A clinical analysis of multilocular cystic renal cell carcinoma and its correlation with mutation of the von Hippel-Lindau gene

Objective To discuss the diagnosis and surgical management of multilocular cystic renal cell carcinoma ( MCRCC) and to evaluate the gene function of the mutation of von Hippel-Lindau ( VHL) gene in MCRCC. Methods Seventeen MCRCC cases ( 11 men and

Multilocular Cystic Renal Cell Carcinoma:A Series of 8 Cases and Review of the Literature

OBJECTIVE To study the clinical,pathologic and imaging features of multilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC)and to review the diagnosis and treatment of this subtype of renal cell carcinoma(RCC). METHODS The data from 8 cases(mean age,49.4;5 men and 3 women) who had been treated from 2004 to 2006,were reviewed retrospectively. Radiologic and pathologic documents were evaluated.For treatments,radi- cal nephrectomy was conducted in 4 patients,partial nephrectomy in 2 and laparoscopic nephrectomy in 2. RESULTS Postoperative pathological findings confirmed the diagnosis of MCRCC.The stage of al 8 cases was pT1.For pathologic grade,7 cases were G1 and 1 case was G2.Seven patients available for follow-up had sur- vived tumor-free during the mean time of 8 months. CONCLUSION MCRCC is an uncommon subtype of RCC,it has a lower malignant potential and a better prognosis compared with other types of RCC.Nephron-sparing surgery may be an appropriate treatment options for MCRCC.

以广泛多房囊性结构为特征的肾肿瘤的临床病理观察

目的探讨以广泛多房囊性结构为特征的肾肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析本院以广泛多房囊性结构为特征的肾肿瘤,包括:1例MED15-TFE3融合基因的Xp11易位肾细胞癌(RCC)、1例管状囊性肾细胞癌(TCRCC)及6例低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(MCRN-LMP)的临床资料、病理检查及分子检测结果。结果入组的3种肾肿瘤大体均为境界清楚的广泛多房囊性结构。其中MED15-TFE3融合基因的RCC镜下可见胞质透明到嗜酸性的低级别肿瘤细胞呈乳头状、腺泡状或者巢状分布于纤维囊壁;砂砾体易见;免疫组化特征性显示TFE3强阳性表达;高通量测序结果显示MED15-TFE3基因融合。TCRCC巨检有特征性的海绵状外观,镜下可见肿瘤由厚薄不一的纤维囊壁分隔成大小不等的管囊结构,囊腔壁可见扁平至靴钉样的嗜酸性肿瘤细胞;免疫组化染色Cathepsin K、CD10、P504s、Pax-8、Vimentin阳性表达,TFE3和TFEB均为阴性表达。MCRN-LMP镜下观察肿瘤也是由纤细的纤维间隔分隔,囊壁被覆单层透明低级别肿瘤细胞,纤维间隔内无膨胀性生长肿瘤细胞结节;免疫组化显示肿瘤细胞PAX8和CA9强阳性表达,TFE3和TFEB均为阴性表达。结论MED15-TFE3融合基因的Xp11易位RCC、TCRCC和MCRN-LMP大体上均是广泛多房囊状结构,组织学形态也部分相似,但是免疫组化及分子结果有所不同,有助于鉴别诊断。

多房囊性肾细胞癌7例临床病理分析

目的探讨多房囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例MCRCC进行光镜观察、免疫组化标记,并复习相关文献。结果患者均为成人,男性6例,女性1例,年龄29～75岁(平均52岁)。超声和(或)CT示多囊性肿块,边界清楚,其间隔内未见膨胀性实性结节。眼观:肿瘤由纤维性假包膜围绕,切面见大小不等的囊腔,内含浆液性或血性液体。镜检:肿瘤囊壁被覆少许透明细胞或上皮缺如,核分裂少或无,呈Fuhrman核级Ⅰ级。囊内成分并非肿瘤性凝固性坏死而是蛋白样物,纤维性囊壁中发现透明细胞巢,使之成为形态学诊断线索。免疫组化标记透明细胞CD10、CK、vimentin阳性,CD68阴性。结论 MCRCC是一种罕见的肾细胞癌组织学亚型,预后良好。易与透明细胞肾细胞癌囊性变及囊性肾瘤等混淆。

多囊性肾细胞癌超声、CT及MR影像学表现

目的探讨多囊性肾细胞癌(MCRCC)超声、CT及MR影像学表现及多种影像学方法在诊断及鉴别诊断中的作用。方法病理结果为多囊性肾细胞癌者18例,收集其超声、CT及MR的图像资料,观察肿块形态特征和超声、CT及MR图像特征。结果18例均显示肿块为包膜完整、多囊、间隔薄。彩色多普勒超声、增强CT和增强MR显示肿块包膜及间隔有彩色血流信号或强化。结论MCRCC有特征性影像学表现。超声、CT及MR成像有助于MCRCC的诊断及鉴别诊断。

多房囊性肾细胞癌的诊断与治疗

目的:探讨多房囊性肾细胞癌(MCRCC)的临床特点、治疗方法和预后,以提高术前诊断及选择合适的治疗方法。方法:回顾性分析1996年4月-2010年10月间23例MCRCC患者的临床资料,分析其临床、病理、治疗和预后的特点。结果:术前B超诊断为MCRCC 15例,CT诊断为MCRCC 19例。所有患者均接受手术治疗,术后效果良好。术后病理均为透明细胞癌。17例术后随访平均29个月(12-73个月),无瘤存活13例。结论:MCRCC无特殊临床表现,主要依靠影像学检查诊断,术中须行病理检查,手术治疗效果满意,预后佳。

多房囊性肾细胞癌32例临床病理分析

目的探讨多房囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）的临床病理特征,提高对该肿瘤的认识。方法复习32例MCRCC的临床资料,观察其病理学形态和免疫表型特征,结合随访资料评价其预后。结果 32例中13例位于左肾,18例位于右肾,1例双肾;肿瘤平均最大径4.6 cm（1.0-8.0 cm）;男女比为2.2∶1。11例行根治性肾全切术,21例行肾部分切除术。肿瘤均为多房囊性,缺少实体成分,囊壁内衬单层（偶为多层或小乳头状）胞质透明或淡粉染、Fuhrman核1级的瘤细胞,腔面富于薄壁血管。瘤细胞表达CK（32/32）、CK7（25/32）、EMA（32/32）、CD10（23/32）、vimentin（20/32）,均不表达CD68。术后随访5-140个月,均未见复发和转移,无肿瘤相关死亡病例。结论 MCRCC的瘤细胞核级低、无实性瘤巢;囊壁腔面衬覆胞质透亮或淡粉染细胞伴丰富薄壁血管是诊断线索,免疫表型有助于诊断,患者一般预后良好。

超声造影对多房囊性肾细胞癌的诊断价值

目的:探讨利用超声造影(contrast enhanced ultrasound,CEUS)Bosniak分级诊断多房囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)的可行性及其价值。方法:选取2004年7月—2011年12月在复旦大学附属中山医院行CEUS并最终经手术病理证实为MCRCC的患者14例(共14个病灶),采用CEUS Bosniak分级分析肿瘤的分隔数目、厚度、实质成分以及血供情况。结果:14例MCRCC患者的病灶常规超声图均表现为"蜂窝状"的多房囊性占位,其中5例可见部分实质成分,9例可检测出彩色多普勒血流信号。CEUS声像图显示,14例病灶均可见皮质期增强,平均增强起始时间(14.57±3.15)s,平均达峰值时间(20.21±4.24)s,平均减退时间(29.28±3.98)s。CEUS声像图显示,10例病灶表现为同步增强快速减退,3例同步增强同步减退,1例缓慢增强快速减退。达峰值强度8例表现为高回声,3例等回声,3例低回声。CEUS声像图Bosniak分级:Ⅰ-Ⅱ级(0例),ⅡF级(3例),Ⅲ级(6例),Ⅳ级(5例)。CEUS声像图显示,6例(6/14,42.86%)病灶较常规超声显示分隔数目更多,3例(3/14,21.43%)病灶较常规超声显示分隔厚度更厚。结论:CEUS较常规超声更能清晰显示MCRCC的血供和内部结构,有助于MCRCC的诊断。

表现为Bosniak Ⅰ级肾囊肿的多房囊性肾癌2例报告及文献复习

目的探讨表现为Bosniak Ⅰ级肾囊肿的多房囊性肾癌的诊治。方法报道2例术前诊断为Bosniak Ⅰ级肾囊肿,术后病理证实为多房囊性肾癌的患者并进行相关分析。结果 2例患者术前影像表现均为Bosniak Ⅰ级肾囊肿,考虑为单纯性囊肿,术后囊壁病理回报为多房囊性肾癌。1例患者行Ⅱ期单侧肾脏全切,随访未见复发。另1例患者密切随访,未行进一步治疗。结论临床上Bosniak Ⅰ级肾囊肿恶性可能为2%,此类患者预后往往较好。若结合其他检查手段如增强超声对术前判断可能有帮助。

CD2相关蛋白在囊性肾透明细胞癌中的表达及其与临床病理特征的关系研究

目的探讨CD2相关蛋白(CD2AP)在囊性肾透明细胞癌中的表达及其与临床病理特征的关系。方法采用免疫组织化学SP法对囊性肾透明细胞癌组织31例和单纯性肾囊肿组织50例蜡块标本进行CD2AP检测。观察CD2AP在囊性肾透明细胞癌中的表达及其与临床病理特征的关系。结果囊性肾透明细胞癌中CD2AP表达的阳性率为83.9%(26/31),单纯性肾囊肿中无CD2AP表达。2组比较差异有统计学意义(P<0.01)。CD2AP在囊性肾透明细胞癌囊壁的内层上皮表达强度明显增加。CD2AP在不同性别、年龄、肿瘤发生部位及直径的囊性肾透明细胞癌患者中的表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论 CD2AP在囊性肾透明细胞癌中的表达具有特异性,对于囊性肾透明细胞癌的鉴别诊断有重要意义。

多房囊性肾细胞癌的诊治特点及病理分析

目的：探讨多房囊性肾细胞癌（MCRCC）的影像学及病理学特点，提高术前诊断水平。方法回顾性分析20例MCRCC的临床资料，分析影像学、病理学、手术方式及预后特点。结果术前诊断肾癌16例，肾癌坏死2例，肾复杂囊肿2例；行肾部分切除术16例，肾根治性切除术4例；术后病理18例提示MCRCC ，2例提示肾透明细胞癌合并MCRCC。术后随访14～120个月，平均36个月，均未见明确的肿瘤复发和转移。结论 MCRCC病因不明、恶性程度低、预后良好，提高影像学检查技术可在术前提示诊断MCRCC ，治疗以保留肾单位的手术方式为佳。

多房性囊性肾细胞癌临床病理分析

目的探讨多房性囊性肾细胞癌(MCRCC)的临床病理特点及手术方式与预后的关系。方法对2例MCRCC进行病理形态及免疫组化观察,结合文献分析其临床特点及手术方式与预后的关系。结果2例MCRCC肿瘤直径均<4cm。镜下见肿瘤全部由大小不等的囊腔构成,囊腔内衬透明细胞,间隔内透明细胞呈巢状分布,Fuhrman分级为Ⅰ～Ⅱ级,囊腔间隔内可见似平滑肌的梭形细胞。免疫组化标记:透明细胞CK(广谱)(+),CD68和Ki-67(-);间隔内梭形细胞SMA(+)。1例行根治性肾切除术,1例行肿瘤剜除术,随访2～26个月,均无复发及转移。结论MCRCC是具有低度恶性潜能的肿瘤,有其独特的病理形态特征,肿瘤预后良好,可通过手术切除而治愈。<4cm的肿瘤,可以施行保守性手术治疗。

多房囊性肾细胞癌的临床特点及预后

目的评价多房囊性肾细胞癌的诊疗特点及预后。方法回顾性分析6例多房囊性肾细胞癌的临床特点、影像学表现、外科手术方法、病理特点,随访其预后。结果男3例,女3例,肿瘤最大直径3.0～7.5cm。CT示多囊性肿物,实性部位平扫CT值30～36Hu,皮质期88～130Hu,排泄期75～96Hu,为隔膜型增强型。腹腔镜肾部分切除术1例,根治性肾切除5例。病理TNM分期,pT1aN0M02例,pT1bN0M03例,pT2N0M01例,癌细胞核分级均为G1。中位随访24个月,随访期内未发现远处转移及肿瘤复发,无瘤存活100%。结论多房囊性肾细胞癌为一种特殊的病理类型,病理分期、分级低,预后良好,术前怀疑或术中证实为多房囊性肾细胞癌应考虑行腔镜保留肾单位的肾部分切除术。

多房囊性肾细胞癌的256层iCT诊断与病理对照

目的:探讨多房囊性肾细胞癌(MCRCC)的256层iCT增强扫描影像特征。方法:搜集6例经外科手术病理证实为多房囊性肾细胞癌患者的临床资料、CT影像资料及病理资料,对比分析多房囊性肾细胞癌的影像特点。结果:6例均发生于肾实质区,增强扫描可见不同程度囊性改变、无明显壁结节、有包膜边界清晰、肾盂肾盏无侵蚀破坏,无肾静脉癌栓形成,均无远处转移征象,3例行患侧肾全切除术,3例行肾肿瘤楔形切除术。结论:多房囊性肾细胞癌的256层iCT增强扫描表现有一定特征性,可作为术前诊断的理想手段,对治疗方案的优选及改善患者生存质量有积极意义。

多房囊性肾癌的超声分析

目的分析多房囊性肾癌的声像图表现,以提高对此病的认识及诊断率。方法13例多房囊性肾癌患者均行彩色多普勒血流显像(CDFI)和能量多普勒血流显像(PDI)检查,以及CT和(或)MRI动态增强扫描。结果多房囊性肾癌13例中,囊壁增厚或厚薄不均匀11例,囊壁菲薄均匀2例。其中伴壁结节或(和)隔结节10例,分隔厚薄不均匀8例、纤细均匀5例,分隔呈"车辐轮"状4例。3例病灶内可见囊壁和(或)分隔钙化。CDFI和(或)PDI在瘤体内检测到星点状或短条状血流信号10例,CT和(或)MRI增强扫描有不同程度增强11例。结论多房囊性肾癌多表现为多房囊性肿物,边界清楚,囊壁可有局部增厚,分隔粗细不均匀,附壁及分隔结节直径均小于6.0 mm,CDFI和PDI能提高多房囊性肾癌的诊断率。本病需要与复杂性肾囊肿及肾癌囊性变等鉴别诊断。

多房性囊性肾细胞癌与囊性肾瘤临床病理观察

目的探讨多房性囊性肾脏病变临床病理特征、鉴别诊断以及治疗与预后。方法对1例多房性囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)与1例囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)标本进行临床病理学观察,并结合国内外文献进行复习。结果例1男性,45岁,CT发现右肾下极6cm×5cm×4.5cm占位。镜检:肿瘤为多房性囊性结构,囊壁为纤维结缔组织,囊内衬单层立方上皮,胞浆透亮,可见多灶性透明细胞聚集区。免疫组化:肿瘤细胞CK(+),EMA(+),CD68(-)。病理诊断:(右肾)MCRCC。术后随访6年,目前情况良好。例2女性,33岁,CT示左肾下极2.5 cm×2 cm×1.7 cm占位。镜检:囊壁为纤维性分隔,内衬单层上皮,细胞扁平至柱状,部分呈鞋钉样,有轻度异型性。免疫组化:肿瘤细胞CK(+),EMA(+)。病理诊断:(左肾)CN。术后随访7年,目前情况良好。结论 MCRCC与CN都是比较少见的肾脏肿瘤,在大体形态和影像学上具有相似性,病理诊断是关键,两者预后都较好。

CT多期增强扫描鉴别多房囊性肾癌与肾癌坏死囊变

目的探讨CT多期增强扫描鉴别诊断多房囊性肾癌(MCRCC)与肾癌坏死囊变(NCRCC)的价值。方法分析经手术病理证实的20例MCRCC及41例NCRCC的CT表现及临床资料,绘制ROC曲线,得出鉴别二者的CT值阈值,并应用CT值阈值联合Bosniak分级鉴别MCRCC与NCRCC。结果 35.00%(7/20)的MCRCC Bosniak分级为ⅡF级,60.00%(12/20)为Ⅲ级,5.00%(1/20)为Ⅳ级;4.88%NCRCC(2/41)Bosniak分级为ⅡF级,36.59%(15/41)为Ⅲ级,58.54%(24/41)为Ⅳ级。CT平扫及增强扫瞄中,MCRCC的CT值均低于NCRCC(P均<0.05);以皮髓期CT值34HU为阈值,判断NCRCC的敏感度为79%,特异度为85%;联合Bosniak分级和皮髓期CT值阈值鉴别诊断MCRCC和NCRCC的敏感度、特异度分别为87%、93%。结论 MCRCC与NCRCC鉴别困难;皮髓期CT值阈值和Bosniak分级相结合,可提高鉴别诊断的敏感度及特异度。

多房囊性肾癌诊治分析(附6例报告)

目的探讨多房囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）的诊断及外科治疗方法。方法回顾性分析广州中医药大学附属广东中西医结合医院2006年10月至2014年3月收治的6例MCRCC患者的临床资料,术前3例诊断为MCRCC,2例可疑MCRCC,1例诊断为肾囊肿。均行手术治疗,其中4例行根治性肾切除术,2例行肾部分切除术。结果 6例患者手术均成功,随访时间2-64个月,未发生局部复发和远处转移。结论 B超结合CT可提高MCRCC的术前诊断率,治疗以保留肾单位手术为宜,同时根据术后病理活检结果,再行必要处理。

多房囊性肾细胞癌诊治分析(附21例报告)

目的:探讨多房囊性肾细胞癌的诊断及治疗方法。方法:回顾性分析2006年2-7月收治21例多房囊性肾细胞癌患者的临床症状和体征、影像学表现、手术方式、病理结果及预后情况。结果:13例行根治性肾切除术,8例行保留肾单位手术。术后病理报告均为多房囊性肾细胞癌。19例获随访,平均随访30.3个月,未见肿瘤复发和转移。结论:多房囊性肾细胞癌是一种低度恶性的肾肿瘤,预后良好;无特殊临床表现,诊断主要依靠影像学检查,Bosniak分类有助于提高术前诊断的准确率;保留肾单位手术是多房囊性肾癌的首选治疗方式。

多房囊性肾细胞癌1例报告及文献复习

目的:探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征及其鉴别诊断。方法:对1例多房性囊性肾细胞癌的临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果:男55岁,因体检时发现右肾肿瘤伴尿急、尿频和尿痛3天入院,CT示:①右肾上极占位性病变,考虑肾癌;②右肾上腺囊肿;③左肾囊肿。镜下可见囊腔内衬单层或数层异型小的透明细胞,囊壁之间可见透明细胞巢,部分囊腔内有粉染液体,内含大量红细胞。免疫组化CK(++)、EMA(++)CD68(-)。病变符合多房性囊性肾细胞癌。结论:多房囊性肾细胞癌的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他肾囊性病变相鉴别。