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Retroperitoneal epithelioid sarcoma: A case report 被引量:1
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作者 JoséA Coronado MigueláChávez +2 位作者 Martín A Manrique Jony Cerna Ana L Trejo 《World Journal of Gastrointestinal Endoscopy》 CAS 2017年第12期579-582,共4页
Epithelioid sarcoma(ES), a mesenchymatous malign neoformation, is often diagnosed in later stages and associated with high recurrence index, metastasis and mortality. We report a case of a 65 years old male, with hist... Epithelioid sarcoma(ES), a mesenchymatous malign neoformation, is often diagnosed in later stages and associated with high recurrence index, metastasis and mortality. We report a case of a 65 years old male, with history of abdominal pain and upper gastrointestinal bleeding. Endoscopy demonstrated a posterior duodenal wall perforation communicating with a solid retroperitoneal neoformation. Endoscopic biopsy was performed, with a final report of ES. The patient was submitted for surgical palliation due to the tumor's unresectability. Retroperitoneal ES is an extremely rare condition with limited reports in the literature where guidelines for its optimal treatment are not well established. 展开更多
关键词 epithelioid sarcoma RETROPERITONEAL Mesenchymatous neoformation Duodenal perforation ENDOSCOPY
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Epithelioid sarcoma of the spine: a case report and review
2
作者 Jeong Hyun Yoo 《Open Journal of Clinical Diagnostics》 2011年第1期1-4,共4页
Epithelioid sarcoma is a rare malignant soft tissue neoplasm commonly involving extremities of young adults and rarely occurring in the trunk area. It re-sembles a chronic inflammatory process and mimics benign reacti... Epithelioid sarcoma is a rare malignant soft tissue neoplasm commonly involving extremities of young adults and rarely occurring in the trunk area. It re-sembles a chronic inflammatory process and mimics benign reactive granuloma or other benign diseases. Despite its indolence and slow growth, the prognosis is poor with high recurrence and early lymph node spreading and hematogeneous distant metastasis. Involvement of the spine is extremely rare and diffi-cult to diagnose correctly in clinical presentation and pathology. We describe our experience a case of epi-thelioid sarcoma involving lumbar spine. A pre-ope- rative spine MRI showed a large solid and necrotic paraspinal mass which extended into the spinal canal with cord compression, and bone destruction. Final correct diagnosis was confirmed by immunohisto-chemical studies. When young adults present with a spinal lesion that has unusual large necrotic soft tissue mass, immunohistochemical studies are recommended for promptly determining the possibility of spinal epithelioid sarcoma. 展开更多
关键词 sarcoma epithelioid: SPINE Neoplasm: MR IMAGE
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靶向治疗盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例
3
作者 孙佳凡 韩素萍 +2 位作者 王聪 蒋敏波 王秀丽 《国际妇产科学杂志》 CAS 2024年第2期236-240,共5页
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差... 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差等临床特点,而ALK抑制剂(TKI)是治疗这类肿瘤的靶向药物。报道1例手术难以切除的盆腹腔EIMS病例,该患者为年轻女性,临床表现为左下腹痛伴发热,病理明确诊断为EIMS伴有ALK基因的RANBP2-ALK融合突变,经TKI靶向治疗后腹痛等症状快速缓解,且随着用药时间的延长,盆腹腔内病灶进行性缩小。患者经TKI治疗3年,影像学检查均未见肿瘤病灶复发或转移征象。该病例提供了一个靶向治疗持续应答的成功病例,证实了TKI对不可切除、难治性ALK阳性EIMS患者进行靶向治疗的可能性。 展开更多
关键词 上皮样细胞 肉瘤 间变性淋巴瘤激酶 突变 基因融合 克唑替尼
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硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征
4
作者 张彤 陆丽平 +2 位作者 王丽华 杨邵敏 任玉波 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1197-1201,共5页
目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法回顾性分析11例SEF和5例L... 目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变,并复习相关文献。结果11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞形态较为一致,间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维,部分区域细胞稀疏,肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中,其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成,稀疏区间质呈黏液样,可见大量弓形血管,致密区细胞外胶原丰富,两种区域掺杂或交替分布;免疫表型:SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性;分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离,10%(1/10)发生FUS基因断裂分离;1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合;LGFMS中均检测到FUS基因断裂分离(5/5)。结论SEF和LGFMS均为低-中度恶性的纤维肉瘤,具有局部侵袭性;MUC4是其特异性标志物;SEF和LGFMS相关的基因突变常为EWSR1或FUS基因,但在发生频率上差异较大;LGFMS、杂合性SEF/LGFMS和SEF可能为一个疾病谱系,而SEF位于谱系的恶性一端,更具侵袭性。 展开更多
关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤 MUC4 EWSR1 FUS
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中医药联合动脉灌注化疗栓塞术及靶向药治疗复发性外阴上皮样肉瘤1例分析 被引量:1
5
作者 王菡 何流 +5 位作者 罗松 王隽 孙丽娥 周义浪 王春兰 朱国庆 《中医肿瘤学杂志》 2023年第3期65-69,共5页
本文介绍1例经化疗、靶向治疗、区域热疗、手术治疗后复发的外阴上皮样肉瘤进展并肺转移患者的临床资料,通过中医药联合动脉灌注化疗栓塞术及安罗替尼靶向治疗两个疗程后复查胸部+盆腔CT,进行两次前后对比分析及疗效评价,结果表明外阴... 本文介绍1例经化疗、靶向治疗、区域热疗、手术治疗后复发的外阴上皮样肉瘤进展并肺转移患者的临床资料,通过中医药联合动脉灌注化疗栓塞术及安罗替尼靶向治疗两个疗程后复查胸部+盆腔CT,进行两次前后对比分析及疗效评价,结果表明外阴上皮样肉瘤的病灶及肺部转移瘤的病灶范围较前明显缩小并未再增长,随访3个月后复查CT疗效评价为部分缓解,随访6个月后复查CT疗效评价为疾病稳定。本案例中该患者曾采用多种治疗方案后均复发,最终进展并肺转移,而中医药联合动脉灌注化疗栓塞术及靶向药治疗后延长患者的生存期,降低局部复发率,减少化疗、靶向治疗药物的毒副作用,改善患者的临床症状,为外阴上皮样肉瘤的治疗提供参考。 展开更多
关键词 中医药 动脉灌注化疗栓塞术 靶向药 外阴上皮样肉瘤
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单中心上皮样肉瘤28例临床病理特征分析
6
作者 徐婉妮 杨丽 +2 位作者 胡沛臻 王哲 张丽英 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1202-1206,1211,共6页
目的探讨上皮样肉瘤的临床病理学和分子学特征。方法回顾性分析28例上皮样肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及分子改变,行免疫组化和NGS检测,并复习相关文献。结果28例患者中男性19例,女性9例,男女比为2.11∶1。首次发病年龄8~68岁,平均3... 目的探讨上皮样肉瘤的临床病理学和分子学特征。方法回顾性分析28例上皮样肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及分子改变,行免疫组化和NGS检测,并复习相关文献。结果28例患者中男性19例,女性9例,男女比为2.11∶1。首次发病年龄8~68岁,平均35.39岁。19例(67.86%)为经典型(远端型)上皮样肉瘤,9例(32.14%)为近端型(大细胞型)上皮样肉瘤。镜下经典型上皮样肉瘤由上皮样和梭形细胞片状、巢状分布,中央常伴坏死或玻璃样变性的胶原;近端型上皮样肉瘤由大的上皮样细胞结节状分布,细胞核仁明显,异型性明显。免疫表型:瘤细胞表达EMA、CK(AE1/AE3)、CAM5.2、vimentin、SMARCA4(BRG1),不表达HMB-45和CK5/6,Ki-67增殖指数为15%~80%。SMARCB1(INI1)缺失率为96.43%,其中1例经典型上皮样肉瘤NGS检测显示SMARCB1基因拷贝数缺失(CN:1.0894)。结论上皮样肉瘤是一组具有极高的复发率和转移率的肿瘤,预后较差,且组织学形态多样,免疫表型与其他肿瘤有重叠,易误诊为其他良恶性肿瘤。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 SMARCB1 SMARCA4 免疫组织化学 NGS
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颅内外沟通上皮样肉瘤1例及文献复习
7
作者 刘昊 张恒柱 严正村 《国际神经病学神经外科学杂志》 2023年第4期40-43,共4页
报告1例累及枕叶及枕部皮下的颅内外沟通上皮样肉瘤。患者男性,22岁。头痛伴视物不清1个月余。曾有右枕部皮下上皮样肉瘤手术史。病理:肿瘤呈多结节状,结节间纤维组织受挤压,形成假膜;肿瘤组织内可见出血、肉芽肿样结构及血行转移;免疫... 报告1例累及枕叶及枕部皮下的颅内外沟通上皮样肉瘤。患者男性,22岁。头痛伴视物不清1个月余。曾有右枕部皮下上皮样肉瘤手术史。病理:肿瘤呈多结节状,结节间纤维组织受挤压,形成假膜;肿瘤组织内可见出血、肉芽肿样结构及血行转移;免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达上皮细胞膜抗原(EMA)、CK-pan、CD34;不表达INI-1、CK7、CD117。诊断为上皮样肉瘤复发并血行脑转移。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 颅内外沟通肿瘤 治疗
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上皮样肉瘤14例临床分析 被引量:7
8
作者 徐立斌 于胜吉 +2 位作者 邵永孚 张宏图 赵振国 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2007年第7期782-784,共3页
背景与目的:上皮样肉瘤是一种组织起源尚不清楚的罕见软组织肉瘤。其生物学行为独特,容易发生局部复发、淋巴结扩散和/或远处转移。本研究旨在探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法:对我院1990年1月... 背景与目的:上皮样肉瘤是一种组织起源尚不清楚的罕见软组织肉瘤。其生物学行为独特,容易发生局部复发、淋巴结扩散和/或远处转移。本研究旨在探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法:对我院1990年1月至2005年12月间收治的14例上皮样肉瘤临床资料进行回顾性分析,并结合随访资料进行生存分析。全组14例均接受手术治疗。首次手术均在外院进行。再次手术11例在我院进行(9例行扩大切除术,2例行截肢术;4例同时行区域淋巴结清扫术),3例仍在外院行局部切除术或扩大切除术。术后9例接受辅助性治疗,其中单纯放疗6例,放疗+化疗3例。结果:全组在本院病理科复检确诊为上皮样肉瘤。12例(85.7%)出现肿瘤局部复发。4例(28.6%)发现区域淋巴结转移,9例术后3年内死亡。全组总的1、2、5、10年生存率为71.43%、55.56%、27.78%和13.89%。结论:上皮样肉瘤恶性程度并不很高,但局部复发率高,容易发生淋巴结和/或远处转移,预后不佳。广泛性切除或根治性切除合并预防性区域淋巴结清扫术是治疗上皮样肉瘤的有效手段。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 治疗 预后
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阴茎上皮样肉瘤1例报告 被引量:6
9
作者 龚侃 张宁 +3 位作者 辛钟成 曾荔 林桂亭 那彦群 《中华男科学杂志》 CAS CSCD 2004年第3期205-207,共3页
目的 :提高对阴茎上皮样肉瘤的认识及诊治效果。 方法 :根据 1例罕见阴茎上皮样肉瘤的诊治经过 ,结合文献 ,就其特点、鉴别诊断及治疗方法进行分析。 结果 :术前活检为阴茎上皮样肉瘤 ,行阴茎全切加尿道会阴造口术治疗。术后病理和免... 目的 :提高对阴茎上皮样肉瘤的认识及诊治效果。 方法 :根据 1例罕见阴茎上皮样肉瘤的诊治经过 ,结合文献 ,就其特点、鉴别诊断及治疗方法进行分析。 结果 :术前活检为阴茎上皮样肉瘤 ,行阴茎全切加尿道会阴造口术治疗。术后病理和免疫组化检查确诊为阴茎上皮样肉瘤。随访 3年无肿瘤复发。 结论 :当发现阴茎近端肿物、阴茎硬结和尿道梗阻等症状时 ,应考虑到阴茎上皮样肉瘤的可能。治疗宜行阴茎全切术 ,除非可以触及肿大淋巴结 。 展开更多
关键词 阴茎肿瘤 上皮样肉瘤 阴茎全切术 鉴别诊断 治疗方法
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肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析 被引量:15
10
作者 廖秋林 陈晓东 +2 位作者 赖日权 李莲花 周永梅 《诊断病理学杂志》 CSCD 2005年第4期286-288,i0012,共4页
目的探讨肋骨原发性上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及生物学行为。方法对1例原发于肋骨的上皮样肉瘤标本,通过光镜、免疫组化及电镜等方法进行病理组织学观察,并回顾分析相关文献报道。结果本例肿瘤原发于肋骨。肿瘤细胞结节状排列... 目的探讨肋骨原发性上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及生物学行为。方法对1例原发于肋骨的上皮样肉瘤标本,通过光镜、免疫组化及电镜等方法进行病理组织学观察,并回顾分析相关文献报道。结果本例肿瘤原发于肋骨。肿瘤细胞结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,核卵圆形,胞质丰富,嗜酸性,玻璃样。肿瘤中心常见变性坏死。免疫组化示EMA、CK和vimentin(+)。电镜显示肿瘤细胞有大量的细丝、细胞间桥和细胞连接。结论原发于肋骨的上皮样肉瘤比较罕见,形态学相对复杂多样,诊断较困难。根据其组织学和病理学特征,结合免疫组化染色结果可以做出明确诊断。 展开更多
关键词 肋骨 上皮样肉瘤 免疫组化 生物学行为
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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察 被引量:8
11
作者 彭全洲 陈灼怀 +4 位作者 王晓玫 左敏 刘汉勇 胡锦涛 成志强 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期547-551,共5页
目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,... 目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。 展开更多
关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后
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阴茎海绵体肉瘤(附2例报告并文献复习) 被引量:3
12
作者 朱选文 郭君平 +4 位作者 陈晖 任国平 李方印 方家杰 钟达川 《中华男科学杂志》 CAS CSCD 2007年第10期915-917,共3页
目的:探讨阴茎海绵体肉瘤的临床表现、诊断和处理方法。方法:回顾性分析2例原发性阴茎海绵体肉瘤的病理和临床资料,并复习文献进行讨论。结果:2例均行阴茎全切术,术后病理证实1例为阴茎海绵体上皮样血管内皮肉瘤,术后3个月出现肺部转移,... 目的:探讨阴茎海绵体肉瘤的临床表现、诊断和处理方法。方法:回顾性分析2例原发性阴茎海绵体肉瘤的病理和临床资料,并复习文献进行讨论。结果:2例均行阴茎全切术,术后病理证实1例为阴茎海绵体上皮样血管内皮肉瘤,术后3个月出现肺部转移,8个月后死亡;1例为阴茎海绵体上皮样肉瘤,术后半个月出现脑部转移,1个月后死亡。结论:阴茎海绵体肉瘤罕见,确诊依靠病理,治疗主张行阴茎全切术,淋巴清扫多不必施行,易远处转移,预后较差。 展开更多
关键词 阴茎肿瘤 上皮样肉瘤 上皮样血管肉瘤 诊断 治疗
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上皮样肉瘤22例临床病理分析 被引量:6
13
作者 李莉 夏秋媛 +6 位作者 饶秋 樊祥山 石群立 余波 何燕 陆珍凤 周晓军 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第11期661-666,共6页
目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 -75岁,... 目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 -75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁.男女之比为1.2∶1.经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区.镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显.免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3%(19/22)、81.8%(17/22)、90.9% (20/22)、59.1%(13/22)和4.5% (1/22);S-100阳性率为22.7%(5/22),但均为弱(+).所有病例CD31和HMB45均为(-).INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3%(10/12)和70%(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-).结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断. 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 免疫组化 INI1
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上皮样肉瘤49例临床病理分析 被引量:8
14
作者 刘宝岳 孟淑琴 +2 位作者 丁宜 孙晓淇 黄啸原 《诊断病理学杂志》 CSCD 2011年第6期407-410,共4页
目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法收集49例上皮样肉瘤的临床病理学资料,分析其临床和病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。结果 49例患者年龄10~83岁,平均年龄38.8岁,男女之比为1.9∶1。"经典型"... 目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法收集49例上皮样肉瘤的临床病理学资料,分析其临床和病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。结果 49例患者年龄10~83岁,平均年龄38.8岁,男女之比为1.9∶1。"经典型"是上皮样肉瘤的常见类型,多发生于四肢尤其是上肢的软组织;"近心型"上皮样肉瘤罕见,多发生于中线软组织。上皮样肉瘤具有多结节状生长,细胞呈上皮样分化,中心性坏死和肉芽肿样结构的组织学特征,需与多个肿瘤及非肿瘤性病变鉴别。免疫组化vimentin、CK、EMA和CD34(+)。染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性。结论上皮样肉瘤罕见,恶性程度相对较低,但复发率高,诊断应结合临床、组织学、免疫表型及遗传学特征综合分析。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 临床病理 诊断 鉴别诊断
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11例上皮样肉瘤临床治疗分析 被引量:4
15
作者 李黎 岑石强 +2 位作者 黄富国 张世琼 屠重琪 《中国修复重建外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第12期1315-1318,共4页
目的探讨上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)临床特点、诊断及治疗方法,提高此病的诊疗水平。方法2000年1月~2006年9月,收治11例ES患者。男7例,女4例;年龄14~41岁。初发年龄9~41岁,平均27.7岁。上肢7例,下肢3例,腹壁1例。10例有复... 目的探讨上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)临床特点、诊断及治疗方法,提高此病的诊疗水平。方法2000年1月~2006年9月,收治11例ES患者。男7例,女4例;年龄14~41岁。初发年龄9~41岁,平均27.7岁。上肢7例,下肢3例,腹壁1例。10例有复发史。肿瘤<2cm7例,2~5cm1例,>5cm3例。1例于外院行局部切除手术;7例行扩大切除术,切除肿瘤及周边3cm以上正常组织;3例行根治手术,截肢或截指。术后均行正规放、化疗治疗。结果患者术后伤口均期愈合,无并发症发生。皮瓣成活,植骨骨性融合。11例获随访5~54个月,平均23.2个月。8例术后2~20个月复发,平均8.9个月,复发率为73%。其中3例行截肢手术;4例术后6~24个月腋窝淋巴结转移,1例术后10个月肺部转移,均未再手术治疗。4例术后6~14个月全身衰竭死亡。结论对于ES,早期诊断可选择保肢的手术方式,术后予以辅助化、放疗是首选治疗方案。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 临床特点 治疗方法
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上皮样肉瘤的临床病理研究 被引量:5
16
作者 李丹 米粲 +1 位作者 叶秀峰 李昱 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2008年第4期490-493,共4页
目的:探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma,ES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:按软组织肿瘤WH(O 2002年)分类标准收集2例上皮样肉瘤,应用光镜行HE及免疫组织化学染色观察。结果:远端型(即经典型)和近端型上皮样肉瘤各1例。远端... 目的:探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma,ES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:按软组织肿瘤WH(O 2002年)分类标准收集2例上皮样肉瘤,应用光镜行HE及免疫组织化学染色观察。结果:远端型(即经典型)和近端型上皮样肉瘤各1例。远端型患者为女性,28岁,部位为左小腿;组织结构为典型的假性肉芽肿形成,肿瘤细胞呈上皮细胞样,中心有坏死。近端型患者为女性,36岁,部位为宫颈;组织结构可见结节形成,肿瘤细胞呈梭形细胞样,但坏死范围更大。免疫组化染色:两例肿瘤细胞阳性表达Vimentin、EMA、CK,阴性表达Desmin、NSE、S-100;前者还阳性表达低分子CK、CD34,后者还阴性表达Actin(横纹肌)、SMA、HMB-45。结论:上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,必需结合临床、组织结构及免疫表型特征才能作出准确诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 诊断 鉴别诊断 预后
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上皮样肉瘤临床诊治分析 被引量:3
17
作者 李涛 朱慧能 +2 位作者 谢尚闹 孟旭莉 金谷 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 2008年第1期11-14,共4页
背景与目的:上皮样肉瘤是一种少见的软组织肉瘤,多表现为肢体远端的结节或溃疡性病变,可通过腱鞘局部播散、淋巴道和血道转移。因其切除后易复发转移、有较高的淋巴结转移率而区别于其他的软组织肉瘤。本文通过分析上皮样肉瘤临床特点,... 背景与目的:上皮样肉瘤是一种少见的软组织肉瘤,多表现为肢体远端的结节或溃疡性病变,可通过腱鞘局部播散、淋巴道和血道转移。因其切除后易复发转移、有较高的淋巴结转移率而区别于其他的软组织肉瘤。本文通过分析上皮样肉瘤临床特点,治疗效果,生存情况,预后因素,旨在探讨其治疗方法及预后的影响因素等。方法:回顾我院1999-2007年收治的获得随访的18例上皮样肉瘤,对其临床表现、淋巴结转移、治疗情况、生存率及预后进行分析。结果:上皮样肉瘤5年生存率为41%,局部复发率为44.4%。即使截肢,术后仍有复发。在11例行淋巴结清扫的患者中淋巴结转移率为63.6%。结论:上皮样肉瘤是一种侵袭性较强、淋巴结转移率高、术后易复发的软组织肉瘤,手术应充分考虑切除的广泛性。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 软组织肉瘤 诊断 预后
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肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察 被引量:8
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作者 崔华娟 赖日权 +2 位作者 王卓才 彭大云 赖续文 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第4期215-219,共5页
目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺... 目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术",术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难。PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移。肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润。局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞。细胞异型性明显,核分裂>4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死。转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂>10个/10HPF,病理性核分裂多见。免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40%。患者出院20天后死亡。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别。正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要。 展开更多
关键词 肺肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
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上皮样肉瘤的临床与病理分析 被引量:18
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作者 吴艳 郑丽端 +1 位作者 李家文 王椿森 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期273-275,共3页
目的:探讨上皮样肉瘤的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法:收集9例上皮样肉瘤患者资料,观察和分析其临床和组织病理学特征,并通过免疫组化方法分析其细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100蛋白、CD34及平滑肌肌动... 目的:探讨上皮样肉瘤的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法:收集9例上皮样肉瘤患者资料,观察和分析其临床和组织病理学特征,并通过免疫组化方法分析其细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100蛋白、CD34及平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达。结果:该肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成,肿瘤细胞有一定的异形性,可以表达CK、EMA、Vim、S-100蛋白、CD34及SMA。结论:上皮样肉瘤是恶性肿瘤,免疫组化有助于确定肿瘤是上皮细胞来源。在临床和组织病理上本病需与其他肿瘤和肉芽肿鉴别。 展开更多
关键词 上皮样肉瘤 临床分析 病理特征
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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察 被引量:5
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作者 吴惠 孟宇宏 +5 位作者 宁浩勇 路平 洪柳 康筱玲 段敏刚 冉志远 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第11期680-684,共5页
目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位... 目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强(+),部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53(+),Ki-67阳性指数10% - 20%.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK(+).治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差. 展开更多
关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 腹腔 ALK
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