慢性淋巴细胞白血病并发胃弥漫大B细胞淋巴瘤(Richter's综合征)1例

患者，男性，70岁。于2004年5月体检血常规示WBC 125×10^9，查骨髓示骨髓增生活跃高水平，淋巴细胞占98％，诊断为慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL），见图1。遂给予FC（F：氟达拉滨，C：环磷酰胺）方案化疗6个疗程。于2007年10月18日复查血常规：WBC 18．58×10^9，淋巴细胞占77．90％。2007年10月19日骨穿（图2）：CLL未完全缓解，遂再次予以FC方案化疗。患者于1个月前出现腰背部疼痛，予以PET—CT检查示：胃幽门部小弯侧块状FDG代谢异常增高灶。遂给予胃镜检查示：胃窦近胃角可见大片溃烂，周围粘膜呈堤坝样、凹凸不平并见黄白色污苔。病理检查：考虑恶性肿瘤，见图3。收住入院进一步诊治。

Richter’s综合征及其研究进展

Richter’s综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征。由一种细胞类型的白血病转化/并发为另一种细胞类型的淋巴瘤,即经典型Richter’s综合征;进一步认为由一种细胞的白血病/淋巴瘤转化/并发为另一种细胞的淋巴瘤/白血病或白血病转化/并发霍奇金氏淋巴瘤,均为广义的Richter’s综合征;而且后者又被称为变异型Richter’s综合征。该综合征国内报道极少,尤其变异型未见国内报道,而国外报道逐年增加。对该综合征的认识存在混乱,在命名、发病机制、临床病理特点、诊断、治疗及预后等方面有待进一步研究。

T细胞淋巴瘤转化的Richter’s综合征1例并文献复习

本文报道1例61岁女性患者,16年前确诊为慢性淋巴细胞白血病,经苯丁酸氮芥、FC方案、RFC方案、伊布替尼等多线化疗有效。2年前患者出现全身淋巴结及脾肿大,骨髓常规、骨髓病理及淋巴结病理均提示T细胞淋巴瘤,后续予抗PD-1(anti-Programmed death-1)单抗联合西达本胺治疗后达到持续部分缓解,病情稳定。该病例的发生符合Richter’s综合征典型的临床转归,但转化为T细胞淋巴瘤极为罕见,对今后该疾病的诊治有较好的借鉴意义。

8例Richter综合征临床及生物学特征分析

为了探讨Richter综合征(RS)临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术(FCM)、常规细胞遗传学(CC)、间期荧光原位杂交(FISH)技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)、血清铁蛋白(SF)和糖链抗原-125(CA-125),CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、+12异常,以及免疫球蛋白重链可变区(IgVH)突变。结果显示:8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),1例转化为霍奇金淋巴瘤(HL)。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有+12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA+B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA+B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异(p=0.021)。平均总生存期(OS)在BinetA+B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异(p=0.049),转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论:RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。

1例伴12三体染色体核型异常的慢性淋巴细胞白血病转化为Richter综合症

本研究探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床特征、染色体核型与Richter综合症(RS)发生的关系。利用血清学检测、流式细胞术和间期荧光原位杂交技术等方法,随访观察1例RS患者发病时的临床特征、染色体核型、治疗方式及其反应和病情演化。结果表明,患者发病时呈现典型的CLL表现,即表达CD5、CD19、CD23,但FMC7、CD38和ZAP70表达阴性;Binet分期C期,伴12三体染色体核型异常,对标准方案FCR治疗反应差等特点。病程第5个月时患者出现非炎症性发热,淋巴结迅速增大和血清乳酸脱氢酶升高,经淋巴结病理活检证实向RS转化。结论:12三体是RS转化的高危因素之一,RS的发生还可能与CLL治疗方法有关。

颈脊髓半切伤综合征后S-100蛋白的分布和变化研究

目的研究颈髓S-100蛋白分布及半切损伤后S-100蛋白的分布变化及时相改变。探索其与恢复的关系。方法通过免疫组织化学技术观察大鼠颈脊髓半切伤综合征(Brown-sequard’ssydrone)不同时期神经组织中S-100蛋白的分布变化。结果在未损伤的颈髓神经中,S-100蛋白分布于雪旺细胞的胞桨和胞膜中。神经切断48小时后,远近节段S-100蛋白反应表达减弱,远端1周后几乎没有S-100的表达,而近段有新生轴索生长时重新表达S-100蛋白。结论轴索对于雪旺细胞的成熟具有重要作用,S-100蛋白对于轴索的再生具有刺激和诱导作用。S-100蛋白在颈髓不只存在于成熟的雪旺细胞,而且存在于胶质细胞中。S-100蛋白的出现预示着雪旺细胞的成熟和神经再生的表现。

Waldenstrom's macroglobulinemia associated with Hodgkin's lymphoma:a case report

Waldenstrom＇s macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma （WM/LPL） is a low-grade B-cell non- Hodgkin＇s lymphoma with an indolent clinical course. Higher-grade non-Hodgkin lymphoma （NHL） and therapy- related myelodysplasia/acute leukemia （t-MDS/AML） have been reported in patients with WM/LPL in previous studies. However, only two cases with WM/LPL were reported to develop to Hodgkin lymphoma （HL）. Here, we report the first case of WM/LPL who developed classical HL simultaneously 3 years after initial nucleoside analog-based chemotherapy.

地震断层面上的位错分布

1979年ImperialValley地震、1989年LomaPrieta地震、1992年Landers地震、1994年Northridge地震、1995年阪神地震的地震断层面上的位错分布 ,满足分段的Gutenberg Richter定律 .对于小位错 ,b值约为 1;对于比较大的位错 ,b值大于 1.

Southwest China Suffers from Major Earthquake

A major earthquake measuring 8.0 on the Richter scale slammed Sichuan Province of China at 2:28 p.m., on May 12, 2008. Trem-ors were reported in most cities of China including Beijing,

儿童白塞病86例临床特点分析

目的:分析儿童白塞病的临床特点。方法:回顾性分析北京儿童医院风湿科2015年7月至2020年12月收治新发儿童白塞病患者86例的临床特点。应用SPSS 26.0统计软件进行分析。正态分布的计量资料以x±s表示,非正态分布的计量资料采用中位数(最小值,最大值)表示。计数资料以频数和百分比(%)表示。结果:86例患儿中儿童白塞病发病无性别差异;发病年龄0.1~15.9岁,平均(7±4)岁;确诊年龄1.3~16.6岁,平均(10±4)岁;发病至确诊病程0.5~168个月,中位病程21个月。86例中首发表现最常见口腔溃疡52例(60.5%),其次为发热19例(22.1%)。在临床表现方面:最常见临床表现为口腔溃疡82例(95.3%),其次是发热58例(67.4%),44例(51.2%)有消化道症状,常见表现是腹痛腹泻。10例(11.6%)有眼部症状,13例(15.3%)血管受累,3例(3.5%)肺受累。14例(16.2%)有家族史。47例(54.7%)白细胞升高,65例(75.6%)CRP升高,72例(83.7%)ESR升高。结论:儿童白塞病多隐匿起病,可见于婴幼儿。口腔溃疡是儿童白塞病最常见的临床表现,其次是发热,对于不明原因的发热患儿需注意白塞病可能。在重要器官受累方面,消化道受累在儿童期多见,其次是大血管及眼受累。