儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治进展

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),主要特征是反复出现的弥漫性肺泡出血,临床表现以反复发作的小细胞低色素性贫血以及咳嗽、咯血等呼吸道症状为主。该病的诊断主要为排除性诊断,目前治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以类固醇助减剂及免疫抑制剂,本文将对近年来的诊断及治疗研究进展进行综述。

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)的影像学诊断。资料与方法 7例均有完整的临床、实验室以及胸片和高分辨率CT(HRCT)检查资料 ,均经病理证实。对其平片与CT表现进行回顾性分析。结果 X线表现 :7例肺野内弥漫分布有片絮状阴影与磨玻璃样改变 ,4例有散在粟粒状、结节状阴影 ,5例有弥漫分布的网织状影。HRCT :7例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影 ,5例两肺弥漫分布粟粒状、小结节状影 ,4例可见多发小囊状影及网状影 ,2例可见支气管充气征 ,3例有小叶间隔增厚。结论 X线平片是发现并提示IPH最基本的检查手段。影像学检查特别是HRCT与临床表现相结合分析 ,尤其是在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞 ,可明确诊断 ,并不一定完全依赖于纤支镜或肺活检病理来确诊。

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料。男9例，女12例；发病年龄1～14岁；病程1～6个月。所有患儿均通过胸部X线片、胸部cT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊，分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果21例患儿有程度不同的贫血，咳嗽11例（52．38％），发热9例（42．86％），纳差、乏力6例（28．50％），咯血4例（19．05％）。X线胸片及cT呈点网状、斑片状改变。行骨髓常规检查18例，均显示增生性骨髓像。其中4例（22．2％）伴缺铁性贫血改变；痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例（90．50％）。21例均被误诊，误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例，肺结核并贫血5例，缺铁性贫血4例，溶血性贫血3例，骨髓增生异常综合征1例。确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗，均有效。其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗，3例联合使用长春新碱治疗。随访18例，其中3例痊愈并停止治疗2a以上，11例患儿临床持续缓解，4例病情反复有恶化趋势。结论儿童IPH易误诊，早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用。

特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

目的分析特发性含铁血黄素沉着症（IPH）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁（1.3~13.5岁）,主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及〉3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义（P〉0.05）。病程长（OR=1.13,95%CI：1.03~1.24）及初诊咯血史（OR=9.91,95%CI：1.26~78.11）可能是IPH反复发作的独立危险因素。肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、一秒用力呼气容积（FEV1）与IPH病程呈负相关（r=–0.568~–0.659,P均〈0.01）。结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。

特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用,最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样,无明显特异性,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法,高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,免疫抑制治疗为主要治疗方法,肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。

特发性肺含铁血黄素沉着症50例

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查（包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰、胃液或支气管灌洗液寻找含铁血黄素细胞,胸部影像学）资料进行分析。结果IPH好发于6-14岁学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化。诊断以临床表现为主要线索,胸片、CT有重要辅助价值,结合反复胃液或痰中找到含铁血黄素细胞,必要时行支气管灌洗液检查,并除外继发性IPH,即可确诊。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性。胸片、CT和反复胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状,改善预后。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治分析:附病例报道

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,多发于儿童,成人发病率极低,但误诊率高、预后差、病死率高。病变进程因人而异,发病机制尚不确切,治疗措施有限且存在争议。本文报道了1例成年女性特发性含铁血黄素沉着症患者的诊治资料,同时总结复习了国内外的相关文献,以期帮助临床医师提高对成人特发性肺含铁血黄素沉着症的理解与认识。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道及文献分析

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的病因、临床症状、影像学特点及治疗方法。方法本例患者采用支气管镜肺活检确诊,病例资料完整,同时结合国内外文献进行综合性回顾分析。结果本例患者为45岁成年女性,经支气管镜肺活检确诊为弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DPH),同时实验室检查排除其他DPH,确诊为IPH,予糖皮质激素治疗效果好,经随访观察未复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因未明的弥漫性肺泡出血综合征,多见于儿童,急性期激素治疗效果好,成人预后较儿童好。

CT诊断特发性肺含铁血黄素沉着症17例分析

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的CT影像特征。方法回顾性分析经临床病理证实的17例IPH患者的CT或高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)检查资料。结果 13例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影,11例双肺弥漫分布粟粒结节影,10例可见间质改变。结论 IPH的肺部CT影像学特征为肺部浸润和肺间质的改变。主要为磨玻璃密度影,实变影、粟粒结节影,间质改变。不同的影像提示不同的发展阶段。

特发性肺含铁血黄素沉着症1例误诊分析

目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床诊断、误诊分析及治疗。方法:回顾性分析我院收治的1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料及影像学检查等。结果:该病临床症状不典型,病初易误诊,但临床医师若加强对该疾病认识,仔细分析病史,及时完善胸部影像学及相关检验项目可辅助诊断,降低误诊率。结论:特发性肺含铁血黄素沉着症可通过各项临床症状、胸部影像学,尤其是空腹胃液、纤维支气管镜肺泡灌洗液找到肺含铁血黄素巨噬细胞确诊。

支气管镜术诊断特发性肺含铁血黄素沉着症及其安全性探讨

目的探讨支气管镜术诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的阳性率及安全性。方法选取2010年1月至2013年12月在我院确诊的63例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿为研究对象,所有患儿均行1次支气管镜术取肺泡灌洗液,2次取痰液及胃液于显微镜下寻找含铁血黄素巨噬细胞,比较不同方法的阳性率并观察支气管镜术后患儿的不良反应。结果肺泡灌洗液阳性率为82.5%,远高于痰液的44.4%及胃液的36.5%,也高于痰液胃液的联合阳性率57.1%(痰液、胃液至少有1次阳性)。支气管镜术中7例出现咳喘(经皮测血氧饱和度在90%以上),术后咳嗽加剧24例(38.1%),发热17例(27.0%),少量咯血18例(28.6%)。未做特殊处理,所有患儿48小时后症状恢复,均能耐受肺泡灌洗。结论支气管镜术可明显提高特发性肺含铁血黄素沉着症的确诊率,且安全性好,有条件的医院可作为诊疗常规推广。

小儿贫血与特发性肺含铁血黄素沉着症

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果本病多以贫血,咯血,咳嗽为特点,而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血。结论为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞(即心衰细胞)3～6次是必要的。

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床影像分析

目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的胸部影像特点。方法:回顾性分析本院1999-2005年临床确诊的18例IPH影像资料。结果:胸部X线表现:①肺纹理增强15例;②肺野内片絮状阴影或磨玻璃样影12例;③双肺弥散分布的粟粒状、小结节影6例;④双肺弥漫境界不清的网织状影8例,其中2例伴心脏增大,1例伴肺动脉段隆鼓。高分辨率CT(HRCT)显示:双肺弥漫性密度增高,呈片絮状及磨玻璃样改变2例,其中1例实变影内见支气管充气征;双肺弥漫分布粟粒状、小结节状影1例;双肺小叶间隔增厚2例,其中弥漫增厚1例;轻度蜂窝状肺改变1例;心影增大1例。结论:胸片是发现IPH的重要方法,HRCT对病灶的显示更为清晰,只要注意将影像表现与临床表现、实验室检查结合分析,尤其在痰、胃液或肺组织中找到含铁血黄素巨噬细胞,可明确诊断。

就典型病例探讨特发性肺含铁血黄素沉着症之诊断及治疗

目的 讨论IPH的诊断与治疗 ,以提高对本病的认识。方法 利用典型病例 ,参阅各地资料报导 ,总结对本病误诊的原因。结果与结论 通过分析提出误诊率高的三方面的原因 ,并提出降低误诊率首先要提高医师对本病的认识及警惕 ,抓住 4点诊断关键 :(1)反复发热、咳嗽、气促、面色苍白或苍白加重 ;(2 )小细胞低色素性贫血 ,但缺铁的生化检查并不一致 ;(3 )连续追踪检查x线胸片 ,可见毛玻璃状、点片状、网状、纤维状等肺间质性改变 ,而肺部无体征 ;(4)反复查痰及胃液可找到含铁血黄素细胞。同时应注意与IDA、溶贫、肺炎、结核、支扩、先心、心肌炎、肝炎、消化道出血等鉴别 ,排除继发性肺含铁血黄素沉着症。治疗方法有 :肾上腺皮质激素、铁鳌合剂、中医中药必要时输血及其它对症处理。早期治疗预后较好。

特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断

目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症在X线诊断的表现、特点和方法。方法:回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断资料。结果:在10例患者中有8例考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症,1例考虑为肺水肿,1例考虑为粟粒型肺结核。结论:X线诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的价值是肯定的,虽缺少特异性征象,但与临床紧密结合一般不难作出诊断。

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理

目的探究儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理特点及护理效果。方法选取50例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿50例,随机分为观察组(采用针对性护理)和对照组(采用常规性护理),各25例,观察比较2组患儿的临床护理效果、并发症发生情况以及护理前后患儿及其家长对临床护理工作的总评分情况。结果观察组的临床护理总有效率为92%,显著高于对照组的76%(P<0.05);观察组的并发症发生率为32%,显著低于对照组的56%(P<0.05);临床护理后,观察组对临床护理工作的总评分显著高于对照组(P<0.05)。结论对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿实施针对性护理,可提升临床护理效果,降低并发症发生率,提升护理工作综合评分。

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治护理和随访

诊治肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）２０例，其中男１５例，女５例，３～１２岁。临床特点为反复呼吸道感染、咳喘、咯血和缺铁性贫血。１０例在院外误诊为肺炎和缺铁性贫血。根据发病经过，临床表现与实验室检查，在痰液和胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊。用氟美松和硫唑嘌呤治疗有效。可长期抗炎，减少肺纤维化，稳定肺部病变。护理着重以下几点：（１）重点观察是否过敏体质。（２）查找咯血患儿痰液中的含铁血黄素巨噬细胞。（３）饮食护理，禁食可致过敏的食物，并予以高蛋白、高热量富营养的食物。（４）心理护理，保持患儿良好的精神状态，消除对疾病的恐惧，咯血期间卧床休息，以防咯血过多致窒息死亡。（５）注意激素的副作用。长时间应用激素可致肾上腺皮质萎缩，不可立即停药，应逐渐减量。本组１５例患儿全部存活，５例失访。

30例咯血患儿临床分析

目的探讨儿童咯血的原因。方法采用回顾性调查方法,对30例咯血原因待查患儿进行了病因分析。结果30例咯血患儿中气管、支气管炎引起的咯血占16例(53%),特发性肺含铁血黄素沉着症5例(17%),支气管内膜、肺结核3例(10%),支气管扩张症3例(10%),肿瘤、消化道畸形所致的咯血在儿童也可见到。结论气管、支气管炎是儿童咯血最常见的病因,特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童咯血的常见原因。

特发性肺含铁血黄素沉着症临床X线表现

目的:探讨肺含铁血黄素沉着症临床X线诊断。方法:27例均有完整的临床、实验室及胸片,均经病理证实。结果:17例肺弥漫分布有片絮状或磨玻璃样阴影,6例有结节状、粟粒状阴影,4例弥漫分布网织状阴影。结论:胸片是发现并提示肺含铁血黄素沉着症的最基本检查方法,与临床相结合,尤其是痰或胃液中查到含铁血黄素巨噬细胞,可明确诊断。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症5例临床分析

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床特征、诊断和治疗方法。方法分析5例IPH患者的临床资料并复习文献。结果 5例患者中,男3例,女2例;发病年龄22～39岁,平均年龄29.2岁;5例患者均表现有胸闷、气短,主要临床表现包括咳嗽、咳痰、痰中带血3例,反复咯血2例,发热2例;胸部影像4例呈毛玻璃状改变,其中3例散在分布粟粒样结节,1例仅表现为双肺腺泡样结节影;5例均在痰或者肺组织中查到含铁血黄素巨噬细胞。结论 IPH临床表现缺乏特异性,影像学和反复痰或肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞检查有助于诊断。