Straight line closure for correction of congenital isolated bilateral macrostomia

Congenital bilateral macrostomia is a very rare deformity of the mouth,and it is still rarer to see cases of isolated bilateral macrostomia.Although the creation of a symmetric neocommissure is imperative,this presents a technical challenge.A review of the literature for surgical solutions revealed various techniques,but no cases in which a bilateral straight line repair was described and adopted.This report presents the case of a 3-month-old boy with isolated bilateral macrostomia for whom straight line closure was performed on both sides.At 1 year follow-up,the oral commissures are symmetric with aesthetically pleasing scars and no lateral migration.

面横裂及附耳家系的临床表型及遗传学分析

目的 :分析 1组面横裂及附耳家系的临床表现及遗传学特征。材料和方法 :我们随访到 1组面横裂及附耳家系 ,家系内随访到共有 5代发病 ,目前存活有 4代 ,家系内共有成员 6 0余人 ,进行了临床表型和遗传学的初步分析。结果 :家系内有并发面横裂及附耳症状的病例 5人 ,单纯附耳症状的病例 7人 ,在遗传方式上属于常染色体显性遗传 ,从细胞遗传学水平对家系中成员进行染色体检测 ,未发现核型及染色体的异常。结论 :家族性面横裂及附耳为常染色体显性遗传 。

特殊大口畸形整复手术方法探讨

目的:探讨修复特殊大口畸形的一种新方法。方法:对于特殊大口畸形,应首先恢复口角位置,然后修整上唇长度、红唇和唇高。测量口角恢复正常位置后至唇珠的长度并且两侧长度基本相等,根据所测量的上唇长度对上唇的畸形部位沿唇线切开分离后形成"Z"形的唇红瓣,再进行对偶缝合弥补唇高不足,对口轮匝肌进行修整归位缝合以填补组织缺失,避免唇红凹陷。结果:施行手术9例,特殊大口畸形的口角基本恢复到正常位置,上唇长度和红唇基本对称,唇高适中,大口得到缩小,闭唇时齿不外露,修复后切口无明显瘢痕增生,整形美容效果良好。结论:本术式首先恢复口角正常位置,在口角恢复正常位置后对唇红、唇高等部位进行改形,重点在形态美方面修整,是修复特殊大口唇畸形的较理想方法。

改良唇红瓣及口轮匝肌分束吻合在面横裂修复中的应用

目的:改进面横裂手术方法,使口角区肌层分布匀称,术后外形更自然。方法:采用改进的方法对浙江大学医学院附属儿童医院2016年9月至2018年12月收治的15例面横裂患儿进行手术。在精确定点的基础上,在患侧上唇新口角点处设计唇红黏膜瓣,形态细长,下唇去除部分组织后将上唇瓣插入下唇,同时将上下断裂的轮匝肌分成两束并交叉缝合,"Z"成形法缝合患侧颊部皮肤。结果:15例单侧面横裂患儿术后口角位置、形态接近正常,张口后双侧面部对称,患侧皮肤无明显瘢痕。结论:通过改良唇红瓣及轮匝肌分束吻合的方法来修复面横裂,术后口角形态美观,双侧面部对称,张口功能良好。

口外三角瓣联合口轮匝肌解剖复位矫正大口畸形的临床应用

目的探讨一种美观、有效的大口畸形矫正的手术方法。方法 2010年8月至2013年7月共收治15例大口畸形患者,针对大口畸形患者采用口外白唇皮肤设计对偶三角瓣、口轮匝肌重新排布的方法进行手术治疗,观察手术效果。结果 15例患者大口均得到矫正,口角和健侧基本对称,在静态和动态下外形良好,口角瘢痕不明显。结论该方法改善大口畸形效果显著,外观良好,解剖复位,符合口裂生理美学,是一种较好的修复大口畸形的方法。

面横裂的功能性修复

目的:探讨面横裂功能性修复的手术方法。方法:10例单侧面横裂患者行患侧口角口轮匝肌环形重建及口角周围肌肉结构重建;口角红唇瓣返折插入对侧;口角皮瓣交叉缝合,重建患侧口角功能。结果:10例患者经采用此方法修复后双侧口角对称、运动时协调、自然,颊部丰满。结论:面横裂患者经患侧口角皮肤、粘膜及肌肉的功能性修复可以取得非常满意的手术效果。

多瓣法整复大口畸形的临床应用

目的观察应用多瓣法整复大口畸形的临床疗效。方法对8例患儿应用多个皮瓣整复皮肤,同期重建口轮匝肌的环形结构、整复颧大肌及颊肌等表情肌。结果本组的8例患儿疗效良好,术后的静态、动态效果良好。结论应用多瓣法治疗大口畸形可取得良好的治疗效果。

成纤维细胞生长因子8调控颅面部发育和畸形的研究进展

成纤维细胞生长因子8(fibroblast growth factor 8,FGF8)是一种分泌型多肽,在多种组织器官的发育中扮演着重要角色。研究发现,FGF8可以通过激活丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)信号通路调节颅神经嵴细胞的分化,通过调节靶基因的表达影响下颌弓极性的建立以及颅面部的对称性发育。唇腭裂、纤毛病、巨口畸形以及无颌畸形是四种累及颅面部的发育畸形,严重影响患者的生存质量。由基因突变、蛋白构象或表达异常引起的FGF8信号异常与颅面部畸形的发生密切相关,但其中的分子机制和信号通路尚未完全阐明。颅面部发育是由多种信号分子介导的复杂过程,未来需深入探索各种信号分子在颅面部发育和畸形中的作用,为预防和治疗这些颅面部畸形提供新的角度和视野。

大口畸形整复的研究进展

大口畸形是一种较罕见的先天颌面畸形,常伴有颜面的其他畸形,系由胚胎发育时期上颌突与下颌突融合不全或未融合所致。可单独存在,也可作为多种综合征的主要表现之一。大口畸形的整复方法众多,其中直线法、"Z"成形术最为常用,还有对偶三角皮瓣法、矩形皮瓣法、"W"成形法等。本文回顾了大口畸形的分类、解剖结构、手术方法,希望在此基础上探索出一种无论是静态还是动态时,口角能基本对称,且瘢痕不明显的整复方法。

改良矩形红唇瓣法修复先天性单侧大口畸形

目的探讨应用改良上唇矩形红唇瓣修复先天性单侧大口畸形的临床应用价值。方法统计了北京大学口腔医学院口腔颌面外科收治的46例术后随访半年以上的单侧大口畸形患者的临床资料,左侧24例,右侧22例;男性29例,女性17例;手术年龄最小3个月,最大19岁,中位手术年龄6.6个月。所有患者采用改良矩形红唇瓣法重建口角、口轮匝肌交叉重叠缝合、颊部创面直线缝合。术前及术后随访观察静态面相和动态张口面相,观测两侧口角在静止动态时的对称性(水平向和垂直向)、患侧口角形态、转移瓣的形态、颊部瘢痕恢复情况。结果46例患者术后伤口均一期愈合。术后随访6个月至3年,平均11.5个月。42例静止位时两侧口角水平向和垂直向基本对称,40例微笑或大张口时两侧口裂形态基本对称;45例矩形红唇瓣顺利转移至下唇,所有红唇瓣与下唇皮肤黏膜结合处瘢痕不明显,但有18例红唇瓣在口角正中或偏下唇处出现不同程度的凸起,静态闭口时明显。所有颊部伤口瘢痕均呈直线,43例瘢痕较浅显,尤其面颊侧末端瘢痕不明显;所有患者在微笑和大张口时,没有出现瘢痕扭曲鼻面沟形态。结论应用改良上唇矩形红唇瓣可以有效进行大口畸形的口角重建,但术后容易在口角处出现黏膜凸起,需要加以注意。良好口角肌肉重建和分层缝合是获得良好手术效果的重要保证。

重建口角蜗轴的大口畸形整复术

目的探索一种在静态及动态时双侧口角对称的大口畸形整复方法。方法通过重建、恢复患侧口角蜗轴、适当内移口角定点、设计皮肤锯齿状切口等方法修复大口畸形。结果7例术后大口畸形获得良好口角静态及动态美学效果。结论重建、恢复患侧口角蜗轴、适当内移口角定点、设计皮肤锯齿状切口等修复大口畸形的方法较符合口裂生理美学特点。

23例大口畸形患者口角蜗轴重建

目的探索一种较符合口裂生理美学特点的大口畸形整复方法。方法通过重建口轮匝肌环,并锚着口周表情肌、恢复患侧口角蜗轴、适当内移患侧口角定点、设计锯齿状切口等方法修复23例大口畸形患者。结果随访半年至8年,均未出现明显瘢痕增生及挛缩。1例第一、二鳃弓综合征致中度大口畸形患儿,术后随年龄增长,面部不对称明显,口角再次斜向患侧。其余22例大口畸形患者术后双侧口角静止及微笑时均对称,弧度自然,未出现再次开裂或瘢痕挛缩致口角缩小的情况,获得良好美学效果。结论重建、恢复患侧口角蜗轴、适当内移口角定点、设计皮肤锯齿状切口等修复大口畸形的方法不仅在皮肤表面实现了缩小口裂、达到静态美的效果,而且因重建了口周肌肉,恢复了运动时的肌群平衡,达到了动态美。