Neurological Disorders Caused by Structural Dysfunction of VANGL2

Background: VANGL2 plays a variety of roles in various cellular processes, including tissue morphogenesis, asymmetric cell division, and nervous system development. There is currently a lack of systematic organization in the development and disease of the nervous system. Purpose: To explore the role of VANGL2 in the development of the nervous system and related diseases. Methods: Literature review and analysis of the role of VANGL2 in the development and disease of the nervous system. Results: VANGL2 defects lead to the development of the nervous system through the misconfiguration of various cells, which affects the development of the cochlea, the conduction of neural signals, and the development of nervous system-related diseases such as Alzheimer’s disease, GBM, Bohling-Opitz syndrome, and hydrocephalus. Conclusions: The VANGL2 gene is essential for nervous system development and its deficiency is linked to severe congenital conditions and various disorders, highlighting the need for more research on treatments for related gene defects.

Wnt信号通路与神经管畸形关联性研究进展

神经管畸形是一种常见的神经发育疾病,其分为开放型和闭合型两大类,以无脑畸形、脑膨出和颅脊柱裂为主要症状。Wnt信号通路与神经系统疾病发生的关系是近年来较热门的研究领域。Wnt信号通路包括Wnt/β-catenin通路、平面细胞极性通路、Wnt/Ca^(2+)通路,其在神经管发育过程中发挥着重要的作用。本文综述了Wnt信号通路的研究现状,阐述了Wnt信号通路在神经管闭合过程中发挥的作用,为开发防治神经管畸形相关药物提供思路。

基于层次聚类的平面阵列电容聚焦成像方法

为减少平面阵列电容成像过程中的无效数据,提出一种基于层次聚类的平面阵列电容聚焦成像方法。根据平面阵列电极电容数据的特点,利用层次聚类算法对电容数据进行分类,根据分类结果将电极分为无效电极和有效电极,并进一步确定感兴趣区域,利用有效电极产生的电容值进行电容成像,从而达到减少无效数据,提高计算效率,加快图像重建速度的目的。对绝缘材料进行缺陷探测的仿真实验,结果表明:数据优化之后得到的重建图像与数据优化之前得到的重建图像相比,在减少数据量加快图像重建速度的同时,可保证图像重建的精度。

耳蜗动纤毛在听觉系统中的作用研究进展

听觉发生过程是一个比较复杂的且受到机体精密调控的过程。如果听觉发生过程出现异常,则会引起一定程度的听觉损失。听觉损失是一种常见的感觉缺陷性疾病,它会严重影响人类的日常交流能力,让生活变得极为不便。既往研究表明,动纤毛对于毛细胞发育及功能的调控是一个复杂的过程,动纤毛功能异常会导致耳蜗静纤毛束紊乱从而引发不同程度的听力损失。到目前为止,关于动纤毛的研究内容较少,主要集中于耳蜗毛细胞平面细胞极性方面的研究。因此,本文主要围绕耳蜗动纤毛的发生机制及其在听觉过程中的作用进行综述。

面状缺陷超声TOFD法信号和图像的特征与识别

针对铝合金厚板焊缝中易于出现的几种典型的面状缺陷,研究了其超声衍射时间差法(TOFD-time of flight diffraction)的检测特征,对获得的A扫描信号和B、D扫描图像的特征进行了分析和解释,并对B、D扫描图像进行了线性化处理。结果表明,结合A扫描信号和B、D扫描图像的特征,能够有效地对面状缺陷进行识别、定位和定量。线性化处理技术有效地提高了图像的时间分辨力,使面状缺陷的信号和图像的特征更明显,进而使定位定量更为精确。

TiAl的平面缺陷能与R现象的电子理论

金属间化合物ＴｉＡｌ是极有发展前景的新一代高温结构材料，其Ｒ现象受到广泛研究。首先根据固体与分子经验电子理论（ＥＥＴ）由ＢＬＤ方法计算了ＴｉＡｌ的价电子结构，然后通过分析位错在ＴｉＡｌ（１１１）面上滑移前后原子排列关系的变化，由键能公式近似计算了三种平面缺陷ＡＰＢ，ＣＳＦ和ＳＦ的能量。据此分析了ＴｉＡｌ的Ｒ现象的内在机制。结果表明，由于ＴｉＡｌ的ＡＰＢ能量远大于ＳＦ的，ＴｉＡｌ的Ｒ现象不可能是单一Ｋ—Ｗ位错交滑移钉扎机制独立所为，因温度激活导致的孪生交割钉扎机制也有很大的贡献。

注氢硅中微结构缺陷的TEM观察

通过透射电子显微镜观察到注氢硅片中存在损伤带 ,损伤带的位置和注入氢的分布几乎一致 ,推断损伤带是由于氢的注入引起的。损伤带内主要以平行于正表面的 {111}面状缺陷为主 ,另外还有斜交于正表面的 {111}面状缺陷以及 {10 0 }面状缺陷 ,这是由于氢朝能量低的位置的迁移聚集而形成的。在损伤带的中间还可见到晶格紊乱团块和空洞 ,这是由于损伤带中间存在高浓度的氢和高密度的面状缺陷而导致形成的。

复杂结构焊缝缺陷双线阵全聚焦超声成像方法

某型航空发动机高温合金盘由涡轮盘本体和外层整体叶片环焊接而成,采用常规单通道超声方法检测焊接面缺陷时,存在检测分辨率低、信噪比差等问题,为此,提出了一种采用两组线性阵列换能器的检测方案。利用全聚焦方法(TFM)对焊接面缺陷进行成像表征,与常规全聚焦方法不同,阵列孔径和波形模式均能随检测深度动态变化,其最优参数通过理论仿真确定。制备了含预埋缺陷的航空发动机高温合金盘试样,开展了检测实验。结果表明:提出的双线阵全聚焦超声成像方法能有效提高高温合金盘未焊合面积型缺陷的检测能力,是一种可行的检测方案。

面状缺陷超声检测图像的正演合成

为了辅助焊接缺陷超声检测的逆问题分析,通过建立仿真模型,对面状缺陷的超声检测信号进行仿真预测并对检测图像进行正演合成.首先采用多高斯声束理论对声波在楔块、界面及被检测试件中的传播过程进行描述;其次采用Kirchhoff近似理论描述声场和面状缺陷的作用结果,制作了底面开口槽作为面状人工缺陷,并进行超声检测.同时对人工缺陷超声检测的一维信号进行仿真预测,并正演合成二维图像.将实际检测结果和模拟仿真结果进行比较,验证仿真模型对检测结果预测的有效性.结果表明,正演合成图像和实际检测图像具有很好的一致性,所建立的仿真模型可辅助焊接缺陷超声检测逆问题分析.

焊缝根部及近根部垂直面积型缺陷的超声检测

超声波检测对接焊缝时,根部缺陷的检出比较困难,而与被检焊缝表面垂直的根部与近根部的面积型缺陷的检出更加困难。依据超声波检测基础理论,并结合多年实践经验,总结出一套根部与近根部的面积型缺陷的评定方法,供业内同行借鉴与参考。

声波透射法在基桩检测中的应用

声波在混凝土中传播时其声学参数与混凝土的密实程度存在着密切的关系,声时(声速)、幅度和波形等声学参数在不同介质中有较明显的差异,根据所采集到的声学参数的变化情况可以反映出混凝土中介质的变化情况,从而达到判断基桩完整性的目的。本文基于对工程桩实测成果的分析,结合钻孔取芯验证的结果,进一步证明,采用平测、交叉斜测和扇形扫测等透射方法可以有效地判定桩身混凝土中缺陷的性质和位置。

工艺条件对铝栅化学机械平坦化效果的影响

采用由2.5%(体积分数,下同)硅溶胶磨料、1.5%H2O2、0.5%FA/O型螯合剂和1.0%表面活性剂组成的抛光液对铝栅表面进行化学机械平坦化处理。研究了抛光垫、抛光压力、流量、抛光头转速、抛光垫转速以及抛光后清洗对铝栅表面粗糙度的影响。采用POLITEXTM REG抛光垫,在抛光压力1.5 psi,抛头转速60 r/min,抛光盘转速65 r/min,抛光液流量150 mL/min的条件下,对铝栅抛光后用自主研发的清洗剂清洗,铝栅表面粗糙度最低(2.8 nm),并且无划痕、腐蚀、颗粒残留等表面缺陷。

薄片贝氏体微观组织形貌及其精细结构

利用透射电子显微镜研究了钢中贝氏体转变初期的微观组织形貌及精细结构。首次观察到贝氏体的薄片状形貌及｛１１１｝ｆ面缺陷。贝氏体具有应力应变促发形核特征，｛１１１｝ｆ面缺陷为母相奥氏体的塑性协调亚结构并可作为贝氏体铁素体／奥氏体的相界面。实验结果表明贝氏体初期转变可能具有滑移切变特征。

基于面阵CCD的聚乙烯薄膜缺陷检测方法研究

电线电缆是现代经济及国家建设正常运转的基础保障,也是与人们日常生产生活息息相关的产品。电缆料,即绝缘及护套用塑料,是电线电缆产品的重要组成部分,其质量及性能直接影响电气设备的安全性及可靠性。的聚烯烃薄膜是典型的电缆绝缘材料,具有相对密度小、耐腐蚀性强、耐水性好等特性。然而,薄膜加工过程中会在表面产生的微小凸起,形成缺陷,这是引起电缆局部放电的主要因素。因此,及时准确地检测及控制表面凸起,对电力安全至关重要。以聚乙烯半导电屏蔽膜为研究对象,采用面阵CCD图像传感器摄取微小凸起的原始图像,运用形态学图像处理方法获取微小凸起的特征信息,基于八邻域连通检测原理设计算法实现缺陷的提取与标记,最终依据三角形原理计算获得微小凸起的高度和体积。实验结果表明,该检测方案是完全有效的。

平面细胞极性通路核心基因与神经管畸形的相关性

对平面细胞极性(planar cell polarity,PCP)信号通路中6种核心蛋白质(Frizzled、Flamingo、Vangl、Dishevelled、Prickle及Diego)的基本结构、在神经管畸形发生过程中的作用以及在人类神经管畸形患者中发现的相关突变位点的研究现状进行了综述.研究表明,接受Wnt信号通路刺激后这6个蛋白结合形成不对称性分布的膜复合物,经下游Rho/Rac信号通路来共同决定神经元的平面细胞极性及神经管的闭合.目前已在Frizzled、Vangl、Flamingo及Prickle 4个基因中发现了多个特异性错义突变,在Dishevelled基因中发现有SNP位点改变,Diego基因在神经管畸形中的突变不明.未来研究应在阐明核心基因与环境因素如何互作、核心基因SNP位点或突变如何影响其蛋白功能,从而参与神经管畸形发生方面进行突破.

基体取向对电镀锌板表面线状缺陷产生的影响

为了探究电镀锌表面线状缺陷产生的原因,通过场发射扫描电镜(FEI-SEM)及其电子背散射技术(EBSD)对电镀锌板表面线状缺陷的微观形貌以及去镀锌层后所对应铁基体的取向织构进行了观察和分析,运用错配度理论对镀锌层表面线状缺陷产生的机理进行了分析。结果表明:缺陷位置锌晶粒呈明显的长片状,并沿同一方向定向排列,缺陷位置对应的铁基板取向中{211}、{221}或{554}含量较高。根据错配度理论,镀锌层锌晶粒沿铁基体取向生长与错配度之间具有很好的对应性,当基体取向为{211}、{221}或{554}时,与镀锌层锌晶粒的取向错配度均小于5%,属于完全共格晶界,较低的界面张力致使锌晶粒优先沿着基体取向{211}、{221}或{554}定向生长,从而表现出线状缺陷。

基于ECT的复合材料构件胶层缺陷检测

航空用复合材料构件在制造和服役过程中不可避免会产生各种缺陷及损伤。通常复合材料构件是粘贴在基体上使用,针对其粘接胶层缺陷和损伤,提出了一种基于同面阵列电极传感器ECT技术的无损检测方法。基于电容边缘效应,利用同面阵列电极传感器,以循环激励方式工作,根据复合材料构件胶层内部缺陷/损伤对材料介电特性的影响,进行缺陷/损伤检测。通过仿真和实验研究了复合材料构件典型胶层缺陷与阵列电极传感器电容变化量的关系,并基于线性反投影算法对其成像。研究结果表明基于电容敏感机理的同面阵列电极传感器对复合材料构件胶层缺陷检测的可行性和有效性。

DGS结构特性分析及其改善微波放大器谐波

文章对目前应用于微波平面电路设计领域的DGS结构进行了研究,通过电磁场分析软件对各种DGS结构进行分析和优化;最后利用DGS结构在某些频率点上的谐振特性,充分利用其带阻特性抑制谐波分量,设计出一种DGS结构,对某一频段的微波高功率放大器的二次谐波进行了有效的抑制,最终有效地提高了微波功率器件性能。

搅拌摩擦焊修复技术的研究现状

由英国焊接研究所发明的搅拌摩擦焊可用于金属结构中缺陷的修复。与传统的熔化焊相比,搅拌摩擦焊修复具有高质量、低能耗、低成本、绿色无污染等优点。近年来,国内外的专家和学者不仅对裂纹型缺陷的修复进行了研究,还提出了多种由搅拌摩擦焊演生而来的工艺进行了体积型缺陷的修复。在介绍搅拌摩擦焊原理的基础上,对搅拌摩擦焊进行缺陷修复存在的工艺问题进行了分析,重点介绍面积型与体积型缺陷的修复工艺研究现状。

基于FCM优化的平面阵列电容成像算法

为提高平面阵列电容成像系统的成像精度,提出了一种基于FCM数据优化的成像算法。根据平面阵列电极电容数据的特点,为减小电容测量误差对介电常数的影响,利用FCM算法对测量电容值的不断收敛以实现数据优化的作用,在减弱噪声的同时提高电容值数据的稳定性。在此基础上,对一种隔热材料胶层进行缺陷检测实验,使重建图像的相关系数得到了提高,减小了图像重建误差。实验结果表明:图像重建结果的优化算法可获得更加稳定、有效的电容数据,胶层缺陷图像重建精度具有较大提升。