三者的支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞类别和其中T淋巴细胞免疫活性对于临床诊断及鉴别诊断的意义。方法选取2005年1月~2013年2月住院且诊断为特发性肺纤维化（IPF,32例）、肺结节病（Sar,21例）和肺癌性淋巴管炎（PLC,22例）的患者,对比3类疾病患者的临床症状、HRCT主要特征及肺功能情况,并行支气管镜肺泡灌洗（BAL）,检测BALF中细胞分类及T淋巴细胞亚群的水平。结果 Sar、IPF和PLC三者的中IPF表现的限制性通气功能及弥散功能显著降低。BALF检测,细胞总数上,Sar高于PLC;L%是IPF低于Sar及PLC,IPF在N%和E%上均高于其余两组。T淋巴细胞亚群中,CD3＋%在3组之间差异无显著性;CD4＋%、CD4＋/CD8＋比值在3组间由高到低为Sar、IPF和PLC;CD8＋%正好反之。结论通过BALF检测细胞分类及T淋巴细胞亚群水平对于Sar、IPF、PLC三者的鉴别诊断有一定的帮助。

PET/CT影像诊断为肺癌性淋巴管炎的肺结节病1例报告及文献复习

目的:探讨肺结节病的临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识。方法:收集1例肺结节病患者的临床资料、支气管镜和病理检查结果,并进行相关文献复习。结果:患者因咳嗽、渐进性呼吸困难2个月入院,查体未见明显阳性体征。胸部CT显示双肺多发结节影,双肺门及纵隔淋巴结肿大;PET-CT影像诊断为肺癌伴癌性淋巴管炎(PLC),双侧锁骨上、双肺门及纵隔淋巴结转移。入院后纤维支气管镜病理回报肺组织内见慢性肉芽肿性炎,未见明确坏死,不能完全排除结核。给予患者糖皮质激素和预防性抗结核治疗,1个月后复查胸部CT显示双肺结节明显减少,3个月后患者症状消失,胸部CT显示双肺结节基本消失,肺门和纵隔淋巴结明显缩小,最终诊断为肺结节病。结论:结节病的确诊应主要依据患者的病理诊断并结合临床表现,仅凭临床表现和影像学结果易误诊为肿瘤或者结核。

肺癌性淋巴管炎的研究进展

肺癌性淋巴管炎(PLC)是一种特殊形式的肺转移癌,起病迅速且病情进展快,常合并有肺动脉高压及血栓性微血管病(PTTM),预后差。随着研究的深入,证实血管内皮细胞生长因子(VEGF)在肺癌性淋巴管炎的发生、发展中发挥关键作用,尤以VEGF-C为著。目前对该病的认识仍处于探索阶段,针对原发肿瘤的治疗仍是首选的治疗方法,随着精准医学的发展,抗血管生成药物及表皮细胞生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKIs)等相关靶向药物治疗肺癌性淋巴管炎已在部分个案报道中初显成效。

肺癌性淋巴管炎的^(18)F-FDG PET/CT及同机HRCT研究

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT结合同机HRCT对肺癌性淋巴管炎(pulmonary lymphangitic carcinomatosis,PLC)的诊断价值。方法回顾性分析经病理及临床确诊的52例PLC的^(18)F-FDG PET/CT及同机HRCT影像学表现,观察指标包括肺部PET、衰减校正CT及HRCT图像特点,测量患处SUVmean值、对侧正常肺组织SUVmean值、纵隔血池SUVmean值,并行统计分析。结果 52例PLC患者,男性32例,女性20例,年龄32~83岁,平均年龄62岁。累及单侧肺30例(58%),两肺22例(42%),局限性分布40例(77%),弥漫性分布12例(23%);患处SUVmean值(1.34±0.68),对侧正常肺组织SUVmean值(0.55±0.17),患处SUVmean值明显高于对侧正常肺组织(P<0.01);两肺弥漫分布性两侧患处各自SUVmean值/纵隔血池SUVmean值的比值、正常肺组织SUVmean值/纵隔血池SUVmean值的比值分别为(0.82±0.28)、(0.73±0.29)、(0.39±0.14),患处SUVmean值/纵隔血池SUVmean值的比值与正常肺组织SUVmean值/纵隔血池SUVmean值的比值之间有显著统计学差异(P<0.01)。52例PLC单纯经PET/CT诊断46例,特异性100%,敏感性88%,另6例经同机肺HRCT结合PET/CT全身成像及患处SUVmean值定量测量得以补充诊断。结论^(18)F-FDG PET/CT结合同机HRCT明显提高PLC诊断的敏感性、特异性。

肺癌性淋巴管炎16例临床分析及治疗体会

目的探讨并总结肺内癌性淋巴管炎（pulmonary lymphangitic carcinomatosis,PLC）的临床特征,初步探讨大剂量糖皮质激素（甲强龙）对PLC的治疗作用。方法分析2010~2014年我院16例肺癌性淋巴管炎的临床特征,将16例患者随机分为对照组和治疗组,对照组予常规对症治疗治疗组在对照组的基础上给予大剂量的甲强龙静脉注射（80 mg q8h）,1周后判定疗效。结果本组PLC原发肿瘤以腺癌居多,影像学表现：除可见从肺门向肺野呈放射状、条索状不均一阴影,部分条索可达胸膜并见小结节或肺野呈毛玻璃状改变;纵隔、肺门淋巴结肿大（56.25%）外,胸腔积液（75.00%）所占比例较大。治疗组在给予吸氧等一般治疗的基础上给予大剂量激素治疗后,呼吸困难、活动能力、氧分压较对照组有所改善（P〈0.05）;但肺弥散功能无改善,且二氧化碳分压无明显降低（P〉0.05）。结论 PLC常发生于肺癌、乳腺癌、大肠癌、胃癌等肿瘤的肺内转移。当患者出现上述肺间质病变,呼吸道症状经气道解痉药治疗无效,病情急进性发展时,应高度怀疑PLC,可尝试使用大剂量激素缓解临床症状。

晚期肺腺癌伴肺癌性淋巴管病^(18)F-FDGPET/CT的检查特征

目的探讨晚期肺腺癌伴或不伴肺癌性淋巴管病(PLC)患者的PET/CT检查特征的差别。方法回顾性研究伴或不伴PLC的晚期肺腺癌88例,其中伴PLC的28例(PLC组),不伴PLC的60例(Non-PLC组)。患者均行全身PET/CT+屏气肺薄层CT扫描。测量肿瘤、肺各区淋巴结标准摄取最大值(SUVmax)、肿瘤代谢体积(MTV)、病灶糖酵解总量(TLG),测量肿瘤的最大直径等数据,对2组晚期肺腺癌患者各项数据进行统计分析。结果目视下PLC组病例均见小叶间隔增厚伴放射性摄取、支气管血管束增粗伴放射性摄取增强,同时见肺门及纵隔淋巴结肿大伴放射性摄取增强。临床病理资料中年龄、性别、肿瘤直径、原发肿瘤的代谢参数(SUVmax、MTV、TLG)在PLC组和Non-PLC组间未见差异。远处转移灶中,PLC组及Non-PLC组患者头颈腹盆淋巴结转移发生率存在差异(P<0.05)。对肺部淋巴结分区比较后,发现PLC组与Non-PLC组在1区、2R区、3A、5区淋巴结转移率有差异(P<0.05),PLC组在1区、2R区、3A、5区出现淋巴结转移的机率更高。PLC组与Non-PLC组比较,SUVmax仅在7区出现了差异(P<0.05),PLC组高于非PLC组。MTV、TLG值在1区、7区存在差异(P<0.05),PLC组高于Non-PLC组。结论晚期肺腺癌伴PLC患者PET/CT影像特点为PLC肺野处小叶间隔见放射性摄取、患侧支气管血管束放射性摄取增强、肺门及纵隔淋巴结肿大伴放射性浓聚。应用PET/CT参数与Non-PLC比较后发现其肺部转移淋巴结分布范围更广,1、7区转移性淋巴结肿瘤代谢体积更大、转移淋巴结肿瘤细胞代谢活性更强。

阿帕替尼治疗肺癌性淋巴管炎的疗效分析

目的:总结并分析我科39例肺癌性淋巴管炎的临床治疗特点,评估阿帕替尼对肺癌性淋巴管炎的治疗效果,为肺癌性淋巴管炎的治疗寻找有效的治疗方法。方法:回顾性分析我科2018年6月至2019年6月经治的39例肺癌性淋巴管炎患者,口服甲磺酸阿帕替尼片治疗,每日剂量为425 mg,连续口服6周,总结并分析其治疗效果,随访患者无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),以治疗前后CT影像学表现为主要指标,辅以肿瘤标志物、血气分析、临床症状指标的变化、药物不良反应等分析。结果:39例肺癌性淋巴管炎患者疗效均可评价,其中部分缓解(PR)18例,占比46.2%,稳定(SD)9例,占比23.1%,进展(PD)12例,占比30.8%。有效率(RR)(CR+PR)为46.2%,疾病控制率(DCR)(CR+PR+SD)为69.2%。平均无进展生存期(PFS)为5.2个月,中位OS为10.2个月。部分患者治疗前后的CT影像学表现明显好转,肿瘤标志物及血气分析差异具有统计学意义(P<0.05),临床表现包括胸腔积液、呼吸困难等症状均不同程度的缓解,不良反应均可耐受。结论:肺癌性淋巴管炎是一种肺恶性肿瘤晚期的淋巴管扩散疾病,阿帕替尼不仅疗效良好,带来了明显的生存获益,而且不良反应的发生率低,患者耐受良好。与传统的肺癌性淋巴管炎经典治疗方案相比,阿帕替尼已经成为其主要的治疗方式。

胸部恶性肿瘤放化疗后肺内癌性淋巴管炎临床及影像学诊断分析

目的:探讨胸部恶性肿瘤在放化疗后出现癌性淋巴管炎的临床及影像学特点。方法:回顾性分析23例经临床证实的胸部恶性肿瘤放化疗后出现癌性淋巴管炎的临床及影像学资料。结果:PLC主要表现为咳嗽、干咳为主,气短进行性加重抗炎治疗无效,肺功为限制性通气障碍。X线片:双肺弥漫性网状,结节状等间质纤维样变,可见胸腔积液。CT见:小叶间隔不均一增厚,结节状,胸膜不规则增厚,肺门纵隔淋巴结增大。放疗后的病人改变多出现在放射野外。结论:对治疗后病人的当影像学检查提示肺呈类间质纤维化改变时,尤其合并肺门纵隔淋巴结肿大、胸水者,应进一步检查必要时病理确诊,早期诊断早期治疗。

分子生物学假阳性致肺癌性淋巴管炎误诊为肺结核的临床诊治过程分析

2019年4月17日,武汉市肺科医院呼吸科收治1例69岁男性因外院结核分子生物学阳性诊断为肺结核的肺癌性淋巴管炎患者。该患者因“发现肺部阴影3个月,间断咳嗽2个月”入院。既往有结肠癌病史。胸部CT扫描显示双肺弥漫性沿支气管血管束分布结节伴磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,双肺门及纵隔淋巴结肿大,双侧胸腔积液,在外院行肺泡灌洗液(BALF)GeneXpert MTB/RIF(简称“GeneXpert”)检出MTB(极低)及TB-PCR检出MTB,诊断为肺结核,转诊至武汉市肺科医院。入院后完善结核相关检查,PPD皮肤试验阴性,γ干扰素释放试验阴性,胸部CT影像学特征不符合肺结核改变,临床怀疑BALF结核病病原分子生物学检测假阳性,建议患者复查BALF、GeneXpert及经气管镜超声引导针吸活检术(EBUS-TBNA),患者拒绝。给予诊断性胸腔穿刺,抽出胸腔积液20 ml,送检显示,癌胚抗原(118.4μg/L)明显升高,提示恶性胸腔积液;最后行内科胸腔镜胸膜活检,提示转移性低分化腺癌,结合胸部CT表现,诊断为肺癌性淋巴管炎。患者后因病情恶化死亡。笔者认为,影像学表现为沿支气管血管束分布结节伴小叶间隔增厚及纵隔淋巴结肿大时需鉴别肺癌性淋巴管炎。影像学表现与肺结核不相符时,分子生物学阳性诊断肺结核需谨慎,以避免误诊误治。

胃印戒细胞癌并肺癌性淋巴管炎1例报道

肺癌性淋巴管炎(pulmonary lymphangitic carcinomatosis,PLC)是一种少见的肺内转移癌,诊断困难,预后较差。本文就1例胃印戒细胞癌并PLC患者的诊治过程进行分析,为临床工作者提供参考,降低该病死亡率。

肺淋巴管癌病

目的探讨肺淋巴管癌病（ＰＬＣ）的临床特征，分析相关诊断方法的特点，提高对ＰＬＣ的认识及其诊断水平。方法结合文献资料回顾分析４例临床病例。结果ＰＬＣ在临床上主要表现为咳嗽、气短；肺功能呈正常或限制性通气功能障碍；Ｘ线胸片常见双肺弥漫性网状、网状结节状或结节状等间质纤维样改变，并合并胸腔积液、高分辨ＣＴ可发现小叶间隔的不均匀增厚，不均一的支气管血管束结节状增厚，胸膜不规则增厚，纵隔淋巴结肿大等；胸膜肺组织病理可见胸膜下、肺内淋巴管内癌细胞生长。结论对双肺呈类间质纤维化改变，同时合并胸腔积液和纵隔淋巴结肿大的患者，应进一步行高分辨ＣＴ及胸膜肺组织病理活检，以期排除ＰＬＣ之诊断。

胃印戒细胞癌伴肺淋巴管癌病三例并文献复习

目的提高对胃印戒细胞癌伴肺淋巴管癌病(PLC)的临床表现、胸部影像学表现及病理特征的认识,减少误诊。方法对3例诊断为胃印戒细胞癌伴PLC患者的临床表现、影像学资料,结合有关文献进行回顾性分析。以"肺淋巴管癌病"、"肺癌性淋巴管炎"、"胃印戒细胞癌"及"pulmonary lymphangitic carcinomatosis"、"gastric signet ring cell carcinoma"为检索词在万方、维普、中国知网及Pubmed数据库检索相关文献并进行分析。结果 3例患者年龄20~50岁,平均年龄34岁,其中2例男性,1例女性,均因不同程度的咳嗽、气促等呼吸道症状就诊。胸部高分辨率CT表现:3例均可见不均匀小叶间隔增厚,1例伴有纵隔淋巴结肿大,2例合并双侧胸腔积液。3例均行胃镜活检病理示胃印戒细胞癌。其中1例经化疗已生存7个月,另2例失访。经文献检索共检索到2例胃印戒细胞癌伴PLC患者,2例均为女性,年龄分别为45岁和59岁,临床主要表现为干咳、活动后气促,生存期均不足1个月。结论胃印戒细胞癌伴PLC临床症状缺乏特异性,容易误诊为肺部原发疾病。本病预后差,早期诊断、早期治疗可延长生存期。

肺淋巴管癌病诊治进展

肺淋巴管癌病是一种特殊的转移性肺癌，其临床表现不典型，确诊依赖组织病理学，极易造成误诊及漏诊。本文将对肺淋巴管癌病诊治进展作一综述。