内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤

目的总结内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤的疗效及安全性。方法回顾分析2008年12月至2022年12月首都医科大学宣武医院收治的192例颅底脊索瘤患者临床资料和随访数据,根据肿瘤切除程度、临床症状缓解、手术相关并发症发生率及预后评价手术疗效,Kaplan⁃Meier法行生存分析。结果内镜下经口鼻联合入路行颅底脊索瘤切除术,80.21%(154/192)达到影像学全切除(全切除组)、19.79%(38/192)存在影像学残留(残留组)。围手术期死亡2例,术后并发症包括脑脊液漏[6.77%(13/192)]、新发脑神经功能障碍[6.25%(12/192)]、蛛网膜下腔出血[2.08%(4/192)]和颅内耐药菌感染[1.56%(3/192)]。随访81(52,120)个月,死亡57例;全切除组中位生存时间为7.41年、残留组4.33年,两组生存时间差异具有统计学意义(χ2=23.018,P=0.002)。结论内镜下经口鼻联合入路手术可有效切除颅底脊索瘤,患者生存时间延长、预后良好;手术全切除肿瘤是预测预后的重要指标。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤1例

目的 探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法 对1例鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床特征、组织学及免疫表型进行观察,并复习相关文献。结果 患者因反复右侧鼻出血3个月就诊,专科检查发现鼻腔内新生物,行内镜下切除术。组织学表现为细胞形态单一,肿瘤由单形小圆细胞组成,向外呈乳头状生长方式。免疫组化提示鼻腔原发性恶性黑色素瘤。结论 鼻腔原发性恶性黑色素瘤罕见,发病率低,文献报道较少,对其生物学行为及预后方案的研究尚未取得一定共识,有待于更多病例资料的积累和大宗量的病例研究。

晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤手术疗效及预后因素研究

目的 探讨晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤手术疗效及预后因素,旨在为手术方案选择及预后预测评估提供更多参考。方法 回顾性纳入2010年1月~2019年1月于内蒙古医科大学附属医院行手术治疗晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者117例,分析临床特征资料和随访生存资料,采用单因素和多因素法评估晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤手术预后独立影响因素。结果 117例患者术后随访5年无进展生存率和总生存率分别为48.71%和62.39%,中位无进展生存时间和总生存时间分别为32.48个月和39.80个月。单因素以及多因素分析结果显示,年龄、病理组织学类型、切缘状态及是否接受辅助治疗均是晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤术后无进展生存时间及总生存时间独立影响因素(P均<0.05)。结论 晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤手术疗效良好,且预后与年龄、切缘状态及是否接受辅助治疗有关。

13例嗅神经母细胞瘤患者的MRI影像与病理特征对照分析

目的 探讨嗅神经母细胞瘤的多参数MRI影像学特点,提高该病诊断水平。方法 收集13例经病理学确诊嗅神经母细胞瘤患者的临床及MRI资料,分析多参数MRI征象。结果 13例患者中A期0例、B期2例、C期9例、D期2例,2例D期患者分别呈大脑镰旁和颈部淋巴结转移。13例患者的MRI均表现为肿瘤中心位于鼻腔顶部,主要侵犯筛窦12例、眼眶7例、前颅窝和额叶10例,呈典型“哑铃状”或“蘑菇状”改变9例。瘤体主要呈等/稍长T1、稍长/长T2信号,增强后13例均中度或明显强化,8例信号不均匀。结论 嗅神经母细胞瘤的多参数MRI影像具有特征性,可为该病的临床诊断提供准确而有价值的重要信息。

经鼻内镜下手术治疗侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床分析

目的探讨经鼻内镜下手术对侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床疗效及其预后效果。方法选取2013年5月至2015年5月本院收治的64例侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者作为研究对象,追踪随访5年,统计患者的预后生存率和复发率,分析影响患者预后效果的因素。结果64例患者中,59例临床症状明显改善,总缓解率为92.19%;3例失访,随访完成率为95.31%(61/64)。随访5年,复发率为22.95%(14/61),6例转移,2例颅内转移,2例淋巴结转移,2例骨转移。5年总生存率为59.02%(36/61);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者的中位生存期分别为61、22、15个月。不同临床分期的生存曲线比较差异有统计学意义(P<0.05);鳞状细胞癌、腺样囊性癌、肉瘤及其他恶性肿瘤整体中位生存期分别为20、35、10和50个月,各生存曲线比较差异无统计学意义;将临床分期纳入多因素进行回归方程分析,结果显示,临床分期Ⅲ期是影响患者预后的独立危险因素(P<0.05)。结论经鼻内镜下手术治疗侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤疗效显著,对患者创伤小,有利于预后恢复,患者的预后效果与肿瘤的临床分期密切相关。

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的免疫组化研究与临床观察

目的：探讨鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊断和治疗效果。方法：１７例恶性黑色素瘤标本，采用免疫组化进行ＨＭＢ４５，Ｓ－１００、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＥＡ、Ｋｅｒａｔｉｎ抗体联合标记，所有病例分别采用手术、手术加放疗、手术加放疗和化疗进行治疗。结果：ＨＭＢ４５阳性率１７／１７，Ｓ－１００１５／１７，Ｖｉｒｍｅｎｔｉｎ８／１７，而ＣＥＡ、Ｋｅｒａｔｉｎ均为阴性。随访１３例，３年、５年生存率分别为５３％、３１％。结论：免疫组化检查对本病诊断和鉴别诊断有较大帮助，ＨＭＢ４５为恶性黑色素瘤特异性标记物；早期诊断、根治性手术切除能提高本病生存率。

原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤17例临床病理分析

目的探讨原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤(primary mucosal melanoma of the nasal cavity,PMMNC)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析17例PMMNC的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 73%PMMNC患者表现为单侧鼻塞和间歇性鼻出血,61%发生于鼻中隔和鼻侧壁。镜检:组织结构及病理形态复杂多样,其中6例(35.3%)主要为上皮样细胞型,3例(17.6%)主要为梭形细胞型,5例(29.4%)主要为小细胞型,其他3例(17.6%)为三种细胞混合存在。肿瘤细胞内可见较多坏死和核分裂象,纤维间质少,血管丰富,可有色素沉着。免疫表型:16例行免疫组化标记,S-100和HMB-45阳性率为93.8%,Melan-A和vimentin阳性率为87.5%,CK和EMA均阴性。结论 PMMNC临床罕见,免疫组化标记MelanA、S-100、HMB-45、vimentin可辅助诊断。

成人鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例报道及文献复习

目的:探讨成人鼻部胚胎型横纹肌肉瘤(Embryonal Rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特点,以提高对该病的认识。方法:结合文献对本院病理科诊断和会诊的2例成人鼻部ERMS的临床资料、组织形态及免疫组化结果进行分析。结果:2例均为男性。组织学形态示瘤细胞呈片状或团块状,之间有较少的纤维间隔,瘤细胞为染色质丰富的圆形或梭形细胞,核染色质较浓,可见轻度嗜酸性细胞质。免疫组化:肿瘤细胞肌调节蛋白、肌浆蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白(肌原节)、肌动蛋白(广谱)、结蛋白和波形蛋白均(+)、角蛋白(广谱)、上皮细胞膜抗原、白细胞共同抗原、平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、黑色素瘤、CD34、神经元特异性烯醇化酶和CD99均(-)。结论:成人鼻部ERMS临床表现无特异性,易误诊。CT是诊断鼻部ERMS的重要检查方法。组织病理学特点结合免疫组化标记可确诊该肿瘤。早期诊断及手术联合放、化疗是治疗成人鼻部ERMS的有效手段。

129例原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤的预后分析

背景与目的:原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤(non-HodgkinOslymphoma,NHL)预后较差,远处转移和局部复发率均较高,目前本病尚无标准治疗原则。本研究主要探讨影响原发鼻腔NHL的预后因素。方法:1996年1月至2002年12月共收治129例经病理证实的原发鼻腔NHL。116例经病理形态学诊断为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。根据AnnArbor分期,ⅠE期102例,ⅡE期22例,ⅣE期5例。124例ⅠE/ⅡE期患者单纯放疗22例,单纯化疗7例,45例放疗后化疗,50例化疗后放疗。5例ⅣE期以化疗为主。结果:全组5年总生存率(overallsurvival,OS)和无病生存率(disease-freelysurvival,DFS)分别是68.0%和55.8%。ⅠE期和ⅡE期患者的5年OS分别是71.7%和70.6%(P=0.77),DFS分别是60.9%和47.0%(P=0.09)。首程治疗后完全缓解(completeresponse,CR)的患者5年OS为83.1%,而未达CR患者的5年OS为18.0%(P<0.01),相应5年DFS分别为68.0%和15.5%(P<0.01)。国际预后指数(internationalprognosticindex,IPI)评分为0,1和≥2的5年OS分别为81.1%、60.1%和14.3%(P<0.01),DFS分别为68.8%、44.6%和22.5%(P<0.01)。38例患者治疗中进展或疗后复发,远处结外器官复发占78.9%,是治疗失败主要原因。单因素分析显示,首程治疗后的CR率、一般状态评分(performancestatus,PS)、IPI和修订后IPI与预后相关。多因素分析显示仅治疗后的CR率是独立预后因素。结论:治疗后的CR率是影响原发鼻腔NHL的重要预后因素,原因以远处病灶治疗失败为主。

嗅神经母细胞瘤的CT诊断

目的探讨嗅神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法对21例经病理证实的嗅神经母细胞瘤CT资料进行回顾性分析。结果2例肿瘤起源并局限于鼻腔;16例肿块中心位于鼻腔顶部的中后方;1例中心位于筛窦内;1例起源于上颌窦;1例起源于鼻咽部。13例形态规则,8例不规则。肿块密度多不均匀,平扫CT值30～60Hu,3例见钙化,1例见囊变。肿瘤侵犯筛窦17例、颅内14例、眼眶13例、中、上鼻甲13例、蝶窦11例、上颌窦8例、鼻中隔上部8例。18例见骨质破坏。结论冠状位和横断位CT可较准确显示肿瘤的部位、侵犯范围及其周围骨质情况,为临床分期和制定治疗方案提供依据。

MRI及动态增强扫描对鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的诊断价值

目的:探讨MRI及动态增强扫描对鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的诊断价值。方法:回顾性分析26例经手术病理证实的鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的MRI资料。结果:肿瘤位于鼻腔16例,上颌窦3例,筛窦6例,额窦1例,表现为侵袭性、破坏性或膨胀性生长。免疫组化及组织病理学检查示3例肿瘤内未发现黑色素成分,余23例肿瘤内黑色素均呈阳性。与脑灰质比较,肿瘤T_1WI呈高信号17例,等信号9例;T_2WI呈低信号14例,等信号10例,高信号2例;T2WI信号混杂,20例瘤内见多发线状低信号影。10例肿瘤DWI表现:9例呈高信号,1例呈等信号。26例肿瘤动态增强扫描后21例呈轻-中度强化;14例肿瘤中12例时间信号强度曲线(TIC)呈速升缓降型,1例呈速升速降型,1例呈持续上升型。结论:鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤具有特征性的MRI表现:T_1WI上呈高信号,T2WI信号混杂且可见多发纡曲、线状低信号影。TIC及DWI能更好地了解恶性黑色素瘤内部的多形性成分。

嗅神经母细胞瘤的诊断与治疗

目的：探讨嗅神经母细胞瘤的诊断和治疗效果。方法：２２例患者，１５例常规病理检查明确诊断，７例用ＮＳＥ、ＮＦ、ＬＣＡ、ＥＭＡ、ＣＥＡ抗体行免疫组化检查。所有病例分别采用手术、放疗、手术加放疗、手术加放疗和化疗进行治疗。结果：ＮＳＥ阳性率７／７，ＮＦ５／７，其余３种抗体检查均为阴性。１９例手术中１４例发现前颅窝底骨质破坏。随访１７例，３年、５年生存率分别为５９％和３５％。结论：免疫组化检测对本病诊断和鉴别诊断有较大帮助，病变位于鼻腔顶部且前颅窝底骨质破坏提示本病的可能。早期诊断加综合治疗能提高本病生存率。

鼻浆细胞性黏膜炎与浆细胞瘤临床病理分析

目的 :探讨鼻浆细胞性黏膜炎 (NPCM)与鼻浆细胞瘤 (NP)的临床病理特点及鉴别诊断。方法 :对 5例NPCM与 6例NP进行临床病理观察 ,用S P法做免疫表型分析 (Igκ、Igλ和Pc)。结果 :(1)NPCM与NP均以鼻阻和鼻衄为主要症状 ,以病变局部结节状或息肉样新生物为主要体征。 (2 )NPCM的浸润细胞均为成熟浆细胞 ,常伴有淋巴细胞和组织细胞浸润 ;NP的肿瘤细胞分化程度不一 ,3例以成熟浆细胞为主 ,余 3例有数量不等的分化较差的浆细胞。瘤细胞向深部组织呈浸润性生长。(3)免疫表型 :11例病变组织中的浆细胞均表达浆细胞标记Pc。 4 / 6例NP的瘤细胞仅表达λ轻链 ,2例κ轻链呈阳性 ;NPCM浸润的浆细胞呈多克隆性增生。结论 :NPCM与NP有相似的临床表现 。

鼻腔原发淋巴瘤的CT诊断

目的：总结鼻腔原发淋巴瘤的CT表现特点，探讨鼻腔淋巴瘤相对特异的CT征象，提高诊断水平。方法：回顾性分析16例病理证实的鼻腔淋巴瘤的临床、病理及CT资料。结果：16例鼻腔淋巴瘤病理上均为非何杰金淋巴瘤（NHL），其中15例为NK／T细胞淋巴瘤，1例为弥漫性大B细胞淋巴瘤。CT表现：（1）发病部位：均为单侧发病，15例发生于鼻腔前部外侧壁，主要累及中下鼻甲，肿块多沿鼻甲形状蔓延生长，1例肿瘤主要位于鼻后孔；（2）密度：14例密度均匀，2例密度不均。增强扫描轻中度强化；（3）临近结构改变：①鼻前庭皮肤受累10例；②骨质破坏：15例NK／T细胞淋巴瘤未见明显骨质破坏，1例弥漫性大B细胞淋巴瘤中鼻甲及钩突骨质部分吸收；③鼻窦受累：9例表现为鼻窦粘膜增厚或鼻窦内软组织肿块影；④1例侵犯眶内。结论：CT发现单侧鼻腔前部肿物，主要位于中下鼻甲，密度均匀，增强扫描轻一中度强化；骨结构破坏不明显；鼻前庭皮肤受侵；应考虑鼻腔原发淋巴瘤的可能。CT能直接全面地显示病变的侵犯范围及程度，为临床治疗提供依据。

前颅底手术进路及其缺损修复方法的改进

本文介绍３０例前颅底手术，采取了鼻侧额下和鼻椎侧翻进颅入路，术野宽广、无角度、便于颅内病变切除，不牵拉额叶脑组织。用带蒂的全额肌皮瓣或颅骨骨膜瓣修复前颅底骨质缺损面积大于国外同类报道，不植骨，不加人工材料支撑，抗感染能力强，易成活，就近取材，操作简便，不会有死骨形成或排异反应，无长时间脑脊液漏。

外鼻肿块的手术治疗(附49例报告)

目的：力求使外鼻肿块手术治疗后，对外貌的影响减小到最低限度。方法：４９例外鼻肿块根据其肿块切除后的局部缺损情况及患者的年龄分别采取１）肿块切除，直接缝合；２）肿块切除，Ⅰ期修复；３）大范围的恶性肿瘤切除，待Ⅱ期修复；４）颅面联合进路肿块切除。结果：提高了术后的美学效果及生存质量。结论：对外鼻肿块的手术，既要考虑到清除病灶。

磁共振扩散加权成像鉴别诊断鼻腔、鼻窦实性肿块的适宜b值

目的探讨MR DWI鉴别诊断鼻腔、鼻窦实性肿块的适宜b值。方法对61例鼻腔、鼻窦肿块患者术前行常规MR及DWI扫描,选取b值为500、1000 s/mm^2,测量病变实性部位ROI的ADC值,将结果与组织病理学结果对照。比较良恶性病变ADC值的差异。分别在两种b值下以鼻腔、鼻窦良恶性肿块的ADC值作为临界点绘制ROC曲线,计算曲线下面积(Az),确定诊断阈值,评价诊断效能并进行比较。结果b=500 s/mm^2时,21例恶性肿块和40例良性肿块的平均ADC值为(1.07±0.32)×10^(-3)mm^2/s、(1.90±0.62)×10^(-3)mm^2/s(P<0.001),Az为O.929,以ADC值:1.31×10^(-3)mm^2/s作为预测鼻腔、鼻窦良恶性病变的诊断阈值,其敏感度为85.7%,特异度为95.0%,准确率为91.8%。b=1000 s/mm^2时。21例恶性肿块和40例良性肿块的平均ADC值分别为(0.86±0.25)×10^(-3)mm^2/s、(1.55±0.41)×10^(-3)mm^2/s(P<0.001),Az为0.963.以ADC值=1.10×10^(-3)mm^2/s作为预测鼻腔鼻窦良恶性病变的诊断阈值,其敏感度为85.7%.特异度为97.5%,准确率为93.1%;两组b值的Az间差异无统计学意义(P>0.05)。b=500 s/mm^2时的图像信噪比明显高于b=1000 s/mm^2的信噪比。结论 b=500 s/mm^2时在保证更好图像质量的同时具有较好的诊断效能,更适宜鼻腔、鼻窦肿块的鉴别诊断。

鼻内镜技术在鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤切除术中的应用

目的：探讨鼻内镜技术在鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤切除术中的应用价值。方法：共在内镜下切除鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤26例,其Ⅱ级25例,均为鼻腔外侧壁侵犯部分上颌窦及前后组筛窦。1例为Ⅳ级病变,有前期手术史,鼻腔后段广泛菜花样肿物,坠至鼻咽部并侵犯腭部骨质穿孔,约有1cm直径菜花样肿物突出至口腔。结果：术后随访12个月-3年,其中Ⅱ级25例均无复发,术腔上皮化良好,1例Ⅳ级病变局部有复发,微波热凝后无复发,遗留软硬腭交界处穿孔,直径约2cm,19个月后随访肿瘤无复发,做二期修复腭部穿孔。结论：经鼻内镜切除鼻腔、鼻窦内翻性乳头状瘤可以较好地保存鼻腔的重要结构,尤其是对于Ⅰ级和Ⅱ级病变,符合微创手术原则,手术历时短,术中出血少、是彻底切除肿瘤的较好方法,对于病变较广泛的可以采用联合进路彻底切除肿瘤。

鼻咽部非霍奇金淋巴瘤的CT表现

目的 分析鼻咽部非霍奇金淋巴瘤的CT表现并探讨其影像特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析 14例经病理证实累及鼻咽部的非霍奇金淋巴瘤 (NHL)的CT及临床资料。结果 病变表现为单侧或双侧肿块或对称性黏膜软组织增厚 ,均伴不同程度慢性鼻窦炎。大多数病例咽缝间隙清晰 (n =13 ) ,仅 2例有颅骨破坏。鼻咽部局限性病变 5例 (局部肿块3例 ,肿块充填鼻咽腔 2例 ) ;鼻腔鼻咽腔同时受累 9例 ,其中以鼻腔病变为主 5例 ,向后累及鼻咽腔前部 ,伴鼻前庭皮肤增厚 1例。结论 NHL在鼻咽部的CT表现有一定特征 ,病变常呈多部位受累对称性分布 ,鼻部受累者可伴有皮肤的改变。病变局限者需与鼻咽癌等肿瘤鉴别。CT可显示病变范围。

嗅神经上皮瘤的临床病理分析

分析嗅神经上皮瘤（嗅神经母细胞瘤）的临床、病理特点，探讨免疫组化技术和电镜在嗅神经上皮瘤诊断中的应用价值。方法对１９例嗅神经上皮瘤进行了临床分析，光镜复查，免疫组化检测，４例做了透射电镜观察。结果嗅神经上皮瘤主要发生于中青年，起病缓慢，首发症状以单侧鼻塞和鼻出血为多见，病理形态为小圆细胞和短梭形细胞呈巢状及弥散分布，菊形团结构少见或缺如；免疫组化检测ＮＳＥ、Ｓｙｎ阳性，ＣＫ、Ｓ－１００等部分阳性，ＧＦＡＰ阴性；电镜超微结构２例在胞质内找到神经分泌颗粒，３例在胞质内发现中间丝、微丝和基膜，１例有细胞连接和神经突起。结论嗅神经上皮瘤这个名称较嗅神经母细胞瘤更确切，诊断除常规病理外，尚需借助于免疫组化检测，分化差的病例只能通过电镜或其他先进的手段来解决。