华氏巨球蛋白血症18例临床分析

目的探讨华氏巨球蛋白血症（wM）的临床特点和诊疗，为其早期诊断和治疗提供线索。方法对18例确诊为WM的患者，统计其首发症状、实验室及检查资料，追踪观察治疗效果并复习相关文献。结果18例初诊患者的年龄为（61．4±9．6）岁，男性12例，女性6例，男女比例2：1，临床表现多样，包括乏力、鼻衄、水肿、视力下降、腹泻、发热等。所有患者均有不同程度的贫血和免疫球蛋白IgM（血清蛋白电泳，SPE）升高：Hb（75．0±14．8）g/L，IgM（60．2±29．0）g／L。所有患者骨髓细胞涂片均可见浆样淋巴细胞且血清中均可检测到单克隆性的IgM（血清免疫固定电泳，IFE）。初始治疗后5例部分缓解（PR），3例微小反应（MR），3例疾病稳定（SD），7例疾病进展（PD）。7例疾病进展后给予血浆置换／美罗华／硼替佐米为主的治疗方案后患者取得了PR。结论wM多见于老年男性，临床表现无特异性，初次就诊科室各异，对于不明原因贫血且血清IgM异常升高的老年患者注意行骨髓穿刺和血清免疫固定电泳进行筛查，骨髓细胞中发现浆样淋巴细胞浸润和血清中发现单克隆性的IgM是诊断WM的条件，治疗方案的选择取决于多种因素，疗效具有个体差异性，疾病进展后改变治疗方案仍能获得长期生存。

免疫固定电泳分型技术在M蛋白相关疾病诊断中的应用

目的探讨免疫固定分型技术在M蛋白相关疾病诊断中的应用价值。方法采用免疫球蛋白定量、血清及尿蛋白电泳、血清及尿本周蛋白免疫固定电泳及其他试验,对2例患者标本进行检测和确认。结果结合实验室检测及患者临床体征,1例患者确诊为血清单克隆IgA-κ轻链型多发性骨髓,1例患者确诊为血清IgM-λ型巨球蛋白血症。结论随着电泳技术发展,免疫固定电泳分型技术在M蛋白鉴定中具有较高的特异性和敏感性,应加强其临床应用。