原发性胆汁性胆管炎合并系统性硬化病并发消化道出血1例报告

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases,AILD）是由自身免疫异常介导的炎症性疾病,以循环中出现自身抗体、血清Ig水平升高及肝组织学炎症改变为特点,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎、Ig G4相关硬化性胆管炎等[1]。

系统性硬化病患者足部创面修复1例

患者,女,43岁,因系统性硬化病20年、双足皮肤缺损6月余入院。患者20年前无明显诱因出现雷诺现象,双手遇冷后会变白变紫,保暖后可好转,后逐渐出现四肢指(趾)端皮肤肿胀、僵硬及萎缩,并向近心端蔓延,进食时有梗咽感并伴有四肢散在红斑,后逐渐出现口干、眼干及负重时胸闷气促感,在外院风湿免疫科确诊为系统性硬化病(systemic sclerosis,SSC),予糖皮质激素冲击治疗后,逐渐减量为泼尼松片(10mg,每日1次,口服)长期维持治疗,并辅以碳酸钙片(0.3g,每日2次,口服)及前列腺素片(40μg,每日3次,口服)等对症治疗。

氦氖激光血管内照射治疗雷诺氏病27例观察

目的 探讨氦氖激光血管内照射 (ILIB)治疗雷诺氏病的疗效及机制。方法 对按AIIEN和BROWN提出的诊断标准确诊的雷诺氏病患者 5 4例 ,分对照组 2 7例 ,予 5 %葡萄糖液5 0 0ml加黄芪注射液 3 0ml,复方丹参注射液 2 0ml静滴 ,每日 1次 ,2周为 1个疗程 ;ILIB组 2 7例 ,用药同对照组 ,并用ILIB ,每日 1次 ,10次为 1个疗程。结果 ILIB组 3个疗程后 ,末梢苍白、发凉、发绀、皮温等症状改善 ,治愈显效率 89% ,明显优于对照组 ( 5 9% ) ,χ2 =6.17,P <0 .0 1;血液流变学指标自身治疗前后对照及与对照组比较 (血小板聚集除外 ) ,差异均有非常显著性 (P <0 .0 1)。 结论ILIB疗法可改善小动脉本身的缺陷 ,改善肢端缺血缺氧 ,消除对精神、寒冷的过度反应 ,对雷诺氏病是一种有效的新疗法。

Ku抗原的提取及其抗体的检测

目的 测定本组自身免疫性结缔组织疾病 (CTDs)患者中抗Ku抗体的阳性率。方法制备兔胸腺丙酮粉 ,进而提取Ku抗原 ,采用免疫双扩散法检测 438份CTDs和 5 0份正常对照血清中的抗Ku抗体。结果 自制的Ku抗原与标准Ku抗血清免疫双扩散出现清晰的沉淀线。 488份血清中 ,抗Ku抗体阳性率 2 .5 % (12 488) ,其中皮肌炎为 2 .2 % (1 45 ) ,弥漫型系统性硬化症为 3.4% (2 5 8) ,系统性硬化症并多发性肌炎为 6 0 .0 % (9 15 ) ;而在系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、混合结缔组织病、未分类结缔组织病及正常对照血清中抗Ku抗体均阴性。抗Ku抗体对系统性硬化症并多发性肌炎的特异性为 99.4%。结论 抗Ku抗体是系统性硬化症并多发性肌炎重叠结缔组织病的相对特异性抗体。

斑点追踪技术评价系统性硬化病患者右心室心肌力学功能

目的应用二维斑点追踪成像(2D-STI)技术评价系统性硬化病(SSc)患者右心室心肌功能的变化。方法选取2012年10月至2014年12月川北医学院附属医院收治的34例SSc患者,其中弥漫皮肤型SSc(dc SSc)18例,局限皮肤型SSc(lc SSc)16例,另选取本院体检中心健康人22名作为健康对照组,行经胸超声心动图检查。应用2D-STI技术测量右心室侧壁整体收缩期纵向峰值应变(GLS)及收缩期、舒张早期、舒张晚期整体纵向峰值应变率(GLSRs、GLSRe、GLSRa),比较SSc组与健康对照组及dc SSc组与lc SSc组各指标的变化情况。分析SSc组GLS与肺动脉收缩压(PASP)及病程的相关性。结果 (1)SSc组与健康对照组比较,GLS、GLSRs及GLSRe降低[(-20.89±5.98)%vs(-25.41±4.87)%、(-1.44±0.38)/s vs(-1.63±0.21)/s、(1.32±0.40)/s vs(1.62±0.34)/s],差异有统计学意义(t=-2.963、-2.147、-2.953,P均<0.05),GLSRa比较[(1.51±0.46)/s vs(1.56±0.26)/s],差异无统计学意义(t=-0.435,P>0.05);dc SSc组与lc SSc组比较,GLS及GLSRe降低[(-19.10±6.53)%vs(-23.38±5.15)%、(1.16±0.41)/s vs(1.49±0.31)/s],差异均有统计学意义(t=-2.098、-2.705,P均<0.05],GLSRs及GLSRa[(-1.33±0.45)/s vs(-1.57±0.25)/s、(1.50±0.54)/s vs(1.52±0.36)/s],差异无统计学意义(t=-1.833、-0.125,P均>0.05)。(2)SSc组GLS与PASP及病程均呈显著负相关(r=-0.447、-0.500,P均<0.01)。结论 SSc患者右心室收缩及舒张功能均降低,dc SSc患者较lc SSc患者受损更严重。2D-STI可评价其右心室心肌力学状态改变,其GLS与病程、PASP有一定的相关性。