未治疗苯丙酮尿症尿内有机酸分析

本文测定43例苯丙酮尿症患儿尿内苯丙酮酸(PP)、笨乙酸(PA)、苯乳酸(PL)、扁桃酸(MA)、2-羟-苯乙酸(2EPA)、4-羟-苯乙酸(4HPA)、4-羟-苯丙酮酸(4HPP)、并计算PP/PA、PP/PL、PP/MA、PP/2HPA。结果:0～6个月组PA明显高于～12个月组、～4岁组、～15岁组;PL、MA、4HPA明显高于～15岁组,～6个月组,PP/PA明显低于～12个月组、～4岁组。血清苯丙氨酸含量10～20mg/dl与>20mg/dl两组之间未见明显差异。