广东省中重型地中海贫血患者疾病经济负担分析

目的广东省为地中海贫血基因高携带率地区,中重型地中海贫血给患者、家庭和社会带来沉重的负担。文中将系统评估广东省中重型地中海贫血患者的疾病经济负担。方法选取广东省8个地市作为取样点,收集中重型地中海贫血患者45例作为调查对象。了解患者的疾病经济负担,包括直接经济负担、间接经济负担和无形经济负担。直接经济负担用患者门诊费、住院费、营养费和交通费的总和表示,间接经济负担用患者的伤残调整寿命年(disability adjusted life years,DALY)结合人力资本法测算,无形经济负担用支付意愿法计算。结果 45例地中海贫血患者的人均年直接经济负担为43 058.66元,人均年间接经济负担为20 474.51元,人均无形经济负担为302 466.67元。结论中重型地中海贫血患者直接、间接、无形疾病经济负担均相当沉重,建议采取措施降低患者家庭负担,使其有经济能力进行规范治疗。

益髓生血颗粒治疗中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的临床观察

目的:探讨益髓生血颗粒治疗中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的疗效。方法:纳入中间型地中海贫血患者68例(α-地中海贫血42例、β-地中海贫血26例),采用益髓生血颗粒治疗,观察患者治疗前后血液指标(Hb、RBC、Ret)、中医证候积分及疗效。结果:α-地中海贫血患者治疗后Hb、RBC明显升高(P<0.01),中医证候积分明显降低(P<0.01),西医有效率为81.0%,中医有效率为67.6%;β-地中海贫血患者治疗后Hb、Ret明显升高(P<0.05),西医有效率为61.5%,中医有效率为31.6%。两组患者治疗后Hb升高幅度、中医证候积分、西医疗效比较,差异均无统计学意义(P>0.05);α-地中海贫血患者治疗后中医证候积分低于β-地中海贫血患者,中医证候疗效优于β-地中海贫血患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:益髓生血颗粒治疗中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血在西医疗效方面无明显差别,但在中医疗效方面则存在明显的差异;益髓生血颗粒能有效提升中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的Hb水平,同时还能提升α-地中海贫血的RBC水平及β-地中海贫血的Ret水平,改善α-地中海贫血的中医证候,说明益髓生血颗粒在改善中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的血常规及中医证候方面存在不同的疗效特点。

中间型α地中海贫血-α^(3.7)/--^(SEA)不形成HbH报道1例

目的:通过对罕见地中海贫血基因型的报道,希望引起临床医生的重视,避免漏诊。方法:用地中海贫血基因诊断技术检测1例患者的地中海贫血基因型,用碱性血红蛋白电泳检测患者的血红蛋白表达。结果:该患者的α地中海贫血基因型为-α3.7/--SEA,碱性血红蛋白电泳显示出HbA,HbA2两条条带,其中HbA占99.1%,HbA2占0.9%。结论:此患者的中间型α地中海贫血-α3.7/--SEA不形成HbH条带。