延髓血管网状细胞瘤的显微手术治疗

目的总结延髓血管网状细胞瘤的手术经验。方法回顾性分析48例延髓血管网状细胞瘤的临床资料。肿瘤为囊实型16例,实质型32例。肿瘤单发38例,多发10例。术中采用超声辅助寻找小的瘤结节,在脑干与肿瘤之间的胶质增生带整体切除瘤结节及囊变。结果肿瘤全切除45例,有小的结节遗留3例。随访41例,时间3～74个月,术后症状消失19例,好转18例,加重或出现新的症状4例;复发4例,死亡5例。结论延髓血管网状细胞瘤的显微手术效果良好,关键是在不损伤脑干的前提下,整体切除肿瘤及术后呼吸道的管理。

脑血管网织细胞瘤

报告３２例脑血管网织细胞瘤，其中男１８例，女１４例，均经手术及病理证实。病变有以下特点：（１）青壮年发病较高；（２）多位于颅后窝，囊性多见；（３）多伴有颅内压增高；（４）合并Ｌｉｎｄａｕ氏综合征的复发率高。另外，本文还对该病的诊断、治疗方法及预后等方面进行了探讨。

血管网状细胞瘤的CT、MRI诊断(附75例分析)

为了提高血管网状细胞瘤的CT及MRI诊断水平 ,作者回顾性分析了 75例经CT(6 9例)和MRI(19例 )检查的结果。结果显示 ,肿瘤位于小脑 6 7例 ,额叶 2例 ,颞叶 1例 ,小脑累及延髓、枕大孔、椎管、脊髓和桥脑小脑角各 1例。CT见囊性低密度伴瘤壁结节 (囊中瘤) 35例 ,囊性低密度 18例 ,环形囊壁 11例 ,实质性高密度 4例 ,混合密度 6例。 12例MRI呈长T1、长T2 信号伴瘤壁结节。手术病理 ,4 7例囊性肿瘤伴瘤壁结节 0 1～ 3cm ;单发者 71例 ,多发者 3例 ,1例颞叶多形性胶质母细胞瘤合并多发性血管网状细胞的混合瘤。分析结果表明 ,CT及MRI对位于小脑半球或蚓部向邻近延伸生长 ,无“囊中瘤”特点或实质性肿瘤 ,结合肿瘤增强显著或瘤内有顺磁性血管流空表现 ,病人为中青年 ,病程特点 。

颅内血管网状细胞瘤82例临床分析

目的:探讨颅内血管网状细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法:对82例患者的临床表现、影像学特征、手术疗效进行回顾性临床分析。结果:肿瘤实体或瘤结节完全切除后痊愈65例,好转15例,死亡2例。结论:颅内血管网状母细胞瘤的临床特点、影像学特征有助于正确诊断和治疗,手术切除肿瘤或瘤结节是否完全是治愈与否的关键,完全切除复发肿瘤亦可达到治愈的标准。术后肿瘤残余可行放疗、X-刀或γ-刀治疗。

颅内血管母细胞瘤23例报告

目的：探讨颅内血管母细胞瘤的临床特点和影像学特征，提高诊治水平。方法：结合复习文献对２３例患者的临床表现、ＣＴ和／或磁共振所见、手术疗效进行临床分析。结果：行肿瘤或瘤结节全切除术１７例均痊愈；行大部分或部分切除术６例预后欠佳。结论：认识颅内血管母细胞瘤的临床特点及影像学特征有助于正确诊断及合理治疗；争取手术完全切除肿瘤或瘤结节可永久性治愈，术后肿瘤残留、复发、再发可再次手术或γ－刀治疗。

内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤(附9例报告)

目的探讨应用内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤的疗效。方法回顾性分析9例采用内镜控制神经外科手术治疗的小脑囊性血管网状细胞瘤患者的临床资料。结果9例小脑囊性血管网状细胞瘤患者的瘤结节均被全切除,手术并发症少,术后患者恢复良好。结论内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤创伤小、安全、有效,有利于提高手术疗效,降低手术并发症。

家族性中枢神经系统血管网织细胞瘤的病理学观察

目的:探讨家族性中枢神经系统(CNS)血管网织细胞瘤(angioreticuloma,ARM)的病理特点及其组织来源。方法:应用光镜、免疫组织化学染色及电镜,对4例手术的CNS ARM患者的肿瘤组织和6例脑外伤患者手术后的脑组织(作为对照)进行病理学观察。结果:HE染色肿瘤组织可见丰富的毛细血管将间质细胞分割呈巢状分布,间质细胞体积大,因胞浆富含类脂滴而呈细小的空泡状;外伤的对照脑组织未见肿瘤成分,由神经元细胞及神经胶质细胞组成,局灶区域神经元细胞变性、坏死;AMR间质细胞波形蛋白(vimentin)、血管内皮生长因子受体(VEGF)、α抑制素(inhibin)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色均呈强阳性;AMR内皮细胞CD31、CD34及vimentin均呈强阳性表达;但是胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、角蛋白抗原(CK)、上皮膜抗原(EMA)染色表达均阴性;增殖细胞核抗原(Ki-67)标记指数,除1例第2次手术为2%,余均为1%;透射电子显微镜观察:AMR中的毛细血管由周细胞和内皮细胞构成,内皮细胞的胞浆内可见到Weibel-Palade小体;间质细胞位于毛细血管网之间,间质细胞呈椭圆形,细胞核大,染色深,胞浆中可见较丰富的脂质空泡。结论:家族性CNS AMR可能来源于成血管间叶组织,间质细胞是肿瘤细胞,肿瘤细胞的增殖活性并不高。

脑血管网状细胞瘤的显微外科治疗

目的 报告脑血管网状细胞瘤的显微外科治疗经验。方法 回顾性分析36例经显微手术和病理证实的脑血管网状细胞瘤的临床资料和手术疗效。结果 肿瘤全切35例,囊肿切除1例,无手术死亡病例。术后神经功能改善34例,加重2例。随访30例,时间2～31个月。结论 采用正确的手术处理原则及熟练掌握显微手术技巧,可提高手术疗效。

VEGF、bFGF在血管网织细胞瘤中的表达

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达与血管网织细胞瘤病理发生的关系。方法 用免疫组化S-P法分析43例血管网织细胞瘤和30例正常脑组织中VEGF、bFGF蛋白的表达。结果 ①43例血管网织织细胞瘤中VEGF表达阳性者42例,其中强阳性者26例;bFGF表达阳性者8例,其中强阳性者2例;二者阳性率相比,差异有显著性(P<0.01)。②血管网织细胞瘤与正常脑组织相比,在VEGF表达上差异有显著性(P<0.01),在bFGF表达上差异无显著性(P>0.05)。结论 VEGF蛋白高表达可能是血管网织细胞瘤高度血管化和囊性变的直接机制。

颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断

目的分析血管母细胞瘤MRI影像学特征,提高血管网状细胞瘤的MRI诊断正确率。方法回顾分析25例经MRI检查及手术病理证实的病例。结果肿瘤位于小脑半球17例,额叶1例,颞叶1例,小脑蚓部2例,肿瘤位于小脑并累及延髓、脊髓、松果体和桥脑小脑角各1例。囊性伴瘤壁结节肿瘤17例,单纯囊性6例,实质性肿瘤1例,混合性肿瘤1例。手术病理,12例囊性肿瘤伴瘤壁结节0.1～2cm;单发者21例,多发者3例,1例颞叶多形性胶质母细胞瘤合并多发性血管网状细胞的混合瘤。结论血管网状细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性,分析总结有助于提高对该病诊断的正确率。

血管网织细胞瘤中VHL基因突变与异常甲基化检测

目的 :了解血管网织细胞瘤中VHL基因的突变与异常甲基化。方法 :采用PCR SSCP法检测血管网织细胞瘤中VHL基因的突变率及甲基化 ,敏感限制性内切酶消化法检测血管网织细胞瘤中VHL基因的异常甲基化率。结果 :34例血管网织细胞瘤标本中 ,VHL基因突变率为 6 4 7% ,VHL基因异常甲基化率为 2 3.5 % ,2例同时存在突变与异常甲基化。结论 :VHL基因突变及异常甲基化导致其失活是血管网织细胞瘤发生中的一个经常性事件。

小脑血管网织细胞瘤的MRI特征

目的探讨小脑血管网织细胞瘤的MRI特征。方法对经手术证实的32例小脑血管网织细胞瘤的MRI资料进行回顾性分析。采用T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复成像(FLAIR)和增强扫描。结果32例患者的病灶位于左小脑半球14例,右小脑半球11例,双小脑半球2例,上蚓部3例,下蚓部2例。MRI表现为囊壁结节型25例(78.1%),囊旁结节型3例(9.4%),实质型4例(12.5%)。肿瘤的活性部分于FLAIR和T2WI呈高信号,增强后明显强化;T1WI肿瘤囊性部分呈均匀低信号、肿瘤壁结节呈稍低信号或等信号。结论小脑血管网织细胞瘤有特定的发生部位及特征性MRI表现。MR对小脑血管网织细胞瘤的诊断具有较高的准确性,尤其是增强扫描对定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。

后颅窝血管网状细胞瘤诊断和显微手术治疗

血管网状细胞瘤是一种较少见的颅内真性血管瘤,本文探讨后颅窝血管网状细胞瘤诊断和外科手术治疗。方法:回顾性分析37例经手术和病理证实的后颅窝血管网状细胞瘤的临床特点、影像学特征和手术疗效。结果:肿瘤全切除35例,部分切除2例。术后神经功能改善30例,加重5例,死亡2例。结论:充分认识血管网状细胞瘤的临床和影像学特征,正确运用手术处理原则和显微外科技术,是提高诊断和手术疗效的关键。

大脑血管网状细胞瘤的CT诊断(附3例报告)

为提高CT对大脑血管网状细胞瘤的诊断认识 ,作者分析了 3例经CT检查并经手术病理证实为大脑血管网状细胞瘤的患者。结果显示 ,例 1位于右颞叶和颅中窝呈不规则形的实质性肿瘤 ;例 2位于右额叶类圆形环形瘤壁呈囊性 ,瘤周围伴水肿 ;例 3位于左额叶和中线呈不规则形高密度肿瘤 ,周围伴水肿。病理诊断 :例 1为血管网状细胞瘤合并胶质母细胞瘤 ;例 2和例 3为血管网状细胞瘤。提示对CT遇到大脑肿瘤具有显著增强特点者 。

血小板源生长因子B链的纯合二聚体与血管内皮细胞生长因子在血管网织细胞瘤中的表达及临床意义

目的研究血小板源生长因子B链的纯合二聚体(PDGF-BB)与血管内皮细胞生长因子(VEGF)在正常脑组织和血管网织细胞瘤中的表达及PDGF-BB与VEGF之间的相关性。方法应用免疫组织化学链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶连接(SP)法对32例人血管网织细胞瘤和10例正常脑组织中PDGF-BB和VEGF的表达进行检测和统计学分析。结果血管网织细胞瘤组织中PDGF-BB和VEGF高于正常脑组织中PDGF-BB和VEGF表达,PDGF-BB灰度值为101.2±15.7 vs 180.2±14.6,VEGF灰度值为104.4±15.8 vs 181.5±14.6(均P<0.01),并且血管网织细胞瘤组织中PDGF-BB与VEGF表达呈正相关(r=0.842,P<0.01)。结论血管网织细胞瘤可分泌PDGF-BB和VEGF,这两种因子在作用机制上可能有密切的联系或存在因果关系。检测PDGF-BB和VEGF,可以为血管网织细胞瘤的发病机制研究及临床治疗提供新的思路。抗PDGF-BB及抗VEGF联合治疗可能成为治疗血管网织细胞瘤的新方法。

颅内血管网状细胞瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断

目的探讨颅内血管网状细胞瘤磁共振成像(MRI)表现及鉴别诊断,以提高颅内血管网状细胞瘤的诊断水平。方法选择2013年7月至2018年12月于三门峡市中心医院经手术及病理检查确诊为颅内血管网状细胞瘤患者27例,回顾性分析患者的MRI表现。结果27例患者中,囊结节型血管网状细胞瘤14例,囊腔型血管网状细胞瘤6例,实质型血管网状细胞瘤7例。血管网状细胞瘤大部分位于小脑半球及蚓部,以囊结节型为多见。囊结节型血管网状细胞瘤呈长T1和长T2囊状信号,12例肿瘤内部可见大小不等的等T1、稍长T2结节影,增强扫描结节可见强化,囊不强化,弥散加权成像(DWI)病变扩散不受限。囊腔型血管网状细胞瘤呈囊状长T1和长T2信号改变,DWI扩散不受限,周围未见水肿,增强扫描囊壁可见轻微线状强化。实质型囊结节型血管网状细胞瘤呈混杂T1混杂T2信号,增强扫描可见较明显强化,3例病灶周围可见水肿。结论颅内血管网状细胞瘤的MRI表现具有一定特征性,平扫及增强扫描有助于提高各型血管网状细胞瘤的诊断及鉴别诊断。

脑血管母细胞瘤与Von Hippel-Lindau病的诊断与治疗(附1例)

目的:探讨脑血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)与Von Hippel-Lindau病的诊断及治疗,以及两者之间的关系。方法:系统回顾性分析1980年6月-2005年6月诊治的96例脑血管网状细胞瘤,包括其中9例Von Hippel-Lindau病的临床资料。结果:96例脑血管网状细胞瘤全切78例,大部切除18例,死亡6例,手术死亡率6.28%,9例Von Hippel-Lindau病患者中,3例死于肾癌。结论:脑血管网状细胞瘤为良性血管性肿瘤,头颅MR可对典型病例作出定性分析,肿瘤实质性者病程缓慢,囊性者病程较短,出血性者起病急骤。发病部位较为恒定,主要在小脑,而以右小脑半球多见。治疗以手术切除为主,彻底切除则可治愈。Von Hippel-Lindau病具有潜在恶性,有家族遗传倾向。对于首先发现颅内脑血管网状细胞瘤的患者,应考虑Von Hippel-Lindau病的可能,应仔细全身检查,排除其它脏器病变,并长期随诊。

Von Hippel-Lindau综合征基因及临床诊治进展

逢希伯-林道(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征是一种常染色体显性遗传型疾病,累计多个脏器,包括脑及脊髓血管网址细胞瘤、多囊胰腺、肾肿瘤、视网膜母细胞瘤、血红蛋白增多症等,其发病机理复杂,临床治疗难度较大,我院曾收治数例此类患者,通过多学科共同协作最终患者治愈。现就VHL综合征的概念、发病机理、基因学表现、治疗等作一综述。

小脑血管母细胞瘤的CT表现(附21例分析)

收集经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤21例,对其CT表现和鉴别诊断作了初步分析,同时指出为增加对囊腔和结节的显现,除适当增加静脉注入的造影剂量外,对可疑病例应加作薄层或重叠扫描。