获得性大疱性表皮松解症的鉴定

[目的]对经过临床表现、病理、直接免疫荧光等常规手段诊断为大疱性类天疱疮(BP)的患者血清进行回顾性研究,以确定获得性大疱性表皮松解症(EBA)在该组人群中的发生率,并比较常规间接免疫荧光(IIF)技术和盐裂皮肤IIF技术在检测BP患者血清中抗基底膜带(BMZ)抗体的敏感性。[方法]分别应用常规IIF技术和盐裂皮肤IIF技术对37例BP患者及10例正常对照血清中抗BMZ抗体进行检测。[结果]常规IIF示37例BP患者中23例血清抗BMZ抗体阳性,阳性率为62.16%,10例正常对照血清阴性;盐裂皮肤IIF示37例BP患者中35例血清抗BMZ抗体阳性,阳性率为94.59%,其中31例为表皮侧IgG沉积、1例为真皮侧沉积、3例为双侧沉积,10例正常对照血清阴性。盐裂皮肤IIF检测BP患者血清中抗BMZ抗体的阳性率与常规IIF相比明显升高,具有显著性差异(P=0.001<0.01)。[结论]37例BP患者中检出1例EBA(盐裂皮肤IIF示真皮侧沉积),EBA在经过常规方法诊断为BP的患者中的发生率为2.7%(1/37),检测BP患者血清抗BMZ抗体时盐裂皮肤IIF技术比常规IIF技术敏感。

自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测

目的 比较免疫印迹 (IB)和盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)检测自身免疫性表皮下大疱病 (SABD)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的敏感性和特异性。方法 分别应用IIF和IB技术对 97例SABD患者血清中IgG型或IgA型BMZ Ab进行检测。结果 IIF法阳性率 75 .3 % ,免疫印迹法阳性率 79.4% ,两者在检测灵敏度上无显著性差异。结论 二者均可用于SABD中BMZ Ab的检测 ,二者联用对于提高BMZ

盐裂皮肤免疫荧光技术诊断大疱性类天疱疮的研究

目的:探讨盐裂皮肤直接免疫荧光技术(DIF)和间接免疫荧光技术(IIF)诊断大疱性类天疱疮(BP)的敏感性。方法:取13例BP患者皮损周围皮肤做盐裂皮肤DIF检测,取其血清做盐裂皮肤IIF检测。结果:盐裂皮肤DIF检测BP阳性率为92.3%(12/13),盐裂皮肤IIF检测BP阳性率为76.9%(10/13),两种方法诊断BP的阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。两种方法显示免疫复合物沉积的部位基本一致,位于基底膜带的表皮侧。结论:盐裂皮肤DIF检测和IIF检测均可对BP进行诊断,盐裂皮肤IIF检测可对鉴别诊断起到补充作用。

IIF-SSS及BP180、BP230抗体检测在大疱性类天疱疮病情评估中的应用价值分析

目的分析盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF-SSS)及大疱性类天疱疮(BP)180、BP230抗体检测在BP病情评估中的应用价值。方法选取2018年7月至2020年7月郑州大学附属郑州中心医院收治的150例BP患者作为研究对象,收集患者就诊时及就诊后第30、60、180天的IIF-SSS滴度、BP180与BP230抗体水平、自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分(ABSIS)等资料,并根据皮损消退后6个月内是否复发将其分为复发组与非复发组,分析IIF-SSS滴度以及BP180、BP230抗体水平与ABSIS的相关性及对BP复发的预测价值。结果150例BP患者皮损消退后6个月内复发58例(38.67%),设为复发组;未复发92例(61.33%).设为未复发组。就诊后第30、60、180天,复发组患者IIF-SSS滴度、BP180与BP230抗体水平以及ABSIS均明显高于未复发组(就诊后第30天:t=4.256、2.828、2.894、2.612,P<0.001、P=0.005、P=0.004、P=0.010:就诊后第60天:t=3.959、10.080、5.312、3.182,P<0.001、P<0.001、P<0.001、P=0.002;就诊后第180天:t=2.928、12.240、17.020、8.575,P=0.004、P<0.001、P<0.001、P<0.001);Pearson相关性分析结果显示,IIF-SSS滴度以及BP180、BP230抗体水平与ABSIS均呈显著正相关性(r=0.215、0.243、0.196,P=0.008、0.003、0.016);受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,IIF-SSS联合BP180、BP230抗体检测预测BP复发的曲线下面积(AUC)为0.826,敏感度为81.7%,特异度为78.8%结论IIF-SSS与BP180、BP230抗体检测能够有效评估BP患者病情严重程度,对BP复发具有较高的预测价值。

获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析

目的总结获得性大疱性表皮松解症患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为获得性大疱性表皮松解症患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果共纳入20例患者,男7例、女13例,年龄(41.85±18.43)岁。10例呈经典型,8例呈炎症型,2例呈混合型改变。19例出现黏膜受累,4例指(趾)甲受累,9例形成瘢痕,13例留有粟丘疹。盐裂皮肤-间接免疫荧光检查:19例IgG真皮侧阳性。Ⅶ型胶原酶联免疫吸附试验:19例阳性,诊断敏感性为95%;免疫印迹实验:16例在相对分子质量290000处有条带,诊断敏感性为80%,3例存在多种抗基底膜带抗原的自身抗体。15例患者接受系统糖皮质激素治疗,其中2例联合免疫抑制剂,13例使用抗炎药,最常用的为氨苯砜,其次为秋水仙碱;5例接受非糖皮质激素治疗的患者中,2例炎症型对氨苯砜及秋水仙碱治疗敏感,3例失访。随访17例,平均随访时间26.21个月,其中1例达到完全缓解停药,2例达到最小量治疗保持完全缓解,14例病情减轻,但未达到完全缓解。结论获得性大疱性表皮松解症治疗相对困难,常需使用氨苯砜及秋水仙碱等抗炎药,免疫血清学方法在获得性大疱性表皮松解症的诊断中具有较高应用价值。

皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测对Alport综合征诊断的意义

目的探讨皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测对疑似Alport综合征患者诊断的意义。方法回顾性分析2007年1月到2008年3月在我科行皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测的疑似Alport综合征患者的临床资料。结果共检测临床疑似患者254例（男性／女性，0．76），平均年龄为（25．85±17．03）岁（1～71岁），性别间的年龄差异无统计学意义。19例患者的皮肤基底膜α5（Ⅳ）链间接免疫荧光染色异常，阴性患者12例，阳性不连续患者7例，诊断为Alport综合征，诊断率为7．5％（19／254）。结论皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测能显著提高Alport综合征的诊断率，且可以为早期诊断和鉴别不同遗传类型提供帮助。

盐裂皮肤间接免疫荧光技术在大疱性类天疱疮诊断中的价值评估

目的评价盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF-SSS)在大疱性类天疱疮(BP)诊断中的价值。方法采用单中心临床回顾性研究。纳入2013年1月至2019年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的初诊BP患者163例,对照组404例,包括天疱疮161例、湿疹67例、药疹26例、多形红斑23例、结节性痒疹18例等。于患者用药前采血,行IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA及直接免疫荧光(DIF)检测,比较IIF-SSS在BP诊断中的价值。计量资料比较采用t检验及Mann-Whitney检验;计数资料比较采用χ2检验及Fisher精确检验法或McNemar test检验。结果BP组IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA、DIF阳性例数分别为160、153和127,对照组分别为0、18和26。IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA、DIF诊断BP的敏感性分别为98.15%、93.86%、77.91%,特异性分别为100%、95.54%、93.56%。IIF-SSS和DIF诊断BP具有较强的一致性(Kappa系数=0.767,P<0.001)。结论IIF-SSS诊断BP敏感性和特异性高,可作为BP诊断的常规方法。