单用促性腺激素释放激素类似物及联合重组人生长激素治疗对月经初潮后特发性中枢性性早熟女童身高的影响

目的探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)联合重组人生长激素(rhGH),单用GnRHa治疗对有月经初潮的特发性中枢性性早熟(ICPP)女童身高的影响。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于徐州医科大学附属徐州儿童医院儿童生长发育门诊就诊76例有月经初潮的ICPP女童为研究对象,根据治疗方案分为治疗对照组(n=22),单用GnRHa治疗组(n=22)和GnRHa联合rhGH治疗组(n=32),随访观察至接近成年终身高(near final adult height,NFAH),比较三组病儿NFAH、身高净生长(ΔHt)、遗传增高(NFAH-遗传身高)。结果对照组、GnRHa组、联合用药组三组就诊基线身高、体质量、身体质量指数(BMI)、骨龄、遗传靶身高差异无统计学意义(P>0.05),随访NFAH分别(158.27±3.63)cm、(159.61±3.91)cm、(162.61±3.34)cm,ΔHt分别(12.66±3.54)cm、(13.49±3.06)cm、(16.79±3.17)cm,遗传增高分别(−2.32±3.82)cm、(0.16±3.46)cm、(3.52±4.62)cm,三组间均差异有统计学意义(P<0.05),其中联合用药组与GnRHa组、对照组比较均差异有统计学意义(P<0.05);GnRHa组和对照组在遗传增高方面差异有统计学意义(P<0.05),在NFAH、ΔHt方面比较均差异无统计学意义(P>0.05)。结论对已有月经初潮的ICPP女孩,GnRHa联合rhGH治疗,可改善NFAH,但需权衡治疗成本及身高获益,临床应谨慎推荐,单用GnRHa治疗不改善NFAH,可改善遗传增高。

促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟女童的疗效分析

目的探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗特发性中枢性性早熟女童的疗效及对体质量指数、性腺轴激素水平的影响。方法选取2021年3月至2023年5月在开平市中心医院生长发育专科诊断和治疗的42例特发性中枢性性早熟女童作为研究对象,年龄(7.5±2.3)岁,病程(10.98±2.75)个月,均予以GnRHa治疗,以注射用醋酸曲普瑞林为主要治疗药物,肌肉注射,每28~32 d注射1次。第1、2、3针剂量均为3.75 mg(最大剂量不超过180μg/kg),个别体质量较高患儿可间隔21 d加强1针;于第3针治疗后第14天行GnRH简易激发试验,根据黄体生成素(LH)峰值结果调整剂量至80~100μg/kg(最大剂量不超过3.75 mg)。测量治疗前、治疗半年后患儿的身高、体质量、骨龄、预测成年终身高(FAH)等生长发育相关指标,比较治疗前后体质量指数的变化以及卵泡刺激素(FSH)、LH、雌二醇(E2)等激素水平的改变,观察治疗前后子宫容积、卵巢容积、卵泡直径的变化,记录不良反应发生情况。采用Wilcoxon符号秩和检验。结果治疗半年后,患儿第二性征明显抑制,其中8例患儿月经撤退,34例患儿乳房分期退缩;患儿的身高、体质量、骨龄、FAH均高于治疗前[131.1(8.7)cm比127.8(8.2)cm、29.5(6.9)kg比27.0(5.5)kg、9.4(1.7)岁比9.0(1.6)岁、157.4(3.7)cm比154.9(2.8)cm](Z=-5.648、-5.600、-5.713、-5.125,均P<0.001);体质量指数标准差分值(BMISDS)无明显变化[16.7(1.6)kg/m^(2)比16.5(1.4)kg/m^(2)](Z=-0.356,P=0.682);子宫容积、卵巢容积、卵泡直径均较治疗前缩小[2.1(1.6)ml比3.1(2.1)ml、1.2(0.9)ml比2.0(2.8)ml、3.0(1.3)mm比8.0(2.3)mm],差异均有统计学意义(Z=-5.646、-5.579、-5.622,均P<0.001)。第3针治疗后,E2水平、FSH激发峰值、LH激发峰值均较治疗前下降[36.5(10.0)pmol/L比80.0(44.8)pmol/L、2.6(3.6)U/L比13.3(9.3)U/L、0.7(0.3)U/L比12.9(11.6)U/L](均P<0.001)。治疗过程中1例患儿出现臀部脂肪纹,其余患儿在治疗过程中并未诉不适,血常规、肝肾功能等相关指标未见异常。结论GnRHa治疗特发性中枢性性早熟女童能改善FAH,对体质量指数无明显影响,能抑制性腺轴激素水平,具有较好的临床疗效和较高的安全性。

GnRHa治疗女性中枢性性早熟疗效及不良反应观察

目的观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗特发性中枢性性早熟对改善患者终身高的确切疗效,探讨GnRHa治疗的不良反应。方法23例女性特发性中枢性性早熟(ICPP)终止GnRHa治疗后随访(45.0±14.2)个月,观察终身高、月经初潮时间、月经规则程度、体质指数(BMI),比较了G-P图谱、TW3和身高曲线图三种方法预测终身高的精确度。结果GnRHa治疗(24.3±13.1)个月,平均终身高为(160.3±4.2)cm,与靶身高比较,从治疗前预测身高-1.58±2.02SD增加到-0.01±1.53SD。停止治疗后(11.5±5.5)个月出现或复现月经初潮,月经周期均规则。达终身高时BMI为20.81±2.08。停止治疗时G-P图谱和TW3预测值与实际终身高比较差异无统计学意义,均明显高于曲线法的预测值。结论GnRHa治疗ICPP能有效改善终身高,经随访无不良反应。

促性腺激素释放激素类似物联合司坦唑醇对特发性中枢性性早熟女性患儿的身高影响

目的观察促性腺激素释放激素类似物（Gn RHa）联合司坦唑醇（ST）对改善女性特发性中枢性性早熟患儿（ICPP）成年身高（FAH）的效果。方法 60例ICPP女孩分为两组：组1 Gn RHa联合ST（32例）,组2单独使用Gn RHa（28例）。比较各组HV、BA/年龄增长比值（ΔBA/ΔCA）及FAH。结果组1在入组治疗期间的HV显著高于入组治疗前[（6.24±1.84）cm/年和（2.81±0.55）cm/年,P〈0.05],组2的HV与入组治疗前相比,差异无统计学意义[（3.38±0.89）cm/年和（3.98±1.12）cm/年,P〉0.05]。两组ΔBA/ΔCA分别为0.24（0.10-0.29）、0.21（0.10-0.33）,差异无统计学意义（P〉0.05）。组l的FAH为（156.42±2.89）cm,高于入组治疗前预测成年身高[（151.45±3.62）cm,P〈0.05]及遗传靶身高[（154.87±2.71）cm,P〈0.05]。组2的FAH与入组治疗前预测成年身高差异无统计学意义[（153.79±2.57）cm和（152.58±5.41）cm,P〉0.05],且低于遗传靶身高[（155.49±4.36）cm,P〈0.05]。两组无人出现多毛、嗓音粗、阴蒂肥大等表现。结论 ICPP女孩在接受Gn RHa治疗过程中,间歇、小剂量应用ST治疗可显著提高HV而不加速BA,有效改善FAH,且未见明显不良反应。

21羟化酶缺乏症85例随访分析

目的总结21-羟化酶缺陷(21-OHD)患儿的临床资料,分析治疗效果及终身高、成年生活质量,以求在今后寻找更好的治疗方案。方法追踪随访85例21-OHD患儿的实验室指标、药物治疗等因素对患儿终身高的影响及部分患儿成年后的生活状况。结果治疗者中男性失盐型(SW型)6例终身高明显小于靶身高和正常成人身高,女性SV型6例终身高小于靶身高和正常成人身高,未治疗者终身高亦小于靶身高和正常成人身高。男、女终身高及终身高SDS与可的松剂量无相关性。联合应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗2例大于5年预测身高明显增加,达正常成人水平。4例成年女性3例月经不规则。结论绝大多数21-OHD患者终身高不能达到靶身高和正常成人身高水平。皮质激素治疗剂量可能是影响身高改善的重要因素。伴有性早熟者加用GnRHa可改善预测身高。成年女性生活质量欠佳,可能影响生育功能。

抗早颗粒对性早熟女童初潮年龄和成年终身高的影响

目的通过长期随访,比较化痰泻火中药抗早颗粒和西药达菲林对特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)女童初潮年龄及终身高的影响。方法回顾性分析60例ICPP女童的临床及随访资料,中药组和西药组各30例,均已达到或接近成年终身高(final adult height,FAH)。比较两组患者治疗前后身高、预测成年身高(predictive adult height,PAH)、FAH、靶身高(target height,TH)、剩余生长能力、身高净增值、初潮年龄以及月经间期的差异。结果与治疗前比较,两组患者治疗后身高和PAH均显著增加(P<0.05),中药组患者身高增加值显著大于西药组(P<0.05);两组患者FAH、TH、剩余生长能力、身高增净值、初潮年龄和月经间期比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。在相同疗程下,中药组终身高略低于西药组,但两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论在改善患儿终身高和控制初潮年龄方面,中药和西药的效果相似,但中药较西药价廉而且不良反应少,因而比西药更有优势。

促性腺激素释放激素类似物治疗中枢性性早熟女性患儿的远期效果及不良反应

目的探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗中枢性性早熟(CPP)女性患儿的远期效果及不良反应。方法回顾性分析64例接受GnRHa治疗的CPP女性患儿的治疗资料和随访资料。记录治疗期间的年生长速率、骨龄及骨龄的身高标准差分值(HtSDS_(BA))、遗传靶身高、成年期终身高(FAH)、预测成人期终身高(PAH)、净获身高、超重/肥胖比例,以及随访终末时多囊卵巢综合征发生情况、月经情况等。结果(1)随治疗时间延长,患儿的年生长速率整体呈下降趋势(P<0.05),治疗后1年的年生长速率低于5 cm/年。(2)患儿的FAH为(160.98±4.95)cm,超过遗传靶身高,且高于治疗前和停药时的PAH(均P<0.05);停药时的HtSDS_(BA)较治疗前增加(P<0.05)。64例患者中,92.2%(59/64)的患儿FAH超过遗传靶身高,93.8%(60/64)的患儿治疗后身高有所追赶;随访终末时,64例患儿的净获身高为(9.45±4.47)cm。(3)小年龄治疗组的净获身高高于大年龄治疗组(P<0.05),但FAH差异无统计学意义(P>0.05)。(4)停药时的超重率较治疗前稍有增高,但差异并无统计学意义(P>0.05),而随访终末时的超重率较停药时降低(P<0.05);治疗前、停药时、随访终末时的肥胖率差异无统计学意义(P>0.05)。(5)随访终末时,64例患儿中,有4例(6.25%)明确诊断为多囊卵巢综合征。结论CPP女性患儿GnRHa治疗后身高获益显著,干预时间不同的患儿身高获益相似。GnRHa治疗可能会一过性增加CPP患儿的体重,但可能不会增加肥胖的发生风险;GnRHa治疗后CPP患儿有一定的多囊卵巢综合征发生风险,应严格掌握治疗适应证。

促性腺激素释放激素类似物治疗对中枢性性早熟和快速进展型青春期患儿成年终身高改善的Meta分析

目的系统评价促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormoneanalogue,GnRHa)治疗6岁以上中枢性性早熟(central precociouspuberty,CPP)和快速进展型青春期(early andfastpuberty,EFP)患儿的疗效。方法检索PubMed、MEDLINE、Embase、Cochrane Library、中国知网和万方数据库,收集GnRHa治疗CPP和EFP患儿的相关文献,应用Stata 12.0软件对文献资料进行Meta分析。结果共纳入10篇文献。总样本量为720例,其中GnRHa治疗组475例,对照组245例。Meta分析结果显示GnRHa治疗组成年终身高[加权均数差(weighted meandifference,WMD)=3.30,95%CI:2.49~4.12,P<0.001]、成年终身高标准差积分(WMD=0.51,95%CI:0.29~0.73,P<0.001)、身高获益(WMD=2.89,95%CI:2.17~3.60,P<0.001)均优于对照组。所有的研究均无严重不良事件报道。结论GnRHa治疗对于改善6岁以上CPP和EFP患儿的成年终身高安全有效。

促性腺激素释放激素类似物对停药特发性中枢性性早熟女童影响研究

目的探讨促性腺激素释放激素类似物对停药特发性中枢性性早熟女童的影响。方法选取2014年1月至2016年12月四川绵阳四○四医院和江油市第二人民医院诊治的50例女性ICPP患儿作为研究对象。其中由于特殊原因没有对患儿进行药物干预治疗的有25例(对照组),单独用GnRHa进行治疗的有15例(GnRHa组),使用GnRHa联合基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)进行治疗的有10例(联合组)。结果三组患儿在实验研究前身高差异均无统计学意义(均P>0.05),三组的成年终身高分别为(151.93±3.35)cm、(151.88±4.05)cm和(149.56±3.62)cm,实验研究后成年终身高分别为(157.06±2.01)cm、(161.35±2.43)cm和(167.75±2.15)cm,GnRHa组和联合组的身高净增长均显著大于对照组,但GnRHa组和联合组间差异无统计学意义(P>0.05)。在实验后三组患儿的预测终身高明显大于实验研究前,且GnRHa组、联合组的身高增长速度更大,实验研究前差异无统计学意义(P>0.05),而实验后差异具有统计学意义(P<0.05);使用GnRHa治疗的GnRHa组、联合组两组的骨龄增长速度明显小于未治疗的对照组,治疗前差异无统计学意义(P>0.05),治疗后差异具有统计学意义(P<0.05);对照组月经初潮年龄小于GnRHa组和联合组,女童月经来潮距离停药的时间长短除与治疗前有无月经初潮有关外,与其他所有因素均不相关。三组在实验研究后的月经初潮年龄分别为(8.54±1.60)岁、(10.53±3.22)岁、(10.86±5.84)岁,结果显示实验研究前后差异均具有统计学意义(均P<0.05)。结论 GnRHa和rhGH对女童特发性中枢性性早熟有一定的治疗效果,在使用促性腺激素释放激素类似物治疗ICPP患儿时如果出现生长速度减慢的情况,可以用rhGH辅助治疗,这对成年终身高等有一定的改善作用。

GnRHa联合rhGH治疗对特发性中枢性性早熟女童成年终身高的影响

目的评价促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)联合重组人生长激素(rhGH)对特发性中枢性性早熟(ICPP)女童成年终身高改善的效果及影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月在湖南省儿童医院儿童保健所就诊,诊断为特发性中枢性性早熟并接受药物治疗已达到成年身高的60例ICPP女童,根据有无联用rhGH分为GnRHa组和GnRHa+rhGH组,分析骨龄(BA)/年龄(CA)、性激素、生长速率(GV)、预测成年身高(PAH)、成年终身高(FAH)、身高获益(FAH-PAH)、骨龄评估身高标准差积分(HtSDSBA)等指标变化。多重线性回归分析ICPP儿童身高获益的影响因素。结果60例ICCP女童药物治疗后性激素的峰值、比值和BA/CA比值均下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组患者第二年生长速率(GV2)比第一年生长速率(GV1)降低,差异有统计学意义(均P<0.05),两组FAH-PAH和△HtSDSBA比较差异有统计学意义(t=4.056,P<0.001,t=-6.238,P<0.001)。Pearson相关分析结果,与FAH-PAH相关的指标有CA(r=-0.477,P<0.01)、总治疗周期(r=0.441,P<0.01)、治疗前PAH(r=-0.533,P<0.01)、治疗后HtSDSBA(r=0.271,P<0.05)。以身高获益为因变量进行线性回归分析显示治疗前PAH(β=-0.674,t=-8.713,P<0.001)和治疗后HtSDSBA水平(β=4.362,t=6.223,P<0.001)是ICPP女童身高获益的独立影响因素,治疗前PAH水平越低和治疗后HtSDSBA越高,身高获益越大。结论GnRHa联合rhGH治疗或GnRHa治疗均能改善ICCP女童的成年身高,但联合用药身高获益更好,对于PAH严重受损女童可优先考虑GnRHa联合rhGH治疗。

性腺功能对生长激素缺乏症患儿终身高的影响

目的观察生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿经基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)治疗后,性腺功能对其成年终身高(final adult height,FAH)的影响。方法将1993年10月至2004年8月在中山大学附属第一医院儿童生长中心确诊为生长激素缺乏症患儿15例,排除慢性器质性疾病、骨骼异常、营养不良和精神心理方面异常所致的生长迟缓,按照有或无自发青春发育,将其分为自发青春发育组(n=9,男性为5例,女性为4例);无自发青春发育组(n=6,男性为3例,女性为3例)(本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。无自发青春发育组6例患儿均有性腺功能低下,其中5例伴中枢性甲状腺功能减退症。对中枢性甲状腺功能减退症患儿,首先采用甲状腺片或左旋甲状腺素钠替代治疗,直至血T3,T4水平稳定在正常水平后,再开始基因重组人生长激素治疗。对15例患儿的基因重组人生长激素治疗方法为:于每晚睡前皮下注射,剂量为每周0.7I U/kg(0.23mg/kg),疗程为1.1～7.7年。治疗结束后定期复诊,当年生长速率(growthvelocity,GV)<2cm,或将女性患儿骨龄(bone age,BA)≥14岁,男性患儿骨龄≥16岁时的身高,视为近似终身高或成年终身高。采用相关统计学方法分析两组患儿成年终身高,影响成年终身高的因素和青春期的生长因素。结果生长激素缺乏症标准差分值(standard deviation score,SDS)在自发青春发育组患儿为(-1.13±0.54),无自发青春发育组患儿为(-1.00±0.47)。以遗传靶身高(target height,THt)校正的成年终身高标准差分值(FAH-SDS)在自发青春发育组患儿为(-0.33±0.58),无自发青春发育组患儿为(0.04±0.62)。77.8%(7/9)自发青春发育组患儿的成年终身高达到或超过遗传靶身高范围,所有无自发青春发育组患儿的成年终身高达到或超过遗传靶身高范围,两组患儿成年终身高标准差分值与遗传靶身高标准差分值(THt-SDS)比较,差异无显著意义(P>0.05),两组之间的成年终身高标准差分值和以遗传靶身高校正的成年终身高标准差分值比较,差异亦无显著意义(P>0.05)。自发青春发育组患儿的成年终身高标准差分值与第1年的生长速率、治疗开始按年龄判断的身高标准差分值(HtSDSCA)、青春发育开始时的身高标准差分值和遗传靶身高标准差分值呈正相关。而无自发青春发育组患儿的成年终身高标准差分值,与上述因素均不相关。自发青春发育组男、女患儿青春发育开始年龄分别为(12.98±0.59)岁和(10.75±0.84)岁,无自发青春发育组男、女性患儿性激素诱导发育年龄分别为(21.92±5.81)岁和(19.44±0.68)岁,两者比较,差异有显著意义(P<0.05)。自发青春发育组男、女性患儿青春期身高获得分别为(24.38±1.86)cm和(22.47±2.65)cm,占终身高的(14.91±1.15)%和(15.21±1.43)%。无自发青春发育组患儿青春期的身高获得男、女性分别为(3.07±2.64)cm和(3.63±2.18)cm,占终身高的(1.86±1.61)%和(2.35±1.40)%,两组男、女性患儿间比较显示,差异有显著意义(P<0.05)。结论生长激素缺乏症患儿经基因重组人生长激素治疗,能改善性腺功能,性腺功能可影响生长激素缺乏症患儿的终身高。对于治疗开始晚,治疗开始身高明显落后的无自发青春发育患儿,可通过延缓诱导其青春发育年龄的方法 ,改善终身高。

促性腺激素释放激素类似物联合司坦唑醇治疗改善大骨龄特发性中枢性性早熟女孩成年身高的疗效评价

目的 评价联合促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）及司坦唑醇（ST）治疗对骨龄（BA）已较大的特发性中枢性性早熟（ICPP）女孩成年身高（FAH）改善的效果.方法 63例ICPP女孩在GnRHa治疗过程中出现生长速度（HV） ＜4 cm/年时,按所选继续治疗方案分为3组入组治疗：组1（20例）：GnRHa＋ ST[20 ～ 35 μg/（kg·d）,每日1次顿服,每连续口服3个月后停3个月].组2（21例）：GnRHa＋重组人生长激素（rhGH）.组3（22例）：继续单独使用GnRHa.比较各组HV、BA/年龄增长比值（△BA/△CA）及FAH.结果 （1）组1 GnRHa＋ ST治疗共（12.22 ±3.62）个月,组2GnRHa＋ rhGH治疗共（13.22 ±6.80）个月.（2）组1和组2在入组治疗期间的HV显著高于入组治疗前[（6.27±1.98） cm/年和（2.79 ±0.60） cm/年,P＜0.01,（6.25±1.98） cm/年和（2.80±0.50） cm/年,P＜0.01],组3的HV与入组治疗前相比,差异无统计学意义[（3.34±0.95） cm/年和（3.95 ±1.10） cm/年,P＞0.05].三组△BA/△CA分别为0.25（0.11 ～0.28）、0.22（0.15 ～0.31）、0.19（0.10～0.32）,差异无统计学意义（P＞0.05）.（3）组1与组2的FAH分别为（156.25±2.90） cm和（157.33 ±4.69） cm,均高于入组治疗前预测成年身高[组1（150.78 ±3.70） cm,P＜0.01,组2（152.61 ±3.92） cm,P＜0.01]及遗传靶身高[组1（153.94 ±2.62） cm,P＜0.01,组2（154.39±4.72） cm,P=0.01].组3的FAH与入组治疗前预测成年身高差异无统计学意义[（153.88±2.6） cm和（152.54±5.86） cm,P＞0.05],且低于遗传靶身高[（155.60±4.52） cm,P=0.02].（4）组1无人出现多毛、嗓音粗、阴蒂肥大等表现.B超均未发现多囊卵巢表现.结论 ICPP女孩在接受GnRHa治疗过程中HV过度减速时,间歇、小剂量应用ST治疗可显著提高HV而不加速BA,最终可有效改善FAH,且未见女孩男性化等不良反应.

促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟促身高增长疗效观察

观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对改善女性特发性中枢性性早熟(CIPP)和青春发育进展快速型患者促身高增长疗效。结果发现GnRHa能有效改善CIPP终身高,其疗效与治疗前成人期身高的预测、对应骨龄的身高标准差呈正相关。

促性腺激素释放激素类似物改善中枢性性早熟和快速进展型早发育女孩成年身高：单中心15年102例病例追踪研究

目的探讨促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗对改善中枢性性早熟（CPP）或快速进展型早发育（EFP）患儿成年身高（FAH）的疗效及影响因素。方法回顾分析102例单独应用GnRHa治疗并已达到或接近FAH的CPP（75例）及EFP（27例）患儿。结果经GnRHa治疗（2．3±0．7）年后，102例患儿的FAH为（158．0±4．8）em，较治疗初预测成年身高[（151．1±5．1）cm]显著增高（P〈0．01）。身高净获CPP[（7．3±4．4）cm]和EFP[（5．5±4．5）CIH]差异无统计学意义。初潮后才开始治疗者或第1年GV〈4cm／年者单用GnRHa治疗成年身高无显著改善。结论CPP和EFP患儿应用GnRHa治疗能有效改善成年身高。初潮后才开始治疗者或第1年GV〈4cm／年者单用GnRHa治疗难以改善FAH。严格掌握适应证，尽早治疗．足够疗程是使FAH获得满意改善的前提。

促性腺激素释放激素类似物改善特发性中枢性性早熟女童成年身高及相关因素分析

目的观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗特发性中枢性性早熟(ICPP)女童改善成年身高(FAH)的疗效,并分析其相关影响因素。方法回顾性分析2009年5月-2011年7月南京中医药大学附属医院就诊的26例单独应用GnRHa治疗,并已达或接近FAH的ICPP女童生长发育资料。结果经GnRHa治疗(22.50±5.48)月,并随访(58.00±7.44)月,26例ICPP女童FAH为(161.50±4.41)cm,较治疗开始时预测成年身高(157.23±5.51)cm显著增高(P<0.01),身高净获(4.27±4.05)cm。治疗前、治疗终止时患儿体重指数(BMI)为(16.32±1.67)kg/m^2、(17.39±2.41)kg/m^2,达到FAH时BMI为(19.95±2.21)kg/m^2,均在与年龄相应的±1s范围。26例ICPP女童月经来潮年龄(12.5±0.7)岁。FAH的最终获得与停药时身高、初潮年龄呈正相关(P<0.01或<0.05),与停药时骨龄呈负相关(P<0.01)。结论 GnRHa对改善ICPP女童FAH有显著疗效,FAH的最终获得与停药时身高、停药时骨龄及初潮年龄相关,停药后患儿青春发育与正常儿童相似。

生长激素治疗Turner综合征成年终身高的疗效及其影响因素分析

目的观察重组人生长激素（rhGH）治疗Turner综合征（TS）的疗效并综合分析改善其成年终身高（FAH）相关的影响因素。方法达FAH的TS患儿以往经rhGH治疗组30例、未治疗组16例，比较分析经治组与未治组、治疗前后的预测成年身高的标准差分值（PAHSDS）、按年龄的身高标准差分值（HtSDSCA）、按骨龄的身高标准差分值（HtSDSBA）和生长速率（GV）等生长参数的变化，并分析影响FAH的因素。结果rhGH治疗组较未治组FAH有明显改善[（149．5±6．3对142．4±5．2）cm，P〈0．01]，相关性分析显示治疗组FAH与初诊时HtSDSCA、HtSDSBA、初诊时的身高别年龄、rhGH治疗的疗程、性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程和初诊时PAHSDS（PAH0SDS）呈正相关；逐步回归显示性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程和PAH0SDS是影响治疗组患者FAH的独立因素（F分别为11．56和86．91，均P〈0．01）；且单体型组（45，XO）和嵌和型组（46，XX／45，XO）TS患儿的FAH差异有统计学意义（P=0．038）。结论rhGH治疗能显著改善TS患儿的FAH，但疗效存在个体差异，以按性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程及PAH。SDS为FAH的最主要影响因素，核型也可能对FAH有所影响。故对于TS的患儿采用rhGH治疗起始年龄宜早，性激素启动青春发育前的rhGH疗程宜长，FAH才更获益。

重组人生长激素对生长激素缺乏症患儿成年身高的影响

目的观察重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿成年身高(FAH)的影响。方法对11例GHD患儿(男7,女4)应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射,剂量为0．7 IU·kg^(-1)·w^(-1),疗程1．1～7．3年。治疗结束后定期复诊,年生长速度＜1cm,或女性患儿骨龄(BA)≥14岁,男性患儿BA≥16岁时的身高视为近似成年身高或FAH。分析FAH和影响FAH的因素。结果FAH标准差分值(SDS)在男性患儿为(-1．47±0．37),女性患儿为(-1．07±0．60)。85．7%(6/7)男性患儿的FAH达到或超过遗传靶身高(THt)范围,50%(2/4)女性患儿的FAH达到或超过THt范围,男女患儿的FAHSDS与THtSDS比较差异无统计学意义(P＞0．05)。男性患儿的FAHSDS与治疗开始的年龄呈负相关,与治疗开始按年龄的身高SDS(HtSDS_(CA))、青春发育时HtSDS_(CA)和疗程呈正相关；逐步回归分析显示,青春发育时HtSDS_(CA)是影响男性患儿FAHSDS(F=32．58,P=0．002)的独立因素。而女性患儿的FAHSDS与上述因素不相关。孤立性GHD患儿的FAHSDS与由垂体病变引起的多激素缺乏症患儿相比差异无统计学意义(P＞0．05)。结论rhGH能改善GHD患儿的FAH。影响FAH的最主要因素是青春发育时的身高。因此,为达到满意的成年身高,对GHD患儿必须尽早诊断,尽早治疗,以使在青春发育前达到较理想的身高,而对于青春期开始治疗者,必须采用足够的剂量以获得较好FAH。

不同治疗方法对特发性中枢性性早熟女童初潮年龄及成年终身高的影响

目的:探讨不同治疗方法对特发性中枢性性早熟(ICPP)女童初潮年龄及成年终身高的影响。方法:回顾性分析2007年12月底前明确诊断,且2013年12月底前达到终身高的84例ICPP女童的临床及随访资料,其中未治疗组41例(A组);单用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗组28例(B组);GnRHa联合生长激素(rh GH)治疗15例(C组)。比较3组女童研究之初、治疗结束时终身高以及初潮年龄的差异。结果:3组患儿治疗前身高无统计学差异(F=0.51,P>0.05)。3组的成年终身高分别为(150.06±2.33)cm,(155.35±2.42)cm和(156.75±2.15)cm,B、C两组均显著大于A组(t=9.02,P<0.01;t=9.70,P<0.01),但B组和C组间未发现统计学差异(t=1.88,P=0.07)。未治疗组的身高净获为(-1.89±3.03)cm,显著低于B组和C组(P<0.05),C组大于B组(P<0.01)。A组月经初潮年龄小于B组和C组女童。结论:对ICPP患儿给予GnRHa治疗是有效和必要的,能够有效推迟女童的月经初潮年龄,增加患儿的成年终身高;两药联用对终身高的改善有一定的效果。

曲普瑞林对特发性中枢性性早熟女童体质量指数及终身高的影响

目的：观察促性腺激素类似物（ GnRHa）曲谱瑞林对特发性中枢性性早熟（ ICPP）女童体质量指数（BMI）及最终成年身高（FAH）的影响。方法总结及追踪回访120例ICPP女童。62例ICPP女童接受曲普瑞林治疗（治疗组），观察治疗后6、12、18、24、36个月的骨龄（BA）、生长速率（GV）、BMI、预测身高（PAH），终身高及达终身高时的BMI。未治疗组（对照组）也观察相关的指标如BMI及终身高。结果曲普瑞林治疗后骨龄的增长低于年龄的增长，预测身高随着治疗疗程的增长有所提升。治疗后12、18、24、36个月PAH分别为（153．4＆#177;7．1）cm、（154．6＆#177;6．2）cm、（155．7＆#177;4．7）cm、（156．9＆#177;5．9）cm，与对照组比较差异均有统计学意义（t＝2．23、2．67、3．01、2．88，均P ＜0．01）；BMI 分别为（16．37＆#177;1．41） kg／m2、（16．99＆#177;1．21） kg／m2、（17.17＆#177;1．38）kg／m2、（17.02＆#177;1．42）kg／m2，与对照组比较差异均无统计学意义（t＝0．69、1．28、0．89、1．11，均P＞0．05）。治疗组和对照组终身高分别为（158．2＆#177;3．9） cm、（153．7＆#177;2．8） cm，两组差异有统计学意义（t＝3．04，P＜0．01）。达终身高时两组BMI分别为（19．1＆#177;1．9）kg／m2、（18．7＆#177;1．8）kg／m2，两组差异无统计学意义（ t＝0．35，P＞0．05）。结论曲普瑞林能有效抑制ICPP的性征发育、骨龄增长、改善成年终身高，对BMI无明显影响。

儿童骨龄评估和临床研究进展

骨骼的生长发育受到营养、内分泌、遗传等多种因素的影响.骨骼生长发育呈现一定的规律性,这种规律性用时间表示即为骨龄.骨龄评估方法的选择、评估技术手段不同、疾病等均可影响其准确性.目前临床上用来评估儿童骨龄的主要方法为GP法和TW法.GP法适用于快速筛查,TW法耗时但准确性最高.我国临床常用的还包括CHN法.随着技术发展,计算机自动骨龄评估以及超声骨龄评估亦逐步应用于临床.骨龄评估在儿童遗传内分泌疾病如矮小、性早熟的诊治过程中发挥重要作用,有助于准确评价儿童生长发育以及预测身高.为进一步提高儿童骨龄评估准确性,该文就儿童骨龄评估相关方法、技术的新进展以及相关临床应用进行综述.