混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压(MCTD-PAH)患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者(MCTD-PAH组),根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压(MCTD-non-PAH)患者作为对照组,比较2组患者的临床表现和辅助检查,随诊2组患者生存状态。结果MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高,血沉及免疫球蛋白G(IgG)水平更高。多因素Logistic回归分析显示,活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素。MCTD-PAH死亡3例(16.7%),对照组无患者死亡。结论PAH是MCTD严重的并发症之一,MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH。

心脏磁共振评估结缔组织病伴重度肺动脉高压的价值

目的评估心脏磁共振(CMR)对重度结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者的诊断价值。方法纳入经右心导管(RHC)检查确诊为CTD-PAH的患者。在CMR图像上手动勾画并经体表面积校正获得右心室(RV)形态、功能及室间隔(IVS)的相关参数;在心肌延迟强化(LGE)图像上手动勾画并计算得到LGE心肌质量(MM)及其占左心室(LV)MM百分比。依照平均肺动脉压(mPAP)将其分为轻中度组和重度组,比较2组患者CMR参数差异,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析CMR对重度患者的诊断价值。结果本研究共纳入48例CTD-PAH患者。重度组患者室间隔曲率(CIVS)及RV射血分数(EF)低于轻中度组,IVS形变时间占比、RV舒张末期容积指数(EDVI)、RV收缩末期容积指数(ESVI)及RV MM高于轻中度组(均P<0.05)。ROC曲线分析显示RV MM、IVS形变时间占比及RV ESVI对重度患者具有较好的诊断效能(AUC分别为0.792、0.766、0.731)。联合检测曲线下面积为0.840,敏感度为79.4%,特异度为85.7%。结论CMR测得的RV及IVS参数能够有效地评估重度CTD-PAH患者,从形态和功能学的角度直接反映了重度CTD-PAH患者的心脏受损程度。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损不同姑息手术方式临床疗效分析

目的比较体-肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)中的临床疗效。方法回顾性分析2000年1月至2021年6月于复旦大学附属儿科医院行分期手术治疗的49例PA/VSD患儿的临床资料,比较两种不同姑息手术患儿围手术期结果和术后肺血管发育程度。结果中位随访时间为2.4(1.2,3.3)年。体-肺分流术组(n=31)和姑息性RV-PA连接术组(n=18)术后早期死亡率、严重并发症发生率、术后机械通气时间、心脏监护室(CCU)滞留时间和两次手术间隔时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。49例PA/VSD患儿术后经皮氧饱和度、McGoon比值及Nakata指数均较术前增加,差异有统计学意义(P<0.05),且姑息性RV-PA连接术组术后经皮氧饱和度高于体-肺分流术组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论姑息性RV-PA连接术与体-肺分流术均可促进PA/VSD患儿肺动脉发育。其中,姑息性RV-PA连接术组患儿术后氧合情况改善更明显。

不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较

目的:比较体肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁室间隔缺损患者分期矫治中的治疗效果。方法:回顾性分析2009-12至2012-08连续在我院行分期手术治疗的92例合并肺动脉发育不良的肺动脉闭锁室间隔缺损患者,以比较行体肺分流术(n=47)和姑息性RV-PA连接术(n=45)患者的围手术期结果、术后肺血管发育情况以及最终根治率等的差异。结果:平均随访(2.01±1.02)年时,两组肺血管发育指标Nakata指数、McGoon比值均较术前明显升高(P均<0.001),但两组间差异未见统计学意义(P均> 0.05)。姑息性RV-PA连接术组最终获得解剖学根治的比例明显高于体肺分流术组(62.2%vs 31.9%,P<0.01)。根治手术时姑息性RV-PA连接术组紫绀情况较体肺分流术组改善明显,手术时间也明显减少(P均<0.001);重症监护病房滞留时间和呼吸机使用时间虽有缩短但未见统计学差异。结论:相较于体肺分流术,姑息性RV-PA连接术作为促进肺动脉闭锁室间隔缺损分期手术的姑息手术,能更有效地提高根治率,可能有利于二次根治手术时患者恢复。

结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压(CTD-PAH)患者的临床特点,提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管(RHC)确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性,平均年龄(43.8±13.9)岁,最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例(47.1%)有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮(SLE,48.6%)及原发性干燥综合征(pSS,20%)。抗SSA抗体阳性率(54.9%)较高。69例(98.6%)超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压(PH),38例(54.9%)有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。

结缔组织病相关肺动脉高压合并心包积液患者临床特点分析

目的:探讨心包积液与结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)病情的关系。方法:回顾性分析经右心导管检查诊断的61例CTD-PAH患者的临床资料,根据超声心动图结果分为有心包积液组(n=33)和无心包积液组(n=28),比较两组的年龄、世界卫生组织心功能分级(WHO Fc)、免疫及炎症指标、超声心动图及右心导管检查结果的差异。分析心包积液量与免疫炎症指标、心功能指标等的相关性。结果:61例患者男女比例为1:60,平均年龄(43.4±14.6)岁。心包积液组较无心包积液组血尿酸[(402.8±125.0)μmmol/L vs.(326.2±103.4)μmmol/L,P<0.05]、N末端B型利钠肽原[(1345.5±1167.5)pg/mL vs.(326.4±458.1)pg/mL,P<0.05]、平均右心房压[(6.8±4.1)mmHg vs.(4.9±2.1)mmHg,P<0.05]、右心室舒张末压[(10.6±3.8)mmHg vs.(8.5±3.6)mmHg,P<0.05]、右心房舒张末期横径[(49.5±6.4)mm vs.(41.8±7.6)mm,P<0.05]、右心室舒张末期横径[(43.0±5.5)mm vs.(36.9±8.2)mm,P<0.05]及肺动脉收缩压[(89.5±23.0)mmHg vs.(74.4±23.6)mmHg,P<0.05]更高。心包积液量与血尿酸、NT-proBNP、mRAP、RVEDP、RAD及RVD值呈正相关(r=0.31、0.54、0.28、0.36、0.40、0.33,均P<0.05)。SLE病情活动的患者较病情相对缓解的患者出现心包积液的比例更高[(16/24)vs.(2/6),P=0.14]。结论:心包积液是CTD-PAH患者常见的临床表现,可能与右心功能相关。

静息心率预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的:探索静息状态下测得心率对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法:收集2009—2021年南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经右心导管确诊的CTD-PAH患者89例。比较心率<100次/min和心率≥100次/min患者的临床特点、二维超声心动图参数、血流动力学参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果:两组患者性别、年龄、WHO心功能分级、6 min步行距离、末端脑钠肽前体、二维超声心动图及血流动力学参数的差异均无统计学意义(P>0.05)。与静息心率<100次/min的CTD-PAH患者相比,静息心率≥100次/min的患者病死率更高(P<0.01)。静息心率<100次/min和≥100次/min的患者1年、3年及5年的总体生存率分别为98.6%、90.7%、87.6%和93.8%、66.8%、55.6%。校正年龄和性别后静息心率≥100次/min仍是CTD-PAH预后的独立危险因素。结论:静息心率可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一,可反映右心室整体功能情况。

三种姑息手术方法治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损的对比研究

目的比较和探讨改良B-T分流术、中央分流术和右心室肺动脉(right ventricle-pulmonary artery,RV-PA)连接术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的疗效差异。方法2014年9月—2019年8月在上海儿童医学中心共124例PA/VSD患儿接受了一期姑息手术,其中男63例、女61例,年龄7 d~15岁。根据手术方式将患儿分为三组:改良B-T分流组55例,中央分流组22例和RV-PA连接组47例。比较三组患儿的临床资料。结果总体一期姑息术后早期死亡9例,死亡率为7.3%。平均随访(26.5±20.3)个月,5例失访,5例远期死亡,远期存活105例,术后1年、5年生存率均为89.7%。改良B-T分流组、中央分流组和RV-PA连接组Nakata指数每月增加5.2(–0.2,12.3)mm^(2)/m^(2)、9.2(0.1,23.6)mm^(2)/m^(2)、6.3(1.8,23.3)mm^(2)/m^(2),三组之间差异无统计学意义(P>0.05);术后1年生存率分别为85.3%、78.4%、95.2%,5年生存率(中央分流组为4年生存率)分别为85.3%、58.8%、95.2%,三组之间差异有统计学意义(P<0.05);根治率分别为36.5%、19.0%和67.4%,三组之间差异有统计学意义(P<0.001)。结论三种姑息手术方法都可以有效促进肺血管发育。但相比于体肺分流术,RV-PA连接术围术期死亡率低,后期可以获得更高的根治率,有利于长期预后。

体-肺动脉分流与右心室肺动脉连接术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损术后早期疗效的对比研究

目的通过对肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)行体-肺动脉分流或右心室肺动脉连接术后早期效果进行比较,探讨这两种姑息手术早期处理的效果及特点。方法回顾性分析阜外心血管病医院2009年1月至2011年12月所有接受体-肺动脉分流或右心室肺动脉连接术治疗PA/VSD的89例患者的临床资料,根据手术术式不同,将89例患儿分为两组,体-肺动脉分流组:59例,男35、女24,中位年龄25个月(4个月至8岁);右心室肺动脉连接组:30例,男19例、女11例,中位年龄24个月(28 d至7岁2个月)。对两组患儿术后早期的各项临床指标(术后呼吸机辅助呼吸时间、ICU停留时间、并发症发生、二次手术、血氧饱和度改善、死亡率)进行比较,分析其术后效果。结果体-肺动脉分流组59例患儿术后早期院内死亡3例,住院死亡率为5.1%;右心室肺动脉连接组30例患儿术后早期无死亡。右心室肺动脉连接组氧合改善程度明显高于体-肺动脉分流组(31.7%vs.22.2%,P<0.05)。体-肺动脉分流组和右心室肺动脉连接组术后ICU停留时间分别为(3.6±2.5)d和(4.2±5.1)d(P>0.05);呼吸机辅助呼吸时间分别为(34.8±33.5)h和(44.3±39.6)h(P>0.05);术后并发症的发生率为37.3%和30.0%(P>0.05);二次开胸手术率为15.3%和6.7%(P>0.05);严重并发症发生率为25.4%和6.7%(P<0.05)。结论右心室肺动脉连接术患者能更平稳地渡过围手术期,术后氧合情况改善更明显,死亡率较低。术后中远期效果有待进一步评价,大样本的病例资料有待进一步积累。

二维斑点追踪超声心动图评估结缔组织病合并肺动脉高压患者右室同步性的研究

目的:探讨二维斑点追踪超声心动图评估结缔组织病(CTD)患者右室同步性的变化及其诊断肺动脉高压(PAH)的价值。方法:前瞻性纳入2018年5月—2019年12月在风湿免疫科确诊的CTD患者111例,同期选取32例健康体检者作为正常对照。据超声估测肺动脉收缩压(sPAP)将111例CTD患者分为两组:肺动脉压力正常组(sPAP≤36 mmHg,1mmHg=0.133 kPa)60例,PAH组(sPAP>36 mmHg)51例。常规超声心动图获取左房前后径、左室前后径及左室射血分数;右房左右径、右室左右径及三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、右室面积变化率(FAC)及三尖瓣环收缩期峰值流速。二维斑点追踪超声心动图测量右室游离壁基底段与中间段纵向应变值、室间隔基底段与中间段纵向应变值,并计算上述4个右室壁应变达峰时间标准差(RV-SD4)。结果:与正常对照组相比,CTD患者右室游离壁纵向应变值显著减低(P<0.05),但右室RV-SD4明显增加(P<0.05);与CTD肺动脉压力正常组比较,PAH组右室游离壁纵向应变值明显减低(P<0.05),但右室RV-SD4亦明显增加(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,RV-SD4与右室游离壁纵向应变(r=0.586,P<0.001)及sPAP(r=0.647,P<0.001)呈正相关;同时RV-SD4与TAPSE(r=-0.511,P<0.001)及FAC(r=-0.601,P<0.001)呈负相关。RV-SD4诊断PAH的ROC曲线下面积约0.777,灵敏度和特异度分别为67%和83%。结论:二维斑点追踪超声心动图中RV-SD4指标可有效反映CTD合并PAH患者右室壁收缩不同步,并随着sPAP升高,右室壁收缩不同步更显著。

右心室-肺动脉连接在分期治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损中的应用

目的探讨右心室-肺动脉连接在分期治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损中的应用。方法选取2013年11月至2015年1月收治的肺动脉闭锁合并室间隔缺损、肺动脉发育不良(Mc Goon指数0.94±0.27)患儿8例,手术年龄10 d^11个月,平均(3.2±4.7)个月。通过建立右心室-肺动脉连接恢复肺动脉前向血流。术后每3个月复查心脏超声。当肺动脉发育满意,Mc Goon指数达到根治标准时实施根治手术。结果无手术后早期死亡。术后随访3~13个月,平均(8.5±3.1)个月,肺动脉Mc Goon指数0.92~1.63,平均1.21±0.35,较术前显著增加(P=0.01)。其中1例术后13个月M c Goon指数为1.63,接受根治手术。1例术后12个月频繁缺氧发作,M c Goon指数1.27,接受根治手术。患儿术后血流动力学稳定,恢复顺利,最后一次随访心功能Ⅰ级。其他6例Mc Goon指数尚未达到根治手术标准,继续随访等待根治手术。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损、肺动脉发育不良患儿早期采用右心室-肺动脉连接恢复肺动脉前向血流,手术死亡率及并发症发生率低,能够明显促进自身肺动脉发育,可在肺血管发育满意时进行根治手术,临床效果良好。

无创影像学方法评估结缔组织病相关肺动脉高压患者右心室功能的研究进展

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)严重并发症之一,是CTD患者死亡的独立危险因素。右心室功能不全是结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)预后不良的主要原因。无创影像学检查方法对CTD-PAH患者右心室功能的评估至关重要,起到预测疾病预后及指导治疗的作用。本文旨在对无创影像学方法评估CTD-PAH患者右心室功能的最新研究进行总结,以期为CTD-PAH患者右心室功能评估方法的选择提供参考。