肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤(sALCL)临床病理特点、免疫表型及分子遗传学特征。方法对1例sALCL的临床、病理组织学、免疫表型及免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排情况进行观察并复习相关文献。结果眼观:送检淋巴结1枚,1.5cm×1.0cm×1.0cm,切面呈鱼肉状。镜检:淋巴结基本结构几乎完全被破坏,异型的梭形和上皮样细胞弥漫增生。免疫表型:瘤细胞呈CD30、ALK1、EMA、CD45RO、CD45、TIA1、granzymeB、perforin、CD68(部分)、SMA(梭形成分)阳性。基因重排:TCRβ1克隆性重排。结论sALCL属罕见恶性肿瘤,其形态不典型,易误诊为其他恶性肿瘤,免疫表型和遗传学异常有助于其诊断和鉴别诊断。

儿童ALK阳性的淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨儿童淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的临床病理特征、诊断及预后。方法通过光镜、免疫组化对2例ALCL-LH进行临床病理观察及原位杂交检测EB病毒,并结合文献加以分析。结果2例ALCL-LH儿童患者临床主要表现为高热、淋巴结肿大伴肝脾肿大。形态学示淋巴结结构大部分破坏,背景中组织细胞、淋巴细胞和小血管增生较多,肿瘤细胞较少,细胞中等偏大,但比普通型小,核型不规则,可见围绕血管周围生长。免疫组化示2例大部分瘤细胞CD30、ALK-1、EMA和GranzymeB阳性表达,例1CD43、例2CD7阳性表达,2例CD45、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD45RO、CD56、CD20、CD79a、CD15、MPO、CK、TdT、LMP1阴性,原位杂交EBER1/2阴性。随访2例均死亡,分别存活10d及3个月。结论ALCL-LH是恶性淋巴瘤的极少见类型,好发于儿童,形态学特征为反应性组织细胞和淋巴细胞数量超过并掩盖肿瘤细胞。免疫组化染色CD30、ALK、EMA和细胞毒性颗粒相关蛋白(如GranzymeB等)阳性表达对诊断和鉴别诊断有重要作用。

白血病阶段的小细胞亚型间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）白血病阶段的临床特点、诊断、治疗及相关进展。方法对一例白血病阶段的ALK阳性的ALCL患者的诊治经过进行回顾性分析及相关文献复习。结果4岁男童因淋巴结肿大24d入院，院外按淋巴结炎抗感染治疗无效。入院时患儿高热，精神差，肝、脾、淋巴结肿大，白细胞81．99×10^9／L。根据病理、FISH、骨髓流式细胞术、细胞因子检查确诊为小细胞型ALCL的白血病阶段，合并高细胞因子血症。给予血浆置换使患者一般状态得到改善后立即给予化疗，期间合并骨髓抑制及感染，家长放弃治疗。结论小细胞病理亚型的ALCL侵袭性强，可以合并白血病，易和感染性疾病及其他小细胞肿瘤相混淆，需引起临床医生的注意。患者可合并高细胞因子血症，致病情危重，治疗风险大。