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Progressive Symmetrical Erythrokeratoderma-Like Psoriasis: A New Case Report
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作者 Waqas S. Abdulwahhab Sumer Baroud Khaled Adel Al Sayed 《Journal of Cosmetics, Dermatological Sciences and Applications》 2021年第4期293-303,共11页
<strong>Background:</strong> Psoriasis, a chronic, systemic, inflammatory disease with prominent skin involvement, affects approximately 2% - 4% of the world population. Common variants of psoriasis are pl... <strong>Background:</strong> Psoriasis, a chronic, systemic, inflammatory disease with prominent skin involvement, affects approximately 2% - 4% of the world population. Common variants of psoriasis are plaque psoriasis, inverse psoriasis, guttate psoriasis, erythrodermic psoriasis, pustular form either palmoplantar pustular psoriasis or generalized pustular psoriasis, nail psoriasis, and psoriatic arthritis. Progressive Symmetrical Erythrokeratoderma (PSEK) is a rare genetic disorder, characterized by fixed, well-defined erythematous and hyperkeratotic plaques distributed predominantly on the elbows, knees, trunk, and dorsal surfaces of hands and feet. Clinically has the same presentation to psoriasis especially at early onset and could be confused with psoriasis but histopathological findings and progression of the psoriatic disease can differentiate between both conditions. <strong>Aim:</strong> To document a new variant of a severe, recalcitrant type of psoriasis with a history of recurrent attacks of exacerbations and partial remissions especially in lesions involving lower extremities that are clinically PSEK-like in presentation, but histopathologically consistent with psoriasis. <strong>Case report:</strong> A 12-year-old childhood male, known case of Down’s syndrome, presented to our clinic with a history of severely pruritic skin rashes involving the perioral area, corners of the mouth, bilateral elbows, dorsal hands, scrotum, and both lower extremities for 6 years duration. The rashes gradually progressed with time to form fixed lesions in the last 2 years. He was received multiple treatment modalities, including topical steroids, topical vitamin D derivatives, and narrowband UVB phototherapy without significant improvement and the lesions became more worsened over time. <strong>Conclusion:</strong> psoriasis can be presenting with a new variant of a severe, recalcitrant, and difficult to treat type in Down syndrome cases with a history of recurrent attacks of exacerbations and partial remissions especially in lesions involving lower extremities which are clinically PSEK-like in presentation, but histopathologically consistent with psoriasis. However, early diagnosis and strict management are important in controlling the severity of the condition. 展开更多
关键词 Progressive Symmetrical erythrokeratoderma PSORIASIS Down Syndrome PRURITUS Biological Therapy HYPERPIGMENTATION
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Erythrokeratoderma variabilis in a 3-year-old child:a satisfactory response to treatment with oral acitretin and topical 0.025% tretinoin cream
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作者 Yan Teng Jian-Fang Sun Yi Liu 《International Journal of Dermatology and Venereology》 2018年第4期232-234,共3页
Introduction Erythrokeratoderma variabilis is a rare autosomal dominant genodermatosis that usually appears within the first year of life, but may arise later in childhood. EKV was described by Mendes da Costa in 1925... Introduction Erythrokeratoderma variabilis is a rare autosomal dominant genodermatosis that usually appears within the first year of life, but may arise later in childhood. EKV was described by Mendes da Costa in 1925(1)Clinical characteristics of EKV consist of irregularly-shaped, erythematous, scaly patches and hyperkera-totic plaques. 展开更多
关键词 erythrokeratoderma variabilis a satisfactory response
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全外显子测序协助诊断进行性对称性红斑角皮病一家系
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作者 方梦 王真真 +5 位作者 赵晴 孙乐乐 薛晓彤 于功奇 刘红 张福仁 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第7期493-495,共3页
目的:报道进行性对称性红斑角皮病一家系,家系中包括3例患者和2名健康成员,涉及三代人。先证者临床上初步诊断为掌跖角皮病,为进一步明确诊断、确定致病突变,对该家系成员进行基因检测。方法:利用全外显子测序确定该家系中患者的致病突... 目的:报道进行性对称性红斑角皮病一家系,家系中包括3例患者和2名健康成员,涉及三代人。先证者临床上初步诊断为掌跖角皮病,为进一步明确诊断、确定致病突变,对该家系成员进行基因检测。方法:利用全外显子测序确定该家系中患者的致病突变,Sanger测序验证突变的真实性。结果:该家系中致病突变为TRPM4基因上的突变c.3119T>c(p.Ile1040Thr)。结论:根据全外显子测序结果以及家系中患者的临床表现最终诊断为进行性对称性红斑角皮病。 展开更多
关键词 进行性对称性红斑角皮病 全外显子测序 遗传分析 Sanger测序
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Olmsted综合征国内首报 被引量:8
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作者 马东来 胡瑾 方凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第10期637-639,共3页
报告1例Olmsted综合征。患儿男,4岁。因双侧进行性残毁性掌跖角化和腔口周围边界清楚的角化性斑块而就诊。曾在当地医院诊断为肠病性肢端皮炎,给予硫酸锌口服治疗2年余,无明显效果,并且病情进行性加重。予以阿维A10mg/d口服治疗后,掌跖... 报告1例Olmsted综合征。患儿男,4岁。因双侧进行性残毁性掌跖角化和腔口周围边界清楚的角化性斑块而就诊。曾在当地医院诊断为肠病性肢端皮炎,给予硫酸锌口服治疗2年余,无明显效果,并且病情进行性加重。予以阿维A10mg/d口服治疗后,掌跖角化皮损有所好转。 展开更多
关键词 OLMSTED综合征 角化病 掌跖 红斑角化病 腔口周围
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中国汉族人6家系42例进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特点分析 被引量:12
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作者 崔勇 周文明 +4 位作者 李明 何平平 高敏 陈建军 张学军 《中国麻风皮肤病杂志》 北大核心 2004年第2期103-106,共4页
目的 : 了解中国汉族人进行性对称性红斑角化症 (PSEK)的临床表型和遗传学特点。方法 : 对我们收集的一个PSEK家系中患者的临床表型和遗传特点进行总结和分析 ,并将结果与 1980年以来文献报道的 5个中国汉族人PSEK家系进行系统对比分... 目的 : 了解中国汉族人进行性对称性红斑角化症 (PSEK)的临床表型和遗传学特点。方法 : 对我们收集的一个PSEK家系中患者的临床表型和遗传特点进行总结和分析 ,并将结果与 1980年以来文献报道的 5个中国汉族人PSEK家系进行系统对比分析。结果 :  (1)PSEK在家系中的传递符合常染色体显性遗传模式 ;(2 )中国汉族人群中PSEK的临床表型特征为初发于掌跖的固定、边界清楚的角化性红色斑块 ,对称分布 ,部分患者皮损可扩展至四肢近端及躯干等处 ,但多局限 ,不影响患者健康 ,多幼年发病 ;(3)同一家系中不同患者的表现度可存在明显差异 ;(4 )患者多不伴发其他疾病 ;(5 )部分家系的发病情况呈现不规则显性。结论 : PSEK是一种具有高外显率的常染色体显性遗传性皮肤病 ,中国汉族人群中报道不多 ;临床表型以对称分布的散在、固定的角化性红色斑块为特征 。 展开更多
关键词 中国汉族人 家系 进行性对称性红斑角化症 遗传特点 临床表型 常染色体显性遗传性皮肤病
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可变性红斑角化病1例
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作者 王琼 董颖颖 +2 位作者 任建文 周鹏军 涂晨 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第3期300-301,共2页
患者男,2岁4个月,全身红斑伴皮肤干燥2年余。系统检查无异常。皮肤科情况:面部、躯干、四肢可见界限清楚的对称性红色斑片,表面干燥,皮肤变硬、粗糙,部分皮损上覆有鳞屑,不易剥离,掌跖角化过度。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全... 患者男,2岁4个月,全身红斑伴皮肤干燥2年余。系统检查无异常。皮肤科情况:面部、躯干、四肢可见界限清楚的对称性红色斑片,表面干燥,皮肤变硬、粗糙,部分皮损上覆有鳞屑,不易剥离,掌跖角化过度。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,真皮轻度水肿伴炎细胞浸润。诊断:可变性红斑角化病。 展开更多
关键词 可变性红斑角化病
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A Novel Regimen for Perioral Dermatitis by Photodynamic Therapy
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作者 Smadar Schreiber 《Journal of Pharmacy and Pharmacology》 2016年第10期559-563,共5页
Some patients with perioral dermatitis are not relieved despite many medications. These patients confront pain, psychological bother and social/occupational limitations. Being efficient for a wide variety of diseases ... Some patients with perioral dermatitis are not relieved despite many medications. These patients confront pain, psychological bother and social/occupational limitations. Being efficient for a wide variety of diseases including infectious inflammative degenerative or tumoral, photodynamic therapy holds a good chance to cure diseases of unknown origin, such as perioral dermatitis. This study presents the results of three women with chronic perioral dermatitis that persisted for years with partial response to medical regimen. They asked for photodynamic treatment to ease off their suffering. The duration of follow-up was up to five years. Following PDT (photodynamic therapy), the patients discontinued medications, redness decreased and eruption disappeared. In these patients, a single PDT treatment provided prolonged relief of perioral dermatitis for up to three years. These data are encouraging but not sufficient. Further study is warranted. 展开更多
关键词 PDT (photodynamic therapy) perioral dermatitis periorificial dermatitis face rash.
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儿童肉芽肿性口周皮炎6例临床疗效分析 被引量:1
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作者 杨怡君 张珍 +2 位作者 王雨蒙 李明 姚志荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期290-293,共4页
目的总结儿童肉芽肿性口周皮炎的临床特征,并观察克拉霉素的疗效。方法回顾分析2018年12月至2021年3月克拉霉素治疗儿童肉芽肿性口周皮炎6例的临床资料并复习相关文献。结果6例患儿中男2例、女4例,中位年龄5.0(4.3~5.0)岁。皮损特点为... 目的总结儿童肉芽肿性口周皮炎的临床特征,并观察克拉霉素的疗效。方法回顾分析2018年12月至2021年3月克拉霉素治疗儿童肉芽肿性口周皮炎6例的临床资料并复习相关文献。结果6例患儿中男2例、女4例,中位年龄5.0(4.3~5.0)岁。皮损特点为口周、鼻周的红斑丘疹;6例均累及口周和鼻周,3例同时累及眼周,1例累及颈部,1例累及外阴。中位病程为4.0(3.3~7.8)月。确诊后均给予克拉霉素125 mg,每日1次口服。皮损清除中位时间为18.0(16.0~19.0)周。随访过程中未出现不良反应。结论克拉霉素在治疗儿童肉芽肿性口周皮炎方面可能有效且安全性良好。 展开更多
关键词 肉芽肿性口周皮炎 克拉霉素 治疗 儿童
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儿童肉芽肿性口周皮炎18例临床分析 被引量:1
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作者 陈见友 苏伟 +3 位作者 张高磊 邓维 高莹 刘晓雁 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1402-1407,共6页
目的 探讨儿童肉芽肿性口周皮炎的临床表现、病理特征、治疗及预后。方法 回顾性分析2018年6月-2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科诊治的18例肉芽肿性口周皮炎患儿的临床特点、皮肤镜特点、组织病理学特征、治疗方法以及预后... 目的 探讨儿童肉芽肿性口周皮炎的临床表现、病理特征、治疗及预后。方法 回顾性分析2018年6月-2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科诊治的18例肉芽肿性口周皮炎患儿的临床特点、皮肤镜特点、组织病理学特征、治疗方法以及预后。结果 18例患儿中男11例,女7例,面部腔口周围直径1~3 mm大小的坚实小丘疹,簇集分布。所有患儿系统检查均无异常。皮肤镜检查示:皮损部位可以看到多发圆形均质的橙黄色区域,周围伴或不伴红晕及鳞屑。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮浅中层及毛囊周围见非干酪样肉芽肿,由组织细胞、多核巨细胞及淋巴细胞组成。18例患儿均给予外用0.03%浓度的他克莫司软膏和/或联合口服阿奇霉素治疗,随访2年,均无复发。其中2例患儿愈后皮损部位出现了色素沉着及瘢痕。结论 儿童肉芽肿性口周皮炎属良性自限性皮肤病,具有独特的临床表现、皮肤镜特征和病理特征。根据皮损类型选择不同的治疗方案,建议尽早治疗,可以缩短病程,减少后遗皮肤表现的发生,主要为色素沉着,偶尔出现凹陷性瘢痕。 展开更多
关键词 口周皮炎 肉芽肿性口周皮炎 儿童 色素沉着 他克莫司 阿奇霉素
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中国蒙古族进行性对称性红斑角化症伴真菌感染1例
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作者 段妍 李林烨 +5 位作者 阿苏瑞 李睿亚 王杰 刘芳芳 何月 王茜 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期293-296,共4页
患者女,28岁,蒙古族,双手足背、双掌跖、双腕部及双踝部对称性红斑角化28年,手足脱屑伴甲改变20年。皮肤科情况:双手足背、双掌跖、双腕部及双踝部边界清楚、对称分布红斑,掌跖角化明显,伴有脱屑,左手拇指甲和右足拇趾甲部分颜色变黄及... 患者女,28岁,蒙古族,双手足背、双掌跖、双腕部及双踝部对称性红斑角化28年,手足脱屑伴甲改变20年。皮肤科情况:双手足背、双掌跖、双腕部及双踝部边界清楚、对称分布红斑,掌跖角化明显,伴有脱屑,左手拇指甲和右足拇趾甲部分颜色变黄及浑浊肥厚。实验室检查:手足、左手拇指甲和右足拇趾甲真菌镜检及培养阳性,真菌培养示红色毛癣菌,余未见异常。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,基底层完整,真皮浅层血管扩张,管周少量炎细胞浸润。诊断:进行性对称性红斑角化症伴真菌感染。 展开更多
关键词 蒙古族 进行性对称性红斑角化症 真菌感染 家系
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