双侧第四鳃裂畸形1例并文献复习

目的探讨第四鳃裂畸形的诊断与治疗方法。方法对1例颈部双侧第四鳃裂畸形的患者临床资料进行总结与文献回顾分析。结果患者,17岁,男性,颈部无痛性肿块10年,专科检查:颈前偏右皮下可触及一肿块,大小约4.0 cm×3.0 cm,边界清楚,形态规则,质软,触有波动感,无明显压痛。颈前偏左可见一大小约0.5 cm×0.5 cm的瘘口,瘘口可见黄色清亮液体流出,周围皮肤局部红肿,皮肤表面温度升高;计算机断层扫描检查示:右侧锁骨上区、颈前区见类圆形囊性低密度影,大小约4.4 cm×3.4 cm,其内片絮状等密度影,边缘见结节状钙化,周围脂肪间隙模糊,增强扫描囊壁轻度强化,内容物未见明显强化;其左侧可见直径约1.4 cm类圆形结节影,增强扫描环形强化,周围皮肤增厚,皮下脂肪间隙模糊;双侧颈部见多发小淋巴结显示,较大者短径约0.8 cm;甲状腺大小、形态未见明显异常,其内未见明显异常密度影。入院诊断为右颈部第四鳃裂囊肿,左颈部第四鳃裂瘘管。在全麻静脉复合麻醉下行右侧鳃裂囊肿切除术+左侧鳃裂瘘管切除术。术后病理检查提示为右鳃裂囊肿,左鳃裂瘘管。伤口I期愈合,术后随访6个月无复发。文献回顾复习结果表明,第四鳃裂畸形是鳃器的先天性发育异常,发生率仅占所有鳃裂畸形的1%,常发生于左侧。解剖学位置常位于颈根部、锁骨上区,表现为与甲状腺相毗邻的囊肿或窦道。通过其解剖学位置、影像学检查或喉镜检查结合术后病理结果明确诊断,需要与颈部肿块如甲状舌管囊肿、淋巴结转移瘤等相鉴别。主要治疗手段为外科手术和内窥镜烧灼内瘘口,预后一般较好,有复发风险,但很少发生癌变。结论第四鳃裂畸形十分罕见,应早期识别,避免过多无效的手术引流,减少切除时的潜在并发症并彻底切除病变防止复发。

第三、四鳃裂畸形的临床特征及疗效分析

目的：探讨第三、四鳃裂畸形的临床特征、手术方法及手术疗效。方法：对经病理确诊的25例鳃裂瘘管患者行单纯瘘管切除术和选择性颈清扫术。术前均行食管碘水造影及颈部CT、MRI、B超检查。结果：行单纯瘘管切除术的4例患者半年内复发,再次手术时行选择性颈清扫术治疗,随访期内未见复发。23例患者由于反复感染、切开引流或瘘管切除术,导致解剖标志不清,难以找到瘘管,按颈清扫术治疗后治愈。所有患者术后病变组织均送病检,病理回报符合鳃裂瘘管的诊断。术后随访12-36个月,所有经选择性颈清扫术治疗的患者无一例复发,无明显并发症。结论：第三、四鳃裂畸形以复发性急性颈部脓肿或化脓性甲状腺炎或颈下部瘘口分泌物为临床特征,选择性颈清扫术整块切除病变组织是防治复发,有效安全的治疗方法。