促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。

促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除＋对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ～ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月（3 ～ 15 个月）,5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月（22 ～ 47 个月）.结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法.

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushings syndrome,CS)者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

肾上腺大结节样增生一例报道

库欣综合征(CS)中15%～20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生。肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节。该文报道了1例促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生引起的CS患者,并通过体内试验证实了肾上腺异常膜受体的存在。

7例促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生患者的临床特点

目的总结促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析2012年5月至2021年7月就诊于郑州大学第一附属医院的7例AIMAH患者的临床资料。结果7例患者中男2例,女5例,中位年龄53岁,中位病程10 a。5例患者具有库欣综合征(CS)特征性表现,皮质醇昼夜节律消失,ACTH降低,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)均未被抑制,除1例未行大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)外,余4例HDDST均未被抑制。2例无CS特征性表现,皮质醇节律消失或正常,ACTH正常,LDDST均未被抑制,1例HDDST未被抑制,1例HDDST被抑制。部分AIMAH患者的异常受体筛选试验阳性。肾上腺CT均提示双侧肾上腺结节样增生。病理均为肾上腺皮质结节状增生。7例患者均先行单侧肾上腺切除术,2例患者缓解;4例无缓解,其中1例自动出院失去随访,2例接受对侧肾上腺次全切术,1例接受对侧肾上腺全切术;1例患者复发,接受对侧肾上腺次全切术。结论对于影像学检查提示双侧肾上腺结节样增生的患者,即使无CS的特征性表现,也应考虑AIMAH的可能。AIMAH患者可行单侧肾上腺切除术,但术后应密切随访,若症状不缓解或复发,再行对侧肾上腺全切或次全切术。

肾上腺静脉取血联合高效液相色谱-串联质谱法分析肾上腺激素代谢谱在原发性双侧肾上腺大结节增生诊断中的应用

目的探讨肾上腺静脉取血联合高效液相色谱-串联质谱法分析肾上腺激素代谢谱在原发性双侧肾上腺大结节增生中的作用。方法对1例2019年7月于解放军总医院第一医学中心内分泌科就诊的双侧肾上腺占位病人进行临床分析,行内分泌激素检查、影像学分析、肾上腺静脉取血等,通过高效液相色谱-串联质谱法测定肾上腺局部和外周血肾上腺激素代谢谱情况。结果病人血清皮质醇水平轻度升高,促肾上腺皮质激素水平低,小剂量地塞米松抑制试验未被抑制,肾上腺静脉取血得到的肾上腺局部促肾上腺皮质激素水平高于外周血,同时肾上腺激素代谢谱测定分析提示肾上腺局部类固醇激素水平升高,而周围血正常水平。结论肾上腺静脉取血联合高效液相色谱-串联质谱法分析肾上腺激素代谢谱在双侧肾上腺大结节增生的诊断、治疗指导和病因学研究中有一定的帮助。

良性肾上腺源性库欣综合征临床特点比较分析

目的比较分析具有显性库欣综合征临床表现的肾上腺皮质腺瘤(ADA)、双侧肾上腺大结节增生(BMAH)和原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)患者临床特点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2008—2020年于解放军总医院住院明确诊断为ADA患者86例、BMAH患者23例、PPNAD患者7例的临床资料。结果(1)三组患者BMAH组年龄最大,平均(51.7±9.5)岁,ADA次之,PPNAD组就诊年龄最小,平均(19.9±5.7)岁。ADA、PPNAD组患者女性居多,BMAH患者男女比例相当。(2)临床表现方面,PPNAD组紫纹最多(71.4%),多血质、瘀斑、满月脸、向心性肥胖及皮肤变薄等方面差异无统计学意义。(3)合并症方面,BMAH组糖代谢异常和血脂紊乱患者最多(分别为87.0%、68.2%),三组患者均合并较高比例的骨质疏松或低骨量(>75%)。BMAH组收缩压、糖化血红蛋白、血甘油三酯及血钠水平更高(P<0.05);三组患者均存在明显胰岛素抵抗。(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(F)水平,三组患者基线血ACTH均明显受抑制,血F及24 h尿游离皮质醇(UFC)显著升高,组间差异无统计学意义(P>0.05)。PPNAD组小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC水平较基线显著升高(P<0.05)。结论良性非ACTH依赖性显性库欣综合征中,BMAH就诊年龄最大,合并代谢紊乱最多,PPNAD就诊年龄最小,具有小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC显著升高的特点。

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生的临床特点分析

目的 明确促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性双侧肾上腺大结节样增生（AIMAH）的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院自2001年1月至2011年12月收治的AIMAH共30例,总结AIMAH的临床和生化特点以及治疗转归.结果 AIMAH在不同性别的发病比例差异无统计学意义,平均起病年龄（44＆#177;9）岁,中位病程是5年,最常见的临床表现是高血压（100.0％）.血皮质醇昼夜节律均消失,24h尿游离皮质醇（UFC）正常的患者仅有4例（13.3％）,所有患者小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,28例（93.3％）患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制.在异常受体表达的兴奋试验中,14例患者中有12例具有1种或1种以上兴奋试验呈阳性或部分阳性反应.25例患者采用手术治疗,行单侧肾上腺全切术的14例患者中,8例缓解,而行单侧肾上腺全切＋对侧次全切术的7例患者中,6例缓解.结论 影像学表现为双侧肾上腺大结节样增生的患者应明确有无AIMAH,并依据患者临床症状和皮质醇水平采取不同治疗方式,缓解临床症状,改善预后.

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocnrticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（ACTH independent macronodul aradrenal hyperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料。男5例，女9例。年龄26～58岁，平均45岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS）者10例，表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均’不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例均行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除5例；一侧肾上腺全切，对侧肾上腺次全切除6例；双侧肾上腺同时切除3例。结果14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访12～120个月，平均69个月，CS症状消失。5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常，对侧肾上腺无明显增大。3例双侧。肾上腺切除患者中，1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。其他患者病情稳定，无Nelson综合征出现。结论AIMAH具有独特的临床症状特点，是cs的一种独立罕见类型。首次手术多行单侧肾上腺切除术，可获较长时间的症状缓解。术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生的治疗效果分析

目的总结促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺大结节增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH）的治疗经验。方法回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料，男10例，女14例。年龄26～59岁，平均43岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS）者16例，表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除术5例；一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除术6例；双侧肾上腺切除术3例。6例行普通腹腔镜手术治疗，其中2例行单侧肾上腺切除术；2例行一侧全切、对侧次全切除术；2例行双侧肾上腺先后全切术＋终身皮质激素替代。4例行机器人辅助腹腔镜手术，此4例均为双侧肾上腺先后全切＋终身皮质激素替代。结果24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访3～192个月，平均68个月，所有患者CS症状消失。7例行单侧肾上腺切除术者术后血、尿皮质醇恢复正常，对侧肾上腺无明显增大迹象。3例行双侧肾上腺同时切除术者中，1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。6例行双侧肾上腺先后全切术患者病情稳定，无Nelson综合征出现。结论双侧肾上腺同时全切治疗AIMAH有一定风险，建议首次手术行单侧肾上腺全切除术缓解症状。术后应密切随访，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺全切＋终身皮质激素替代治疗或者对侧肾上腺次全切除术。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone，ACTH）非依赖性肾上腺大结节增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH）的外科治疗方法。方法回顾性分析2006年1月至2016年12月收治的12例AIMAH患者的临床资料，男3例，女9例。年龄39～67岁，平均55岁。10例有典型皮质醇增多症表现，内分泌检查显示血浆皮质醇分泌失去昼夜节律，深夜血浆皮质醇浓度增高，小、大剂量地塞米松抑制试验不被抑制，血浆ACTH浓度下降。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。对双侧肾E腺体积相似者行双侧肾上腺切除术，对双侧肾上腺体积相差较大者切除增生明显的一侧肾上腺。围手术期和术后予激素规律替代治疗。结果12例均行手术治疗，其中7例行双侧肾上腺切除术，5例行一侧肾上腺切除术（其中1例5年前曾行对侧肾上腺切除术）。病理诊断均为肾上腺结节样增生。随访1～105个月，平均50个月。1例行双侧肾上腺切除术者术后1个月因呼吸衰竭和肺部感染死亡，其余患者皮质醇增多症症状缓解。行单侧肾上腺切除术者术后血浆皮质醇浓度恢复正常，但血浆ACTH水平低于正常值，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。1例于术后1年因皮质醇增多症复发行对侧肾上腺切除术。结论对于AIMAH，单侧肾上腺切除术是一种安全、有效的治疗方法，但术后可能存在亚临床型皮质醇增多症，症状复发者可行对侧肾上腺切除术。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的临床研究

目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析10例AIMAH的临床和实验室资料，复习相关文献并进行讨论。结果10例患者中7例有典型库欣综合征表现，3例仅有高血压或高血糖等非特异性症状，实验室检查显示血浆ACTH水平低下，皮质醇分泌节律紊乱，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，CT或磁共振成像示双侧肾上腺结节样改变，病理诊断符合AIMAH。4例患者体位试验阳性。3例患者行双侧肾上腺切除术；5例行单侧肾上腺切除术；2例口服普萘洛尔治疗。随访10一89个月，单侧肾上腺切除者3例血尿皮质醇在正常范围、对侧肾上腺无明显增大，2例复发后（1年、2．5年）行对侧肾上腺切除术。口服普萘洛尔药物治疗者分别于5个月、18个月病情复发或进展而停药行双侧肾上腺切除术治疗。结论AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型，有其特有的发病机制及临床特点，AIMAH的发病可能与肾上腺异位受体的表达有关，对体位试验（＋）的患者可考虑先行普萘洛尔药物治疗，治疗无效者或复发者单侧肾上腺切除术是一个安全、有效的治疗方法。对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除术。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生相关microRNA的筛选和初步验证

目的 筛选与促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropinindependent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH）发病相关的微小核糖核酸（microRNA）,从microRNA角度阐述AIMAH的发病原因.方法 ①与AIMAH相关microRNA的筛选：收集AIMAH病变肾上腺组织和正常肾上腺组织各5例.使用Trizol试剂提取总RNA,使用Nanodrop2000及变性琼脂糖凝胶进行RNA质量检测.使用Hy3^TM标记样本,与miRCURY^TM芯片杂交,使用GenePix 4000B芯片扫描仪及GenePix proV6.0进行图像采集和数据分析.以两样本microRNA荧光校正值的比值≥3.0为表达上调,比值≤0.3为表达下调,筛选出AIMAH与正常肾上腺组织之间的microRNA差异表达.②差异microRNA的验证：收集AIMAH病变肾上腺组织40例,正常肾上腺组织10例,使用实时定量逆转录聚合酶链反应方法进行验证,找出AIMAH与正常肾上腺组织的差异表达microRNA.结果 ①芯片结果显示,AIMAH与正常肾上腺组织之间差异表达的microRNA为12个,其中7个上调,分别为hsa-miR-663、hsa-miR-498、hsa-miR-638、hsa-miR-501-5p、hsa-miR-585、hsa-miR-557、hsa-miR-144;5个下调,分别为hsa-miR-744、hsa-miR-143、hsa-miR-26a、hsa-miR-22、hsa-miR-29a.②验证结果显示,AIMAH与正常肾上腺组织间差异表达的microRNA有4个,其中3个上调,分别为hsa-miR-663、hsa-miR-498、hsa-miR-557;1个下调,为hsa-miR-744.结论 与正常肾上腺皮质相比,AIMAH组织中存在microRNA差异表达,这些microRNA可能在AIMAH的发病中发挥作用.

高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理（附一例报告）

目的 提高促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）.起始服用米托坦（60 mg/d）,效果不佳,后改用酮康唑（ 800 mg/d）.5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑（ 400 ～ 800mg/d）降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常（血皮质醇8：00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol）,一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.

非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节性增生病1例报告

非促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性双侧肾上腺大结节性增生（AIMAH）是库欣综合征的一种单独临床亚型。本病比较少见，易与其他库欣综合征相混淆。现将我院收治的1例报道如下。1病历资料患者女，42岁，因“头痛3年、夜尿增多2年”就诊。3年前，患者感持续性额顶部胀痛，查血压160／100mmHg（1mmHg=0．133kPa），服用多种降压药，但血压控制较差。后出现夜尿增多，每晚5—6次，无其他不适。近1年出现月经紊乱，2-3个月／次，无库欣综合征、高血压、糖尿病家族史，无长期使用过激素史。体格检查：血压180／100mmHg，体重指数（BMI）25．4，腰臀比0．99，满月脸、水牛背、发际下移，眉毛浓密，皮肤菲薄。右下肢可见数个皮下淤斑。全身皮肤、黏膜无牛奶咖啡斑、紫纹、色素沉着、痤疮。心肺腹查体无特殊。

微小核糖核酸hsa-miR-663对肾上腺皮质细胞SW-13增殖及凋亡的影响

目的 在前期研究基础上,进一步探讨与促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH）发病相关的微小核糖核酸（microRNA）对肾上腺皮质细胞（SW-13细胞）增殖及凋亡的影响.方法 经前期筛选、验证研究发现AIMAH与正常肾上腺组织相比存在microRNA差异表达,其中hsa-miR-663表达明显上调.2015年10月至2016年2月,将hsa-miR-663作为目标microRNA,合成相应的microRNA mimics及inhibitors,转染SW-13细胞.通过实时定量逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）确认hsa-miR-663在SW-13细胞中的转染效果.根据RT-PCR结果将经转染的细胞系分为5个组进行对比研究,分别为SW-13空白对照组、mimics阴性对照组、inhibitor阴性对照组、hsa-miR-663过表达组、hsa-miR-663敲低组,应用MTT法检测各组细胞的生长曲线,应用Annexin V-FITC/PI双染法检测各组细胞的凋亡.明确hsa-miR-663对SW-13细胞增殖及凋亡的影响.结果 采用RT-PCR确认,在mimics转染的细胞中,hsa-miR-663过表达;在Inhibitors转染的细胞中,hsa-miR-663表达敲低.MTT结果显示,与正常对照组及阴性对照组相比,hsa-miR-663过表达组细胞增殖明显,敲低组细胞增殖显著下降.Annexin V-FITC/PI双染法结果显示,与正常对照组及阴性对照组相比,hsa-miR-663过表达组细胞凋亡无明显变化,敲低组细胞凋亡轻度增加,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 hsa-miR-663过表达可以促进SW-13细胞增殖,可能与AIMAH发病相关.

单侧肾上腺切除作为促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生首选治疗方法的可行性分析

目的:本研究拟对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者行单侧肾上腺切除术后的临床价值进行评估,以探讨该方法作为治疗AIMAH首选方法的可行性。方法:回顾性分析2008—2019年46例行单侧肾上腺切除术后的AIMAH患者的临床资料。男20例,女26例;年龄31~72岁,平均(55.13±8.89)岁;亚临床型6例,临床型33例,危重型7例。患者在术前均有不同程度的临床表现,高血压41例,超重或肥胖27例,上午8点血皮质醇浓度升高20例,24 h尿游离皮质醇升高42例。2 mg地塞米松抑制试验在41例中进行,均报告不被抑制;8 mg地塞米松抑制试验在40例中进行,均报告不被抑制。CT影像上显示双侧肾上腺明显增大伴多个大小不等结节。46例患者行单侧肾上腺全切术。术后患者康复出院,嘱患者术后第1、3、6、9和12个月之后每半年随访。应用SPSS 23.0软件进行统计分析,使用GraphPad Prism 8进行绘图。结果:经手术切除的标本可见多个大小不等的结节,切面呈金黄色。共42例随访,平均随访26.93个月,4例失访。随访期内,未复发29例,复发13例。未复发患者库欣综合征症状好转,血压较术前下降,平均收缩压下降22.30 mmHg(P=0.001),平均舒张压下降16.05 mmHg(P=0.003)。平均8点血皮质醇浓度下降8.23μg/dL(P<0.000 1),平均24 h尿游离皮质醇下降273.21μg/24 h(P<0.000 1),平均ACTH浓度升高6.40 pg/mL(P=0.006 2)。CT检查发现,未复发患者的对侧肾上腺在随访期内无显著变化。6例亚临床AIMAH患者均未复发,血压较术前降低或恢复正常。13例患者在术后有过一定时间的缓解,但5~63个月后复发,平均27.38个月,中位复发时间18个月。复发患者行对侧肾上腺全切或部分切术,46例患者手术累计59例次。结论:AIMAH患者应诊断分型。单侧肾上腺切除应被推荐作为AIMAH患者的首选治疗方式,这可以避免双侧同时切除后肾上腺皮质激素分泌不足导致的各种并发症,且对于3种亚型的患者术后均可获益。在术后,患者应定期随访,对侧肾上腺的异常增大应警惕复发可能。一旦复发,对侧肾上腺需要被处理。长期来看,单侧肾上腺切除可能使患者终身受益,患者有一定的概率无需处理对侧肾上腺。