克拉曲滨治疗进展期播散性黄瘤3例

报告3例克拉曲滨成功治疗进展期播散性黄瘤(XD)。患者均为男性,2例33~34岁,1例12岁,病程5~8年。皮肤科检查:皮疹均泛发全身且伴黏膜损害,褶皱部位受累明显。2例并发尿崩症与眼内损害,3例均有黏膜受累且病情进展,对多种治疗抵抗。诊断:XD。治疗:予静脉滴注克拉曲滨0.14 mg/(kg·d),连续5 d为一个疗程,每月1次,共6个疗程。治疗后3例患者病情均有不同程度的改善,起效时间在第2~3疗程间。其中2例患者>70%皮损消退,遗留色素沉着,其余皮损明显缩小。3例黏膜和(或)眼内症状及尿崩症均明显改善。治疗过程中均未发现严重不良反应,仅有短期可逆性血细胞下降。随访4年发现停药后皮损与黏膜情况仍在进一步好转中,尿崩症亦有所好转。

播散性黄瘤

报告1例播散性黄瘤。患儿男,6岁。面颈部、躯干、四肢近端、外生殖器泛发黄色或黄褐色丘疹1年余,无自觉症状,尿常规、血脂正常。组织病理检查示真皮浅层组织细胞、泡沫细胞及多核巨细胞浸润,其中可见较多Touton细胞和少量嗜酸性粒细胞。免疫组化检查:CD1a(-)、S-100蛋白(-)、CD68(+)。结合临床诊断:播散性黄瘤。

吡唑醚菌酯对两种优稀水果病原菌的毒力测定及田间防治效果

为推荐登记优稀水果重要病害的防治用药,有效缓解小宗作物病害防治缺药或无药可用的现状。采用室内毒力测定及田间药效试验,评价30%吡唑醚菌酯悬浮剂防治黄皮炭疽病和番石榴叶斑病的防治效果及安全性。试验结果表明,吡唑醚菌酯对黄皮炭疽病菌和番石榴叶斑病菌菌丝生长均有较好的抑制作用,EC_(50)分别为0.0321μg/mL和2.0167μg/mL,均显著优于对照药剂嘧菌酯的抑菌效果;30%吡唑醚菌酯悬浮剂有效成分用量250 mg/kg对黄皮炭疽病和番石榴叶斑病具有较好的田间防治效果,施药处理3次后对2种果树病害的防治效果分别达到78.68%和77.45%,显著优于对照药剂25%吡唑醚菌酯悬浮剂200 mg/kg的处理。30%吡唑醚菌酯悬浮剂对黄皮炭疽病和番石榴叶斑病均具有较好的防治效果,值得应用于两种果树病害的防治与示范推广。

播散性黄瘤1例

患者男,32岁。面部及皱褶部位多发黄红色丘疹、结节7年。腋窝新发丘疹组织病理示:真皮深层弥漫性组织细胞浸润,尚见少量泡沫细胞及较多Touton巨细胞。免疫组化示:CD68,ⅩⅢ因子(+),CD1a,S100(-)。血脂、垂体CT正常。诊断:播散性黄瘤。

播散性黄瘤并发垂体、骨受累及尿崩症

报告1例播散性黄瘤并发垂体、骨受累及尿崩症。患者女,14岁。全身丘疹伴多饮及多尿1年余。家族中无类似疾病患者。皮肤科检查:双眼睑及睑缘、口周、双侧腋下、腹部及背部多发粟粒至黄豆大棕红色丘疹,表面光滑、质韧,无压痛。口咽部及肛周黏膜未见异常。实验室及辅助检查:血脂无异常;胸部CT示T4椎体内可见骨破坏。皮损组织病理检查:表皮棘层不规则增厚,真皮浅层淋巴细胞及组织细胞浸润,可见泡沫细胞及多核巨细胞。免疫组化:CD68(+++),S-100蛋白(-),CD1a(-)。诊断:播散性黄瘤;中枢性尿崩症。

颜面播散性粟粒性狼疮一例

患者,女,40岁。面部丘疹3年余,以眶周为主,逐渐增多、增大。无明显自觉症状。,组织病理示:表皮萎缩变薄,皮突消失变平,真皮浅层可见结核结构,中央可见干酪样坏死,周边可见淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞及多核巨细胞。诊断:颜面播散性粟粒性狼疮。

中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床及病理研究

目的 研究中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、病理及影像学特点,探讨其诊断及鉴别诊断要点.方法 收集首都医科大学宣武医院2010-2014年10例中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症[罗塞-道夫曼病7例,播散性黄色瘤3例]的临床病理资料,分析其临床病史、影像学、病理组织学、免疫表型及预后特点.结果 7例罗塞-道夫曼患者中,男5例,女2例,平均年龄46.7岁;影像学表现为形态各异的占位性病变,大部分为硬脑/脊膜受累,仅1例病变单纯发生于脑实质内,与硬脑膜无关系;MRI示病灶表现为T1低或等信号影,T2低、等或稍高信号影,增强后可见强化;镜下于慢性炎性细胞浸润及纤维化的背景中可以看到多量组织细胞分布,部分组织细胞可见“伸入”现象,免疫组化显示组织细胞表达CD11c、CD68、MAC387及S-100蛋白,不表达CD1α,其中1例同时合并IgG4相关的慢性肥厚性硬脊膜炎;随访到6例罗塞-道夫曼病患者,5例恢复良好,1例死于该病.3例播散性黄色瘤患者均为女性,中位年龄20岁;影像学显示3例均为多发病变,累及颅内不同部位,MRI均表现为T1低或等信号,T2高信号,增强后可见强化;镜下可见大量泡沫样组织细胞增生,散在Touton多核巨细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,组织细胞表达CD68及CD11c,部分表达MAC387,不表达S-100及CD1α;随访到2例播散性黄色瘤患者,1例恢复良好,1例死于该病.结论 罗塞-道夫曼病及播散性黄色瘤都具有较为典型的组织学及免疫组化特点,但应该与朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其他非朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别,还应该与和各自形态学相似的其他疾病鉴别.由于这类疾病临床表现及影像学的不典型性,临床医生与病理医生需要进行良好有效的沟通及合作,以提高诊断正确率.