采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例

目的 观察噬血细胞综合征（HLH）-04方案治疗儿童HLH5例的早期疗效。方法 回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点，总结其对以鬼臼乙叉甙（VP16）为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归。结果 HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解（CR），CR时间17～22d（平均18．8d）；另1例规则采用VP16治疗84d未CR，改用鬼臼甲叉甙（VM26）于d130CR；病例均存活9～11个月，目前仍CR。1例治疗14d时出现手足震颤，怀疑为环孢素（CSA）不良反应，改用骁悉替代后手足震颤消失。结论 儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗，早期得以有效控制。