胆道闭锁早期筛查现状及对策

目前已经公认Kasai手术是治疗胆道闭锁的最佳方案,推行早期筛查计划可以使得胆道闭锁患儿在合适的时间点完成Kasai手术,这是提高胆道闭锁自体肝生存时间的关键所在。粪卡、B超检查、血清直接胆红素水平监测可以用于初步筛查胆道闭锁,而基层医疗单位相关人员的宣教工作对于提高胆道闭锁的认识意义重大。有些国家和地区已将相关的筛查项目放入新生儿健康手册中,且对于胆道闭锁的治疗有较大的帮助,大大提高其自体肝生存时间。我国尚没有在国家层面上推行胆道闭锁的早期筛查项目,应关注胆道闭锁,尽快建立胆道闭锁筛查体系。

新生儿胆道闭锁筛查和诊断系统评价和Meta分析

目的考察大便比色卡、足跟血片胆红素筛查新生儿胆道闭锁(BA)的价值,肝穿刺活检、十二指肠引流液、基质金属蛋白酶-7(MMP-7)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)]诊断BA的价值。方法检索英文(PubMed、Embase、Medline)数据库(起于建库)和中文CBM数据库(起于2000年1月1日止于2020年4月26日),按BA临床实践指南的纳入排除标准筛选文献,并使用QUADAS-2量表对纳入文献偏倚风险及临床适用性进行评价。结果大便比色卡纳入5项研究,敏感度84%(95%CI:76%~90%),特异度100%(95%CI:100%~100%),I 2分别为0%和86.37%,AUC为0.99(95%CI:0.98~1.00);新生儿生后即行足跟血质谱检测胆红素筛查纳入1项研究,敏感度100%(95%CI 56.1%~100%),特异度99.9%(95%CI 99.9%~99.9%);肝穿刺活检诊断BA纳入8项研究,敏感度96%(95%CI:91%~98%),特异度96%(95%CI:92%~97%),AUC为0.98(95%CI:0.97~0.99);十二指肠引流液诊断BA纳入7项研究,敏感度96%(95%CI:92%~96%),特异度86%(95%CI:79%~91%),AUC为0.97(95%CI:0.96~0.98);MMP-7诊断BA纳入4项研究,敏感度96%(95%CI:93%~98%),特异度91%(95%CI:85%~95%),AUC为0.97(95%CI:0.95~0.98);GGT诊断BA纳入15项研究,敏感度81%(95%CI:73%~88%),特异度79%(95%CI:72%~84%),AUC为0.87(95%CI:0.83~0.86)。结论大便比色卡是无创、便捷、有效的胆道闭锁筛查手段;新生儿期足跟血质谱检测胆红素筛查仍需更大规模临床研究验证。肝穿刺活检及十二指肠引流液均对胆道闭锁具有诊断价值,但血清学标志物MMP-7作为更为便捷、准确的诊断方法,临床应用前景更为广阔。尽管临床上有着广泛应用,GGT对于诊断胆道闭锁的价值有限。

比色卡提高医生对陶土色大便识别的调查研究

目的了解大便比色卡能否提高医生对陶土色大便的识别率及医生对胆道闭锁的认知情况。方法采用自行设计的电子问卷对儿童保健科医生进行问卷调查。问卷中列出12张大便照片,包括5张正常婴儿大便和7张胆道闭锁患儿的陶土色大便,提供大便比色卡比对前后,请医生辨认颜色正常大便或不正常大便,同时调查胆道闭锁相关知识。结果共收集问卷200份,参与问卷调查者来自国内24个省市的医疗单位,90名(45.0%)医生首次能正确识别出所有陶土色大便。仅有113名(56.5%)医生接诊黄疸患儿时关注大便颜色,87名(43.5%)医生接诊黄疸患儿较少或不关注大便颜色,96名(48.0%)医生对胆道闭锁这个疾病不熟悉,50名(25.0%)医生错误地认为胆道闭锁以间接胆红素升高为主,104名(52.0%)医生未听说过大便比色卡。在提供大便比色卡比对后,儿童保健科医生识别陶土色大便照片为异常大便的总体比例从81.9%提高到93.8%,并且对于图1中的2号、3号、6号、9号、11号陶土色大便照片正确识别率均有明显提高(P<0.05)。经过大便比色卡对比后,三级医院儿童保健科医生识别陶土色大便照片为异常大便的总体比例从83.7%提高到93.1%(P<0.05);一、二级医院儿童保健科医生识别陶土色大便照片为异常大便的总体比例从80.3%提高到94.4%(P<0.05)。按医生职称分为主治医师及以下组和副主任医师及以上组,经过大便比色卡对比后,两组医生对陶土色大便正确识别率明显升高(P<0.05)。结论儿童保健科医生对胆道闭锁认识和警惕性不足,大便比色卡能提高医生对陶土色大便的正确识别率,推广大便比色卡的应用及加强对于胆道闭锁基础知识的宣传及学习非常必要。

胆道闭锁最新进展

胆道闭锁(BA)是导致小儿梗阻性黄疸的常见疾病之一。目前病因仍不清楚,预后较差。近2 a来,BA病因及机制的研究重点是基因突变、体液免疫和病毒感染;粪便彩色卡片在早期筛查方面表现出良好的前景;Kasai手术仍为早期治疗BA的首选,目前Kasai手术方式的进步主要体现在腹腔镜手术和机器人手术,而术后激素的应用仍存在较大争议;肝移植已成为治疗BA、胆汁性肝硬化的唯一手段。现就该病的病因、诊断及治疗进展作一简要综述。

北京市应用大便比色卡进行胆道闭锁症筛查的临床研究

目的 探索建立胆道闭锁症的筛查流程及大便比色卡用于胆道闭锁症筛查的方法学评价.方法 对2013年12月4日至2014年4月30日在北京市朝阳区所属的25家助产机构分娩的新生儿发放大便比色卡,家长根据该卡片比对婴儿大便颜色至生后4个月,通过短信、电话和42天门诊进行结果追访,总结大便比色卡筛查胆道闭锁症的结果.结果 共有19 252名新生儿参加了大便比色卡筛查胆道闭锁症,根据2014年1～3月的筛查数与活产数,应用大便比色卡筛查胆道闭锁症的筛查率91.3％;增加短信提醒追访方式后,门诊可疑患儿就诊率由0.65‰增加到1.89‰.大便比色卡阳性结果12例,1例在生后55天确诊胆道闭锁症（Ⅲ型）,3例分别于生后75天、47天、55天诊断为巨细胞病毒感染性肝炎、乳儿肝炎、肠道外营养相关性胆汁淤积症.其他8例为一过性大便比色卡阳性便.1例于生后24 h因黄疸住院,7天诊断为胆道闭锁症（Ⅲ型）,未发现大便比色卡阳性便.胆道闭锁症的发病率为1∶9626.结论 大便比色卡是简便有效的筛查胆道闭锁症的方法,可早期发现黄疸不明显的患儿,同时还可筛查出其他引起胆汁淤积症的疾病.