软组织Rosai-Dorfman病(附1例报告及文献复习)

目的:探讨1例原发性软组织Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征及MRI表现,强调在评估软组织恶性肿瘤时应将该病纳入鉴别诊断,以减少误诊率。方法:回顾性分析经手术和病理证实的1例软组织RDD的临床病理特征及MRI表现,并复习相关文献。结果:患者临床表现为左上臂肿物10余年明显增大3月余。MRI示左上臂皮下软组织肿块大小约7.5cm×4.5cm×12cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI(弥散加权成像)呈高信号,显著强化,内见多发线状分隔,肿块外侧边界毛糙、深入皮肤深层。CE-MRA显示肿块内及周边有明显增多血管网,MRI拟诊软组织肉瘤。术前穿刺活检提示炎性病变,完整切除术后病理证实为软组织RosaiDorfman病。结论:单纯性结外型软组织RDD罕见,临床和影像学表现往往类似恶性肿瘤,确诊难度较大,需结合临床、影像以及病理,MRI有助于帮助排除其它可能的诊断以及有效地评估本病的进展程度。

颅内原发性Rosai-Dorfman病伴上矢状窦后段血栓一例并文献复习

目的 探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)伴上矢状窦后段血栓患者的临床、影像学和病理学特点。方法 选取解放军总医院第六医学中心收治的1例伴有上矢状窦后段血栓的RDD患者,回顾分析其临床、影像学及病理学资料,并复习相关文献。结果 本例患者女性,34岁,慢性病程,反复头痛2年,双眼视物模糊1年余。查体:左眼视力下降至0.8,双眼视盘边界不清,伴水肿和局部静脉扩张。头颅MRI示上矢状窦旁局部脑膜强化,头颅磁共振静脉成像示上矢状窦后段血栓形成至闭塞。脑脊液检查2次示颅内压增高。病理学检查:肉眼观,硬脑膜明显增厚变硬,上矢状窦后段完全闭塞,呈灰白鱼肉样改变;镜下观,脑膜组织内淋巴细胞伴纤维组织增生及大量浆细胞浸润,大量成熟浆细胞、组织细胞和淋巴细胞呈“明暗相间”排列,部分组织细胞内可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞(“伸入现象”)。硬膜组织细胞免疫组化染色CD1a、Langerin阴性,CD68、S-100和BRAF阳性。行全身麻醉下病变硬膜手术切除,术后头痛及视物模糊缓解,预后良好。既往文献报道,RDD影像学特点对诊断有提示意义,而病理组织学的“明暗相间”排列和“伸入现象”是确诊的金标准。结论 颅内原发性RDD伴上矢状窦后段血栓罕见,主要表现为颅内压增高症候群,确诊需病变脑膜病理检查,病变脑膜手术切除为首选治疗方法。