异染性脑白质营养不良

异染性脑自质营养不良（metachromatic leukodystrophy，MLD）是一种严重的神经退化性代谢病，为常染色体隐性遗传。是由于硫酸脑苷脂（sulfatides）及其他含硫酸的糖脂不能脱硫酸，而沉积在全身组织的溶酶体中，主要在中枢及周围神经系统中，其次有肝、胆囊、肾及睾丸等。最终导致神经系统脱髓鞘而形成的进展性退化性神经系统疾病。