颅眶神经纤维瘤病致蝶骨翼发育不良的手术治疗

目的探索颅眶神经纤维瘤病致蝶骨翼发育不良的个性化手术治疗策略。方法回顾分析2016年4月至2017年9月收治的8例患者,总结影像学表现并分析手术方法和结果。本组病例的手术治疗方法包括(1)经颅额颞入路;(2)自前颅底向中颅底隧道式分离;(3)颞叶回纳技巧和术中对入眶神经复合体位置的判断。结果 8例患者术后突眼及眼球运动功能改善,搏动感消失,视力检查无明显变化。术后随访7~12个月,均无明显复发。结论颅眶神经纤维瘤病致蝶骨翼发育不良的手术治疗,由于眶上裂增宽及入眶神经血管复合体是否外移等问题,导致并不能完全依赖术前头部模型及导航模拟,但通过全面的术前评估、合理的手术计划、细致的术中操作和个性化的围术期管理,仍能取得良好的疗效。

神经纤维瘤病Ⅰ型合并蝶骨大翼发育不良一例报告并文献复习

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ型患者合并蝶骨翼发育不良的病因、发病机制、临床表现、诊断及手术治疗方式、手术并发症和预后。方法回顾性分析了1例神经纤维瘤病Ⅰ型合并蝶骨大翼发育不良患者的临床表现、影像学检查、治疗方式及预后。结果本例患者为女性，14岁，临床表现为右侧搏动性突眼、视力消失、头面部＂咖啡斑＂ 。影像学检查发现右侧眼眶扩大和蝶骨大翼完全缺失。术中使用人工＂塑形＂的钛网在眼眶和颅中窝之间作为＂衬托物＂ ，在钛网上再覆盖骨膜进行颅底缺损重建术，术后发生手术相关性感染，经过抗感染和引流治疗后感染控制。患者术后1个月眼球突出明显改善，眼球搏动消失，随访28个月症状无复发，颅骨未见吸收。结论神经纤维瘤病Ⅰ型患者合并蝶骨翼发育不良是一种罕见常染色体显性遗传性疾病，应根据患者的具体情况应进行个性化治疗。使用钛网经颅入路对蝶骨翼发育不良进行颅底重建是一种有效安全的方法，它能够改善临床症状且未见颅骨吸收，但是存在手术相关的感染风险。