肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例。9例患者出现腹盆部异常表现:肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现,常合并腹盆部病变,其腹盆部病变有一定的特征性。

子宫淋巴管肌瘤病临床病理观察

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗与预后。方法对1例子宫淋巴管肌瘤病进行临床病理特征及免疫组化分析,并复习相关文献。结果镜下见瘤细胞形成多量囊腔样、网状或窦样不规则腔隙,增生的瘤细胞呈梭形、多角形或上皮样,围绕腔隙排列,细胞质透亮或嗜酸性,细胞异型不明显,核分裂少见。卵巢病灶见瘤组织侵犯神经纤维,淋巴结病灶脉管内见瘤栓。检出淋巴结数10枚,均可见瘤细胞。免疫组化:SMA、actin、caldesmon、desmin、ER和PR均(+),上皮样瘤细胞HMB45(+),Ki-67增殖活性<1%。结论子宫LAM罕见,易误诊为其他疾病,LAM病理形态上为良性,但具有一定的侵袭性,可以侵犯神经和在淋巴管内形成瘤栓,能沿淋巴管系统播散。

子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征。方法复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化En Vision法染色并复习相关文献。结果子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样腺癌改变,盆腔淋巴结被膜及髓质内见增生的LAM细胞呈梭形、上皮样或多角形,围绕腔隙排列,细胞质嗜酸性或空泡样,细胞无明显异型性,未见核分裂象。免疫表型:SMA、Caldesmon、desmin、vimentin、ER和PR均阳性,腔隙内衬细胞CD34和D2-40均阳性,上皮样瘤细胞HMB-45阳性,Melan-A阴性,Ki-67增殖指数<1%。结论 LAM临床较为少见,好发于肺部,子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM极为罕见,结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊,为今后进一步分析LAM的机制及治疗提供重要价值。

肺外型淋巴管肌瘤2例报告

目的:报道并探讨肺外型淋巴管平滑肌瘤的临床表现、诊疗特点。方法:对2例罕见的肺外型淋巴管肌瘤患者进行临床分析及随访,并对其临床表现、病理学特点及治疗进行讨论。结果:2例肺外型淋巴管肌瘤均经手术治疗,术后分别随访22个月、26个月未见复发。免疫组化SMA(++),CD34(-),HMB45(-)。结论:淋巴管肌瘤可发生于男性。常规HE染色结合CD34、HBM45、SMA可明确诊断。肺外型淋巴管肌瘤手术效果较好。

淋巴管平滑肌瘤病临床特点分析

目的总结淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法通过具体分析作者本人经治的2例病例,并结合整理其他10例病例的临床表现及实验室检查结果,总结LAM的临床特点。结果 12例患者均为妇女,10例在育龄期内;10例有喘气、反复气胸、乳糜胸、咯血等呼吸道症状,并以此就诊;2例首诊症状为腹痛,其中1例伴有喘气,1例有乳糜胸病史。11例患者行肺功能检查,均为阻塞性通气功能障碍或以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍。12例患者行CT检查,均有大小一致、分布均匀的薄壁囊腔样改变,2例伴有肺大泡,3例有纵隔淋巴结肿大,2例伴有盆腔肿块,1例有肾脏肿块,2例有腹膜后淋巴结肿大。所有患者确诊后给予抗雌激素治疗(安宫黄体酮),效果欠佳。结论 LAM是以育龄妇女发病,喘气、气胸、乳糜胸、咯血、腹痛及腹部盆腔包块为主要症状,伴有阻塞性通气功能障碍,薄壁囊腔样CT表现的肺疾病,治疗效果差。

原发盆腔淋巴结肺外淋巴管肌瘤的诊断(附1例报告)

目的探讨淋巴管肌瘤的临床病理特点、鉴别诊断和治疗方法。方法报道1例原发于盆腔淋巴结的肺外淋巴管肌瘤的临床资料、光镜及免疫组织化学结果,并结合文献讨论。结果组织学显示右侧髂内淋巴结其内梭形细胞增生伴脂肪化生,增生梭形细胞形态良善,某些胞浆宽,具有上皮样特点,分裂像罕见。梭形细胞呈束状分布,某些与血管关系密切。免疫组织化学检查梭形细胞SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)、PR(+)、CK-PAN(-)、calretin in(-)、CD34(-)。结论原发盆腔淋巴结的肺外淋巴管肌瘤比较罕见,免疫组织化学染色对诊断与鉴别诊断有重要意义。手术切除一般预后良好。

肺淋巴管肌瘤病的HRCT分析

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病HRCT表现特征及其诊断价值。方法：回顾分析10例经胸腔镜或穿刺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的cT资料，对病变的cT征象进行分析。结果：常规cT扫描见两肺，“泛或散在分布的小囊状影：HRCT上表现为两肺薄鼙小囊状影，病灶之间可见止常肺组织。病变分布无规律性，大小不一，随病程进展，病变增多、增大，并可融合成肺大泡，可形成气胸。2例伴有双肾错构瘤，1例合并纵隔内淋巴结肿大。结论：肺淋巴管肌瘤病HRCT表现具有特征性，HRCT对本病诊断及鉴别诊断有重要价值。

CT淋巴管造影对淋巴管肌瘤病淋巴回流障碍的诊断价值

目的探讨CT淋巴管造影（CTL）对淋巴管肌瘤病（LAM）淋巴回流障碍的诊断价值。方法回顾性分析21例临床和病理证实为LAM患者的临床及影像学资料，由2名医师对CTL的图像及其发生率进行分析。结果CTL示：（1）胸部异常征象：肺内多发含气囊腔21例，胸导管出口梗阻15例，纵隔密度增高13例，支气管血管束和小叶核心增厚11例，小叶间隔增厚13例，叶间裂增厚18例，肺脏实变或磨玻璃影7例，胸膜增厚19例，心包积液和心包增厚6例，气胸2例，胸腔积液21例，对比剂异常分布或堆积16例，纵隔和腋窝淋巴结肿大4例。（2）胸外异常征象：腹膜后淋巴管瘤或淋巴管平滑肌瘤16例，对比剂异常分布或堆积21例，腹腔积液10例，肠系膜水肿4例，肝脏或肾脏错构瘤5例，卵巢畸胎瘤1例，子宫肌瘤2例，骨骼内异常密度7例。结论LAM很可能是一种全身性系统性淋巴回流障碍性疾病，肺部囊性变只是LAM全身病变中的一部分。CTL能够明确淋巴回流障碍的部位、范围及程度，为临床诊断及治疗LAM提供了影像学依据。

肺淋巴管平滑肌增生症的腹部CT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌增生症腹部病变的CT表现。方法回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管平滑肌增生症,7例均作腹部CT扫描,对其腹部CT表现进行研究分析。结果7例患者中6例有腹部阳性表现:肾血管平滑肌脂肪瘤2例,其中1例合并胸导管增大、胸腔积液;腹膜后淋巴结肿大2例,合并腹水、胸腔积液1例;肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例;腹膜后淋巴管肌瘤合并子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管平滑肌增生症可并发腹部多脏器病变,CT扫描对发现和诊断其腹部病变具有重要意义。

肺淋巴管平滑肌瘤5例报道及文献复习

目的分析肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床表现、高分辨率体层摄影(high-resolution tomography,HRCT)的特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法选择2017年12月至2022年2月青海大学附属医院收治的5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,分析相关资料及文献。结果5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者中,平均年龄40.6岁,女性,育龄期占60%(3/5),绝经期占40%(2/5)。HRCT表现为双肺弥漫分布的多发囊状影。主要临床症状为活动后气促、呼吸困难、咳嗽等。5例PLAM患者中,散发型淋巴管肌瘤病(S-LAM)占80%(4/5),其中1例仅肺脏受累,3例为多系统受累,表现为肺、肾、肝、腹盆腔等病变。结节硬化症相关淋巴管肌瘤病(TSC-LAM)占20%(1/5),合并肺外表现:肝、肾、骨、皮肤等病变,为多系统受累。结论PLAM是一种罕见的肺部疾病,HRCT具有特异性,为本病的诊断和鉴别提供重要的影像学依据,本文5例患者胸部CT有共同点,表现为双肺弥漫分布的含气囊腔,边缘可见周围血管征,目前尚无有效治疗方法,免疫抑制剂可以使一些患者的病情改善,病例1患者服用依维莫司,可抑制由于mTOR(哺乳动物雷帕霉素靶蛋白)被激活后引起的LAM细胞过度增值,延缓病情进展,终末期时可考虑肺移植。