5个Vander Woude综合征的家系调查和遗传特点分析

目的:探讨中国人Van der Woude综合征(VWS)的临床表型及遗传学特点。方法:先证者法收集5个VWS家系并进行口腔专科检查和家系调查,分析不同VWS家系个体或同一家系不同个体的临床表型,绘制家系图谱,明确可能的遗传方式。结果:5个VWS家系基本符合常染色体显性遗传特征,患者多数表现为典型的VWS症状,个别患者表现为罕见的唇瘘微型。不同家系个体和同一家系的不同个体临床表型存在明显差异。结论:收集的5个家系均为常染色体显性VWS,且疾病的外显率高,表现度变异大。

快慢型VanderPol系统动力学行为的慢流形控制

针对快慢型VanderPol系统,提出了注入反馈的慢流形控制方法.从几何角度出发,参照系统慢流形选择控制参数,就能将VanderPol系统控制到指定的平衡态或振荡周期轨道上.

环面上vanderPol方程混沌解的可视化计算

研究了环面上非线性 van der Pol方程的图形建模及可视化计算的问题 .在图形环境下 ,对 van der Pol环面方程从建模、实验到结果分析的全过程进行了可视化建模和计算 ,并建立了一个对系统运动轨迹进行全面自动分析试验的可视化仿真框架 .该方法不但可以不用传统程序代码对模型及算法编程 。

谐和与随机噪声联合作用下VanderPol-Duffing振子的参数主共振

研究了VanderPol_Duffing振子在谐和与随机噪声联合激励下的参数主共振响应和稳定性问题· 用多尺度法分离了系统的快变项 ,并求出了系统的最大Liapunov指数和稳态概率密度函数 ,还分析了失稳、分叉和跳跃现象 ,讨论了系统的阻尼项、非线性项。

6个二色Vander Waerden数W(3,q)的下界

给出 6个二色VanderWaerden数W(3,q)的下界 :W(3,4 ) ≥ 18,W(3,5 )≥ 2 2 ,W(3,6 ) ≥ 32 ,W(3,7) ≥4 6 ,W(3,8) ≥ 5 8,W(3,9)≥

多频激励下vander Pol系统主参数-组合共振

应用多尺度法分析了 van der Pol系统受参数激励和多频强迫激励联合作用下的主参数 -组合共振 ,求得了稳态响应的分岔方程 ,应用奇异性理论进行分析 ,得到了系统稳态响应的转迁集和分岔图 ,并分析了原系统参数对普适开折参数的影响。研究表明 ,该系统的稳态响应为一叉型分岔 ,激励幅值 F1 ,F2 和阻尼 μ对普适开折参数的影响很大 ,通过调整 F1 ,F2 和 μ可以很方便地控制解的分岔特性。

Vander Waals流体的大时间行为

相关液气相变的研究 ,主要研究一维混合型偏微分方程组初值问题的解关于时间的渐近性质。

阿瑟·安德森会计公司(Arthur Andersen)

阿瑟·安德森会计公司,是当今六大国际会计公司中唯—曲一个单独的会计师事务所发展而成的。阿瑟·安德森1913年创建于美国伊利诺州的芝加哥市,现已发展成为拥有62000多名合伙人和职员,在世界各国拥有318个办事处的国际会计组织。1992年的经营收入近56亿美元。 阿瑟·安德森会计公司按照单一合伙制组织,采用集中管理模式。在世界各国的阿瑟·安德森整个国际机构的合伙人,不仅能获得本事务所的收益。

关于Rubel与Anderson猜测

本文证明了:设f(z)是开平面上的亚纯函数,i)如果f′≤f,则f(z)是正规的.ii)如果f′≤f,则f(z)的级≤ 2,从而回答了L、A、Rubel与J、M、Anderson提出的部分问题.

COL1A1突变致Van der Hoeve综合征家系的遗传和表型分析并文献复习

目的对一个常染色体显性遗传的Van der Hoeve综合征家系进行详尽的临床表型分析及基因突变检测,明确该家系的致病基因突变位点及该突变对基因编码的影响。方法对收集到的Van der Hoeve综合征家系进行包括病史、体格检查及辅助检查在内的临床资料的收集及外周血液样本的采集,并对22位家系成员进行外显子组测序以及Sanger测序,利用生物信息学软件分析数据。结果该家系共五代,各代连续发病,且每一代男女均可患病,符合常染色体显性遗传特点。该家系中12例患者均自出生时巩膜即呈蓝色且身材矮小,8例患者有骨折病史,可正常愈合,3例患者考虑有Van der Hoeve综合征所致的听力下降,12例患者的COL1A1基因第17号外显子有一个碱基的缺失(c.1128delT),使第376位后的氨基酸编码改变,在第539位提前结束氨基酸编码,该家系中10例无症状者无此突变。结论该家系患者确定为由COL1A1基因c.1128delT突变导致的Van der Hoeve综合征。

尘螨过敏原Der p 7新的IgE抗原表位鉴定及尘螨交叉反应性的研究

目的:尘螨过敏原Der p 7新的IgE抗原表位鉴定及尘螨交叉反应性的研究。方法:ELISA检测华东地区安徽省合肥市的尘螨过敏患者与尘螨过敏临床相关性较高的重组蛋白Der p 7的IgE结合率;通过ELISA和Dot Blot鉴定屋尘螨过敏原Der p 7的新IgE抗原表位;利用圆二色光谱法检测Der p 7和其突变体的结构及热稳定性;最后用ELISA和ELISA抑制实验鉴定尘螨新的交叉过敏物质。结果:通过ELISA实验检测发现,华东地区的合肥市内尘螨过敏患者体内IgE与Der p 7的结合率为36.2%,与华南地区的广州市(37.4%)和西班牙(34.7%)相近。然而,这一结合率受到地理区域、自然环境和生活方式等多种因素的影响,与华北地区的北京市(19.3%)、乌克兰(22.67%)、意大利(28%)相比明显较低,而与非洲(56%)和日本(超过60%)相比则显著不同。ELISA和Dot Blot鉴定出尘螨重要过敏原Der p 7的两个新IgE抗原结合表位,分别是第36位天冬氨酸和第100位天冬氨酸。用圆二色光谱实验证明了Der p 7的结构稳定性,且突变后结构未发生改变,并检测了其热稳定性特征。最后用ELISA和ELISA抑制实验新发现了两种与尘螨存在交叉过敏的物质(小麦和花生)。结论:基于尘螨过敏原Der p 7与华东地区安徽省合肥市内过敏患者IgE的结合率及新的IgE抗原表位的研究为预防、诊断、治疗过敏性疾病提供理论基础,对开发尘螨过敏原低敏疫苗具有参考价值。发现新的尘螨交叉过敏物质为交叉过敏反应的预防、治疗提供了科学依据。

在简谐力作用下vanderPol-Duffing系统的超谐共振

本文讨论了van derPol-Duffing系统在简谐力作用下的超谐共振。利用多尺度法求得一阶近似解,并讨论了其定常解的稳定性。

尘螨过敏原Der p 2线性表位肽及其硝基化产物与IgE结合能力

许多过敏原可以介导Ⅰ型超敏反应,通过与IgE特异性结合,引起过敏症状.过敏原与细胞表面的特异性IgE结合的部分叫做表位,其与IgE的结合能力可以表征过敏原致敏性的强弱.Der p 2是一种重要的屋尘螨过敏原,其线性表位中含有的酪氨酸可被空气中的NO_(2)和O_(3)硝基化,从而影响线性表位与IgE的结合能力.本实验研究了Der p 2的线性表位及其硝基化产物与IgE的结合能力.研究发现,Der p 2的两条表位多肽可以有效地结合IgE,硝基化表位多肽的IgE结合能力显著高于未硝基化的表位多肽,且不同位点的硝基化对于IgE结合能力的增强程度也不同.结果表明,硝基化能够位点特异性地增强Der p 2的致敏性.

Optoelectronic Synapses Based on MXene/Violet Phosphorus van der Waals Heterojunctions for Visual‑Olfactory Crossmodal Perception

The crossmodal interaction of different senses,which is an important basis for learning and memory in the human brain,is highly desired to be mimicked at the device level for developing neuromorphic crossmodal perception,but related researches are scarce.Here,we demonstrate an optoelectronic synapse for vision-olfactory crossmodal perception based on MXene/violet phosphorus(VP)van der Waals heterojunctions.Benefiting from the efficient separation and transport of photogenerated carriers facilitated by conductive MXene,the photoelectric responsivity of VP is dramatically enhanced by 7 orders of magnitude,reaching up to 7.7 A W^(−1).Excited by ultraviolet light,multiple synaptic functions,including excitatory postsynaptic currents,pairedpulse facilitation,short/long-term plasticity and“learning-experience”behavior,were demonstrated with a low power consumption.Furthermore,the proposed optoelectronic synapse exhibits distinct synaptic behaviors in different gas environments,enabling it to simulate the interaction of visual and olfactory information for crossmodal perception.This work demonstrates the great potential of VP in optoelectronics and provides a promising platform for applications such as virtual reality and neurorobotics.

A Concentration Theorem of(R, p)-anders on Hadamard Manifolds

In this note, we prove a concentration theorem of （R,p）-anders. As a simple corollary, one can prove that （X, p）-anders do not admit coarse embeddings into Hadamard manifolds with bounded sectional curvatures.

High-Quality van der Waals Epitaxial CsPbBr_(3)Film Grown on Monolayer Graphene Covered TiO_(2)for High-Performance Solar Cells

Two-dimensional materials have been widely used to tune the growth and energy-level alignment of perovskites.However,their incomplete passivation and chaotic usage amounts are not conducive to the preparation of highquality perovskite films.Herein,we succeeded in obtaining higher-quality CsPbBr_(3)films by introducing large-area monolayer graphene as a stable physical overlay on top of TiO_(2)substrates.Benefiting from the inert and atomic smooth graphene surface,the CsPbBr_(3)film grown on top by the van der Waal epitaxy has higher crystallinity,improved(100)orientation,and an average domain size of up to 1.22μm.Meanwhile,a strong downward band bending is observed at the graphene/perovskite interface,improving the electron extraction to the electron transport layers(ETL).As a result,perovskite film grown on graphene has lower photoluminescence(PL)intensity,shorter carrier lifetime,and fewer defects.Finally,a photovoltaic device based on epitaxy CsPbBr_(3)film is fabricated,exhibiting power conversion efficiency(PCE)of up to 10.64%and stability over 2000 h in the air.

ZnSb/Ti_(3)C_(2)T_(x)MXene van der Waals heterojunction for flexible near-infrared photodetector arrays

Two-dimension(2D)van der Waals heterojunction holds essential promise in achieving high-performance flexible near-infrared(NIR)photodetector.Here,we report the successful fabrication of ZnSb/Ti_(3)C_(2)T_(x)MXene based flexible NIR photodetector array via a facile photolithography technology.The single ZnSb/Ti_(3)C_(2)T_(x)photodetector exhibited a high light-to-dark current ratio of 4.98,fast response/recovery time(2.5/1.3 s)and excellent stability due to the tight connection between 2D ZnSb nanoplates and 2D Ti_(3)C_(2)T_(x)MXene nanoflakes,and the formed 2D van der Waals heterojunction.Thin polyethylene terephthalate(PET)substrate enables the ZnSb/Ti_(3)C_(2)T_(x)photodetector withstand bending such that stable photoelectrical properties with non-obvious change were maintained over 5000 bending cycles.Moreover,the ZnSb/Ti_(3)C_(2)T_(x)photodetectors were integrated into a 26×5 device array,realizing a NIR image sensing application.

粉尘螨变应原Der f 36重组蛋白制备及其与Der p 36的交叉反应性研究

目的:制备粉尘螨变应原第36组分(Der f 36)重组蛋白,鉴定其免疫原性并进行生物信息学分析。方法:获得Der f 36核酸序列并进行人工合成,插入pET-28a(+)载体,制备pET-28a(+)-Der f 36质粒,转化至BL21(DE3)感受态细胞,经诱导表达和纯化后,获得重组变应原rDer f 36,SDS-PAGE和Western blot鉴定rDer f 36重组蛋白,IgE-ELISA检测其血清IgE结合率,IgE-ELISA抑制实验检测rDer f 36与rDer p 36的交叉反应性;HNEpC细胞与rDer f 36共孵育24 h后测定细胞因子;生物信息学软件比较Der f 36与Der p 36的理化性质和结构。结果:得到了Der f 36的编码基因,全长690 bp,相对分子质量为25.6 kD;IgE-ELISA鉴定rDer f 36血清IgE结合率为42.1%;IgE-ELISA抑制实验结果显示rDer p 36对rDer f 36的抑制率>50.00%[40.00%(8/20)],平均抑制率为52.98%。HNEpC细胞与rDer f 36共孵育后,IL-6、IL-8、IL-33、IL-25和TSLP表达均高于对照组。生物信息学分析显示Der f 36和Der p 36的序列一致性为77.63%,理化性质较为相似;二级结构分析结果显示二者均含有α螺旋、β转角和无规则卷曲,且无规则卷曲含量最高;C2结构域显示高度重叠(RMSD=0.046)。结论:成功制备了rDer f 36重组蛋白,且具有免疫原性,为粉尘螨变应原单组分诊断及治疗奠定了基础。Der f 36与Der p 36的理化性质、二级结构和三级结构高度相似,决定其具有交叉反应性。

Mass-spring model for elastic wave propagation in multilayered van der Waals metamaterials

Multilayered van der Waals(vdW)materials have attracted increasing interest because of the manipulability of their superior optical,electrical,thermal,and mechanical properties.A mass-spring model(MSM)for elastic wave propagation in multilayered vdW metamaterials is reported in this paper.Molecular dynamics(MD)simulations are adopted to simulate the propagation of elastic waves in multilayered vdW metamaterials.The results show that the graphene/MoS_(2)metamaterials have an elastic wave bandgap in the terahertz range.The MSM for the multilayered vdW metamaterials is proposed,and the numerical simulation results show that this model can well describe the dispersion and transmission characteristics of the multilayered vdW metamaterials.The MSM can predict elastic wave transmission characteristics in multilayered vdW metamaterials stacked with different two-dimensional(2D)materials.The results presented in this paper offer theoretical help for the vibration reduction of multilayered vdW semiconductors.

重组粉尘螨变应原rDer f 27制备及其活性鉴定

目的:制备粉尘螨变应原第27组分(Der f 27)重组蛋白,鉴定其免疫活性。方法:构建pET-28a(+)-Der f 27质粒,转化至E.coli BL21(DE3)感受态细胞,经诱导表达和纯化后,获得重组变应原rDer f 27。IgE-ELISA和IgE-Western blot检测rDer f 27与粉尘螨变应性鼻炎患者血清IgE结合率,分别将变应性鼻炎患者PBMC、人支气管上皮细胞BESA-2B与rDer f 27共孵育24 h后测定细胞因子表达;生物信息学软件分析Der f 27的理化性质和结构。结果:成功构建pET-28a(+)-Der f 27质粒并转化至BL21(DE3)细胞,经IPTG诱导表达和纯化后,SDS-PAGE和Western blot在约48 kD处见特异性条带;IgE-ELISA和IgEWestern blot检测rDer f 27与粉尘螨变应性鼻炎患者血清IgE结合率分别为39.5%和45.5%;与对照组相比,变应性鼻炎患者PBMC与rDer f 27共孵育后,IL-6和IL-8表达升高(P<0.05);BESA-2B细胞与rDer f 27共孵育后,IL-10和TGF-β表达降低,IL-17A和IL-23A表达升高(P<0.05);生物信息学结果显示Der f 27属于丝氨酸蛋白酶抑制物家族,具有此家族通用结构及功能,二级结构主要为α螺旋(42.62%)和无规则卷曲(35.60%)。结论:成功制备了具有较好免疫反应性和免疫原性的重组变应原rDer f 27,并揭示其为变应性鼻炎的重要变应原之一。