用CRISPR/Cas9系统构建d XPR1的果蝇突变体品系

XPR 1是一种细胞无机磷酸盐输出蛋白的编码基因,其突变会导致原发型家族性脑钙化(primary familial brain calcification,PFBC).XPR 1在果蝇中同源基因为CG10483(dXPR1).使用CRISPR/Cas9系统,通过构建引导Cas9内切酶的sgRNA表达载体,并将其注射到表达Cas9酶的果蝇卵中,构建了dXPR 1大片段缺失果蝇品系即dXPR 1无功能突变体(dXPR 1^-).通过观察dXPR 1^-的表型从而初步判断XPR 1基因对神经系统发育的影响,为进一步的XPR 1基因功能与致病机制的研究提供基础.

用CRISPR/Cas9系统构建原位表达d XPR1-GFP的果蝇品系

XPR1是最近鉴定出的一个原发性家族性脑钙化症(primary familial brian calcification,PFBC)的致病基因,它在果蝇体内的同源基因是CG10483(dXPR1).使用CRISPR/Cas9系统,构建原位表达dXPR1-GFP的果蝇品系,在CG10483终止密码子之前插入绿色荧光蛋白(green fluorescent protein,GFP)的编码序列,使果蝇表达dXPR1-GFP融合蛋白.该融合蛋白既可以被CG10483编码蛋白的抗体和GFP的抗体识别又能在激发光下发出绿色荧光,能为dXPR1编码蛋白提供准确的定位,从而为研究XPR1基因的功能提供方便.

XPR1在果蝇三龄幼虫神经肌肉接头中功能初探

异嗜性和多向性逆转录病毒受体(xenotyopic and polytropic retrovirus receptor,xpr1)是原发性家族性脑钙化(primary familial brain calcification,PFBC)的致病基因之一,PFBC患者常会出现步态紊乱以及认知障碍等症状.xpr1编码一种磷酸盐输出蛋白,在维持脑内磷酸盐的平衡中发挥重要作用.经我们研究发现,XPR1在果蝇三龄幼虫的神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)中也有分布,并且对NMJ的形态具有一定调控作用.在敲除xpr1的果蝇中,NMJ扣结数目未发生改变,但是平均面积变小了.在xpr1无功能突变体突触后的肌肉系统中高表达野生型xpr1不能挽救该表型,但是在其突触前的神经系统中高表达xpr1却可以完全挽救该表型,我们认为XPR1对NMJ的调控作用是通过其在神经系统中的功能实现的.

浅谈XPR1智能化软起动器在50万吨乙二醇装置中的应用

简述山东华鲁恒升化工股份有限公司50万吨乙二醇装置中XPR1系列软启动器的应用,主要对其特点,控制原理、运行模式及其保护功能、故障排除进行了阐述。

XPR1-3000系列智能化电动机软起动器

产品用途：XPR1-3000系列软起动器是用于电动机起动的星／三角转换、自耦降压、磁控降压等起动设备的理想产品，适用于鼠笼式三相异步电动机，电机额定功率与软起动器匹配。其主要作用有以下几个方面：、有效降低了电动机的起动电流，可减少配电容量，避免增容投资。2、减小了电动机及负载设备的起动应力，延长了电动机及相关设备的使用寿命。3、软停车功能有效地解决了惯性系统的停车喘振问题。

特发性基底节钙化致病的分子机制

特发性基底节钙化(Idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)俗称Fahr病,是一种以基底节及大脑其他部位钙化为特征的神经系统遗传疾病,患者可出现运动障碍及认知、精神异常,目前尚无有效治疗药物。该病具有遗传异质性,自2012年本课题组发现第一个致病基因SLC20A2以来,现今又发现4个该病的致病基因:PDGFRB,PDGFB,ISG15和XPR1,初步将IBGC的发生机制分别与大脑局部无机磷稳态失衡、血脑屏障功能障碍及IFN-α/β免疫信号过度放大联系起来。文章综述了IBGC的遗传学研究进展,初步探讨了不同基因导致IBGC的分子机理。

蓝光激发白光LED用深红色荧光粉Ca_(1-x-y)WO_4∶xPr^(3+),yLi^+的制备与表征

用高温固相法合成了用于白光LED的Ca1-x-yWO4∶xPr3+,yLi+红色荧光粉。用XRD、SEM和荧光分光光度计,对试样的晶体结构、表面形貌和发光性能进行表征。所合成的样品为四方晶系。经预先球磨的样品颗粒比较均匀,粒径较小。荧光粉的激发峰位于440～500 nm的宽带内,主要发射峰位于602,620,651 nm,对应于Pr3+的1D2→3H4、3P0→3H6和3P0→3F2特征跃迁发射,651 nm处的强度最大。同时还研究了Pr3+、Li+的掺杂浓度以及助熔剂的加入对样品性能的影响。实验结果表明,所合成的Ca1-x-yWO4∶xPr3+,yLi+是可用于蓝光芯片激发的白光LED用红色荧光粉。

La_(1-x)YO_3∶xPr^(3+)荧光粉的溶液燃烧法合成及发光特性

为了研究紫外光作用下La1-xYO3∶xPr3+荧光粉的光致发光特性和发光机理,以尿素为辅助燃烧原料,采用溶液燃烧合成法,制备了不同掺杂浓度的La1-xYO3∶xPr3+荧光粉样品.通过X-射线衍射、扫描电子显微镜和光谱学手段,对La1-xYO3∶xPr3+荧光粉的晶相结构、形貌和发光性质进行了表征和研究.结果表明,所制备的LaYO3∶Pr3+样品具有立方晶形结构,在波长为295nm紫外光源的激发下,荧光粉发射出很强的绿色荧光.随着Pr3+离子掺杂浓度的增加,荧光粉的绿色发光强度也随之增强.当掺杂浓度增至1.0mol%时,其绿色发光强度达到最大.之后,随着Pr3+离子掺杂浓度的进一步增加,荧光粉的绿色发光强度开始逐渐减弱,出现浓度猝灭效应.

特发性基底节钙化的遗传学研究进展

特发性基底节钙化(IBGC)是一种以基底节及大脑其他部位的自发性对称性钙化为特征的神经系统遗传疾病,患者可出现运动障碍及认知障碍、精神异常、癫痫发作等,目前尚无有效治疗药物。该病具有遗传异质性,迄今为止发现5个该病的致病基因:溶质载体家族20成员2(SLC20A2)、血小板衍生生长因子受体β(PDGFRB)、血小板衍生生长因子亚基B(PDGFB)、泛素样修饰剂5(ISG15)、放射性和多变性逆转录病毒受体1(XPR1),将IBGC的发生机制分别与大脑局部无机磷稳态失衡、血脑屏障功能障碍及IFN-α/β免疫信号过度放大联系起来。本文综述IBGC的遗传学研究进展,初步探讨5个致病基因导致IBGC的相关机制。