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HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT两例罕见突变引起血红蛋白H病家系分析
1
作者 王秋华 陈杏园 +4 位作者 唐宁 严提珍 黄钧 钟青燕 罗世强 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期520-524,共5页
目的:分别对HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT两种罕见HBA2基因起始密码子突变复合东南亚型α-地贫的血红蛋白H病病例及其家系成员进行致病基因分析,了解HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT突变与临床表型的关系。方法:采集家系成员外周血进行... 目的:分别对HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT两种罕见HBA2基因起始密码子突变复合东南亚型α-地贫的血红蛋白H病病例及其家系成员进行致病基因分析,了解HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT突变与临床表型的关系。方法:采集家系成员外周血进行血细胞分析及毛细管电泳血红蛋白分析,缺口PCR(Gap-PCR)、反向点杂交法(RDB)检测ɑ-地贫基因常见类型突变,Sanger测序法对HBA1和HBA2基因序列进行分析。结果:检测出两个先证者基因型分别为--SEA/αα复合HBA2:c.2T>C和--SEA/αα复合HBA2:c.2delT,家系成员中检出HBA2:c.2T>C/WT和HBA2:c.2delT/WT,均表现为小细胞低色素性贫血。结论:HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT为杂合突变时机体可出现静止型α-地贫的表型,当其复合轻型α-地贫时可使机体出现血红蛋白H病的临床表现,本研究为遗传咨询提供依据。 展开更多
关键词 α-珠蛋白基因 hBA2:c.2T>C hBA2:c.2delT 血红蛋白h
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糖化血红蛋白、空腹血糖、餐后2 h血糖单一及联合检验诊断糖尿病的价值分析 被引量:2
2
作者 林瑛 张木林 +1 位作者 陈欣 郭琳琳 《中国现代药物应用》 2024年第4期72-74,共3页
目的分析糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹血糖(FPG)、餐后2 h血糖(2 h PG)单一及联合检验诊断糖尿病的价值。方法以72例疑似有糖尿病的患者作为临床研究对象,均接受HbA1c、FPG、2 h PG检验,以糖耐量测定为诊断“金标准”。比较HbA1c、FPG、2 ... 目的分析糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹血糖(FPG)、餐后2 h血糖(2 h PG)单一及联合检验诊断糖尿病的价值。方法以72例疑似有糖尿病的患者作为临床研究对象,均接受HbA1c、FPG、2 h PG检验,以糖耐量测定为诊断“金标准”。比较HbA1c、FPG、2 h PG单一及联合检验的灵敏度、特异度、准确度。结果72例受检者中有58例患者确诊为糖尿病。联合检验的诊断灵敏度、特异度、准确度分别为94.83%、92.86%、94.44%;HbA1c检验的诊断灵敏度、特异度、准确度分别为75.86%、28.57%、66.67%;FPG检验的诊断灵敏度、特异度、准确度分别为81.03%、35.71%、72.22%;2 h PG检验的诊断灵敏度、特异度、准确度分别为77.59%、42.86%、70.83%。联合检验诊断的灵敏度、特异度及准确度均高于其他HbA1c、FPG、2 h PG单一诊断的灵敏度、特异度及准确度,具有统计学意义(P<0.05)。结论HbA1c、FPG、2 h PG联合检验相较单一检验诊断糖尿病具有较高的临床价值,能够为临床治疗提供有价值的参考依据。 展开更多
关键词 糖尿病 糖化血红蛋白 空腹血糖 餐后2 h血糖 诊断价值
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Effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒) on the Oxidative Damage of Erythrocytes from Patients with Hemoglobin H Disease 被引量:10
3
作者 王文娟 吴志奎 +8 位作者 张新华 刘咏梅 方素萍 张冲 刘文军 李敏 王荣新 罗瑞贵 李平萍 《Chinese Journal of Integrative Medicine》 SCIE CAS 2012年第9期670-675,共6页
Objective: To investigate the effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒, YSSXG), a complex Chinese medicine, on the oxidative damage of erythrocytes from patients with hemoglobin H (HbH) disease. Methods: T... Objective: To investigate the effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒, YSSXG), a complex Chinese medicine, on the oxidative damage of erythrocytes from patients with hemoglobin H (HbH) disease. Methods: Twenty-two patients with HbH disease and 22 healthy volunteers were observed. YSSXG was given to patients with HbH disease for 3 months. Before and after the 3-month treatment, blood parameters [hemoglobin (Hb), red blood cells (RBCs), and reticulocyte percent (Ret)] were examined; inclusion bodies in erythrocytes were observed by transmission electron microscopy (TEM); activities of antioxidant defense enzymes [superoxide dismutase (SOD), glutathione peroxidase (GSH-Px), and catalase (Cat)] and erythrocyte membrane malondialdehyde (MDA) concentrations were determined. Results: In patients with HbH disease, measured values of RBC and Hb obtained from the first to the third months after treatment with YSSXG were significantly higher than before treatment (P〈0.01). Measured values of Ret from the second to the third months aftertreatment were significantly lower than before treatment (P〈0.05 and P〈0.01, respectively). Prior to treatment with YSSXG, TEM images of RBCs showed the presence of numerous inclusion bodies. After treatment with YSSXG, the amount and volume of inclusion bodies decreased. Treatment with YSSXG also led to a significant increase in SOD activity (P〈0.01), a decrease in Cat activity (P〈0.01), and no significant differences in GSH-Px activity (P〉0.05) or MDA concentration (P〉0.05). However, compared with the healthy counterparts, SOD, GSH-Px, and Cat activities presented at high levels (P〈0.01) both before and after treatment. Conclusions: YSSXG could improve the degree of hemolysis and anemia in patients with HbH disease. The mechanism may be related to its antioxidative effects, which could elevate the activity of total SOD in erythrocytes and efficiently inhibit the oxidative precipitation of β-globin chains. 展开更多
关键词 hemoglobin h disease Yisui Shengxue Granule antioxidative effect Chinese medicine
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血红蛋白H病患者肝脾肿大的表型异质性分析
4
作者 杨金芳 秦朗 +7 位作者 张波 李瑶芸 黎引丽 何建宏 黄琼芳 王丽 张新华 张登峰 《联勤军事医学》 CAS 2023年第7期564-566,580,共4页
目的 分析血红蛋白H(hemoglobin H,HbH)病患者常见基因型之间肝脾肿大程度的差异,探讨相关风险因素,为HbH病的临床诊疗和预后评估提供指导。方法 对141例经基因诊断确诊的HbH病患者进行腹部超声影像学检查,观察肝脾肿大程度,记录患者基... 目的 分析血红蛋白H(hemoglobin H,HbH)病患者常见基因型之间肝脾肿大程度的差异,探讨相关风险因素,为HbH病的临床诊疗和预后评估提供指导。方法 对141例经基因诊断确诊的HbH病患者进行腹部超声影像学检查,观察肝脾肿大程度,记录患者基本信息,并进行统计分析。结果 68例患者同时存在肝脾肿大,缺失型HbH病6例(4.26%,6/141),非缺失型HbH病62例(43.97%,62/141)。HbH病患者年龄与肝脏超声指标肝左叶上下径、前后径、右叶斜径、右叶厚径呈显著正相关(P均<0.01),与脾脏超声指标脾厚、脾肋下、脾长径呈显著正相关(P均<0.01)。男性非缺失型HbH病患者肝脾肿大风险更高。结论 非缺失型HbH病患者的临床表现较缺失型HbH病患者严重,43.97%的非缺失型HbH病患者同时有肝脾肿大,面临着更高的切脾风险。 展开更多
关键词 中间型地中海贫血 血红蛋白h 肝脾肿大 脾切除术 铁过载
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血红蛋白H病复合非缺失型遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征44例临床分析
5
作者 邓绍鑫 李树全 +3 位作者 肖璇 李琦 罗丹 陈萍 《广西医科大学学报》 CAS 2023年第6期916-921,共6页
目的:探讨复合非缺失型遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征(nd-HPFH)对血红蛋白H病(Hb H病)的影响。方法:收集2022年1—12月在广西医科大学第一附属医院进行地中海贫血筛查诊断为Hb H病的患者148例,对研究对象进行血常规检查,采用高效液... 目的:探讨复合非缺失型遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征(nd-HPFH)对血红蛋白H病(Hb H病)的影响。方法:收集2022年1—12月在广西医科大学第一附属医院进行地中海贫血筛查诊断为Hb H病的患者148例,对研究对象进行血常规检查,采用高效液相色谱法进行血红蛋白(Hb)分析;DNA测序方法检测γ-珠蛋白基因突变;荧光PCR熔解曲线法和Gap-PCR法检测α-和β-地中海贫血基因突变。结果:148例Hb H病患者中,检出44例复合nd-HPFH,检出率为29.7%,基因突变类型为^(G)γ-158C>T突变杂合子27例,^(A)γ-225~-222缺失杂合子13例,^(G)γ-158C>T突变纯合子2例,^(G)γ-158C>T突变杂合子复合^(A)γ-225~-222缺失纯合子1例,^(G)γ-158C>T突变杂合子复合^(A)γ-225~-222缺失杂合子1例。Hb分析结果显示,1例胎儿血红蛋白(Hb F)升高,为5.3%;血常规检查结果:轻度贫血19例,中度贫血24例,重度贫血1例。地中海贫血基因检测结果:--^(SEA)/α^(CS)α20例、--^(SEA)/-α^(3.7)13例、--^(SEA)/-α^(4.2)9例、--^(SEA)/α^(QS)α1例和--THAI/-α^(3.7)1例。结论:nd-HPFH基因突变在Hb H病患者中有较高的检出率,nd-HPFH复合Hb H病临床贫血表现存在差异;此类患者大多数Hb F正常,临床上容易漏诊。 展开更多
关键词 非缺失型遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征 γ-珠蛋白基因 Α-地中海贫血 血红蛋白h
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西格列汀治疗2型糖尿病的临床疗效及对患者糖化血红蛋白与餐后2h血糖水平的影响
6
作者 杨帆 《当代医学》 2023年第1期51-54,共4页
目的探究西格列汀治疗2型糖尿病的临床疗效及对患者糖化血红蛋白(HbA_(1)c)、餐后2 h血糖(2 h PBG)水平的影响。方法选取2018年5月至2019年10月于本院就诊的100例2型糖尿病患者作为研究对象,随机分为两组,每组50例。观察组采用西格列汀... 目的探究西格列汀治疗2型糖尿病的临床疗效及对患者糖化血红蛋白(HbA_(1)c)、餐后2 h血糖(2 h PBG)水平的影响。方法选取2018年5月至2019年10月于本院就诊的100例2型糖尿病患者作为研究对象,随机分为两组,每组50例。观察组采用西格列汀治疗,对照组采用阿卡波糖治疗,比较两组血糖[空腹血糖(FPG)、2 h PBG、HbA_(1)c]水平、不良反应发生情况、氧化应激指标[丙二醛(MDA)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)、超氧化物歧化酶(SOD)]及临床疗效。结果治疗前,两组FPG、2 h PBG、HbA_(1)c水平比较差异无统计学意义;治疗后,两组FPG、2 h PBG、HbA_(1)c水平均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率为2.00%,低于对照组的20.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组MDA、SOD、GSH-PX水平比较差异无统计学意义;治疗后,两组MDA水平均低于治疗前,SOD、GSH-PX水平均高于治疗前,且观察组MDA水平低于对照组,SOD、GSH-PX水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论西格列汀治疗2型糖尿病效果显著,能降低FPG和2 h PBG水平,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 西格列汀 2型糖尿病 糖化血红蛋白 餐后2h血糖
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血红蛋白H病患者血清铁蛋白水平及其相关因素分析 被引量:5
7
作者 王丽 方素萍 +9 位作者 尹晓林 张新华 卢立标 周天红 张天郎 罗瑞贵 陈永升 孔祥敬 梁菠 吴志奎 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第21期2779-2781,共3页
目的观察血红蛋白H病(HbH病)患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁蛋白检测,并行统计分析。结果 107例患者中74例(69.2%)出现铁蛋白增高,8例患者其血清铁蛋白高于1000ng/L... 目的观察血红蛋白H病(HbH病)患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁蛋白检测,并行统计分析。结果 107例患者中74例(69.2%)出现铁蛋白增高,8例患者其血清铁蛋白高于1000ng/L。逐步回归法分析年龄、性别、血红蛋白水平、LDH水平对血清铁蛋白的影响,发现血红蛋白水平是唯一独立因素(r=0.475,P=0.001)。血清铁蛋白水平与ALT(r=0.596,P=0.000)、AST(r=0.414,P=0.000)水平均呈正相关。结论 HbH病患者尤其是非缺失型者需警惕铁超载,应定期复查血清铁蛋白和脏器功能以指导去铁治疗。 展开更多
关键词 血红蛋白h 铁蛋白 铁超载
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中国南方地区血红蛋白H病的基因型与表型的相关性研究 被引量:15
8
作者 陈素琴 蒋玮莹 +2 位作者 陈路明 田秋红 曾瑞萍 《新医学》 2015年第5期294-298,共5页
目的探讨中国南方地区血红蛋白H病(HbH病)的基因型与表型的关系。方法收集433例HbH病患者的临床及血液学表型资料,包括首发症状、诊断年龄、性别、红细胞渗透脆性、血红蛋白组分、红细胞参数;分析其基因型与表型的关系。结果非缺失型Hb... 目的探讨中国南方地区血红蛋白H病(HbH病)的基因型与表型的关系。方法收集433例HbH病患者的临床及血液学表型资料,包括首发症状、诊断年龄、性别、红细胞渗透脆性、血红蛋白组分、红细胞参数;分析其基因型与表型的关系。结果非缺失型HbH病患者诊断年龄小于缺失型患者(P<0.001),男性患者年轻于女性患者(P<0.05)。所有Hb H病患者均表现为红细胞渗透脆性降低,缺失型比非缺失型降低更明显(P<0.001)。HbH含量在各基因型中差异显著,从高到低分别为:--SEA/αQSα>--SEA/αCSα>缺失型HbH病。非缺失型患者红细胞计数低于缺失型患者(P<0.05),而平均红细胞体积(MCV)及平均红细胞血红蛋白含量(MCH)水平均高于缺失型患者(P均<0.05)。红细胞渗透脆性与MCV呈正相关(r=0.304,P<0.001)。237例--SEA/-α3.7患者全部为-α3.7Ⅰ型。结论 Hb H病的临床表现及血液学表型与基因型有关。除了年龄、性别因素外,α-珠蛋白基因缺陷所引发的分子病理机制是决定HbH病表型及其多样性的因素之一。 展开更多
关键词 Α-地中海贫血 血红蛋白h 基因型 表型 中国 南方
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川芎嗪对血红蛋白H病患者红细胞膜MDA、SOD和T-AOC的影响 被引量:8
9
作者 刘四喜 李长钢 +3 位作者 代冬伶 方建培 石红松 王樱 《临床和实验医学杂志》 2010年第11期804-807,共4页
目的检测川芎嗪治疗前后血红蛋白H(HbH)病患者红细胞膜丙二醛(MDA)含量、超氧化物歧化酶(SOD)活性及总抗氧化能力(T-AOC)的变化,初步探讨川芎嗪治疗HbH病的可能机制。方法对2005年1月至2008年12月我院25例HbH病确诊患者给予川芎嗪片治疗... 目的检测川芎嗪治疗前后血红蛋白H(HbH)病患者红细胞膜丙二醛(MDA)含量、超氧化物歧化酶(SOD)活性及总抗氧化能力(T-AOC)的变化,初步探讨川芎嗪治疗HbH病的可能机制。方法对2005年1月至2008年12月我院25例HbH病确诊患者给予川芎嗪片治疗6个月,分别检测治疗前和治疗后1、3、6个月患者Hb浓度,红细胞膜MDA含量、SOD活性及总抗氧化能力。结果川芎嗪治疗后与治疗前相比,患者Hb、红细胞膜SOD活性及T-AOC均显著升高,而红细胞膜MDA含量则显著下降;治疗后1、3、6个月与治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05),而治疗后1个月、3个月及6个月进行相互比较,其差异均无统计学意义(P>0.05)。结论芎嗪能减轻HbH病的贫血严重程度。川芎嗪可能影响患者体内氧化/抗氧化系统,以此清除病人体内过多的氧自由基,从而减少红细胞破坏,延长红细胞寿命。 展开更多
关键词 血红蛋白h 红细胞膜 川芎嗪 丙二醛 超氧化物歧化酶 总抗氧化能力
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142例血红蛋白H病患者血液学与分子生物学检测结果分析 被引量:5
10
作者 阮丽明 周艳洁 +3 位作者 朱茂灵 丁进龙 何桂琼 梁萧 《检验医学与临床》 CAS 2013年第20期2648-2649,2651,共3页
目的分析α-珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)血红蛋白H病(HbH病)在临床血液学参数分析及分子生物学检测中的特点并探讨其原因。方法回顾性分析南宁市农村地区142例用分子生物学诊断为HbH病患者的CE结果和相关的血液学指标。结果 142例HbH病... 目的分析α-珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)血红蛋白H病(HbH病)在临床血液学参数分析及分子生物学检测中的特点并探讨其原因。方法回顾性分析南宁市农村地区142例用分子生物学诊断为HbH病患者的CE结果和相关的血液学指标。结果 142例HbH病患者中,缺失型HbH病89例,占62.68%,非缺失型HbH病53例,占37.32%;缺失型HbH病CE可见HbH峰,HbCS复合HbH病既可见HbH峰,又可见HbCS峰。血红蛋白电泳及血液学分析显示非缺失型HbH病患者的HbH水平及贫血程度高于缺失型HbH病(P<0.05)。结论南宁市农村地区HbH病基因突变类型多样,以缺失型为主;HbCS复合HbH病在CE中可出现特异的HbCS峰;高HbH含量以及CS链在红细胞膜上的聚集是造成HbCS复合HbH病患者临床表现比缺失型HbH病患者严重的主要原因。 展开更多
关键词 血红蛋白h 毛细管电泳 血液学特点
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HbHCS患者的氧化应激状态及其对Hepcidin的调节 被引量:3
11
作者 王丽 黄连春 +6 位作者 李瑶芸 冯琪荣 廖桂萍 陈俊宏 周亚丽 周天红 尹晓林 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期1465-1470,共6页
目的:探讨血红蛋白H-Constant Spring病(hemoglobin constant spring discase,HbHCS)患者的氧化应激状态及其对铁调素(hepcidin)的影响。方法:共35例HbHCS患者纳入研究,其中切脾者15例,未切脾者20例。另有20例健康人群为对照。检测患者... 目的:探讨血红蛋白H-Constant Spring病(hemoglobin constant spring discase,HbHCS)患者的氧化应激状态及其对铁调素(hepcidin)的影响。方法:共35例HbHCS患者纳入研究,其中切脾者15例,未切脾者20例。另有20例健康人群为对照。检测患者和健康人群血浆超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、还原型谷胱甘肽(GSH)、氧化型谷胱甘肽(GSSG)水平,检测患者血浆造血调控因子红细胞生成素(EPO)、血清游离转铁蛋白受体(sFTR)、生长分化因子15(GDF15)水平和铁代谢调节因子hepcidin水平,并行单因素相关分析和多因素回归分析。结果:与健康人群相比,HbHCS患者的SOD和GSH水平下降而MDA和GSSG水平上升。切脾和未切脾患者的SOD、MDA、GSG、GSSG水平无显著性差异。相关分析表明,HbH CS患者的SOD水平与EPO、sFTR、GDF15水平呈负相关,MDA水平则与上述指标呈正相关。EPO和sFTR水平与Hepcidin呈负相关。结论:HbH CS患者存在过度的氧化应激,并通过上调EPO和sFTR而抑制hepcidin,参与患者的铁超载。 展开更多
关键词 血红蛋白h病CS型 活性氧簇 促红细胞生成素 血清游离转铁蛋白受体 铁调素
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糖化血红蛋白对血红蛋白H病患者的适用性研究 被引量:3
12
作者 徐安平 纪玲 +4 位作者 陈卫东 夏勇 喻晶 周宇 李璐 《检验医学》 CAS 2016年第8期667-670,共4页
目的探讨血红蛋白H(HbH)病对4种糖化血红蛋白(HbA_(1c))检测系统的影响,以及HbA_(1c)检测系统是否适用于HbH病患者。方法收集HbH病样本27例,对照组样本30例。采用亲和层析高压液相色谱法、毛细管电泳法、免疫透射比浊法和离子交换高压... 目的探讨血红蛋白H(HbH)病对4种糖化血红蛋白(HbA_(1c))检测系统的影响,以及HbA_(1c)检测系统是否适用于HbH病患者。方法收集HbH病样本27例,对照组样本30例。采用亲和层析高压液相色谱法、毛细管电泳法、免疫透射比浊法和离子交换高压液相色谱法进行HbA_(1c)检测,以亲和层析高压液相色谱法为参比系统,比较不同检测系统HbA_(1c)结果的差异。同时检测空腹血糖(FG)和糖化血清蛋白(GSP),比较对照组和HbH样本的FG、GSP、HbA_(1c)和平均血糖的结果差异。结果 3种检测系统与参比系统(Ultra2)的HbA_(1c)结果比较,P值分别为0.08、0.89和0.64,差异均无统计学意义(P>0.05);对照组和HbH样本的FG和GSP结果差异无统计学意义(P>0.05),对照组和HbH样本的HbA_(1c)和平均血糖结果差异有统计学意义(P<0.01)。结论 HbH病患者的HbA_(1c)结果不能代表平均血糖水平,HbA_(1c)指标不适用于此类患者的长期血糖水平监控。 展开更多
关键词 糖化血红蛋白 红细胞生命周期 平均血糖
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补肾益髓法治疗血红蛋白H病237例临床研究 被引量:3
13
作者 褚娜利 张新华 +14 位作者 吴志奎 王荣新 王文娟 王蕾 方素萍 程艳玲 柴立民 张冲 刘莉 刘咏梅 李敏 尹晓林 黄有文 李平萍 黄洁 《医学研究杂志》 2015年第5期48-51,共4页
目的评价益髓生血颗粒(Yisui Shengxue granule,YSSXG)治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法自1989-2013年1月,采用补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病共237例,其中缺失型HbH病62例,非缺失型HbH病175例,疗程3个月,动态检... 目的评价益髓生血颗粒(Yisui Shengxue granule,YSSXG)治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法自1989-2013年1月,采用补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病共237例,其中缺失型HbH病62例,非缺失型HbH病175例,疗程3个月,动态检测237例患者治疗前后的血液指标[血红蛋白(rib)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)]水平的变化,并对其中206例HbH患者治疗前后的中医症候(面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软)进行中医症候量化评分,观察益髓生血颗粒的临床治疗效果。结果HbH病患者自服药第1一第3个月,血液指标Hb、RBC与疗前相比均显著提高(P〈0.01)。经益髓生血颗粒治疗3个月,HbH病患者面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软的中医症候量化评分与疗前相比显著降低,临床症状显著改善。237例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为74.26%;其中缺失型HbH患者有效率为72.00%;非缺失型患者的有效率为80.65%。两种型别的HbH病患者的有效率比较,差异无统计意义。结论补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC水平,同时能改善HbH病患者的中医症候。血液指标水平的提高和中医症状改善相一致。 展开更多
关键词 hBh 益髓生血颗粒 中医症候 血液指标
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血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病的研究 被引量:6
14
作者 张力 区小冰 俞一平 《临床血液学杂志》 CAS 2004年第3期125-127,共3页
目的 :分析血红蛋白ConstantSpring复合血红蛋白H病与缺失型HbH病患儿临床表现的差异并简要探讨其原因。方法 :运用基因芯片技术对缺失型HbH病患儿及HbCS复合HbH病患儿进行诊断。结果 :HbCS复合HbH病患儿有明显的地贫外貌 ,肝、脾肿大 ... 目的 :分析血红蛋白ConstantSpring复合血红蛋白H病与缺失型HbH病患儿临床表现的差异并简要探讨其原因。方法 :运用基因芯片技术对缺失型HbH病患儿及HbCS复合HbH病患儿进行诊断。结果 :HbCS复合HbH病患儿有明显的地贫外貌 ,肝、脾肿大 ,体格发育障碍以及严重的贫血 ,其平均红细胞容积 (MCV)增大 ,低色红细胞比例增高 ,网织红细胞比例增高。结论 :HbCS复合HbH病患儿的临床表现比缺失型HbH病患儿严重 ,αCS链的聚集可加剧骨髓中红细胞的无效生成及外周血中红细胞的溶血。 展开更多
关键词 血红蛋白Constant SPRING 血红蛋白h 基因芯片技术
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毛细管电泳在Hb CS-H病中的诊断价值 被引量:3
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作者 李友琼 黄慧嫔 +1 位作者 覃桂芳 黄春丽 《检验医学》 CAS 2013年第11期1034-1037,共4页
目的探讨毛细管电泳分析仪在诊断血红蛋白(Hb)CS-H病中的应用价值。方法用Sebia Capillarys 2型毛细管电泳仪分别对经地中海贫血基因分析确诊的34例Hb CS-H病患者和70例非Hb CS-H病患者(包括42例-SEA/-α3.7、19例-SEA/-α4.2、7例Hb W... 目的探讨毛细管电泳分析仪在诊断血红蛋白(Hb)CS-H病中的应用价值。方法用Sebia Capillarys 2型毛细管电泳仪分别对经地中海贫血基因分析确诊的34例Hb CS-H病患者和70例非Hb CS-H病患者(包括42例-SEA/-α3.7、19例-SEA/-α4.2、7例Hb WS-H、2例Hb QS-H)进行Hb电泳。采用缺口聚合酶链反应(GapPCR)和反向斑点杂交的方法对2组患者进行地中海贫血基因分析。结果毛细管电泳分析Hb CS-H组的HbCS带含量为(1.89±1.33)%,HbH带含量为(1.07±0.86)%,HbA2带含量为(1.17±0.68)%;非Hb CS-H组均未能检测到HbCS带,有部分标本未检出HbH带,HbA2带含量为(1.81±1.21)%。2组HbA2带含量比较差异有统计学意义(P<0.05)。毛细管电泳仪诊断Hb CS-H病的敏感性和特异性分别为88.2%和100.0%,阳性预测值为100.0%,阴性预测值为94.6%,诊断效率为96.2%,与地中海贫血基因分析比较差异无统计学意义(P=0.134)。结论毛细管电泳可以用来快速诊断Hb CS-H病,能够为患者减轻部分经济负担。 展开更多
关键词 毛细管电泳 地中海贫血 血红蛋白CS型h 血红蛋白病
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中国人群少见血红蛋白H病的分子遗传学特征分析 被引量:2
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作者 黄革 李运雄 +2 位作者 叶联珍 郑有为 钱靖琳 《临床输血与检验》 CAS 2014年第2期145-149,共5页
目的分析由少见基因类型导致的血红蛋白H病家系的分子遗传学特征。方法采用标准的血液学分析技术检测先证者及家系成员红细胞参数,包括RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC和RDW,进行表型诊断。利用SPIFE快速自动电泳分析系统检测其血红蛋白组分Hb ... 目的分析由少见基因类型导致的血红蛋白H病家系的分子遗传学特征。方法采用标准的血液学分析技术检测先证者及家系成员红细胞参数,包括RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC和RDW,进行表型诊断。利用SPIFE快速自动电泳分析系统检测其血红蛋白组分Hb A、HbA2、Hb F、Hb H和Hb Bart′s。采用反向斑点杂交技术诊断-地中海贫血基因非缺失突变,利用gap-PCR扩增特异位点序列并对扩增序列进行克隆测序,明确突变位点。结果先证者母亲MCV、MCH均降低,Hb A2为2.39%且亨氏小体阳性,基因检测结果为泰国型缺失杂合子。先证者父亲各红细胞参数正常,但RDB检测结果为携带CS点突变。先证者及其弟表现为中重度小细胞低色素贫血,蛋白电泳结果显示他们均有Hb H和Hb Bart′s带,先证者Hb H为10.8%,Hb Bart′s为7.51%,其弟Hb H为14.78%,Hb Bart′s为9.11%,基因检测结果证实该姐弟均为Hb H病患者,遗传了母亲的泰国型缺失片段和父亲的CS点突变,故地中海贫血型别为THAI/CS。结论首次报道中国人群少见的H病类型THAI/CS地贫基因类型是中国人群少见的H病类型,丰富了中国人群珠蛋白基因突变谱。 展开更多
关键词 Α地中海贫血 血红蛋白h 泰国型缺失 αCS点突变
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血红蛋白H病20例分析 被引量:1
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作者 王碧玉 罗以琴 +1 位作者 蒙冰 冯清萍 《同济医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1991年第4期274-276,共3页
在1120例贫血原因待查者中,采用血红蛋白理化性质检查,诊断HbH病20例。遗传性HbH病16例中,Hb H3例,Hb H-Barts 8例、Hb H-G6PD缺陷症3例、HbH-Barts-G6PD缺陷症及HbH-MDS(RAEB)各1例;疑诊获得性HbH病4例中,Gaucher病-Hb H-Barts、AI-HA-... 在1120例贫血原因待查者中,采用血红蛋白理化性质检查,诊断HbH病20例。遗传性HbH病16例中,Hb H3例,Hb H-Barts 8例、Hb H-G6PD缺陷症3例、HbH-Barts-G6PD缺陷症及HbH-MDS(RAEB)各1例;疑诊获得性HbH病4例中,Gaucher病-Hb H-Barts、AI-HA-Hb H-Barts,MDs(RAEB)-Hb H及MDS(RAEB-T)-Hb H各1例。湖北籍患者17例分布于本省11个市县。 展开更多
关键词 血红蛋白h 诊断
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CS型血红蛋白H病复合β地中海贫血的实验研究 被引量:10
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作者 吴教仁 向筑 《中国实验诊断学》 2004年第2期102-105,共4页
目的 探讨血红蛋白H病复合β地中海贫血 ( β 地贫 )的实验诊断。 方法 用血红蛋白电泳对患者作血红蛋白组份定量测定 ,红细胞形态观察协助鉴别诊断 ,PCR扩增作α与 β地贫基因分型 ,DNA测序用于检测αCS 基因突变位点。结果 先证者... 目的 探讨血红蛋白H病复合β地中海贫血 ( β 地贫 )的实验诊断。 方法 用血红蛋白电泳对患者作血红蛋白组份定量测定 ,红细胞形态观察协助鉴别诊断 ,PCR扩增作α与 β地贫基因分型 ,DNA测序用于检测αCS 基因突变位点。结果 先证者血红蛋白电泳检出微量HbBart’s与HbConstantSpring(HbCS) ,但未发现HbH带 ,常法PCR扩增仅检测 SEA基因与ⅣS Ⅱ 6 5 4位点突变双杂合子 ,DNA测序结果显示 ,无缺失的α珠蛋白基因上αCS 位点存在T→C突变 ,临床表现为血红蛋白H病。结论 血红蛋H病复合β 地贫时可检测不到HbH( β4 )区带。HbA2 的准确定量分析与红细胞形态的仔细观察有助于该病的分析。该病的发现 ,为认识我国地贫的高度异质性提供了新的资料 。 展开更多
关键词 CS型血红蛋白h Β地中海贫血 hbCS hBA2 诊断 临床资料
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非缺失型血红蛋白H病患者尿酸水平及相关因素分析
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作者 李静 尹晓林 +4 位作者 张新华 周亚丽 张天朗 罗瑞贵 黄慧婷 《华南国防医学杂志》 CAS 2013年第4期241-243,共3页
目的观察非缺失型血红蛋白H病(hemoglobin H disease,HbH)患者尿酸水平,并分析其相关因素。方法 116例经基因分型诊断为非缺失型HbH病患者检测血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度、血尿酸(serum uric acid,sUA)、乳酸脱氢酶(lactate dehydroge... 目的观察非缺失型血红蛋白H病(hemoglobin H disease,HbH)患者尿酸水平,并分析其相关因素。方法 116例经基因分型诊断为非缺失型HbH病患者检测血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度、血尿酸(serum uric acid,sUA)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、间接胆红素(indirect bilirubin,IBIL)等,行统计学分析。结果 116例患者中男性切脾组45例、未切脾组25例,女性切脾组33例、未切脾组13例,高尿酸血症的发生率分别为20.0%、44.0%、24.2%和38.5%。无论男性还是女性患者,切脾组Hb浓度均高于未切脾组[男性:(91.6±13.3)g/L vs.(80.8±25.5)g/L,P=0.022;女性:(90.1±6.9)g/L vs.(75.4±9.4)g/L,P<0.001];尿酸水平低于未切脾组[男性:(352.1±110.1)μmol/L vs.(414.8±140.1)μmol/L,P=0.043,女性(296.4±87.9)μmol/L vs.(376.8±96.2)μmol/L,P=0.014];LDH低于未切脾组[男性:(268.2±236.5)IU/L vs.(443.8±354.9)IU/L,P=0.017,女性:(227.4±127.8)IU/L vs.(475.5±134.8)IU/L,P<0.001]。相关分析表明,血清尿酸水平与切脾相关(r=-0.288,P=0.002)、LDH水平(r=-0.352,P=0.000),而与性别、年龄、网织红细胞计数(reticulocyte count,RET)、Hb水平无显著性相关。结论非缺失型HbH患者存在高尿酸代谢,切脾可以减少红细胞的破坏、降低尿酸水平。 展开更多
关键词 血红蛋白h 尿酸 脾脏切除术
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空腹血糖、餐后2h血糖及糖化血红蛋白对糖尿病的诊断价值 被引量:49
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作者 陈妍 刘建国 +4 位作者 徐磊 滑劲咏 王惠梅 常冉 郭春丽 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2012年第4期534-537,共4页
目的:探讨空腹血糖、餐后2h血糖及糖化血红蛋白(HbAlc)对糖尿病及糖调节受损的诊断价值。方法:收集2009年12月至2011年8月在郑州市第二人民医院和郑州市中心医院检测空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbAlc)和餐后2h血糖(2h-PG)的738例临床... 目的:探讨空腹血糖、餐后2h血糖及糖化血红蛋白(HbAlc)对糖尿病及糖调节受损的诊断价值。方法:收集2009年12月至2011年8月在郑州市第二人民医院和郑州市中心医院检测空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbAlc)和餐后2h血糖(2h-PG)的738例临床资料完整的、HbAlc在5.4%~7.0%的就诊者入选该研究,采用ROC曲线确定HbAlc预测糖尿病及糖调节受损的诊断界点。结果:以FPG≥7.0mmol/L和(或)餐后2h-PG≥11.1mmol/L为诊断DM的金标准作ROC曲线,HbAlc=6.35%为诊断DM的最佳阈值,此切点敏感度0.698,特异度0.680,阳性似然比为2.18,阴性似然比为0.44。以FPG6.1~6.9mmol/L和(或)餐后2h-PG在7.8~11.1mmol/L作为诊断糖调节受损的金标准作ROC曲线,HbAlc=6.0%为诊断糖调节受损的最佳阈值,此切点敏感度0.646,特异度0.659,阳性似然比为1.89,阴性似然比为0.54。结论:用HbAlc诊断糖尿病敏感度中等,诊断糖调节受损敏感性不高,联合实验有助于提高糖尿病及糖调节受损的检出率。 展开更多
关键词 ROC曲线 糖尿病 糖调节受损 空腹血糖 餐后2h血糖 糖化血红蛋白
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