Castleman病研究进展

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种慢性、非肿瘤性免疫增生性罕见病。也是一种非干酪性淋巴结增殖性病变,又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结增生症,其病理形态多样,临床表现和治疗策略高度异质性,易被误诊为多种常见病,应引起临床重视。该病的确诊有赖于淋巴结活检,治疗以手术、化疗、抗CD20单克隆抗体和抗白细胞介素-6 (IL-6)单克隆抗体为主。本文就Castleman病的最新进展进行分析、归纳和总结,为该病的诊断与治疗提供参考。

头颈部Castleman病临床特点分析

目的探讨头颈部Castleman病的病因及病理学特点,并总结其临床表现、诊疗经验及预后情况。方法对2013年1月~2019年12月湖南省人民医院收治的7例头颈部Castleman病患者行回顾性分析,并复习相关文献。结果 7例头颈部Castleman病患者中,以头颈部单发或多发无痛性肿物起病,临床分型7例均为局灶型;病理分型6例为透明血管型,1例为混合型。治疗上均行手术切除肿物。随访9~87个月,未见复发。结论头颈部Castleman病确诊需通过病理学检查;临床分型以局灶型为主,病理分型多为透明血管型,手术切除肿物可有效治疗,若出现复发可辅以药物治疗;局灶型患者预后治愈率高。

腹盆部局限性巨大淋巴结增生CT及MRI表现

目的探讨腹盆部局限性巨大淋巴结增生的CT及MRI表现特征。方法回顾性分析5例经病理证实的腹(n=4)、盆部(n=1)局限性巨大淋巴结增生的CT、MRI表现。结果5例病理诊断均为透明血管型;单发肿块3例,单个较大肿块周围伴小子灶2例。CT平扫与肌肉相比呈等密度;MR平扫与肌肉相比T1WI表现为低或等信号,T2WI呈高信号。动态增强病变在动脉期和延迟扫描均持续高度强化,强化程度接近大动脉。3例肿块(直径≥4cm)增强扫描内部见结节状或裂隙状CT低密度区和MR低信号区。结论CT及MR能清晰显示腹盆部局限性巨大淋巴结增生的特征,熟悉这些特征对于提高诊断正确率、避免误诊具有重要意义。

腹盆部Castleman’s病的CT、MRI表现

目的探讨腹盆部Castleman’s病的CT、MRI特点。方法回顾性分析6例发生于腹盆部、经病理证实为Castleman’s病的影像学资料。6例均接受CT平扫及动态增强扫描,其中1例同时行MR平扫及动态增强扫描。结果弥漫型1例,CT表现为肝、脾肿大和多发肿大淋巴结。局限型5例,分别位于腹膜后(n=3)、肠系膜(n=1)、盆腔(n=1),CT平扫均表现为单发的类圆形或椭圆形软组织肿块,其中4例伴有"卫星"灶,2例病灶内可见点状、分支状钙化灶,3例病灶周围筋膜增厚;动态增强扫描动脉期显著强化,门静脉期及延迟期持续强化,强化方式与大血管相似,各病灶内部或周边可见增粗的血管影,其中4例动脉期病灶内可见星状或裂隙状低密度区,门静脉期及延迟扫描低密度区逐渐缩小。MRI检查1例,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描强化特点与CT相似。结论腹盆部Castleman’s病少见,临床工作中容易误诊,但影像学上有一定的特征性表现有助于该病的诊断及鉴别诊断。

胸腹部巨大淋巴结增生症的CT和MR诊断

目的 了解巨大淋巴结增生症的CT和MRI表现以及与病理改变的联系。材料与方法 搜集我院 8年间资料完整的 13例巨大淋巴结增生症 ,均经手术及病理证实。其中胸部 8例 ,腹部 5例。局限性 10例 ,弥漫性 3例。病理诊断为透明血管型 10例 ,浆细胞型 3例。 13例中 10例行CT平扫和增强扫描 ,6例行MRI检查 ,其中 3例同时作CT及MRI检查。MRI采用的序列为T1WI、T2 WI以及梯度回波快速增强扫描。结果 局限性肿块均大于 3cm ,最大为 6cm。弥漫性肿块大小不等 ,最大为 3 .5cm。肿块呈圆形、类圆形 ,部分伴有分叶 ,轮廓光滑。除 3例伴有钙化外 ,CT平扫均为等密度。增强后透明血管型均有明显强化 ,且持续时间较长 ;浆细胞型则呈轻～中度强化。MRSE序列T1WI肿块呈等信号 ,T2 WI呈高信号 ,并伴有扭曲扩张的流空小血管。Gd DTPA增强扫描表现与CT大致相仿。结论 巨大淋巴结增生症的CT和MRI表现与病理改变密切相关。

MRI诊断局限型巨大淋巴结增生症

目的探讨MRI诊断局限型巨淋巴结增生(LCD)的价值。方法回顾性分析25例病理学确诊的LCD患者的MR平扫、增强扫描及DWI资料,并与临床和病理学结果对比。结果 25例LCD中,位于纵隔10例,颈部3例,腹膜后12例;均为透明血管型,以单发病灶为主(24/25,96.00%),形态多为圆形或卵圆形(23/25,92.00%),边缘多光滑规整(23/25,92.00%);MR平扫16例为T1WI均匀等稍低信号、T2WI均匀稍高信号,4例病灶内T2WI呈斑片状高信号,3例T1WI及T2WI为边缘裂隙样低信号,2例T2WI中心区低信号;动态增强扫中,6例动脉期显著均匀强化,延迟期仍持续均匀强化,2例动脉期病灶边缘强化,延迟期持续均匀强化,3例动脉期软组织区域显著强化,延迟期见分隔样强化,2例动脉期明显强化,延迟期内见线状及裂隙样不强化影;病灶包膜强化完整、连续。DWI中4例表现为均匀一致稍高信号、4例为斑片状高低混杂信号、2例中心区裂隙状低信号;病灶实质区平均ADC值为(1.78±0.14)×10-3 mm2/s,液化、囊变区平均ADC值为(2.98±0.51)×10-3 mm2/s。结论 MRI可准确显示LCD的发生部位、病灶形态及强化方式,尤其对病灶包膜的显示更清晰;DWI在显示病变范围和内部结构方面较常规MRI更佳。

腹部Castleman病影像学诊断

目的:探讨腹部Castleman病的影像学表现。材料与方法:腹部Castleman病4例,女3例,男1例。均行X线、超声、CT检查并经手术及病理证实。结果:病灶为单发,肾形或椭圆形,均有完整的包膜,可见条状、绒毛状或珊瑚状钙化;超声以低回声为主,可见点条状强回声,后方伴声影;CT平扫示软组织肿块,边缘清楚,周围有点条状影,增强肿块与周围点、条状影呈明显均匀强化。结论:Castleman病的影像学表现缺乏特征性;肿块不侵及邻近组织和器官,见到肿块内出现条状、树枝样钙化应想到本病的可能。

Castleman病的CT表现

目的 :提高对巨大淋巴结增生 (Castleman病 )CT表现的认识。方法 :分析 3例经手术病理或穿刺活检证实的巨大淋巴结增生患者的CT表现 ,总结其特征。结果 :3例中 2例病灶位于肠系膜 ,1例位于纵隔。动态增强CT扫描 ,所有的病灶在动脉期明显强化 ,在延迟期均表现为持续强化。结论 :纵隔或肠系膜富血供的病变 ,在动脉期明显强化 ,延迟期持续强化 。

CT诊断与鉴别诊断胸部局限性巨大淋巴结增生症

目的探讨胸部局限性巨大淋巴结增生症(LCD)的CT表现及其诊断、鉴别诊断。方法收集经手术病理证实的10例纵隔及肺门淋巴结LCD患者。以临床综合诊断或病理证实的影像不典型的纵隔及肺门区的团块状病变患者为对照组,包括肺门区类癌14例、纵隔及肺门区淋巴结核21例、胸腺瘤15例、神经源性肿瘤9例、结节病12例、淋巴瘤15例及肺癌淋巴结转移25例。观察肿块影像及增强扫描强化特点。结果 10例LCD患者中,7例位于纵隔及2例位于左肺门淋巴结的病灶为透明血管型,1例位于右肺门淋巴结的病灶为混合型。CT平扫10例LCD均表现为结节及球形软组织密度影,边界清晰,5例病灶内见分支、条状及斑片状低密度影,1例可见分支、片状钙化。LCD病灶强化方式:1例右肺门混合型病灶呈中度强化,其余病灶均呈明显强化并呈快进慢出型动态强化方式。9例明显强化病灶中4例病灶可见较粗大的滋养血管。9例透明血管型LCD与纵隔及肺门区常见实性结节样病变CT值比较:LCD最大增强CT值明显高于胸腺瘤、纵隔淋巴结结核、神经源性肿瘤、肺门区支气管腔外类癌,明显低于支气管腔内类癌CT值(P均<0.05)。结论胸部透明血管型LCD的CT影像具有一定特征,动态增强扫描对诊断及鉴别诊断具有特征性意义。

剪切波弹性成像及超声造影鉴别颈部不典型反应性增生淋巴结及淋巴瘤的价值

目的探讨剪切波弹性成像(SWE)及超声造影(CEUS)鉴别颈部不典型反应性增生淋巴结与淋巴瘤的价值。资料与方法收集常规超声无法定性的颈部淋巴结肿大患者87例共102枚淋巴结,均行SWE并分析弹性图(2D-SWE)及最大弹性模量值(Max-SWE),行CEUS并分析淋巴结灌注及增强模式。按照病理结果将患者分为反应性增生组及淋巴瘤组,比较两组常规超声、SWE及CEUS的声像图差异以及3种成像方法的敏感度、特异度、准确度、受试者工作特征(ROC)曲线下面积。结果不典型反应性增生组多呈非中央门型、均匀蓝色、Max-SWE<39.6 kPa及门部开始均匀增强。常规超声的血流类型、2D-SWE、Max-SWE及CEUS在不典型反应性增生组与淋巴瘤组间差异有统计学意义(P<0.05),各自诊断效能ROC曲线下面积依次为0.520、0.774、0.836及0.722,其中Max-SWE的特异度、准确度最高,分别为80.0%和83.3%;2D-SWE的敏感度最高(89.3%)。结论对于常规超声难以鉴别的颈部不典型反应性增生淋巴结及淋巴瘤,可首选SWE;其次为CEUS。

巨大淋巴结增生症的CT表现

目的：探讨巨大淋巴结增生症（CD）的CT表现特点。方法：结合临床与手术病理资料，回顾性分析12例CD的CT表现特点。结果：12例中，局限型CD9例，表现为颈部、肺内、纵隔、腋窝、左侧后腹膜单发或毗邻2个肿块，共12个肿块，呈类圆形或椭圆形，直径在18～150mm间，平均50mm，其中2个肿块见钙化，1个巨大肿块内见裂隙状低密度灶，其余肿块均呈均质密度伴显著持续性强化，平扫CT值42～50HH，增强后CT值在108～145HU间，且腹部3例肿块周边可见更高密度环形强化影及粗大血管影。弥漫型CD3例，CT上均见有全身多处淋巴结多发肿大，肿大淋巴结直径在8～30mm间．呈均质软组织密度伴轻度强化，其中1例出现肺部病变，表现为两肺弥漫性分布的多发气囊腔及沿肺纹理分布斑点、小片状密度增高影。结论：均质软组织密度肿块伴显著持续性强化及钙化是局限型CD的主要CT表现，具有一定特征性；而弥漫性CD的CT表现类似淋巴瘤，常难以诊断，若合并淋巴细胞性间质性肺炎或副肿瘤性天疱疹等可具有一定的提示诊断价值。

伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析

目的 :我科近来研究了副肿瘤性天疱疮 (PNP)患者肿瘤在发病中的作用 ,证明 1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体。本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制。方法 :对 1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养 ,免疫组化分析其表面标志 ;扩增患者肿瘤组织的RNA ,将PCR产物克隆、测序。对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析。结果 :培养肿瘤细胞多数为CD2 0、HLA DR、smIgM、smIgG阳性。克隆得到IgVH 与IGHV3 9 0 1胚系基因片段接近 ,IgVL与IGKV4 1 0 1胚系基因片段同源。VH和VL 基因CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区 ,并且在VH和VL 基因观察到的CDRs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值。结论 :本例伴发Castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆 ,其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变 ,可能是抗原选择的结果。该克隆经过免疫球蛋白类别转换 ,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG。

Castleman病影像学表现与病理对照分析

目的探讨Castleman病(CD)的影像学表现及其与临床和病理的联系。方法回顾性分析20例CD患者的影像学资料,并与临床和病理结果进行对比分析。所有患者均进行CT或MRI平扫和增强,CT检查12例,MRI检查8例。结果病变部位:6例位于颈部,6例位于腹腔,3例位于纵隔,2例位于腹膜后,2例多部位,1例位于左锁骨下。临床分型:单中心型17例,多中心型3例。病理分型:透明血管型16例,浆细胞型3例,混合型1例。平扫3例表现为浅分叶状,3例边界模糊,5例多发肿块,1例质地不均匀,其余肿块均表现为质地均匀、边界清楚光整的软组织块影。增强后19例表现为肿块显著或明显持续强化,1例轻度强化;14例均匀强化,6例不均匀强化;17例肿块周围可见供血血管。结论 CD的影像学表现与临床和病理分型密切相关,掌握其影像学表现有助于术前对病变的全面了解,从而初步判断病变的性质和制定合适的治疗方案。

POEMS综合征五例诊治剖析

目的探讨POEMS综合征的诊治要点,以提高对该病的认识。方法对我院2012年1月—2014年12月收治临床诊断为POEMS综合征5例的临床资料进行回顾性分析。结果 5例中男3例,女2例;年龄48~71岁。4例在疾病早期误诊,2例初诊为肢体麻木原因待查,1例先后误诊为格林-巴利综合征和多发性骨髓瘤,1例误诊为Castleman病。所有患者入院后均接受骨髓检查、血清蛋白电泳及免疫固定电泳检查并经多科会诊确诊为POEMS综合征。2例进行化疗,周围神经损害症状好转后回当地医院治疗;3例拒绝化疗仅予营养神经治疗,周围神经损害无好转,后出院失访。结论 POEMS综合征临床表现多样,接诊多发性神经病变并多系统损害患者应考虑到该病可能,应对其进行全面评估,以减少或避免误诊误治。

胸内Castleman病的外科治疗

目的 回顾总结胸内Castleman病（CD）的临床病理特点和外科治疗效果。方法 分析1982-2005年收治的14例胸内CD患者，男女各7例，局限型11例（HV型9例，PC型1例，Mix型1例），多中心型3例（PC型1例，Mix型2例），均行手术治疗。结果 所有病例术后均生存，其中11例局限型和2例多中心型CD术后无复发。1例多中心Mix型患者于术后第4年、第9年各复发一次，均再次手术治疗。结论 CD的诊断主要依靠病理学，胸内局限型CD和部分多中心型CD经彻底手术可获治愈；部分胸内多中心型CD手术治疗效果不佳，应辅助放射或其他综合治疗手段，但预后仍较差。

透明血管型Castleman病特征性及罕见CT影像学表现

目的探讨和分析透明血管型Castleman病的CT表现,提升诊断准确率。方法回顾性分析2010年7月—2015年5月行CT双期增强扫描并经病理证实的透明血管型Castleman病的23例患者资料。结果23例透明血管型Castleman病中,21例增强扫描病灶呈显著均匀强化,均分布在大血管旁,且被迂曲粗大血管包绕;1例病灶呈轻度均匀强化,分布在升结肠旁,周围无大血管;另1例骨盆诸骨有成骨性和溶骨性骨质破坏。23例中有4例含钙化灶,其中1例CT表现为中央区星芒状钙化灶,3例边缘分别呈线状、弧线和点状钙化灶。1例病灶位于左颈部,手术切除后1年原手术区复发。结论透明血管型Castleman病肿瘤位于大血管旁并被粗大迂曲血管包绕者呈显著强化,CT动静脉双期呈持续性显著均匀强化,钙化的特征对透明血管型Castleman病的诊断具有重要价值。成骨性和溶骨性骨质破坏,局限性透明血管型Castleman病手术切除后复发属罕见表现。

腹盆腔Castleman病的MSCT表现探讨

目的探讨腹盆腔巨大淋巴结增生症(CD)的MSCT表现及临床、病理特点。方法结合临床与手术病理资料,回顾分析16例CD的MSCT表现特点。结果 16例Castleman病患者,其中男6例,女10例,年龄分别为10-73岁,平均年龄38.2岁。病理上,16例CD,其中13例为透明血管型,1例为混合型,2例为浆细胞型。16例中均为局限型CD,表现为腹盆腔的单发肿块,呈类圆形或椭圆形,直径在2.0-11.0cm间,平均5.6cm,其中,2个肿块见钙化,2个肿块内见点片状低密度坏死灶,1个肿块内见裂隙状低密度灶,边界清晰,其余肿块均呈均质密度伴显著持续强化,且其中1个肿块内见粗大血管影,增强程度和腹主动脉相似。结论均质软组织密度肿块伴显著持续强化及钙化、少数见低密度影是局限性CD的主要CT表现,具有一定的特征性。

Castleman病的CT表现

目的：探讨Castleman病的CT表现及其诊断价值。方法：回顾性分析13例经病理证实的Castleman病的临床资料和CT表现，并与病理结果进行对比分析。结果：病变部位：胸部7例，腹膜后3例，肠系膜2例，颈部1例。临床分型：局灶型10例，多中心型3例。病理分型：透明血管型11例，浆细胞型2例。CT表现：CT平扫示病灶均为等密度，2例伴有钙化；增强扫描示透明血管型病灶均有明显持续强化，浆细胞型病灶呈轻度～中度强化。结论：Castleman病的CT表现与病理类型密切相关，透明血管型病变的CT表现具有特征性。

胸部局限型Castleman病的CT诊断

目的:探讨胸部局限型Castleman病的临床、病理及CT表现。方法:回顾性分析10例经手术病理证实的胸部局限型Castleman病的病例资料。结果:10例患者中,病变位于前纵隔1例,后纵隔3例,中纵隔5例,左侧斜裂1例。CT表现:左侧斜裂病变平扫示中央区不规则钙化,增强呈不均匀中度强化;余9例病变平扫均呈均匀等密度影,其中8例增强呈较均匀显著强化,另1例位于肺门区病变呈轻度强化。病理表现:透明血管型9例,镜下示滤泡生发中心形成,滤泡间大量增生的毛细血管,透明血管变性;浆细胞型1例,镜下示滤泡生发中心正常或增大,滤泡间大量浆细胞浸润。结论:胸部局限型Castleman病的临床、CT表现与病理密切相关,结合较有特征性的临床及CT表现有利于该病术前诊断。

腹部局灶型Castleman’s病的CT表现与病理学分析

目的探讨局灶型Castleman’s病(LCD)的CT表现及病理学基础。方法回顾性分析我院经手术病理证实的8例LCD的CT及病理学资料。结果混合型1例,呈均匀软组织密度,透明血管型7例,呈不均匀软组织密度,病灶内含丰富增生的小血管,增强动脉期呈明显高度强化,静脉期及延迟期仍持续中高强化.6例病灶内可见纤维瘢痕,CT上表现为放射状或分支状低密度影,增强延迟期范围逐渐缩小;2例病灶内可见变性血管壁的钙化影,1例病灶内见多发囊变影,增强无强化。5例病灶周围伴多发肿大淋巴结,病理为慢性反应性淋巴结炎。5例病灶周围见增粗血管影环绕。结论腹部LCD的CT表现具有一定的特征性,肿块内组织成分的多样性及其比例的不同是导致肿块CT表现多样的重要因素。