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Pseudothrombus deposition accompanied with minimal change nephrotic syndrome and chronic kidney disease in a patient with Waldenstrom’s macroglobulinemia: A case report 被引量:2
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作者 Mercy Julian Mwamunyi Hong-Yan Zhu +2 位作者 Chun Zhang Ya-Pei Yuan Li-Jun Yao 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2019年第16期2393-2400,共8页
BACKGROUND Waldenstrom's macroglobulinemia (WM) is a rare lymphoid neoplasia, which can have renal complications. These rarely occur, and most common renal manifestations are mild proteinuria and microscopic hemat... BACKGROUND Waldenstrom's macroglobulinemia (WM) is a rare lymphoid neoplasia, which can have renal complications. These rarely occur, and most common renal manifestations are mild proteinuria and microscopic hematuria. Herein we describe a case of WM that presented with pseudothrombi depositing in capillaries associated with minimal change nephrotic syndrome and chronic kidney disease (CKD). CASE SUMMARY A 52-year-old man presented with features suggesting nephrotic syndrome. Extensive workups were done, and there were elevated serum levels of interleukin-6 and vascular endothelial growth factor (VEGF), capillary pseudothrombus accumulation associated with minimal change nephrotic syndrome, CKD, and WM. Treatment was directed at the patient’s WM with bortezomib, thalidomide, and dexamethasone whereby serum immunoglobulin M (IgM) decreased. The damage of IgM on the kidney was corrected;thus, the patient’s proteinuria and serum creatinine had improved. The patient is still under clinical follow-up. CONCLUSION It is essential for clinicians to promptly pay more attention to patients presenting with features of nephrotic syndrome and do extensive workups to come up with a proper therapy strategy. 展开更多
关键词 waldenstrom’s macroglobulinemia Pseudothrombi Nephrotic syndrome Chronic kidney disease Case report
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Waldenstrom's macroglobulinemia associated with Hodgkin's lymphoma:a case report
2
作者 Yuan Fu Huayuan Zhu Peng Liu 《The Journal of Biomedical Research》 CAS CSCD 2015年第6期508-511,共4页
Waldenstrom's macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma (WM/LPL) is a low-grade B-cell non- Hodgkin's lymphoma with an indolent clinical course. Higher-grade non-Hodgkin lymphoma (NHL) and therapy- related my... Waldenstrom's macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma (WM/LPL) is a low-grade B-cell non- Hodgkin's lymphoma with an indolent clinical course. Higher-grade non-Hodgkin lymphoma (NHL) and therapy- related myelodysplasia/acute leukemia (t-MDS/AML) have been reported in patients with WM/LPL in previous studies. However, only two cases with WM/LPL were reported to develop to Hodgkin lymphoma (HL). Here, we report the first case of WM/LPL who developed classical HL simultaneously 3 years after initial nucleoside analog-based chemotherapy. 展开更多
关键词 waldenstrom's macroglobulinemia Hodgkin's lymphoma Richter's syndrome
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以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症
3
作者 毛丽旦 王鹏 康晓静 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期485-487,共3页
报告1例以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,72岁,因周身皮肤肿块3年,淋巴结增大2年入院。皮肤科检查:周身可见弥漫分布的暗褐色至紫红色的斑疹、斑片、斑块及结节样损害,双... 报告1例以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,72岁,因周身皮肤肿块3年,淋巴结增大2年入院。皮肤科检查:周身可见弥漫分布的暗褐色至紫红色的斑疹、斑片、斑块及结节样损害,双侧腹股沟区可触及数枚呈串珠样排列的增大淋巴结。患者血清中免疫球蛋白M(IgM)升高,骨髓活检提示有核细胞增生极度活跃。皮损组织病理结果提示真皮全层密集的淋巴样细胞浸润。MYD88基因L265P突变阳性。诊断:WM(Ⅳ期B)。治疗:伊布替尼联合苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR方案)化疗。 展开更多
关键词 瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症 皮肤肿块
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Waldenstrom巨球蛋白血症的形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学研究 被引量:2
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作者 路瑾 鲍立 +3 位作者 卢锡京 刘艳荣 赖悦云 黄晓军 《中华老年多器官疾病杂志》 2013年第8期570-574,共5页
目的分析Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学(MICM)异常的特点。方法收集1999至2010年MICM资料完整的初治WM患者41例,男27例、女14例。回顾性分析其临床表现、骨髓形态、细胞免疫表型、... 目的分析Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学(MICM)异常的特点。方法收集1999至2010年MICM资料完整的初治WM患者41例,男27例、女14例。回顾性分析其临床表现、骨髓形态、细胞免疫表型、细胞遗传学、免疫球蛋白重链基因重排、黑色素瘤优先表达抗原(PRAME)的表达及其与临床预后之间的关系。结果本组中高危患者占58.5%。细胞免疫表型分析:CD19阳性100.0%,CD20阳性97.6%,CD38阳性74.1%,FMC7阳性36.9%,CD5阳性10.0%,CD23阳性31.6%,HLA-DR阳性83.3%,CXCR4阳性85.7%。常规细胞遗传学以及荧光原位杂交发现特异性细胞遗传学异常。PRAME在WM中表达增加,且与骨髓中淋巴细胞数相关, MAGEC1/CT7在WM中不表达。WM使用含利妥昔单抗联合化疗较环磷酰胺+长春地辛+醋酸泼尼松(COP)方案治疗未见生存优势。结论 WM具有独特的MICM特征,通过MICM的综合检测有助于早期诊断WM并对疾病进行监测,利妥昔单抗治疗未见明显优势。 展开更多
关键词 waldenstrom巨球蛋白血症 免疫表型分型 细胞遗传学 治疗
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Waldenstrom巨球蛋白血症的诊断(附16例报告) 被引量:2
5
作者 杜遵民 孙军山 +1 位作者 章卫平 许小平 《临床军医杂志》 CAS 2001年第4期49-51,共3页
目的 探讨Waldenstrom巨球蛋白血症的诊断。方法 回顾性分析 1986年— 2 0 0 0年收治的 16例Waldenstrom巨球蛋白血症病人的临床和实验室资料。结果 本组病人诊断时中位年龄 6 7岁 ,主要临床特征为血清中IgM异常增高及骨髓和淋巴结... 目的 探讨Waldenstrom巨球蛋白血症的诊断。方法 回顾性分析 1986年— 2 0 0 0年收治的 16例Waldenstrom巨球蛋白血症病人的临床和实验室资料。结果 本组病人诊断时中位年龄 6 7岁 ,主要临床特征为血清中IgM异常增高及骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润。初诊时有 9例误诊 ,误诊率 5 6 2 5 %。结论 为减少误诊 ,应提高对该病的认识 ,重视免疫学检查和鉴别诊断 ,血清IgM测定和骨髓学检查应做为本病的常规检查。 展开更多
关键词 waldenstrom巨球蛋白血症 诊断 WM
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Waldenstrom巨球蛋白血症26例临床特征与治疗分析 被引量:1
6
作者 王军 陈颖 +3 位作者 李艳 王柏勋 于锦香 何娟 《医学临床研究》 CAS 2010年第1期48-49,53,共3页
【目的】加深对Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)的临床特征及治疗的认识。【方法】回顾性分析26例WM患者的临床资料。【结果】主要临床特征:乏力,头晕、头痛、嗜睡、意识障碍等血液粘滞综合征表现,出血,体重下降等症状较常见;贫血... 【目的】加深对Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)的临床特征及治疗的认识。【方法】回顾性分析26例WM患者的临床资料。【结果】主要临床特征:乏力,头晕、头痛、嗜睡、意识障碍等血液粘滞综合征表现,出血,体重下降等症状较常见;贫血貌、肝脾肿大、淋巴结肿大等体征常见;辅助检查:血清单克隆IgM≥10g/L,骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润等。【结论]WM首发症状多种多样,早期容易误诊。对于出现高粘滞综合征表现,颅脑CT或MRI检查未见明显异常的老年男性患者,应想到WM的可能性,并及早进行血清蛋白电泳、免疫球蛋白、免疫固定电泳、骨髓穿刺或骨髓活检等检查,以减少漏诊、误诊。WM目前尚无特效的治疗方法,血浆置换联合化疗可以迅速缓解巨球蛋白血症患者的高粘滞综合征的症状,取得较好的效果。 展开更多
关键词 waldenstrom巨球蛋白血症/治疗
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Waldenstrom巨球蛋白血症PET-CT表现及临床分析
7
作者 丁重阳 刘红宇 +1 位作者 郭喆 李天女 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期1782-1786,共5页
目的:探讨Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)的PET-CT表现及临床特点。方法:回顾性分析12例WM的临床特点、实验室检查结果及PET-CT表现。结果:12例WM的中位发病年龄为63.5岁,乏力及高粘滞综合征是其最常见的首发症状;所有患者骨髓弥漫性... 目的:探讨Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)的PET-CT表现及临床特点。方法:回顾性分析12例WM的临床特点、实验室检查结果及PET-CT表现。结果:12例WM的中位发病年龄为63.5岁,乏力及高粘滞综合征是其最常见的首发症状;所有患者骨髓弥漫性18^F-FDG摄取增高,SUVmax为4.9(2.1-21.9);6例患者脾脏肿大,SUVmax为3.2(2.3-5.2);6例患者淋巴结肿大,SUVmax为5.2(3.6-11.2)。脾脏、骨髓及淋巴结的SUVmax与白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、β2-微球蛋白及血清单克隆Ig M均无相关性(P均〉0.5)。单因素分析显示,血清单克隆IgM及肿大淋巴结SUVmax与患者的预后相关(P〈0.5)。结论:WM的PET-CT表现具有一定的特征性,有助于个体化治疗方案的制定。 展开更多
关键词 waldenstrom巨球蛋白血症 F-FDG PET-CT 临床特点
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华氏巨球蛋白血症伴慢性肾功能衰竭患者1例报告
8
作者 徐夏 刘敏 +3 位作者 刘昌华 毕光宇 王荣 徐道亮 《实用临床医药杂志》 CAS 2024年第10期87-90,共4页
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种与免疫球蛋白M(IgM)相关的淋巴浆细胞性淋巴瘤,由于国内外报道较少见,临床治疗中易被忽视,并逐渐发展为终末期肾病,影响患者预后。近年来针对WM的治疗方案增多,本研究回顾1例WM并发慢性肾功能衰竭患者的诊疗... 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种与免疫球蛋白M(IgM)相关的淋巴浆细胞性淋巴瘤,由于国内外报道较少见,临床治疗中易被忽视,并逐渐发展为终末期肾病,影响患者预后。近年来针对WM的治疗方案增多,本研究回顾1例WM并发慢性肾功能衰竭患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献分析该疾病的诊治进展。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 淋巴浆细胞性淋巴瘤 慢性肾衰竭 终末期肾病 贫血 免疫球蛋白M
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Waldenstrom巨球蛋白血症临床诊断特点
9
作者 潘露 《医学检验与临床》 2012年第2期56-59,共4页
目的探讨Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)的临床特点,提高对这种痰病的认识及诊断水平。方法对我院2001年1月至2010年4月确诊为WM的15例患者临床资料进行回顾性分析。结果WM好发于老年男性,中住发病年龄62岁(53—79),男/女=4/1。... 目的探讨Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)的临床特点,提高对这种痰病的认识及诊断水平。方法对我院2001年1月至2010年4月确诊为WM的15例患者临床资料进行回顾性分析。结果WM好发于老年男性,中住发病年龄62岁(53—79),男/女=4/1。患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊,主要表现为头晕、乏力,消瘦,脾大,淋巴结肿大和高粘综合征。血清单克隆1gM〉30g/L15例(75%),血清蛋白固定电泳均可见IgM轻链条带。20例骨髓活检和11例淋巴结活检均经病理组织形态和免疫组织化学诊断为LPL,骨髓及淋巴结瘤细胞由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成。侵犯骨筵的方式多为弥漫型(55%,11/20),间质型(25%,5/20),结节型(20%,4/20)。FCM示14例瘤细胞CD19+、CD20+、cD22+、CD3-、CD5-、cD10-。免疫组化示小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞cD20+、CD79a+、Pax5+,浆细胞cD38+、CD138+、Pax5-,3例CD5弱表达,所有瘤细胞CD23-、CD10-。结论Waldenstrom巨球蛋白血症的本质为LPL。小淋巴细胞增牛伴有浆细胞样分化是WM的典型骨髓病理组织学改变,免疫组化染色有利于识别淋巴细胞及浆细胞两种不同的细胞成分。形态学与FCM、免疫组化染色相结合有助于WM的诊断与鉴别。 展开更多
关键词 waldenstrom巨球蛋白血症 临床诊断 免疫分型 淋巴瘤
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双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习 被引量:1
10
作者 黄燕姗 于颖 +6 位作者 熊文婕 阎禹廷 王婷玉 吕瑞 王齐 邱录贵 易树华 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期601-605,共5页
目的探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。方法收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果5例患者中男性4例、女性1例。... 目的探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。方法收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果5例患者中男性4例、女性1例。3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数(ISSWM)分期高危患者,4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3例患者表达不同类型轻链。5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆,骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润。5例患者确诊双克隆LPL后,2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺(TCD)治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱(M2)化疗。5例患者中4例达到微小缓解(minimal response,MR)及以上疗效,中位随访时间为44.1个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为52.4个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为52.4个月。截至2022年5月随访结束,2例患者部分缓解(partial response,PR),2例患者死亡。结论双克隆LPL非常罕见,对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识,仍需更多的临床病例总结分析。 展开更多
关键词 淋巴浆细胞淋巴瘤 双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 免疫固定电泳
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湿化学酶法测定华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐假性增高的评析 被引量:6
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作者 汤菲 安黎云 +1 位作者 贾克然 王宪灵 《国际检验医学杂志》 CAS 2015年第8期1070-1071,共2页
目的探讨湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者肌酐假性增高的原因及解决方法。方法以2010-2012年中国人民解放军白求恩国际和平医院收治的5例华氏巨球蛋白血症患者为研究对象,采用离心超滤管将采集的患者血清中大分子蛋白滤去,分别用湿... 目的探讨湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者肌酐假性增高的原因及解决方法。方法以2010-2012年中国人民解放军白求恩国际和平医院收治的5例华氏巨球蛋白血症患者为研究对象,采用离心超滤管将采集的患者血清中大分子蛋白滤去,分别用湿化学酶法、苦味酸法、干化学酶法检测超滤前后患者血清肌酐水平并进行比较分析。结果超滤前其中2例华氏巨球蛋白血症患者用湿化学酶法测得血清肌酐水平与苦味酸法、干化学酶法比较有明显差异,而5例患者后2种方法测得的肌酐水平差异不明显。而以离心超滤管滤去大分子蛋白后,3种方法测得的血清肌酐水平无明显差异。结论采用湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐时,应去除大分子蛋白以防止所测血清肌酐水平异常增高,或用干化学酶法或苦味酸法测定以确定检测的准确性,为临床提供真实可靠的检验结果。 展开更多
关键词 酶法 肌酐 华氏巨球蛋白血症
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原发性巨球蛋白血症1例报告并文献复习 被引量:2
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作者 朱红倩 杜庆锋 +4 位作者 王霜 张嵩 许娜 刘晓力 周淑芸 《肿瘤防治研究》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期1055-1057,1061,共4页
目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)的临床特点、免疫表型、遗传学改变及诊疗措施。方法回顾分析一例原发性巨球蛋白血症患者的临床资料。结果本病例经血清固定电泳、骨髓形态学、细胞免疫分型等检测... 目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)的临床特点、免疫表型、遗传学改变及诊疗措施。方法回顾分析一例原发性巨球蛋白血症患者的临床资料。结果本病例经血清固定电泳、骨髓形态学、细胞免疫分型等检测结果证实为原发性巨球蛋白血症,患者经过8个疗程的化疗后,恢复良好,目前仍在定期随访之中。结论 WM有特殊的免疫表型及细胞遗传学的改变,在临床工作中如果遇到单克隆IgM增高的病例,建议要考虑到WM的可能性,进一步完善免疫表型和细胞遗传学检测。 展开更多
关键词 巨球蛋白血症 免疫表型 遗传学
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预防性血浆置换联合利妥昔单抗序贯治疗华氏巨球蛋白血症 被引量:3
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作者 王建宁 候艳秋 +4 位作者 张柳波 宋敏 包红雨 孟庆奇 傅行财 《现代肿瘤医学》 CAS 2014年第2期416-419,共4页
目的:探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征,提高利妥昔单抗治疗WM的认识。方法:报告1例采用预防性血浆置换后给予利妥昔单抗序贯治疗血清IgM>50g/L的WM并结合文献进行复习。结果:患者为老年男性。无淋巴结和肝脾肿大,主要表现为血清... 目的:探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征,提高利妥昔单抗治疗WM的认识。方法:报告1例采用预防性血浆置换后给予利妥昔单抗序贯治疗血清IgM>50g/L的WM并结合文献进行复习。结果:患者为老年男性。无淋巴结和肝脾肿大,主要表现为血清IgM明显增高(IgM 63.1g/L)、伴有高黏滞血症表现、贫血,骨髓示淋巴细胞弥漫性浸润,免疫分型符合WM。经预防性血浆置换后给予利妥昔单抗为基础的方案治疗,出现轻微IgM反跳,未发生高黏滞血症加重和其他并发症。接受治疗5月后获得主要反应(IgM下降>50%)、23月后接近非常好的部分缓解水平(IgM下降≥90%)。结论:WM属于慢性B淋巴细胞增殖性肿瘤,临床少见,多发生于老年,有症状者需接受治疗。接受以利妥昔单抗为基础的治疗后,可发生IgM反跳,严重时可使病情加重,治疗前IgM>50g/L者尤为明显,IgM反跳并不意味利妥昔单抗治疗失败,预防性血浆置换对降低反跳发生及IgM增高的程度有积极意义。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 利妥昔单抗 IgM反跳
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硼替佐米联合地塞米松治疗华氏巨球蛋白血症的疗效观察 被引量:2
14
作者 肖毅 张义成 +3 位作者 张东华 孙汉英 刘文励 周剑峰 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期930-933,共4页
背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病。临床前研究已显... 背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病。临床前研究已显示,蛋白酶体抑制剂——硼替佐米是WM有潜力的靶向治疗药物,单用或联合利妥昔单抗对WM患者有很好的疗效。本研究探讨硼替佐米联合地塞米松治疗WM的疗效和不良反应。方法:对2例WM患者给予硼替佐米联合地塞米松的方案进行治疗,其中1例为初治患者,另1例为行自体外周血干细胞移植后复发的患者。硼替佐米使用剂量为1.3 mg/m2,第1、4、8、11天联合地塞米松20~40 mg/d,第1、2、4、5、8、9、11、12天,每21 d为1个疗程,2例患者均使用了2个疗程,其中1例患者联合了血浆置换。结果:2例患者的临床症状显著改善,其中1例患者的凝血酶原时间恢复接近正常。2例患者的IgM水平均在治疗后显著下降,1例由100.00 g/L下降至9.23g/L,另1例由9.13 g/L下降至3.24 g/L。2例患者均在第2个疗程后发生Ⅱ级外周神经炎、肺部感染,其中1例先发生腹泻后便秘,另1例以腹胀便秘为主,经治疗后好转,治疗后4个月均病情稳定,仍在继续随访中。结论:硼替佐米联合地塞米松方案对WM患者有良好的近期疗效,外周神经炎和感染是其主要并发症。 展开更多
关键词 硼替佐米 华氏巨球蛋白血症 外周神经炎
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利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症时的特殊反应 被引量:3
15
作者 于亚平 翟勇平 +6 位作者 史平 刘海宁 宋萍 李峰 周晓刚 安志明 唐玉梅 《现代肿瘤医学》 CAS 2011年第6期1202-1206,共5页
目的:研究抗CD20单克隆抗体利妥昔(rituximab)治疗华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobu-linemia,WM)时血清IgM异常增高现象及其表现和处理,并复习相关文献,推荐处理方法。方法:1例68岁患者通过骨髓细胞学、病理学和免疫固定电泳等... 目的:研究抗CD20单克隆抗体利妥昔(rituximab)治疗华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobu-linemia,WM)时血清IgM异常增高现象及其表现和处理,并复习相关文献,推荐处理方法。方法:1例68岁患者通过骨髓细胞学、病理学和免疫固定电泳等检查确诊为WM,并给予利妥昔(375 mg/m2,d1)联合复达拉滨(30mg/m2,i.v.d1-3)作为初始治疗,对治疗前后的血清IgM水平进行监测。结果:在第一疗程RF治疗结束后四周,患者的血清IgM水平从治疗前的34.8g/L增高至115g/L,同时出现头痛和眼底出血,但骨髓浆细胞和淋巴样浆细胞无明显增多。在停用利妥昔,改用FC(复达拉滨和环磷酰胺)方案治疗四疗程后,IgM下降至治疗前水平,然后进一步下降达部分缓解。结论:WM患者在接受以利妥昔为基础的治疗后,血清IgM可明显增高,并导致高黏滞综合征等高IgM相关并发症。尽管此种异常增高并不提示利妥昔单抗治疗失败,但在治疗过程中仍需密切。在治疗开始的前二个疗程中避免使用利妥昔单抗可减少此现象的发生。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 利妥昔单抗 免疫球蛋白M 复达拉滨
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华氏巨球蛋白血症:循证医学新进展及共识更新 被引量:4
16
作者 侯健 彭利晖 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期705-709,共5页
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润... 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害。WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别,而MYD88 L265P检测是新的鉴别手段之一。目前,WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 基因 MYD88 鉴别诊断 治疗 预后
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以肾小球内“假血栓”形成为表现的三种肾小球病的临床和病理特征的比较——3例报道及文献复习 被引量:1
17
作者 刘晔 吴慧娟 +3 位作者 赵仲华 刘学光 张志刚 郭慕依 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期709-713,共5页
目的通过对3例以肾小球内"假血栓"形成为表现的不同类型肾小球病的临床和病理特征的比较,提髙对其病理形态特点的认识和诊断水平。方法用纤维蛋白染色(Weigert法)鉴别肾小球毛细血管腔内微血栓形成的狼疮性肾炎和"假血栓... 目的通过对3例以肾小球内"假血栓"形成为表现的不同类型肾小球病的临床和病理特征的比较,提髙对其病理形态特点的认识和诊断水平。方法用纤维蛋白染色(Weigert法)鉴别肾小球毛细血管腔内微血栓形成的狼疮性肾炎和"假血栓"形成为表现的脂蛋白性肾病(LPN)、冷球蛋白血症性肾小球肾炎(CrGN)和华氏巨球蛋白血症性肾小球肾炎(WMG),并对其临床特征及肾活检组织的光镜、免疫荧光和电镜观察结果进行详细比较。结果LPN、CrGN和WMG3种肾病均可以肾病综合征为表现,但其血清学检查结果显示:LPN伴发高脂蛋白血症;CrGN伴发于尿本周蛋白呈阳性的淋巴细胞增生症;WMG病例则有血清IgM单株峰升高的特点。这3种肾小球病尽管在病理形态上均以肾小球毛细血管腔内"假血栓"形成为表现,但其纤维蛋白染色结果均为阴性,显然与狼疮性肾炎病变肾小球内形成的"微血栓"不同,又结合其"假血栓"的光镜特点、免疫荧光检查和电镜观察结果可将其加以区别。结论对以肾小球内"假血栓"形成为表现的肾小球病的确诊,必须做到临床和病理学检查的密切结合。 展开更多
关键词 肾小球病 假血栓 脂蛋白性肾病 冷球蛋白血症 华氏巨球蛋白血症
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双重膜滤过式血浆置换治疗巨球蛋白血症近期疗效观察 被引量:3
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作者 王军 陈颖 +3 位作者 范秋灵 王力宁 刘林林 冯茂玲 《中国血液净化》 2010年第4期190-192,共3页
目的探讨双重膜滤过式血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)治疗巨球蛋白血症的临床疗效。方法回顾性分析在中国医科大学附属第一医院住院治疗的巨球蛋白血症患者16例,按照治疗方式的不同分为DFPP组(8例)与常规化疗组(8例)... 目的探讨双重膜滤过式血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)治疗巨球蛋白血症的临床疗效。方法回顾性分析在中国医科大学附属第一医院住院治疗的巨球蛋白血症患者16例,按照治疗方式的不同分为DFPP组(8例)与常规化疗组(8例),观察2组患者的近期疗效。结果治疗3个月后,DFPP组比常规化疗组患者血清免疫球蛋白IgM显著下降(t=4.192,P<0.01)。疗效评价:DFPP组8例中,7例DFPP同时联合化疗,2例完全缓解,5例部分缓解;1例因肝功能严重异常未联合化疗,未缓解;常规化疗组8例患者仅予MPT方案化疗,0例完全缓解,5例部分缓解,3例未缓解。结论DFPP是治疗巨球蛋白血症的安全、有效、快捷的治疗方法之一。DFPP联合化疗可以迅速缓解巨球蛋白血症患者的临床症状,快速改善血生化指标,取得较好的近期疗效。 展开更多
关键词 巨球蛋白血症 双重膜滤过式血浆置换 治疗结果
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周永明治疗华氏巨球蛋白血症经验 被引量:1
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作者 郑秦 周永明 罗梅宏 《上海中医药杂志》 2015年第4期26-27,共2页
介绍周永明教授辨治华氏巨球蛋白血症的经验。认为华氏巨球蛋白血症多为本虚标实,"邪毒蕴髓"为标,"肝肾亏虚"为本;治当以补益肝肾治本,清解邪毒治标,兼予祛风通络、活血化瘀以减毒增效。
关键词 华氏巨球蛋白血症 中医药疗法 临床经验 周永明
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原发性巨球蛋白血症临床病理观察 被引量:1
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作者 王前 果海娜 +2 位作者 彭玉龙 黄连涛 吴东升 《中国现代医药杂志》 2008年第4期30-32,共3页
目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)的骨髓病理和免疫组化特点。方法对1例原发性巨球蛋白血症患者于髂后上棘取骨髓活检标本,石蜡包埋、切片,常规HE染色及免疫组化染色,光镜观察。结果骨髓主要由形态成熟的小... 目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)的骨髓病理和免疫组化特点。方法对1例原发性巨球蛋白血症患者于髂后上棘取骨髓活检标本,石蜡包埋、切片,常规HE染色及免疫组化染色,光镜观察。结果骨髓主要由形态成熟的小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞浸润,正常造血细胞显著减少。免疫组化染色CD20弥漫阳性,κ链(+),λ链(+),CD5局灶阳性,CD3局灶阳性。结论原发性巨球蛋白血症属低度恶性淋巴浆细胞淋巴瘤,骨髓活检HE染色及免疫组化染色对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。 展开更多
关键词 原发性巨球蛋白血症 骨髓 病理 免疫组化
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