肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的TFE3蛋白表达和TFE3基因荧光原位杂交分析

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的TFE3的蛋白表达及TFE3基因异常情况。方法回顾性收集2011年1月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院诊断为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤14例的病例资料,观察记录所有病例的病理组织特征。行TFE3免疫组织化学检测,对其中TFE3阳性的病例行荧光原位杂交(FISH)检测。结果14例男女比例1∶1,平均39.8岁。大部分病例(10/14)的肿瘤细胞全部为上皮样细胞构成。3例TFE3弥漫中至强阳性,其余11例完全阴性。3例TFE3阳性的肿瘤无TFE3基因重排,但其中2例有TFE3基因扩增。结论TFE3基因重排在肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤中罕见,TFE3阳性不代表肿瘤细胞一定具有TFE3基因重排,TFE3基因扩增也可致肿瘤表达TFE3蛋白,极少数没有TFE3基因异常的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤可异常表达TFE3蛋白。TFE3基因扩增需与肿瘤性多核巨细胞的多信号鉴别。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征

目的 :探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的临床病理特点及鉴别诊断。 方法 :对 2例肾上皮样AML的临床资料、随访结果及组织病理进行分析 ,应用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原 (HMB4 5 )、(Pan)melanomamarkerAb 1、角蛋白 (CK)、平滑肌肌动蛋白 (SMA)、上皮膜抗原 (EMA)、波形蛋白 (VIM)、肿瘤抑癌基因 (p5 3)、增殖细胞核抗原 (PC NA)、细胞增殖标记 (Ki6 7)等在肾上皮样AML的表达 ,并与国外报道的 2 8例进行比较。 结果 :组织学特点 :瘤细胞呈上皮样或短梭形 ,细胞质为嗜酸性 ,核大 ,较深染、异形 ,可见病理性核分裂相。瘤细胞排列密集成片 ,伴大片坏死 ,瘤组织中散在多核巨细胞。免疫组化 :HMB4 5和 (Pan)MelanomaMarkerAb 1阳性 ,上皮标记EMA、CK阴性。 结论 :在未出现远处转移前 ,肾上皮样AML一般属潜在恶性病变。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(长径≤3cm)的影像诊断

目的:探讨长径≤3cm的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的影像学特征,提高对早期EAML的影像诊断准确性。方法:回顾性分析经手术病理证实的23例(共27个病灶)肾脏EAML(长径≤3cm)的影像学特征及临床病理资料,其中1例合并结节性硬化。术前23例均行超声及CT检查,6例行MRI平扫及多期增强扫描。结果:(1)部位:27个病灶中,位于肾皮质近包膜下19个(其中16个病灶的主体位于肾轮廓外),肾实质邻近包膜及肾窦4个,位于肾髓质2个,肾窦旁2个。(2)大小及形态:长径<1.0cm的病灶2个(A组),1.0～2.0cm的15个(B组),2.0～3.0cm的10个(C组);4个病灶形态不规则,23个呈类圆形或类椭圆形。(3)超声表现:18个病灶呈高低混杂回声,超声造影均呈流出型强化。(4)CT表现:平扫显示20个病灶呈稍高密度,6个病灶内含有脂肪密度呈等低混杂密度,1个病灶呈等密度;增强后24个病灶呈流出型、1个呈平台型、2个呈流入型强化;可见皮质掀起征16个,黑星征9个,条索征19个;(5)MRI表现:3个病灶的边缘部分在反相位图像上的信号较同相位减低;5个病灶在T2WI上呈等低信号、增强扫描呈流出型强化,1个病灶在T2WI上呈等高信号、增强后呈平台型强化;(6)诊断符合率:B超、CT及MRI在A组的诊断符合率分别为0%(0/2)、50%(1/2)及0%(0/1);B组分别为40%(6/15)、73.33%(11/15)及100%(3/3);C组分别为60%(6/10)、80%(8/10)及100%(2/2)。结论:肾EAML(长径≤3cm)的影像学表现具有一定特征性,结合多种影像检查有助于提高术前诊断准确性。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现(附6例报告)

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的MSCT表现,提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析6例经手术病理证实为肾脏EAML的MSCT表现,所有病例术前均进行了双肾MSCT平扫及动态增强扫描。结果 6例患者中5例为单发病灶,1例为多发病灶,但仅最大病灶进行手术切除经病理证实。所有病例均累及单侧肾脏。病灶最大径范围10-72mm,平均值为30.8mm。病灶边缘均无分叶,边界清晰,均向肾外突出生长导致肾轮廓改变,其中5个病灶与肾实质界面成角,外观酷似＂冰淇淋＂。所有病灶CT平扫及增强密度均不均匀,无钙化,5个病灶呈＂快进慢出＂的强化方式,仅1例病灶呈＂快进快出＂的强化方式。增强扫描4个大病灶（最大径≥39mm）内可见明显强化的粗大的瘤内血管,2个小病灶（最大径≤20mm）内未见瘤内血管。5个病灶内存在CT可分辨的脂肪密度,所有病例均无局部浸润、血管受累和远处转移。结论肾脏EAML与经典型AML和肾癌的CT表现存在重叠,鉴别诊断困难。EAML内部可含有或不含有CT可分辨的脂肪组织,含有CT可分辨脂肪组织的EAML与经典型AML难以鉴别。不含有CT可分辨脂肪组织的EAML与肾癌难以鉴别。EAML的最终诊断仍依靠病理学检查。

10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点。方法随访2013年6月~2015年9月我院收治的经病理确诊的10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者,回顾性分析其临床病理特点并总结治疗方案。结果 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者中,男女比为1∶9;平均年龄为(50.9±19.5)岁,中位年龄为40.5岁。10例患者均经手术治疗;平均随访时间(18.6±8.2)个月,中位随访时间19.5个月;无瘤生存7例,2例带瘤生存,1例死亡;肿瘤最大径为(5.3±2.8)cm,中位直径5.1 cm;合并出血或坏死5例。9例为单纯的肾血管周上皮样细胞肿瘤,1例合并肾盂尿路上皮癌。所有病例的HMB45和(或)Melan-A表达均呈阳性,Ki67平均(7.0±6.1)%,中位阳性率为5.0%。结论肾血管周上皮样细胞肿瘤临床不易诊断,主要依靠病理确诊,治疗方式倾向于手术切除为主,预后大多较好。对于不能切除或保守治疗的患者,应密切复查随访。

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据。方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征。结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术。组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-)。随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存。结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法:回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况,以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果:3例术前影像学检查均考虑为肾癌,镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织,可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性,SMA阳性表达不定。结论:肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。

依维莫司在侵袭性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤治疗中的应用

目的:评价雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂——依维莫司在侵袭性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤治疗中的疗效及安全性。方法:2014年10月-2017年10月,共有5例经病理诊断及临床特征判定为侵袭性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者接受依维莫司药物治疗,收集患者的临床信息,并对所有患者进行TSC1/2基因的高通量目标捕获二代测序。所有患者均接受了手术切除及依维莫司药物治疗,评价依维莫司的临床疗效及不良反应。结果:高通量二代测序检测到有临床意义的TSC2突变3例、TSC1突变1例,均为错义突变,另1例检测到TSC1的点突变。临床诊断与基因检测确定4例患者伴有结节性硬化。5例患者均接受依维莫司10 mg每日一次,治疗3~16个月,3个月时疗效评估:缓解4例、稳定1例,平均肿瘤最大直径从8.5 cm缩小为5.2 cm。随访3~20个月,目前4例病情稳定,1例用药16个月后出现疾病进展。伴有结节性硬化的患者疗效显著优于非结节性硬化患者。结论:对于不能完整切除、无法手术或合并远处转移的侵袭性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者,如果同时符合结节性硬化的诊断,应用mTOR抑制剂将获得良好的临床效果。

支持向量机在CT鉴别诊断肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌中的应用

目的探讨支持向量机在CT鉴别诊断肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的CT与肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,cc RCC)中的应用价值。方法搜集70例经病理证实的肾脏肿瘤(EAML、cc RCC病变各35例),采用支持向量机法综合分析其CT特征表现,判定其所属类型。结果支持向量机法(support vector machine,SVM)对EAML病变的诊断正确率为100%;对cc RCC病变的诊断正确率为94.59%;总体平均判别正确率为97.14%;训练集诊断正确率为97.30%;测试集诊断正确率为96.97%;与bagging和adaboost分类算法诊断符合率相接近。结论支持向量机法有助于CT鉴别诊断EAML和cc RCC,可用于辅助日常阅片工作,尤其是年轻医师或基层医院医师的工作。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析(附7例报告)

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤Upithelimd angiomyolipoma,EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的亚型,为-种罕见的间叶源性肿瘤.因EAML短期内即会出现其他器官转移,呈现侵袭性生物学行为,逐渐引起人们对它的重新认识,因而被认为是-种具有恶性潜能的肿瘤.本研究回顾性分析了2012年12月至2014年3月第二军医大学长海医院泌尿外科收治的7例EAML患者的临床特点及诊治经验,现报告如下.

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊原因分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊的原因,提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断水平。方法回顾性分析1例冷冻误诊的肾EAML,对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态,结合免疫组化结果和文献分析。结果术前和术中冷冻容易误诊为肾癌,术后结合石蜡切片和免疫组化确诊为肾EAML。结论术中冷冻取材的局限性和该肿瘤形态的多样性是冷冻误诊的主要原因。

0.18%罗哌卡因连续股神经阻滞用于膝关节置换术后镇痛评价

目的:观察0.18%罗哌卡因连续股神经阻滞用于膝关节置换术后镇痛效果。方法:选择行单侧全膝关节置换术患者60例,采用随机数字表法分为两组,各30例,两组麻醉均采用腰-硬联合麻醉。术后镇痛N组:B超联合神经刺激仪引导连续股神经阻滞镇痛(CFNB),E组:连续硬膜外镇痛(PCEA)。比较两组术后6h(T0)、12h(T1)、24h(T2)、48h(T3)静息及运动状态疼痛视觉模拟评分(VAS)、各时间点患肢肌力及患者总体镇痛满意度。结果:术后各时点静息状态VAS评分差异无统计学意义;运动状态下,T0、T1、T3时间点VAS评分N组低于E组,T2时间点N组高于E组,但差异均无统计学意义。两组各时点VAS评分均小于4分;各时点患肢肌力N组均高于E组,且T0、T1、T2时间点组间差异有统计学意义(P<0.05);N组患者总体镇痛满意度(28例,93.3%)明显高于E组(23例,76.7%),但两组间差异无统计学意义。结论:采用0.18%罗哌卡因CFNB用于全膝关节置换术术后超过48小时镇痛效果确切,有利于早期功能锻炼,患者满意度高,是一种较为理想的术后镇痛方法。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点，以提高其诊断水平。方法搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）患者的影像学资料并进行回顾性分析。26例患者均未合并结节性硬化症。16例行CT检查，18例行MRI检查。结果26例患者病灶最大径为0．9～16-3cm，平均7．3cm。病灶呈类圆形或类椭圆形20例（77．0％），分叶状4例（15．4％），沿肾周间隙铸型生长1例（3．8％），不规则形1例（3．8％）；病灶完全位于肾轮廓之内2例（7．7％），部分突出于肾轮廓外24例（92．3％），其中以窄蒂状与肾实质相连2例（7.7％）；2例（7．7％）肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓；1例（318％）同时发现腹膜后淋巴结转移；1例（3．8％）同期发现肝脏和肺多发转移。12例CT平扫示9例（75．0％）呈高或梢高密度，2例（16．7％）呈等．低或低密度，1例（8．3％）呈等-高密度。18例MRl平扫T1W图像15例（83．3％）病灶以等信号为主，T2W或T2W／FS图像10例（55．6％）病灶以低信号为主，8例（44．4％）呈低-高、低-等或低-等、高混杂信号。双期增强CT和／或动态MRI增强扫描示25例（100％）均呈不均匀强化，其中10例（40％）呈网格样强化，23例（92．0％）病灶动脉期强化程度呈等或略低于正常肾皮质，实质期强化程度均低于正常肾实质。1例（3．8％）病灶内见弯曲条带状钙化；9例（34．6％）可观察到少量脂肪成分；8例（30．8％）病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管；8例（30．8％）瘤内伴有出血。结论肾脏EAML影像学表现具有如下特征：女性多见；多呈类圆形或膨胀性生长；肿瘤较大时可出现囊变及出血；病灶内成熟脂肪成分并不多见；钙化罕见：肿瘤实性成分CT平扫呈梢高或高密度；T2WI呈梢低信号或高低混杂信号；动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点，不均匀筛网状强化较多见；部分病灶内可见迂曲扩张血管：可以伴有局部淋巴结及远处转移。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一种罕见亚型,以上皮样细胞增殖为主,是具有恶变潜能的间叶组织肿瘤。过去曾认为肾脏EAML是一种良性错构瘤,国内报道较少,影像学表现缺乏特异性,易被误诊为肾细胞癌。本文结合近几年来国内外文献对其临床病理学特征及影像学表现等进行总结,以提高其正确诊断率。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌MRI鉴别诊断

目的:探讨常规MRI影像特征是否能够区别肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)与肾透明细胞癌(cc RCC)。方法:本研究采用回顾性病例对照法,病例组为12例EAML,对照组为48例肾透明细胞癌。研究的MRI征象包括T2WI信号、假包膜、囊变坏死、三期动态增强扫描。采用SPSS19.0统计软件,计数资料采用χ2检验和单向有序列联表,分析MR影像特征在EAML和cc RCC两种肿瘤中的差异。结果:与cc RCC相比,T2WI肿瘤实性部分为不均匀低信号、无假包膜和皮髓期峰值强化有统计学意义,P值分别为0.0008、0.000和<0.05。结论:与cc RCC相比,肿瘤实性部分T2WI不均匀低信号、无假包膜和髓质期峰值强化是EAML在MR图像上的相对特征性表现,有助于EAML与cc RCC的鉴别。

儿童肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床特征、诊断、治疗与预后。方法:通过1例儿童肾EAML的报道,分析其临床资料并复习相关文献。结果:本例患儿女性,6岁,临床表现为腹部胀痛,左侧腹部可触及一巨大肿物。经肾肿瘤根治术,肉眼检查见肿瘤位于肾下极,大小约15cm×10cm×8cm,其包膜完整,与周围组织界限清楚。镜检示瘤体主要成分为上皮样细胞,核分裂象罕见,多核瘤巨细胞多见。免疫组化结果支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访6月,未见肿瘤复发。结论:肾EAML是一种罕见的肾脏间叶肿瘤,儿童病例报道甚少。临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查。手术切除为主要治疗方法,术后有复发和转移可能,宜严密随访。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例报道并文献复习

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果 10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+),SMA(+),Ki67(+),Desmin(+)。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论 EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,对其临床治疗效果进行评价。方法:收集2012年3月~2017年10月经病理确诊的12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征、病理特点、影像学表现及治疗效果。结果:12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中,男5例,女7例,年龄26~61岁,中位年龄39.5岁。术前均行B超、CT或MRI检查。术前诊断为肾肿瘤4例,肾上腺肿瘤1例,肾癌并腔瘤栓形成2例,肾血管平滑肌脂肪瘤5例。12例中4例接受TSC基因检测,1例为阴性,其余3例为阳性,1例阳性患者术前诊断为结节性硬化,给予依维莫司治疗3个月后瘤体明显减小并顺利手术。12例患者均经手术治疗:3例行根治性肾切除术,2例行根治性肾切除并腔静脉瘤栓取出术,7例行肾部分切除术。随访1~70个月,中位随访时间20个月,无瘤生存8例,1例根治术后对侧肾肿瘤进展,2例合并瘤栓患者手术时间短尚未复查影像,1例术后5年后出现复发并多发转移,再次手术后1年因肿瘤进展死亡。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床症状缺乏特异性,影像学检查易与肾癌或经典肾血管平滑肌瘤混淆,最终确诊依靠病理,该疾病治疗以手术切除为主,完整的手术切除可提高治疗效果,不能完整切除、无法手术或合并远处转移患者,辅助化疗或分子靶向治疗可能有一定疗效。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床治疗探讨

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特点及治疗手段。方法:回顾性分析2006年9月~2014年4月8例肾EAML患者的临床和病理资料。8例患者中,男4例,女4例,平均年龄50.25岁。术前诊断为肾癌者6例,术前诊断为血管平滑肌脂肪瘤者2例。结果:8例患者手术治疗均成功。病理诊断为肾EAML。结论:肾EAML是一种少见的具有恶性潜能的血管平滑肌脂肪瘤,应根据具体情况采取恰当的手术方式。病理及免疫组化检查对本病的诊断、鉴别诊断以及预后有重要的作用。