人类声诱发短潜伏期负电位的研究

目的在极重度感音性聋耳的ABR检测中发现一个位于3～4ms潜伏期的"V"字形负向波形,称声诱发短潜伏期负电位(Acoustically Evoked Short Latency Negative Response,ASNR)。本研究通过大宗病例调查和临床实验来探讨ASNR的特点和起源。方法回顾性调查并分析3104例ABR检测结果,以详尽了解ASNR的出现率和特性。对20名双耳极重度感音性耳聋患者(6～62岁)和12名健康人(23～30岁)进行了ABR和前庭诱发肌源性电位(VEMP)测试。患者组包括了16名人工耳蜗植入术后的患者,植入耳在裸耳状态时可提供无功能耳蜗模型。结果判读侧重于:人工耳蜗植入耳能否诱发ASNR,以及对比在极重度感音性聋耳中ASNR组和非ASNR组的VEMP出现率及反应阈值。结果ASNR仅出现于极重度感音性聋耳,并且对强声刺激(80～120dBnHL)有依赖性。在653例极重度感音性聋患者(981耳)的ABR波形中,有80例(12.3%)117耳(11.9%)出现了ASNR。ASNR有良好的重复性,可排除伪迹干扰的可能性。ASNR具有神经电位的特征,表现在随着声刺激的增强,其潜伏期缩短而振幅增大。ASNR与ABR的波形完全不一样,无法将其解释为传统听觉神经通路产生的电位。临床实验中,3个人工耳蜗植入耳能诱发出ASNR,说明ASNR的发生与耳蜗无关。所有9个ASNR耳都诱发出VEMP,且阈值与正常对照组无统计学差异(P>0.05),提示ASNR耳具有正常的球囊功能。在非ASNR组中,三分之二没有引出VEMP,而另外三分之一虽然可以诱发出VEMP,但阈值明显较正常对照组高(P<0.01),分别提示球囊功能丧失或低下。此外,有一外半规管麻痹耳诱发出了ASNR和VEMP。结论ASNR并非伪迹,而是一种依赖强声刺激,且只出现于极重度感音性聋耳的神经电位。ASNR的出现完全依赖于正常的球囊功能,而不依赖于残余听力或者半规管功能。据此认为ASNR起源感觉器官为球囊,根据其潜伏期推测电位源自前庭神经核。

儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告)

目的 探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点.方法 对6例2.5～8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应（ABR）、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应（ASSR）检查,并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）、声导抗及纯音听阈（或行为测听）检查.结果 6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图,镫骨肌反射均未引出.TEOAE检查均未通过.ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失,且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波（ASNR）出现.纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL.结论 大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失,随后波动性听力逐渐下降直至全聋.ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标,但确诊仍依靠影像学检查.大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差,但原因不明.本病目前没有有效的治疗方法,但及时助听语训,对病儿的言语语言发育是有效的.重视日常防护及发病时尽早治疗,大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的.

前庭水管口径及听力损失程度对LVAS患者ASNR引出率的影响

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿前庭水管开口口径及听力损失程度对声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率的影响。方法回顾性分析26例(52耳)双侧单纯LVAS患儿的临床资料,在颞骨CT横断位上测量其前庭水管开口口径,根据气导短声听性脑干反应(ABR)反应阈将患者分为50~70 dB nHL组(18耳)、71~90 dB nHL组(15耳)和>90 dB nHL组(19耳),分析ASNR引出与未引出者前庭水管开口口径及不同听力损失程度组ASNR引出率的差异。结果26例(52耳)患者中ASNR总体引出率为48.07%(25/52耳);ASNR引出组(25耳)与未引出组(27耳)前庭水管开口口径的大小分别为6.9±1.4 mm和7.3±2.6 mm,差异无统计学意义(P>0.05);ABR反应阈为50~70 dB nHL组、71~90 dB nHL组和>90 dB nHL组的ASNR引出率分别为33.33%(6/181)、46.67%(12/19)及63.16%(12/19),差异无统计学意义(P>0.05)。结论本组LVAS患者ASNR引出率为48.07%,ASNR引出不受前庭水管开口口径及听力损失程度的影响。

大前庭水管综合征患者短潜伏期负反应特征分析

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听性脑干反应(ABR)的声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考。方法对228例(438耳)LVAS患者进行ABR检测,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较不同性别、年龄、耳别、听力下降程度LVAS患者ASNR引出率的差异。结果 228例(438耳)LVAS患者中ASNR引出率为57.08%(250/438),阈值为80～100 dB nHL。不同性别、年龄LVAS患者ASNR的引出率差异无统计学意义(均为P>0.05);不同听力下降程度LVAS患者ASNR的引出率差异有统计学意义(P<0.05),重度和极重度聋患耳ASNR引出率(60.10%,238/396)高于轻度和中度聋患耳(28.57%,12/42)。双耳患病的LAVS患者中,双耳ASNR引出率(45.24%,95/210)高于单耳引出率(26.19%,55/210)。100 dB nHL刺激强度下ASNR平均潜伏期为3.22±0.21 ms,平均振幅为0.39±0.23μV。不同刺激声强度下ASNR的潜伏期、振幅差异有统计学意义(P<0.001),随着刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大。结论 LVAS患者ASNR引出与否与性别、年龄无关,与单/双耳、听力下降程度有关;随刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大。

大前庭水管综合征患儿听力学相关检查结果及其特点

目的分析大前庭水管综合征(LVAS)患儿的听力学检查结果,探讨其听力学特点。方法选择我院耳鼻喉科确诊的大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿40例(77耳),作为观察组;将同期就诊的非LVAS患儿40例(77耳)作为对照组,分别行纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射测试、ABR测试及ASSR测试,并对结果进行统计分析。结果诊断为重度或极重度听力损失的患儿69耳(89.61%,69/77);鼓室导抗图均为A型曲线,77耳DPOAE均未引出;34耳(75.56%,34/45)听力曲线在低频(0.25和0.5 kHz)存在明显气骨导差,呈高频下降型,而对照组呈全频听力下降;41耳(53.25%,41/77)在高强度刺激(≥90 dB nHL)下引出声诱发短潜伏期负反应(acoustically short latency negative response,ASNR),潜伏期均值为2.97±0.31 ms,而对照组均未记录到ASNR;两组在0.5 kHz低频引出的电位反应率对比差异明显(P<0.05),而在1、2、4 kHz高频时无明显差异(P<0.05)。结论 LVAS患儿听力曲线表现为明显的低频气骨导差,出现高频下降型听力损失;ABR检测可记录到ASNR负相波;在0.5 kHz低频时的ASSR电位反应率明显升高。听力学特征为LVAS的早期初步诊断提供了重要的参考依据。

大前庭水管综合征患者的听力学及前庭诱发肌源性电位检测的特点

目的:探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测的特点及诊断意义。方法:对30例(60耳)LVAS患者行纯音测听、声导抗、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)、VEMP及冷热实验检测,分析其诊断意义。结果:30例(60耳)LVAS患者均呈进行性、波动性听力下降,16例在听力波动性下降时伴眩晕。纯音测听主要呈感音神经性聋,但47耳(94.0%)在中耳功能正常的情况下于低频250、500Hz分别出现(43±17)dBHL及(33±18)dBHL骨气导差,呈混合性聋。ABR检测18耳(64.3%)于(3.06±0.52)ms引出声诱发短潜伏期负反应。42耳VEMP振幅均值为(147.10±107.55)μV,19耳反应阈为75dBnHL,7耳反应阈为65dBnHL。结论:根据进行性波动性听力减退、感音神经性聋在中耳功能正常的情况下出现低频骨气导差,ABR测试引出声诱发短潜伏期负反应及VEMP呈现高振幅低阈值的特征性提示,有助于临床医生得出LVAS的初步印象,可进一步行影像学检查以确诊。